Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria > Choroby tkanki łącznej > Flashcards

Choroby tkanki łącznej Flashcards

1
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (+)
Objawy >6 tyg.
Co podejrzwamy i jakie badania robimy?

A

MIZS

Robimy: morfologię krwi, OB, RF i/lub ANA, kreatynina w surowicy, bad. ogólne moczu, nakłucie jamy stawowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (+)
Objawy <6 tyg.
Co podejrzewamy i jakie badania robimy?

A

Wirusowe zap. stawów
Wczesny okres choroby tkanki łącznej

Robimy: morfologię krwi, próby wątrobowe, rozważ sero w kierunku WZW B i C, i w kierunku zakażenia parwowirusem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (-)
Tkliwe punkty (+)
Co podejrzewamy?

A

Fibromialgia

Wielomiejscowe zapalenie kaletek lub ścięgien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (-)
Tkliwe punkty (-)
Co podejrzewamy?

A 
Ból stawów związany z zakażeniam
Patologia tkanek miękkich
Niedoczynność tarczycy
Ból neuropatyczny
Ch. metaboliczna kości
Depresja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ból jednego/kilku stawów
Wysięk lub inne objawy zapalenia
Co robimy?

A

Jak jest tkliwość punktowa lub punkty spustowe +:
podejrzewamy zapalenie kaletki, ścięgna lub fibromialgię

Aspirujemy płyn stawowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy <2000komórek, <75% granulocytów wielojądrzastych
Co podejrzewamy?

A

Uszkodzenia struktur wewnątrzstawowych, uszkodzenia tkanek miękkich lub zakażenie wirusowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy >2000komórek, >75% granulocytów wielojądrzastych, dodatni wynik posiewu
Co podejrzewamy?

A

Bakteryjne zapalenie stawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy >2000komórek, >75% granulocytów wielojądrzastych, jałowy posiew
Co podejrzewamy?

A 
Płyn jest zapalny, więc:
MIZS
Wirusowe zap. stawów
SLE
Borelioza z Lyme
Spondyloartropatia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - definicja

A

Heterogenna grupa zapaleń stawów trwających co najmniej 6 tygodni i rozpoczynających się przed 16r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - jakie typy wyróżniamy

A

Na podstawie pierwszych 6 mcy choroby:

  • zapalenie stawów o początku uogólnionym
  • z zajęciem niewielu stawów:
    • postać przetrwała
    • postać rozszerzająca
  • zapalenie wielostawowe:
    • bez czynnika reumatoidalnego RF(-)
    • z czynnikiem reumatoidalnym RF(+)
  • łuszczycowe zapalenie stawów
  • zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien
  • niezróżnicowane zapalenie stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - epidemiologia

A

7/100tys nowych/rok
K>M
niezależnie od rasy i szerokości geograficznej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - patogeneza

A

Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii, u osób predysponowanych genetycznie
+czynniki infekcyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - co niszczy jakie struktury (jeżeli chodzi o immunologię)

A

TNFalfa, IL-1beta - zapalenie i uszkodzenie stawów
enzymy proteolityczne - degradacja chrząstki stawowej
osteoklasty - resorpcja kości (różnicują się i aktywują pod wpływem ligandu RANK/RANKL)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - czynniki środowiskowe w etiologii

A

Zwłaszcza infekcyjne:
Wirusy (EBV, CMV, parwowirus B19, HCV, HBV, HIV, Coxsackie)

Bakterie (paciorkowce, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi, bakterie wyw. infekcje jelitowe: Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - objawy

A

Obrzęk (przez zapalenie i przerost bł. maziowej)
Wysięk w jamie stawowej
Zapalenie tkanek miękkich okołostawowych (ścięgien i pochewek ścięgnistych)
Wzmożone ocieplenie
Ból przy ruchach czynnych i biernych
-> ograniczenie ruchomości, zaniki mięśniowe, przykurcze w stawach

Charakterystyczna sztywność poranna po przebudzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - charakterystyczny objaw

A

Sztywność poranna po przebudzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - diagnostyka

A
  • wskaźniki zapalne
  • biochemia
  • posiew z krwi, bad. wirusologiczne
  • wyznaczniki ch. rozrostowej (punkcja szpiku, badanie węzła chłonnego)
  • markery immunologiczne
  • badania płynu stawowego (cytoza, poziom białka, posiew bakteriolo, badanie morfotyczne)
  • badania obrazowe w celu wykrycia wczesnych zmian (USG, RTG, MRI)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - swoisty marker

A

Nadal się go poszukuje……..

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - markery immunologiczne

A

RF
ANA
poziom immunoglobulin
aCCP - p/c przeciw cyklicznemu cytrulinowemu peptydowi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - leczenie

A

zależy od postaci

Terapia uzupełniająca:

  • fizjoterapia, fizykoterapia
  • opieka psychologa
  • gdy zapalenie dużych stawów:
    • GKS dostawowo
    • synowektomia chemiczna lub radioizotopowa
    • synowektomia chirurgiczna
    • plastyka stawu kolanowego/biodrowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - czynniki złego rokowania

A

RF (+)
Wczesne zajęcia stawów biodrowych, skroniowo-żuchwowych, nadgarstków
Symetryczne zapalenie stawów
Wczesne zmiany radiologiczne (geody, nadżerki, osteoporoza okołostawowa, nawarstwienia okostnowe)
Duża aktywność choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - rokowanie

A

Najlepsze w postaci skąpostawowej - remisja 24-47% po 6-10 latach choroby

Wielostawowa - duże ryzyko kalectwa, zwłaszcza z (+) RF

Postać uogólniona - poważne rokowanie, częste ciężkie infekcje, powikłania sercowe, skrobawica(rzadko) - najcięższe powikłanie to zespół aktywacji makrofaga (MAS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - najczęstsze powikłania w postaci skąpostawowej

A

Powikłania oczne: zap. bł. naczyniowej oka - może prowadzić do utraty wzroku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - następstwa choroby we wszystkich postaciach

A

Przez chorobę i GKS:

  • Zah. wzrostu
  • Osteoporoza

Przez lokalny proces zapalny:

  • wydłużenie kończyny
  • anomalie rozwojowe biodra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

MIZS o początku uogólnionym - definicja

A

Gorączka trwająca >=2 tyg (codziennie przez co najmniej 3 kolejne dni)
+
Zapalenie lub bolesność >=1 stawu
+
>1 z:
-nawracające wysypki skórne
-uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
-powiększenie wątroby lub śledziony
-zapalenie błon surowiczych (osierdzia, czasami o przebiegu subklinicznym)

26
Q

MIZS o początku uogólnionym - lista wykluczeń rozpoznania

A

Infekcyjne zap. stawów (bakteryjne, w tym sepsy, wirusowe, mykoplazmowe, boreliowe, gruźlicze, grzybicze)

Artropatie w ch. neo (białaczki, chłoniaki, neuroblastoma)

Artropatie w przebiegu chorób immunologicznych (sarkoidoza, rodzinna gorączka śródziemnomorska)

Artropatie w przebiegu innych zapalnych chorób tk. łącznej (w tym SLE)

27
Q

MIZS o początku uogólnionym - etiologia pod kątem immunologii

A

Nadmierna aktywacja genów wrodzonej odpowiedzi immunologicznej, związanych z receptorami Toll-podobnymi, receptorem IL-1, IL-6
Za podtrzymywanie zapalenia odpowiedzialne są: IL-17, -18, TNFalfa, TGFbeta

28
Q

MIZS o początku uogólnionym - charakter przebiegu

A

Najcięższa postać MIZS

Stała, wysoka aktywność, może mieć przebieg nawrotowy lub monocykliczny, często przechodzi w postać wielostawową.

29
Q

MIZS o początku uogólnionym - objawy

A
  • zap stawów najpierw może być dyskretne, potem znaczna destrukcja i kalectwo
  • zap. osierdzia i m. sercowego już na początku choroby
  • śródmiąższowe zap. płuc i/lub wysiękowe zap. opłucnej
  • upośledzenie wydzielania żołądkowego, zmiany strukturalne i detoksykacyjne wątroby -> zaburzenia wchłaniania -> upośledzenie rozwoju i zah. wzrostu (m.in. przez upośledzienie wydzielania IGF-1 przez kom. wątroby)
30
Q

MIZS o początku uogólnionym - diagno

A
  • wysokie OB, CRP, leukocyty, nadpłytkowość
  • znaczna niedokrwistość mikrocytarna, hiperferrytynemia
  • RF (-), rzadko ANA(p/c przeciwjądrowe)
  • często obecny HLA-DR4
31
Q

MIZS o początku uogólnionym - wpływ IL-1 i -6 na badania dodatkowe i objawy

A

wysoka IL-1 -> wzrost OB, CRP, leukocytów

wysoka IL-6 -> nadpłytkowość, gorączka, nasilenie zmian stawowych

32
Q

MIZS o początku uogólnionym - czynniki złego rokowania

A
  • początek <6r.ż.
  • postać z dominującymi objawami narządowymi
  • utrzymujące się 6mcy gorączki
  • wysokie wskaźniki zapalne
  • konieczność systemowych GKS
  • postać z aktywnym zapaleniem stawów biodrowych i skroniowo-żuchwowych
33
Q

MIZS o początku uogólnionym - powikłania

A 
Nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe
Zab. rozwojowe
Trwałe kalectwo w układzie ruchu
Kompresyjne złamanie kręgosłupa
Amyloidoza
34
Q

MIZS o początku uogólnionym - ryzyko zgonu

A

2-4%

35
Q

MIZS o początku uogólnionym - najcięższe powikłanie

A

Może być już na początku choroby:
z. hemofagocytarny - z. aktywacji makrofagów (MAS)
Leczenie - pulsy GKS, cyklosporyna, wlewy Ig, etopozyd

36
Q

MIZS z zajęciem niewielu stawów - definicja

A

Zapalenie <4 stawów:

  • w pierwszych 6 miesiącach trwania choroby - postać przetrwała
  • po 6 miesiącach trwania choroby zajęte >=4 stawy - postać rozszerzająca się
37
Q

MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy postaci przetrwałej

A
  • początek zazwyczaj przed 6r.ż. (dominują dziewczynki)
  • kolana, stawy skokowe i łokciowe
  • prawidłowe wskaźniki zapalne
  • często ANA(+) - ich obecność predysponuje do zapalenia przedniego odcinka oka (zapalenie bł. naczyniowej bezobjawowe)
  • koreluje z antygenami HLA klasy II DR8 i DR5
38
Q

MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy postaci rozszerzającej się

A
  • początek po 8r.ż. (częściej chłopcy)
  • duże stawy kończyn dolnych z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (np. ścięgna Achillesa)
  • może być ostre zapalenie przedniego odcinka oka
  • koreluje z antygenem HLA B27
  • może ewoluować do spondyloartropatii
39
Q

MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy w obu typach

A

Lokalne zmiany rozwojowe (bo szybszy wzrost kończyny objętej zapaleniem)
Powikłania narz. wzroku (zaćma, zrosty tylne, ślepota)

40
Q

MIZS z zajęciem niewielu stawów - ile % MIZS stanowi?

A

50%

41
Q

MIZS postać wielostawowa - definicja

A

> =5 stawów w ciągu pierwszych 6 mcy choroby

42
Q

MIZS postać wielostawowa - ile % MIZS stanowi?

A

15%

43
Q

MIZS postać wielostawowa - postać z RF(-)

A
  • K>M
  • asymetria zajęcia stawów
  • sztywność poranna
  • stany podgorączkowe
44
Q

MIZS postać wielostawowa - postać z RF(+)

A

RF(+) >=2 razy potwierdony w ciągu 3 mcy

  • podwyższone wskaźniki zapalne
  • 5% MIZS
  • podobna do RZS dorosłych
  • K>M
  • symetryczne zajęcie drobnych stawów rąk i stóp
  • mogą być zajęte duże stawy
  • może mieć przebieg agresywny -> kalectwo
  • związek z HLA klasy II, DR4 i DR1
45
Q

MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - definicja

A 
Zapalenie stawów i łuszczyca
LUB
zapalenie stawów i 2 z:
-zapalenie palców (dactylitis)
-zmiany łuszczycowe na paznokciach - objaw naparstka
-wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy
46
Q

MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - ciężka postać łuszczycy i zapalenie stawów korelują z antygenem:

A

HLA Cw6

47
Q

MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów a płeć

A

Niezależnie, ale u dziewczynek częściej rozpoczyna się w okresie pokwitania

48
Q

MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - objawy

A
  • mogą obejmować drobne stawy rąk i stóp
  • kiełbaskowate palce + obrzęki z zaczerwienieniem i bolesnością (dactylitis), osteoliza paliczków
  • najczęściej duże stawy obwodowe, niesymetrycznie zajęte
  • zap. stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa może być u chłopców z HLA B27 i może mieć przebieg gwałtowny
  • u 20% - zapalenie przedniego odcinka bł. naczyniowej oka
  • skrobawica - rzadko
  • czasem wieloogniskowe zapalenie kości (CRMO)
49
Q

MIZS - postać układowa - leczenie farmakologiczne

A

GKS (metylprednizolon) w okresie dużej aktywności

GKS (prednizon p.o. w zmniejszinych dawkach)
metotreksat p.o. lub isc + kw. foliowy
Jak nie działa to:
metotreksat + cyklosporyna
Jak nie działa to:
leczenie antycytokinowe (etanercept, adalimumab, anakinra, tocylizumab)

50
Q

MIZS - postać skąpostawowa - leczenie farmakologiczne

A

NLPZ przejściowo

sulfasalazyna 20mg/kg/d LUB hydroksychlorochina 200mg/d

51
Q

MIZS - postać wielostawowa - leczenie farmakologiczne

A

Prednizon p.o + metotreksat

Metotreksat p.o. lub isc. + kw. foliowy
Jak nie działa to:
metotreksat + cyklosporyna LUB metotreksat+sulfasalazyna
Jak nie działa to:
leczenie antycytokinowe (etanercept, adalimumab)

52
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - definicja

A

Zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych
LUB
zap stawów lub przyczepów ścięgnistych + 2 z:
-bolesność stawów krzyżowo-biodrowych lub zapalny ból okolicy lędźwiowo-krzyżowej (obecnie/w wywiadzie)
-HLA B27 (+)
-początek zapalenia stawów u chłopców >6r.ż.
-ostre objawowe zap. bł. nacz. oka
-zesztywniające zap. stawów kręgosłupa (ZZSK)
-zap. stawów krzyżowo-biodrowych z zapalną chorobą jelit lub ostre zap. naczyniówki u krewnego I stopnia

53
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - ile % MIZS stanowi?

A

10-15%

54
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - jaki antygen (+) u większości?

A

HLA B27

55
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - główny objaw

A

bóle kręgosłupa lędźwiowego z upośledzeniem ruchomości

56
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - najczęściej zajęte stawy + co temu towarzyszy

A

-najczęściej zajęte są stawy kk.d. z nawracającymi obrzękami i wysiękami, zapaleniem guza piętowego lub palucha albo stawu mostkowo-obojczykowego

57
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - wczesny objaw

A

Stan zapalny przyczepów ścięgien i pochewek ścięgnistych w stawach krzyżowo-biodrowych, dający bóle w pachwinach

58
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - inne objawy niż stawowe

A

subkliniczne zap. jelit
rumień guzowaty
zap. bł. nacz. oka, często wyprzedza zap. stawów nawet na wiele lat

59
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - radiologiczne stwierdzamy:

A

Zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych z charakterystyczną sklerotyzacją brzeżną i nierówności z jej poszerzeniem lub zwężeniem
W stawach obwodowych: nadżerki, geody, osteoporoza

60
Q

MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - jakie badania pomocne we wczesnym rozpoznawaniu zmian w ukł. kostno-stawowym

A

USG i MRI

61
Q

MIZS - niezróżnicowane zapalenie stawów - definicja

A

Zap. stawów, które nie spełnia kryteriów żadnej postaci lub spełnia >2 kryteriów z powyższych podgrup

Pediatria (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions