144 K chez l'enfant

Question 1

Etiologies K de l’enfant

Answer 1

Hémopathies (40%) : leucémies aiguës (LAL!! 25%), lymphomes
Tum cérébrales (20%)
Tum embryonaire : neuroblastome 9%, néphroblastome 8%
Autres : tum osseuses (sarcome d’Ewing, ostéosarcome), tum germinales malignes, rétinoblastome..

Question 2

Particulatité K chez l’enfant 5

Answer 2

Entretien des 2 parents en même tps +enfant
Info de l’enfant : indispensable, langage adapté
Médecin spécialiste/centre spécialisé
Inclusion dans protocoles/congélation du matériel tum
Suivi au long cours cfES des ttt : retard de cr, K II, stérilité..

Question 3

Neuroblastome généralités

Answer 3

Tum embryonnaire du système sympathique
Sécrétante = cathécolamines urinaires positives
Localisation : rétro-péritonéale++ (médulo-surrénale/chaine para-vertébrale), thx!, cervicale, pelv
Terrain 1-6ans!
50% de survie

Question 4

Neuroblastome onco3

Answer 4

AEG
Masse abdo : dure, polylobée..
Compression médulaire++
Syd paranéoplasique
Métastases : enfant=os!!!, nourrisson=hépatiques (syd de Pepper=HMG!!) et sous-cut (nodules)

Question 5

Syd paranéoplasique neuroblastome onco4.4 3+

Answer 5

1Syd de Hutchinson : ecchymose péri-orbitaire en lunettes (rare)
2Diarrhée (sécrétion de VIP)
3Syd opsomyoclonique : mvt saccadé des yeux, ataxie
+Cushing

Question 6

Paraclinique neuroblastome onco5

Answer 6

5.1 + :
catécholamines urinaires++
écho : masse hétérogène, calcifiée..
5.2 biopsie avc exam anapath et bio mol (amplification oncogène N-myc) (pas de biopsie si doute avc néphroblastome) pour pronostic++
5.3 :
1TDM TAP (low dose) : masse hétérogène, calcifiée!
2Scinti MIBG : fixation++ (idem phéo, diff du MIBI d’hyperpara I)
3BOM
4Radios squelette entier (métas os!!)

Question 7

Examen de 1ère intention dvt une suspiscion de neuroblastome

Answer 7

Dérivés des catécholamines urinaires des 24h rapporté à la creat
HVA (acide hormo-vannylique) et VMA (vanyl-mandilique) +dopamine

Question 8

Néphroblastome généralités

Answer 8

Tum embryonnaire polymorphe du rein
= tum de Wilms
Terrain 1-5ans
80% de survie

Question 9

Néphroblastome onco3 et onco4

Answer 9

Asymptomatique
Masse abdo, évolution rapide!
HTA/Hu
Métas pulm!!!

Question 10

Néphroblastome paraclinique onco5

Answer 10

1 !npo rein controlat
echo abdo : masse rétro-péritonéale = intra-rénale!!, non calcifiée
uroscan!! : valeur médico-légale, dimensions…
2 !!! PAS de biopsie (risq de dissémination)
3 TDM TAP (low dose) (métas pulm!!)
+ pour diag diff = catécholamines neg