02.Leucemia Flashcards
¿Cómo se define leucemia?
Proliferación clonal anormal de células de la médula ósea, producida por alteraciones a nivel de las Stem Cells hematopoyéticas
A modo general, ¿cómo se clasifican las leucemias?
De acuerdo con la línea celular afectada: Linfoide o mieloide
De acuerdo con el tipo de célula comprometida: Aguda o crónica
A modo general, ¿a qué se refiere con leucemia aguda o crónica?
Lo agudo apunta a la presencia de células muy inmaduras dentro de la línea de evolución de las células hematopoyéticas, mientras que los cuadros crónicos presentan, en general, células “más maduras”, aunque siguen teniendo alteraciones que las hacen células “maduras” incompetentes.
¿Qué tipo de leucemia es de derivación urgente?
Las leucemias agudas.
¿Cuál es la leucemia más frecuente en adultos?
Leucemia mieloide aguda.
En la LMA, ¿con que se asocian los síntomas?
Los síntomas están asociados a la falla medular e infiltración de blastos a tejidos
¿Cuáles son los síntomas más comunes de la LMA y con qué se puede asociar cada uno?
- Fatiga, palidez y disnea/debilidad: Asociado a Anemia
- Sangrados: Asociado a trombocitopenia, alteración principalmente de hemostasia primaria.
- Fiebre - Susceptibilidad a infecciones: Asociado a neutropenia.
¿Qué es la leucostasia?
Emergencia médico-oncológica en que, producto de la hiperleucositosis (GB >100.000, sean blastos u otros), se producen síntomas de hiperviscosidad sanguínea: Falla respiratoria y compromiso sensorial.
¿Por qué elementos se ve caracterizado el síndrome de lisis tumoral en LMA?
Falla renal, hipercalcemia y profosfatemia. Hay un riesgo vital inminente
En la LMA, ¿Qué elementos principalmente pueden encontrarse en sangre periférica?
- Anemia normocítica normocrómica
- Trombocitopenia
- Leucocitosis o leucopenia
- Mieloblastos
¿Qué significa encontrar inclusiones citoplasmáticas azurófilas en forma de bastoncillos en el hemograma?
Son bastones de Auer, patognomónico de una LM.
¿Con qué se realiza el diagnóstico de LMA?
Con el estudio de médula ósea: Mielograma, citometría y estudio genética.
Dg: 20% infiltración de blastos en MO.
¿Cuál es el papel del médico no especialista en una LMA?
Sospecharla y manejar sus complicaciones.
¿Cuál es la probabilidad de supervivencia a 5 años para pacientes con LMA en etapa temprana?
Entre un 50 a 60%
¿Cómo se define la leucemia promielocítica y que la caracteriza (patogenia)?
La LPA es un subtipo de leucemia mieloide aguda, caracterizada por la translocación t(15;17), que resulta en la fusión del gen PML con el gen RAR alfa.
¿En que se diferencia una LMA de una leucemia promielocítica?
La LPA presentan eventos hemorrágicos con mayor frecuencia y gravedad. Esto se explica porque habitualmente estos pacientes debutan con un cuadro de CID; van a tener una coagulopatía de consumo, que asociado a la plaquetopenia provocará alteración de la hemostasia primaria y secundaria.
¿Qué es una celula de Fagot y en cuál tipo de leucemia se puede encontrar?
Blasto mieloide con muchos bastones de agua – Bastones de Auer en forma de fascículos
Se encuentra en leucemia promielocítica.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de LPA?
Hallazgos clínicos, medula ósea y confirmación de PML RARA o t(15,17).
¿Qué es lo primordial al estudiar una LPA y que se puede encontrar?
Recuento de plaquetas, PT, aPTT y nivel de fibrinógeno cada 6 horas.
Se encuentran alteraciones en tiempos de coagulación, como TP bajo, INR alto, TTPa prolongado, e hipofibrinogenemia.
¿Cuál es el principal cuadro clínico de LPA?
Coagulación vascular diseminada
¿Qué debe realizar un médico no especialista ante una LPA?
Debe saber sospecharla y derivarla de manera oportuna y urgente. ES UNA EMERGENCIA MÉDICA.
Dado que el tratamiento precoz es fundamental para la sobrevida del paciente, ante una alta sospecha de LPA, el médico no especialista puede iniciar el tratamiento con ácido transretinoico (ATRA) en dosis habitualmente de 45mg/m2 dividido en 2 tomas por vía oral, sin necesidad de confirmación diagnostica.
¿Cómo es el pronóstico en pacientes con LPA?
Sin tratamiento precoz, la LPA tiene una mortalidad del 90%
Con tratamiento, la sobrevida es de un 90%.
¿Cómo se maneja la coagulopatía en la LPA?
De manera expectante
Transfusión de plaquetas cuando el recuento es <50.000
Transfusión de crioprecipitado cuando fibrinógeno en <150
¿Cuál es el tipo más común de leucemia en niñes?
Leucemia linfoblástica aguda.
¿Qué diferencias clínicas hay entre LMA y LLA?
La leucemia linfoblástica aguda:
* No presenta infiltración a nivel gingival.
* Más frecuentemente hepatomegalia, esplenomegalia y masas mediastínicas.
* Presentará más comúnmente dolor óseo y artralgias.
* Más frecuente el compromiso del SNC
* Infiltra bazo y tejido linfoide con mayor frecuencia que la LMA (hasta 50%).
* Pérdida de peso en un 66%.
¿Qué exámenes son de rutina en LLA?
- Hemograma y VHS: 90% presenta anemia y trombocitopenia.
- Perfil bioquímico, hepático y renal.
- Marcadores de lisis tumoral: LDH, calcemia, ácido úrico, kalemia y fosfatemia
- Marcadores de CID: Dímero D, fibrinógeno, TP y TTPa
- Imágenes: Rx y TAC en busca de compromiso tumoral secundario
- Microbiológico: Principalmente VIH, VEB y VHC.
- Estudio de LCR
¿Qué tipo de célula se ve más afectada en la LLA y LLC respectivamente?
En ambas son los linfocitos B
¿Cómo se define y caracteriza la LLC?
- Expansión clonal de linfocitos B “maduros”, pero en realidad están entre estadio pre-B y linfocitos maduros, por lo que no son funcionales como deberían y tienen capacidad ilimitada de replicación.
- Historia natural variable
- Patología eminentemente del adulto mayor, con edad media de diagnóstico 70 años.
- Sobrevida promedio de 10 años.
- No hay clara causa conocida.
- Fuera de transplante, no hay cura actualmente
¿Qué elemento clínico presentan la mayoría de los pacientes con LLC?
Adenopatías de larga duración, que son móviles, indoloras y firmes.
¿Cuál es la clínica de LLC?
- 25 a 50% son asintomáticos
Es de progresión lenta
50 – 90% presentan adenopatías de larga duración
Hay esplenomegalia y hepatomegalia
Pueden debutar con fenómenos autoinmunes
Puede presentarse leukemia cutis
¿Cómo se diagnostica y confirma una LLC?
El diagnostico de LLC se realiza con un recuento de linfocitos > 5.000 por 3 meses. –> Debe ser confirmado por citometría, esto principalmente para descartar diagnósticos diferenciales.
< 5.000 con citopenias Se sigue considerando LLC.
< 5.000 con adenopatías o visceromegalia Se considera linfoma linfocítico.
< 5.000 sin alguna de las anteriores Se conoce como linfocitosis B monoclonal, un estado aparentemente premaligno de la LLC que habitualmente es asintomático.
OJO: El estudio de sangre periférica suele ser suficiente para estudiar a estos pacientes. Mielograma y biopsia no suelen ser necesarios. De realizarse, presentan infiltración mayor a un 30%.
¿Cómo es el manejo de pacientes con LLC?
Se manejan solo cuando presentan síntomas y signos que indican una enfermedad activa, de lo contrario solo se vigilan y observan.
Médicos generales deben ser capaces de sospechar la enfermedad para efectuar la derivación correspondiente al especialista hematólogo, con calma y sin asustar al paciente, y manejar complicaciones
¿Cuál es el tipo de leucemia crónica caracterizado por la presencia del cromosoma Filadelfia?
Leucemia mieloide crónica
¿Cómo se define y caracteriza la leucemia mieloide crónica?
Neoplasia mieloproliferativa caracterizada por la producción descontrolada de granulocitos maduros (incompetentes)
80% se diagnostica en fase crónica
¿Cómo es el elemento clínico más común en la LMC?
Esplenomegalia
Un paciente de 67 años presenta un cuadro de astenia y adinamia. Al examen físico presenta hiperplasia gingival y palidez, sin visceromegalia. Su hemograma muestra 25.000 blancos por mm3, con 85% de blastos, hematocrito de 25% y 20.000 plaquetas por mm3. El diagnóstico más probable es:
Leucemia mieloide aguda
Un paciente de 81 años, en espera de una cirugía de cataratas, se realiza un hemograma, como parte de los exámenes preoperatorios, que muestra 140.000 blancos, con predominio de linfocitos, de aspecto redondo, con citoplasma escaso, además tiene hemoglobina de 13,1 g/dl y 180.000 plaquetas por mm3. Al examen físico se palpa una adenopatía cervical de 3 cm, indolora. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Leucemia linfática crónica
Una paciente de 20 años consulta por un cuadro de malestar general, astenia, asociado a dolores óseos y fiebre, de pocas semanas de evolución. Al examen físico presenta temperatura 37,8, palidez de piel y mucosas, sin esplenomegalia. Se realiza hemograma, que muestra hematocrito: 23%, hemoglobina: 7,8 g/dl leucocitos: 3.100 por mm3, plaquetas: 30.000 por mm3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Leucemia linfática aguda
Un paciente consulta por fiebre, malestar general y astenia. Al examen físico tiene esplenomegalia de 15 cm bajo el reborde costal. Se solicita un hemograma que muestra plaquetas: 450.000 por mm3, hematocrito: 39%, glóbulos blancos: 60.000 por mm3, con 20% de juveniles, 15% de mielocitos, 20% de baciliformes y 5% de blastos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Leucemia mieloide crónica
