1B3 week 14 HC 3 & 4 Nefrotisch en nefritisch syndroom Flashcards
1
Q
Waaruit bestaat de filtratie barrière?
A
- Endotheel cellen met fenestrae en glycoproteïnen
- Glomerulaire basaal membraan
- Podocyten met filtratie slits en nefrinen
2
Q
Wat zijn kenmerken van het nefrotisch syndroom?
A
- Proteïnurie > 3,5 gr per dag
- Oedeem benen en oogleden
- Hypoalbuminemie
- Hyperlipaemie
3
Q
Wat zijn kenmerken van nefritisch syndroom?
A
- Proteïnurie < 3,0 gr per dag
- Hematurie door erytrocyten cilinders
- Progressieve achteruitgang nierfunctie met oligurie
- Oedeem en hypertensie
4
Q
Wat is de DD bij nefrotisch syndroom?
A
- Minimal change disease
- Focaal segmentale glomerulosclerose
- Membraneuze glomerulopathie
5
Q
Wat zijn kenmerken van de minimal change disease?
A
- Vaak bij kinderen
- Geen afwijkingen op lichtmicroscopie
- Verlies ladingsselectiviteit -> vooral albumine verlies
- Simplificatie podocyten
- Goede prognose met prednison behandeling
6
Q
Wat zijn kenmerken van focale segmentale glomerulosclerose?
A
- Fibrose en sclerose in slechts delen van de glomerolus en nier
- Verlies lading en grootte selectiviteit
- Overlap met MCD, maar slechtere prognose
7
Q
Hoe kan focale segmentale glomerulosclerose ontstaan?
A
- Primair, bijv genetische afwijkingen van de slit porie of podocyten
- Secundair, bijv door ziekten waar hoge drukken ontstaan
8
Q
Wat zijn kenmerken van membraneuze glomerulopathie?
A
- Immuunreactie onder de podocyten
- Goed zichtbaar met elektronen microscoop
- Aselectieve proteïnurie door verlies grootte selectiviteit
- 20% wordt nierinsufficiënt
- Behandeling met prednison en ACE remmer
- Komt ook secundair voor bij virussen of maligniteiten
9
Q
Hoe ontstaat membraneuze glomerulopathie?
A
- Activatie van fosfolipase A2 receptor (PLA2R)
- Aanmaak IgG
- Complement cascade
- Neerslag IgG en complement, waardoor basaal membraan verdikt
10
Q
Hoe kun je membraneuze glomerulopathie vaststellen?
A
Anti-PLA2R meten in het bloed
11
Q
Hoe ontstaat het nefritisch syndroom?
A
- Antigeen en antilichaam vormen immuuncomplex
- Circulerende immuuncomplexen komen in de nier terecht
- Activatie complement (C5b-9) en witte bloedccellen
- Neerslag in de nier en destructie podocyten
- Witte bloedcellen in ruimte van Bowman
- Proliferatie visceraal en parietaal epitheel (Crescent)
( 8. Influx macrofagen en fibroblasten -> litteken vorming)
12
Q
Hoe wordt de plek van de neerslag van immuuncomplexen bepaald?
A
Grootte en lading
13
Q
Op welke plekken kunnen immuuncomplexen neerslaan?
A
- Onder het endotheel (subendotheliaal)
- In de basaalmembraan (subepitheliaal)
- Onder de podocyten (mesangiaal)
14
Q
Wat is de DD bij nefritisch syndroom?
A
- Anti-GBM
- Poststreptococcen
- ANCA geassocieerd
- Lupus
15
Q
Wat zijn kenmerken van Anti-GBM?
A
- Antilichamen tegen eigen antigen
- Epitopen (stukjes collageen IVa) aan oppervlak
- Lineaire desposities op immuno flurosentie onderzoek
- IgG in basaal membraan
