1B3 week 15 HC 2 & 6 Hartfalen, cardiomyopathie en myocarditis

Question 1

Wat is hartfalen?

Answer 1

Een syndroom waarbij patiënten symptomen hebben en klinische tekenen waarneembaar zijn, die het gevolg zijn van dysfunctie van het hart

Question 2

Wat zijn parameters voor het bepalen van de mate van hartfalen?

Answer 2

• Ejectiefractie
• Diastolische dysfunctie
• Vullingsdrukken
• Cardiac output

Question 3

Hoe bereken je de ejectiefractie?

Answer 3

(EDV-ESV)/EDV x 100%

- Normaal > 50 %

Question 4

Welke drie groepen oorzaken van hartfalen zijn er?

Answer 4

1. Primair hartspierprobleem (infarct, myocarditis)
2. Overbelasting hart (drukbelasting, volumebelasting, ritmestoornissen)
3. Instroombelemmering (klepstenose, constructieve pericarditis)

Question 5

Welke vormen van cardiomyopathie zijn er?

Answer 5

1. Gedilateerd
2. Hypertrofisch
3. Restrictief
4. Arytmogene RV
5. Non compaction

Question 6

Welke infiltratieve hartziekten zijn er?

Answer 6

Sarcoidose, haemochromatose, amyloidose

Question 7

Welke extracardiale oorzaken van hartfalen zijn er?

Answer 7

Anemie, thryetoxicose, vitamine B deficiëntie

Question 8

Wat is de prevalentie van hartfalen?

Answer 8

1 op de 5 mensen krijgt hartfalen

- 40/50% overlijdt binnen 5 jaar

Question 9

Wat beïnvloedt het slagvolume?

Answer 9

Preload, afterload en contractiliteit

Question 10

Wat zegt de wet van Frank-Starling?

Answer 10

Er is een optimum voor rekking van de myofibrillen (beïnvloedt door EDV)

Question 11

Wat is de afterload en waar hangt deze van af?

Answer 11

Weerstand waartegen het hart moet contraheren

• Systeem (LV) en long (RV) weerstand
• Karakteristieken vaatwand
• Bloedvolume

Question 12

Wat is de wet van Laplace?

Answer 12

T = P x R

- Wandspanning neemt toe als straal toeneemt

Question 13

Wat doen angiotensine II en aldosteron?

Answer 13

Angiotensine II: hogere bloeddruk

Aldosteron: hoger bloedvolume

Question 14

Welke compensaties zijn er voor hartfalen?

Answer 14

• Acuut: sympathicus en RAAS

- Chronisch: preload omhoog, neurohumorale activatie, ontstekingsreacties, remoddeling

Question 15

Wat gebeurt er bij remodelling?

Answer 15

Hypertrofie, verlies myocieten, toename interstitiële fibrose

Question 16

Wat is het verschil tussen HFREF en HFPEF?

Answer 16

HFREF: ejectiefractie verlaagd door afgenomen contractie
HFPEF: vullingsprobleem met bewaarde ejectiefractie

Question 17

Hoe heet hartfalen dat acuut voor het eerst ontstaat en wat zijn gevolgen?

Answer 17

New onset

- Geen tijd voor inschakelen compensatie mechanismen

Question 18

Wat zijn mogelijke triggers bij chronisch hartfalen?

Answer 18

Ritmestoornis, koorts, overmatig zout of vocht inname, anemie, zwangerschap, overmatig alcohol inname, hyperthyreoïdie, perifere aterioveneuze shunts

Question 19

Welke twee cardiale doodsoorzaken zijn er bij hartfalen?

Answer 19

Pompfalen en ventriculaire ritmestoornis (plotse dood)

Question 20

Wat zijn forward en backward hartfalen?

Answer 20

• Forward: te lage cardiac output die leidt tot shock en multi orgaanfalen
• Backward: linkszijdige drukstijging die leidt tot longoedeem of rechtszijdige drukstijging die leidt tot leververgroting

Question 21

Wat zijn de 3 meest voorkomende oorzaken van hartfalen?

Answer 21

• Coronair ischemie
• Hypertensie
• Cardiomyopathie

Question 22

Welke medicatie gebruik je bij hartfalen?

Answer 22

• Diuretica
• RAAS blokkers
• B blokkers
• Inotropica
• Vasodilatoren

Question 23

Wat is cardiomyopathie?

Answer 23

Structurele en functionele abnormale hartspier in afwezigheid van oorzakelijke ziekte

Question 24

Wat zijn kenmerken van de overerving van cardiomyopathie?

Answer 24

• Monogentisch

- Autosomaal dominant

Question 25

Waar zitten vaak de mutaties in het DNA bij cardiomyopathie?

Answer 25

- Kracht generatie en transmissie (Lamine A en C, actine, myosine, desmine, desmosomen) - Metabolisme - Calcium homeostase

Question 26

Wat zijn voor en nadelen van genetisch testen?

Answer 26

Voordelen: diagnose, familieleden at risk, specifieke therapie Nadelen: weinig genotype-fenotype relatie, afwezigheid pathogeen DNA geen uitsluiting

Question 27

Wat zijn kenmerken van hypertrofische cardiomyopathie?

Answer 27

- Wanddikte > 15 mm - Prevalentie 1/500 - Onregelmatige verdikking en LVOT/mitralisklep obstructie - Klachten: dyspnoe, POB, palpitaties en syncope

Question 28

Wat zijn kenmerken van gedilateerde cardiomyopathie?

Answer 28

- Dilatatie en verminderde systolische LV functie - Prevalentie 1/2500 - LVED diameter > 6 cm - Gevolgen: hartfalen, ritmestoornissen, geleidingsstoornisen

Question 29

Wat is de etiologie bij gedilateerde cardiomyopathie?

Answer 29

Genetisch (25%), viraal, toxisch, vitamine B deficiëntie, peripartum, idiopatisch - Verworven oorzaken uitsluiten!

Question 30

Wat zijn kenmerken van aritmogene RV cardiomyopahtie?

Answer 30

- Ventriculair myocard is vervangen door vet en fibreus weefsel - Prevalentie 1/5000 - Belangrijkste oorzaak voor plots overlijden - Progressief bij sportbeoefening - Vaak eerst ritmestoornissen en daarna hartfalen

Question 31

Wat zijn kenmerken van restrictieve cardiomyopathie?

Answer 31

- Primair: fibrose myocard en endomyocardiale verlitteking - Secundair: door hypertrofie of infiltratie van myocard (glycogeen, amyloide, hemachromatose) - Systolische functie normaal, gestoorde vulling - Boezems groter dan ventrikels - Gevolgen: hartfalen, vochtretentie en low output

Question 32

Wat zijn kenmerken van non-compaction cardiomyopathie?

Answer 32

- Probleem bij compact worden van hartspier tijdens embryologie - Ruwe wand met fijnmazig weefsel - Meest frequent op kinderleeftijd - Gevolgen: hartfalen, trombus, ritmestoornissen

Question 33

Welke criteria zijn er voor de diagnose pericarditis?

Answer 33

- POB: scherp, minder bij rechtop zitten en vooroverbuigen - Pericardwrijven - ECG afwijkingen: ST elevaties in alle afwijkingen - Pericarddeffusie op echo

Question 34

Wat zijn kenmerken van myocarditis?

Answer 34

- Viraal, bacterieel, toxicatie of immunologisch - Klachten: POB, hartfalen, ritmestoornissen, koorts, virale klachten, klachten passend bij pericarditis - Asymptomatisch tot acuut hartfalen/plotse dood

Question 35

Hoe kun je myocarditis aantonen?

Answer 35

- Verhoogde cardiale enzymen - Afwijkende ECG - Verminderde ejectie op echo - Virale antistoffen - Cardiale MRI (oedeem, delayed enhancement) - Biopsie (lymfocytair infiltraat, degeneratie myocyten, viraal DNA)

Question 36

Wat is de behandeling bij myocarditis?

Answer 36

Ondersteunend - Ritmestoornissen en hartfalen behandelen - Bij reuscelmyocarditis prednison geven

Question 37

Waar wordt naar gekeken bij de kans op plotse dood bij HCM?

Answer 37

Leeftijd, LV wand dikte, LA grootte, LVOT obstructie, familie geschiedenis, VT op holter, onverklaarbare syncope

Question 38

Hoe wordt de diagnose bij ARVC gesteld?

Answer 38

- Structurele afwijkingen ventrikel (echo of MRI) - ECG afwijkingen - Ventriculaire ritmestoornissen (holter) - Familie anamnese - DNA onderzoek

Question 39

Bij wie komt diastolisch hartfalen vooral voor?

Answer 39

Hoge leeftijd, vrouwen