żółtaczki okresu noworodkowego

Question 1

Żółtaczka - definicja

Answer 1

Żółte zabarwienie skóry, bł. śluz, białkówek związane ze zwiększonym stężeniem bilirubiny w krwi i tkankach
Jest wyraźne przy bilirubinie w krwi >45-60umol/l

Question 2

Cechy żółtaczki fizjologicznej

Answer 2

2-3d.ż
bilirubina niesprzężona
tempo narastania <10umol/l/h
Stężenie maksymalne nie powinno przekraczać 305 umol/l
Ustępuje w 5-7d.ż.

Question 3

Różne definicje żółtaczki patologicznej:

Answer 3

Terapeutyczna - żółt. wymagająca leczenia
Diagnostyczna - wymagająca badań dodatkowych
Rokownicza - niosąca ze sobą ryzyko powikłań i odległych następstw

Question 4

Czynniki wypływające na nasilenie żółtaczki:

Answer 4

1. Noworodkowe:
   - wcześniastwo, mała masa urodzeniowa
   - M
   - karmienie naturalne!!!
   - mała podaż kcal
   - utrata >10% m.c po urodzeniu (dużo)
   - leki wypierające bilirubinę z połączenia z albuminami (sulfonamidy, furosemid, ceftriakson)
   - niedotlenienie okołoporodowe
   - resuscytacja na sali porodowej
   - wybroczyny, krwiak podokostnowy
   - policytemia
   - opóźnione oddanie pierwszej smółki
2. Matczyne: cukrzyca ciężarnych, leki (np. oksytocyna)
3. Genetyczne: nasilona hiperbilirubinemia u rodzeństwa

Question 5

2 typy żółtaczki u noworodków karmionych naturalnie:

Answer 5

(ps żółtaczka jest 3-6x częstsza u nich niż u karmionych sztucznie)

1. żółtaczka związana z karmieniem piersią (=a raczej związana z BRAKIEM karmienia piersią - mała podaż kcal - brak energii do wiązania bilirubiny, większy ubytek m.c., większe “zagęszczenie” bilirubiny, utrudnione oddanie smółki)
2. żółtaczka związana z pokarmem naturalnym (nasilone jelitowo-wątrobowe krążenie bilirubiny przez obecność b-glukuronidazy w pokarmie, mniejsza aktywność UDPGT)

Jak jest znacznie nasilona to można fototerapię
Nie przerywać karmienia piersią

Question 6

Patofizjologia żółtaczki noworodka

Answer 6

Zmiana HbF na HbA -> biliwerdyna ->bilirubina wolna, łączy się z albuminami (niesprzężona, nierozp. w wodzie, rozp. w tłuszczach) -> idzie do wątroby -> związana z kw. glukuronowym (bilirubina sprzężona) -> do żółci -> wydalana z kałem

Inne przyczyny: niewydolność sprzęgania bilirubiny, niedojrzały p.pok

Question 7

Kiedy podejrzewamy żółtaczkę patologiczną?

Answer 7

• bilirubina >305umol/l
• bilirubina do wieku(w godzinach) >95percentyl
• żółtaczka o późnym początku
• utrzymywanie się żółtaczki >3tyg
• inne: niedokrwistość, hepato/splenomegalia

Question 8

Konflikt serologiczny w zakresie układu Rh:

Answer 8

matka Rh (-) uczulana jest przez Rh(+) krwinki płodu -> matka produkuje p/c antyRhD
Objawy zazwyczaj w kolejnych ciążach, nie w pierwszej (obrzęk uogólniony płodu)

Question 9

Konflikt serologiczny w układzie AB0

Answer 9

Może być już w pierwszej ciąży
Najczęściej matka 0, dziecko A lub B
Przebieg łagodniejszy niż w Rh bo u płodu i noworodka jest słaba ekspresja antygenów układu AB0

Question 10

Diagnostyka różnicowa żółtaczki patologicznej u noworodka: algorytm

Answer 10

1.bilirubina sprzężona >20% całkowitej:
TAK - zakażenia (bakteryjne, TORCH), ch. metaboliczne, niedrożność dróg żółciowych, idiopatyczne zap. wątroby
NIE: ?2.bezpośredni test aglutynacji (odczyn Coombsa)?->
(+) - konflikt sero w układzie Rh, AB0, Kell
(-) - ?3.stężenie hemoglobiny?->
duże - policytemia, transfuzja matczyno-płodowa, transfuzja bliźniak-bliźniak, opóźnione zaciśnięcie pępowiny
norma/małe - ?4.retikulocytoza?:
w normie: krwiaki, niedotlenienie okołoporodowe, opóźnienie 1.smółki
duża: ?5.kształt krwinki czerwonej?
*niecharakterystyczny - niedobory enzymów wewnątrzkrwinkowych (G-6-P, kinazy pirogronianowej)
*charakterystyczny - sferocytoza np
*prawidłowy

Question 11

Leczenie żółtaczki noworodka - fototerapia

Answer 11

fotoizomery bilirubiny wydalane z moczem i żółcią

Wskazania: bilirubina >260umol/l (u donoszonych)
u wcześniaków <1500g: od 84umol/l

Question 12

Leczenie żółtaczki noworodka - transfuzja wymienna:

Answer 12

Gdy jest ryzyko żółtaczki jąder podkorowych mózgu

Wskazania: bilirubina >340 umol/l (u donoszonych; gdy >430 to dodajemy fototerapię intensywną)
u wcześniaków <1500g: od 220 umol/l

U noworodków z ch. hemolityczną wskazaniem jest już bilirubina w krwi pępowinowej >80mmol/l i/lub Hb <120g/l

Question 13

Kernicterus

Answer 13

Żółtaczka jąder podkorowych mózgu
Pierwsze objawy:
-nadmierna senność, apatia,
-wzmożone nap. mm
-gorączka

Jeżeli przeżyje ostry okres choroby, to potem jest:

• opisthotonus
• ruchy atetotyczne
• uszk. słuchu

Question 14

Co zwiększa ryzyko kernicterus?

Answer 14

Czynniki wpływ. na barierę krew-mózg:

• wcześniactwo
• niedotlenienie i kwasica
• nasilona hemoliza
• szybko narastająca hiperbilirubinemia (np. konflikt sero)

Czynniki wpływające na “dostępność” albumin:

• wcześniactwo
• leki