1B3 week 11 HC 2 & 3 Fibrose

Question 1

Wat bevat de type 2 pneumocyt?

Answer 1

Surfactant proteïne (SP-C of SP-A2)

Question 2

Hoe heten de beschermende uiteinden van het DNA?

Answer 2

Telomoren

Question 3

Wat doet telomerase?

Answer 3

Maakt de telomeren langer

Question 4

Wat is de fibrotic march?

Answer 4

Dingen die de kans op fibrose vergroten

- Leeftijd, schade aan genen, longbeschadiging

Question 5

Hoe kan er longschade ontstaan?

Answer 5

Roken, milieu, werk, ontsteking, medicatie, virussen

Question 6

Wat doen type 2 pneumocyten?

Answer 6

Surfactant productie, proliferatie tot type 1 pneumocyt

Question 7

Welke stof komt vrij bij rek op fibrotische longen en wat is het gevolg hiervan?

Answer 7

TGF-b tussen cel en matrix

- meer fibrose

Question 8

Waar zit fibrose meestal?

Answer 8

Subpleuraal en basaal

Question 9

Waaruit bestaat de pathogenese van fibrose?

Answer 9

1. Type 2 pneumocyten senescent (slaapstand)
2. Tekort aan type 1 pneumocyten na schade
3. Fibroblasten -> myofibroblasten -> collageen
4. Fibrose -> tractie -> nog meer fibrose

Question 10

Welke fibrose remmers zijn er?

Answer 10

Nintedanib en pirfenidon

Question 11

Wat is clubbing?

Answer 11

Krommende nagels

Question 12

Hoe ontstaat idiopatische pulmonale fibrose?

Answer 12

Door aanleg en longschade

Question 13

Wat gebeurt er in de alveolus na beschadiging?

Answer 13

1. ADS (soort hemostase)
2. Inflammatie
3. Proliferatie (fibroblasten -> myofibroblasten)
4. Remoddeling (STOP-signaal)

Question 14

Wat gaat er mis bij fibrose?

Answer 14

Er is geen STOP-signaal waardoor verlittekening door blijft gaan

Question 15

Wat is het gevolg van restrictie door fibrose?

Answer 15

Afname TLC, FEV1, TLCO, KCO en longcompliantie

Question 16

Hoe maak je onderscheid tussen intrinsieke oorzaken en extrinsieke/neuromusculaire oorzaken van restrictie?

Answer 16

KCO

Question 17

Wat is de KCO?

Answer 17

Krogh factor: TLCO/Va

- gecorrigeerd voor dikte van het membraan

Question 18

Wat is het gevolg van fibrose?

Answer 18

Elastische arbeid neemt toe door daling compliantie

- Oppervlakkige, snelle ademhaling

Question 19

Hoe heet een ‘band’ om de longen en hoe ontstaat deze?

Answer 19

Pleurazwoerd

- Na pneunomie

Question 20

Wat zijn voorbeelden van restricties met normale KCO?

Answer 20

Pleurazwoerd, ziekte van Pompe, diafragma paralyse, scoliose, zwangerschap

Question 21

Wat kunnen gevolgen zijn van ernstige scoliose?

Answer 21

Hypoxemie, grotere ademarbeid, verhoogde druk longarteriën

Question 22

Wat gebeurt er bij roken voor een longfunctie onderzoek?

Answer 22

Functie wordt onderschat

- CO uit sigaret is aan Hb gebonden

Question 23

Wat heeft invloed op het capillaire bloedvolume van de longen?

Answer 23

• Inspanning (positief)
• Liggen (positief)
• Zware maaltijd (negatief)
• Diepe inademing (positief)
• Stijging omgevingstemperatuur (negatief)

Question 24

Wat is een kenmerk van neuromechanisme restrictie?

Answer 24

Vergroot reservevolume

Question 25

Welke tests worden vaak gedaan bij mensen met fibrose?

Answer 25

6MWT en borgscore