1B3 week 13 HC 9 Congenitale hartziekten Flashcards
Hoe kunnen fouten in de aanleg van het hart ontstaan?
- Fout in genetische codering
- Spontane fout in celdeling
- Infecties (bijv rode hond)
- Straling
- Medicatie
- Intoxicaties
Welke typen fouten in de aanleg van het hart zijn er?
- Gat in tussenschot
- Klep niet/afwijkend aangelegd
- Abnormale aansluiting of verloop van grote vaten
Welke hartafwijkingen zijn er van meest naar minst voorkomend?
- Ventrikelseptumdefect
- Atriumseptumdefect
- Open ductus Botalli
- Pulmonalisstenose
- Coarctatie van de aorta
- Tetralogie van Fallot
- Transpositie van de grote vaten
- Aortastenose
Wat is het gevolg van VSD en hoe los je dit op?
Links rechts shunt -> volumebelasting linker ventrikel
- dichtmaken met patch
Wat is het gevolg van ASD en hoe los je dit op?
Links rechts shunt -> volumebelasting rechter ventrikel
- percutaan dichtmaken
Welke soorten ASD zijn er?
- ASD I: bij AV-klep
- ASD II: in het midden
- Sinus venosus defect: bij vena cava
Wat is het gevolg van een open ductus arteriosus/Botalli en hoe los je dit op?
Shunt van aorta naar pulmonalis
- percutane coil/plug
Welke soorten hartklepafwijkingen zijn er?
- Stenose: vernauwing
- Insufficiëntie: lekkage
- Atresie: ondoorgangelijk
- Agenesie: niet aangelegd
Hoe wordt een tricuspidalisklep atresie opgelost?
Door de venae cavae direct op de a.pulmonalis aan te sluiten (intracardiaal of extracardiaal)
Hoe worden aortaklep stenose en pulmonalisklep stenose opgelost?
- Percutaan: ballondilatatie
- Chirurgisch: klepplastiek of klepvervanging
Wat zijn mogelijke gevolgen van een bicuspide aortaklep?
Calcificatie, aorta ascendens dilatatie, coarctatio aortae
Wat is coarctatio aortae?
Lokale vernauwing in de distale aortaboog
Wat is het gevolg van coarctatio aortae en hoe los je dit op?
Hypertensie bovenste lichaamshelft en onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft
- Ballondilatie + stenting
- Chirurgische correctie bij lange vernauwing
Waaruit bestaat de tetralogie van Fallot?
- Ventrikelseptumdefect
- Overrijdende aorta
- Pulmonalisstenose
(- Rechterventrikel hypertrofie)
Hoe gaat de correctie van de tetralogie van Fallot?
- VSD sluiten met patch
- Resectie infundibulaire pulmonaalstenose
- Verruiming RVOT met patch
Hoe kan een baby met transpositie van de grote vaten overleven?
Door open foramen ovale, ASD of open ductus Botalli
Hoe wordt transpositie van de grote vaten behandeld?
Acuut: Rashkind atrioseptostomie (opening boezems maken)
Later: arteriële switch
Hoe ontstaan cyanose en wat zijn gevolgen?
Door hypoxemisch bloed in de systeemcirculatie
- risico op trombo-embolie
- horlogeglas nagels en trommelstokvingers
Wanneer kunnen hartafwijkingen gevonden worden?
- Intra-uterien: spontane abortus of vruchtdood
- Prenataal: 20 weken screening echo
- Neonataal: vroeg na geboorte
- Kinderleeftijd
- Volwassen leeftijd
Wat is het gevolg van de laat ingrijpen bij ASD of VSD?
Beschadiging longvaatbed door pulmonale hypertensie
Wat houdt het Eisenmenger syndroom in?
Door pulmonale hypertensie wordt een shunt bidirectioneel
Van welke operaties hebben patiënten op late leeftijd het meeste last?
Fallot repair en Transposition repair (mustard)
Wat is de shunt richting bij de tetralogie van Fallot?
Rechts -> links door pulmonalisstenose
Wat is een restafwijking van een correctie van de tetralogie van Fallot?
Pulmonalisklep insufficiëntie
Wat zijn gevaren van een zwangerschap bij een Fallot patiënt en hoe kunnen deze worden ingeschat?
Volumebelasting, ritmestoornissen en hartfalen
- reserve bepalen met inspanningstest
