1B3 week 13 HC 9 Congenitale hartziekten

Question 1

Hoe kunnen fouten in de aanleg van het hart ontstaan?

Answer 1

• Fout in genetische codering
• Spontane fout in celdeling
• Infecties (bijv rode hond)
• Straling
• Medicatie
• Intoxicaties

Question 2

Welke typen fouten in de aanleg van het hart zijn er?

Answer 2

• Gat in tussenschot
• Klep niet/afwijkend aangelegd
• Abnormale aansluiting of verloop van grote vaten

Question 3

Welke hartafwijkingen zijn er van meest naar minst voorkomend?

Answer 3

• Ventrikelseptumdefect
• Atriumseptumdefect
• Open ductus Botalli
• Pulmonalisstenose
• Coarctatie van de aorta
• Tetralogie van Fallot
• Transpositie van de grote vaten
• Aortastenose

Question 4

Wat is het gevolg van VSD en hoe los je dit op?

Answer 4

Links rechts shunt -> volumebelasting linker ventrikel

- dichtmaken met patch

Question 5

Wat is het gevolg van ASD en hoe los je dit op?

Answer 5

Links rechts shunt -> volumebelasting rechter ventrikel

- percutaan dichtmaken

Question 6

Welke soorten ASD zijn er?

Answer 6

• ASD I: bij AV-klep
• ASD II: in het midden
• Sinus venosus defect: bij vena cava

Question 7

Wat is het gevolg van een open ductus arteriosus/Botalli en hoe los je dit op?

Answer 7

Shunt van aorta naar pulmonalis

- percutane coil/plug

Question 8

Welke soorten hartklepafwijkingen zijn er?

Answer 8

• Stenose: vernauwing
• Insufficiëntie: lekkage
• Atresie: ondoorgangelijk
• Agenesie: niet aangelegd

Question 9

Hoe wordt een tricuspidalisklep atresie opgelost?

Answer 9

Door de venae cavae direct op de a.pulmonalis aan te sluiten (intracardiaal of extracardiaal)

Question 10

Hoe worden aortaklep stenose en pulmonalisklep stenose opgelost?

Answer 10

• Percutaan: ballondilatatie

- Chirurgisch: klepplastiek of klepvervanging

Question 11

Wat zijn mogelijke gevolgen van een bicuspide aortaklep?

Answer 11

Calcificatie, aorta ascendens dilatatie, coarctatio aortae

Question 12

Wat is coarctatio aortae?

Answer 12

Lokale vernauwing in de distale aortaboog

Question 13

Wat is het gevolg van coarctatio aortae en hoe los je dit op?

Answer 13

Hypertensie bovenste lichaamshelft en onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft

• Ballondilatie + stenting
• Chirurgische correctie bij lange vernauwing

Question 14

Waaruit bestaat de tetralogie van Fallot?

Answer 14

• Ventrikelseptumdefect
• Overrijdende aorta
• Pulmonalisstenose
  (- Rechterventrikel hypertrofie)

Question 15

Hoe gaat de correctie van de tetralogie van Fallot?

Answer 15

• VSD sluiten met patch
• Resectie infundibulaire pulmonaalstenose
• Verruiming RVOT met patch

Question 16

Hoe kan een baby met transpositie van de grote vaten overleven?

Answer 16

Door open foramen ovale, ASD of open ductus Botalli

Question 17

Hoe wordt transpositie van de grote vaten behandeld?

Answer 17

Acuut: Rashkind atrioseptostomie (opening boezems maken)
Later: arteriële switch

Question 18

Hoe ontstaan cyanose en wat zijn gevolgen?

Answer 18

Door hypoxemisch bloed in de systeemcirculatie

• risico op trombo-embolie
• horlogeglas nagels en trommelstokvingers

Question 19

Wanneer kunnen hartafwijkingen gevonden worden?

Answer 19

• Intra-uterien: spontane abortus of vruchtdood
• Prenataal: 20 weken screening echo
• Neonataal: vroeg na geboorte
• Kinderleeftijd
• Volwassen leeftijd

Question 20

Wat is het gevolg van de laat ingrijpen bij ASD of VSD?

Answer 20

Beschadiging longvaatbed door pulmonale hypertensie

Question 21

Wat houdt het Eisenmenger syndroom in?

Answer 21

Door pulmonale hypertensie wordt een shunt bidirectioneel

Question 22

Van welke operaties hebben patiënten op late leeftijd het meeste last?

Answer 22

Fallot repair en Transposition repair (mustard)

Question 23

Wat is de shunt richting bij de tetralogie van Fallot?

Answer 23

Rechts -> links door pulmonalisstenose

Question 24

Wat is een restafwijking van een correctie van de tetralogie van Fallot?

Answer 24

Pulmonalisklep insufficiëntie

Question 25

Wat zijn gevaren van een zwangerschap bij een Fallot patiënt en hoe kunnen deze worden ingeschat?

Answer 25

Volumebelasting, ritmestoornissen en hartfalen

- reserve bepalen met inspanningstest