Późne powikłania wcześniactwa

Question 1

Najistotniejsze (i najczęstsze) późne powikłanie wcześniactwa to

Answer 1

dysplazja oskrzelowo-płucna

Question 2

Patologia w dysplazji oskrzelowo-płucnej to:

Answer 2

nieprawidłowa budowa płuc będąca wynikiem zaburzenia ich ROZWOJU i uszkodzenia DO i pęcherzyków płucnych wskutek:

• działania dodatniego ciśnienia w DO
• tlenu

Question 3

Jakie czynniki odgrywają dużą rolę w patogenezie dysplazji oskrzelowo-płucnej

Answer 3

Czynniki infekcyjne oddziałowujące pre- i postnatalnie

Question 4

Definicja kliniczna dysplazji oskrzelowo-płucnej opiera się na:

Answer 4

tlenozależności noworodka i tlenoterapii przez >=28dni (to podstawowe kryterium rozpoznania!!)

Question 5

Podział dysplazji oskrzelowo-płucnej w zależności od wyniku oceny w 36 tyg. licząc od daty ostatniej miesiączki

Answer 5

Łagodna dysplazja - nie wymagająca tlenoterapii (czyli neonat przez 28 dni wymagał, ale w tym 36 m-cu już nie - mowa o wcześniakach ofc!!)

Umiarkowana dysplazja - tlenoterapia z FiO2(podaż tlenu)<30%

Ciężka dysplazja - tlenoterapia z FiO2>=30% i/lub konieczność stosowania dod. ciśnienia w DO (went.mech lub CPAP)

Question 6

Kiedy nie liczymy tlenoterapii w kwalifikacji do grupy dysplazji?

Answer 6

Gdy jest stosowana z przyczyn innych niż dysplazja (np. w sepsie)

Question 7

Na patogenezę dysplazji oskrzelowo-płucnej (BPD) składają się 2 zasadnicze sytuacje kliniczne:

Answer 7

1. niedojrzałość płuc dziecka
2. czynniki pre- i postnatalne:
   - infekcja
   - zah. wzrastania wewnątrzmacicznego
   - wentylacja mechaniczna
   - tlenoterapia (wolne rodniki!)
   - sterydy po urodzeniu
   - deficyty odżywienia u dziecka

Question 8

Jak dojrzały jest układ oddechowy wcześniaków?

Answer 8

No niedojrzały, nie ma u nich struktur typowych pęch. płucnych, mają kanaliki albo woreczki

Question 9

Z jakim stanem mamy do czynienia w dysplazji oskrzelowo-płucnej?

Answer 9

Ze stanem symplifikacji pęcherzyków płucnych (zaburzenia na etapie kanalikowym lub woreczkowym)

Question 10

Częstość dysplazji oskrzelowo-płucnej (BPD) w zależności od tyg. ciąży

Answer 10

• <25tyg ciąży częstość dysplazji oskrzelowo-płucnej jest niemal 100% (a wynosi 100% w 22 i 23tyg.)
• wraz z długością trwania ciąży częstość maleje
• > 32 tyg to <5%

Question 11

Czynniki ryzyka dysplazji oskrzelowo-płucnej (BPD) (6)

Answer 11

• Niedojrzałość noworodka!!! najważniejszy czynnik !!(wcześniactwo)
• zaburzenia oddychania
• wentylacja mechaniczna (>10-14dni)
• PDA
• zak. płodu i DO neonata (szczególnie Ureaplasma urealythicum)
• liberalna podaż płynów (bo u tych dzieci trzeba ograniczać podaż)

Question 12

Dysplazja oskrzelowo-płucna(BPD) - ważniejsze leczenie czy zapobieganie? c:

Answer 12

zapobieganie bo nie mamy dobrej metody leczenia

Question 13

Zapobieganie dysplazji oskrzelowo-płucnej (9)

Answer 13

• Zapobieganie porodom przedwczesnym C:
• Prenatalne GKS (spada śmiertelność i powikłania z OUN np krwawienia wewnątrzczaszkowe)
• Leczenie RDS(=ZZO) surfaktantem
• maksymalne skrócenie czasu wentylacji mechanicznej
• zwalczanie zakażeń
• wczesne rozpoznanie i leczenie PDA
• ograniczenie podaży płynów
• coffeina (dla wszystkich wcześniaków, stymuluje ośrodek oddechowy, dzięki niemu można ograniczyć wentylację mechaniczną, niewielkie działanie diuretyczne pomaga oczyszczać płuca)
• GKS (zwykle 2-4 tydz. życia, przed wyst. zwłóknień, w fazie przymglenia płuc w obrazie radiologicznym)

Question 14

Leczenie dysplazji oskrzelowo-płucnej (4)

Answer 14

Objawowe….:
-Tlenoterapia - jeśli jest potrzebna dla utrzymania prawidłowego utlenowania Hb (bo słabe utlenowanie krwi uniemożliwia przyrost masy ciała)

• Dieta: bogatokaloryczna (150kcal/kg/d), bogatobiałkowa (3,5-4,5 g/kg/d)
• Profilaktyka zakażeń: szczepienia zgodnie z kalendarzem, p/c monoklonalne anty RSV
• Zwalczanie zakażeń

Question 15

Czego czynnikiem ryzyka jest dysplazja oskrzelowo-płucna?

Answer 15

Powikłań neurologicznych!

• Mózgowe porażenie dziecięce
• iloraz inteligencji <70pkt(rozwój poznawczy),
• zaburzenia koncentracji w wieku przedszkolnym, szkolnym
• > 2x częstsze gdy była BPD!!!

Question 16

Czy dysplazja oskrzelowo-płucna dotyczy tylko neonatów?

Answer 16

Nie, efekty pokazują się jeszcze przez kolejne, kolejne lata (niższe FEV1, tak o 15-20%)
Szybszy rozwój POChP (nawet w 3-4 dekacie życia jak się pali)

Question 17

O czym powiedzieć rodzicom dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną (BPD)? (8)

Answer 17

• Zapobieganie zakażeniom!!
• Szczepienia z kalendarzem
• Narażenie na dym tytoniowy fu
• Właściwe żywienie
• Myć ręce, nie kontaktować się z chorymi,
• nie łazić do supermarketów w pierwszych m-cach życia,
• Nie do żłobka
• Nie spać z rodzeństwem w tym samym pokoju (zakażenia)

Question 18

Definicja retinopatii wcześniaków (ROP = retinopathy of prematurity)

Answer 18

To choroba rozwijającej się siatkówki. Polega na patologicznym nowotworzeniu naczyń w siatkówce, w której nie został zakończony proces waskularyzacji.

Question 19

2 fazy rozwoju retinopatii wcześniaków (ROP):

Answer 19

Faza 1 - wczesna, dotyczy pierwszych 2tyg. życia dziecka obejmuje OBLITERACJĘ naczyń siatkówki (przez względną/bezwzględną hiperoksję)

Faza 2 -> dochodzi do NEOWASKULARYZACJI (indukowana przez nieunaczynioną siatkówkę; VEGF, IGF1)

Question 20

Czynniki ryzyka retinopatii wcześniaków (ROP) (4grupy)

Answer 20

Pewne: niedojrzałość dziecka

Zmienne: hiperoksja(tlenoterapia w OIT!!) /hipoksja, VEGF, TGbeta1, IGF1

Niejednoznaczne: wstrząs, anemia, aminy, metyloksantyny(teofilina), światło

Genetyczne

Question 21

Częstość retinopatii wcześniaków (ROP)

Answer 21

7-42% <32tyg.

<10% w 32 tyg. (im starsze tym mniej)

Question 22

Rozpoznanie retinopatii wcześniaków (ROP) obejmuje:

Answer 22

1. Lokalizację zmian opartą na podziale siatkówki na strefy
2. Określenie stadium choroby
3. Rozległość zmian (ile części siatkówki-godzin zegara- zajmują zmiany)
4. Obecność objawu “plus”

Question 23

Rozpoznanie retinopatii wcześniaków (ROP) - ocena lokalizacji zmian opartej na podziale siatkówki na strefy - jakie to są strefy?

Answer 23

Strefa I - centralna (środek to tarcza n.II, promień równy jest dwukrotnej odległości m. tarczą n.II a plamką) - najistotniejsza część siatkówki!!

Strefa II - wyznaczona okręgiem o środku w tarczy n.II, który dochodzi nosowo do rąbka zębatego (ora serrata)

Strefa III - pozostała zewnętrzna część siatkówki (skroniowa) - rzadko uszkodzona u wcześniaków

Question 24

Określenie stadium retinopatii wcześniaków (ROP)

Answer 24

Stadium I - LINIA DEMARKACYJNA - jest płaska biała linia oddzielająca siatkówkę unaczynioną od nieunaczynionej

Stadium II - jest “WAŁ” - uniesiona granica między unaczynioną i beznaczyniową częścią siatkówki

Stadium III -NEOWASKULARYZACJA - są patologiczne naczynia, które mogą wrastać do ciała szklistego

Stadium IV - jest częściowe odwarstwienie siatkówki (IV A - bez zajęcia plamki, IV B - z zajęciem plamki)

Stadium V - całkowite odwarstwienie siatkówki

Question 25

Na czym polega objaw "plus" w retinopatii wcześniaków(ROP)?

Answer 25

=występowanie poszerzonych, poskręcanych małych naczyń tętniczych i żylnych - arterioli i wenuoli - oraz wtrętów w ciele szklistym

Question 26

Skrining w retinopatii wcześniaków(ROP)

Answer 26

Ocena dna oka: 4-6tyg po porodzie lub w 31-33Hbd (zależnie które wcześniej) potem co 2-4tyg. (aż waskularyzacja osiągnie strefę III)

Question 27

Przebieg kliniczny retinopatii wcześniaków(ROP) w zależności od faz

Answer 27

Faza 1-3 - zmiany proliferacyjne - cofają się samoistnie lub po leczeniu Faza 4 i 5 - procesy włókniste, ryzyko odwarstwienia siatkówki i utraty wzroku

Question 28

Leczenie retinopatii wcześniaków(ROP) polega na:

Answer 28

ograniczeniu nowotworzenia naczyń - 2 metody: - laserokoagulacja awaskularnej cz. siatkówki - doszklistkowe anty-VEGF

Question 29

Wskazania do laserokoagulacji siatkówki w retinopatii wcześniaków(ROP):

Answer 29

- ROP w strefie I bez względu na stopień nasilenia choroby, jeżeli towarzyszy objaw "plus" - ROP w strefie I w stadium III bez objawu "plus" - ROP w strefie II w stadium II lub III z objawem "plus"

Question 30

U jakich dzieci z retinopatią wcześniaków(ROP) jest aktualnie wskazane leczenie doszklistkowe antyVEGF?

Answer 30

-u dzieci z agresywną postacią choroby (ROP w strefie I z bardzo szybką progresją i bardzo nasilonym objawem "plus"), z laseroterapią lub bez

Question 31

Co wpływa niekorzystnie na rokowanie neurologiczne wcześniaków? (6)

Answer 31

- duże wylewy dokomorowe (III stopień wg Papile) - jednostronne wylewy śródmiąższowe - leukomalacja jamista (c-PVL) - zawały ogniskowe - poszerzenie komór bocznych - wodogłowie

Question 32

Klasyfikacja leukomalacji okołokomorowej (PVL-periventricular leucomalatio)

Answer 32

Stopień I - przejściowe okołokomorowe ogniska o wzmożonej echogeniczności utrzymujące się >=7dni II - okołokomorowe wzmożenie echa ewoluuje w małe cysty w okolicy czołowo-ciemieniowej III - okołokomorowe cysty są liczne IV - zagęszczenia obejmują rozległe obszary istoty białej i ewoluują w kierunku olbrzymich cyst

Question 33

Częstość leukomalacji okołokomorowej (a przy okazji na jakie typy ją dzielimy):

Answer 33

jamistej: 3-5% noworodków z m.c. <1500g rozlanej: 20-80% wcześniaków w zależności od dojrzałości

Question 34

Leukomalacja okołokomorowa - zmiany ogniskowe dzielimy na (ze wzgl na wielkość)

Answer 34

- makroskopowe (cysty - martwica komórek istoty białej z całkowitym brakiem ich funkcji) - mikroskopowe (glial scars - oceniane w MRI)

Question 35

Która istota jest uszkodzona w leukomalacji okołokomorowej?

Answer 35

Biała mózgu

Question 36

Dwie formy zmian patologicznych w leukomalacji okołokomorowej to:

Answer 36

zmiany: - ogniskowe - rozlane

Question 37

Leukomalacja okołokomorowa - zmiany rozlane to: (4)

Answer 37

- astrogliosis - microgliosis - zmniejszenie liczby oligodendrocytów - występowanie oligodendrocytów niepełnowartościowych (bez wypustek) nie produkujących mieliny -> zmniejszenie "objętości" komórek istoty białej - poszerzenie wielkości komór bocznych mózgu (ventriculomegalia)

Question 38

Leukomalacja a odległe następstwa neurologiczne wcześniaków (jakie+częstość)

Answer 38

- mózgowe porażenie dziecięce jest tak samo częste u wcześniaków co PVL - zaburzenia koncentracji, trudności w uczeniu - 25-50% wcześniaków, a te zaburzenia korelują z oceną w MRI

Question 39

Encefalopatia wcześniaków - co to?

Answer 39

Złożony proces patologiczny, w którym na będący w danym momencie rozwoju mózg noworodka urodzonego przedwcześnie działa czynnik uszkadzający (niedotlenienie/niedokrwienie/proces zapalny) powodując zmiany ostre (martwica) i jednocześnie "przeprogramowując" rozwój doprowadza do zmian wtórnych (degeneracja neuronów/aksonów) w miejscach bezpośrednio niezwiązanych z jego działaniem

Question 40

Mamy do czynienia z dwuetapowym uszkodzeniem ukł.nerwowego u wcześniaków:

Answer 40

1. Okres okołoporodowy - niedotlenienie/niedokrwienie, proces zapalny, krwawienie wewnątrzczaszkowe powodują zmiany w niedojrzałym mózgu noworodka. Te zmiany wpływają na dojrzewanie ukł. nerwowego, mogą powodować degenerację neuronów (odwleczona w czasie)

Question 41

U noworodków z leukomalacją jamistą charakterystyczna jest

Answer 41

diplegia spastyczna

Question 42

U noworodków z leukomalacją rozlaną charakterystyczny jest

Answer 42

deficyt podstawowych funkcji poznawczych

Question 43

Dzieci urodzone >32Hbd a zaburzenia neurologiczne

Answer 43

Większość ma przeżycie i odległe następstwa neurorozwojowe jak u donoszonych

Question 44

Jaka grupa noworodków jest szczególnie narażona na zaburzenia neurologiczne?

Answer 44

``` ELBW = ekstremalnie niska masa urodzeniowa (<1kg): 17% ma porażenie mózgowe 11% ma uszkodzenie słuchu 9% ma wodogłowie z zastawką 9% ma uskzodzenie wzroku ```