Choroby tkanki łącznej Flashcards

1
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (+)
Objawy >6 tyg.
Co podejrzwamy i jakie badania robimy?

A

MIZS

Robimy: morfologię krwi, OB, RF i/lub ANA, kreatynina w surowicy, bad. ogólne moczu, nakłucie jamy stawowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (+)
Objawy <6 tyg.
Co podejrzewamy i jakie badania robimy?

A

Wirusowe zap. stawów
Wczesny okres choroby tkanki łącznej

Robimy: morfologię krwi, próby wątrobowe, rozważ sero w kierunku WZW B i C, i w kierunku zakażenia parwowirusem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (-)
Tkliwe punkty (+)
Co podejrzewamy?

A

Fibromialgia

Wielomiejscowe zapalenie kaletek lub ścięgien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ból wielu stawów
Zapalenie błony maziowej (-)
Tkliwe punkty (-)
Co podejrzewamy?

A
Ból stawów związany z zakażeniam
Patologia tkanek miękkich
Niedoczynność tarczycy
Ból neuropatyczny
Ch. metaboliczna kości
Depresja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ból jednego/kilku stawów
Wysięk lub inne objawy zapalenia
Co robimy?

A

Jak jest tkliwość punktowa lub punkty spustowe +:
podejrzewamy zapalenie kaletki, ścięgna lub fibromialgię

Aspirujemy płyn stawowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy <2000komórek, <75% granulocytów wielojądrzastych
Co podejrzewamy?

A

Uszkodzenia struktur wewnątrzstawowych, uszkodzenia tkanek miękkich lub zakażenie wirusowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy >2000komórek, >75% granulocytów wielojądrzastych, dodatni wynik posiewu
Co podejrzewamy?

A

Bakteryjne zapalenie stawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ból jednego/kilku stawów + wysięk lub inne objawy zapalenia
Płyn stawowy >2000komórek, >75% granulocytów wielojądrzastych, jałowy posiew
Co podejrzewamy?

A
Płyn jest zapalny, więc:
MIZS
Wirusowe zap. stawów
SLE
Borelioza z Lyme
Spondyloartropatia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - definicja

A

Heterogenna grupa zapaleń stawów trwających co najmniej 6 tygodni i rozpoczynających się przed 16r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - jakie typy wyróżniamy

A

Na podstawie pierwszych 6 mcy choroby:

  • zapalenie stawów o początku uogólnionym
  • z zajęciem niewielu stawów:
    • postać przetrwała
    • postać rozszerzająca
  • zapalenie wielostawowe:
    • bez czynnika reumatoidalnego RF(-)
    • z czynnikiem reumatoidalnym RF(+)
  • łuszczycowe zapalenie stawów
  • zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien
  • niezróżnicowane zapalenie stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - epidemiologia

A

7/100tys nowych/rok
K>M
niezależnie od rasy i szerokości geograficznej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - patogeneza

A

Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii, u osób predysponowanych genetycznie
+czynniki infekcyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - co niszczy jakie struktury (jeżeli chodzi o immunologię)

A

TNFalfa, IL-1beta - zapalenie i uszkodzenie stawów
enzymy proteolityczne - degradacja chrząstki stawowej
osteoklasty - resorpcja kości (różnicują się i aktywują pod wpływem ligandu RANK/RANKL)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - czynniki środowiskowe w etiologii

A

Zwłaszcza infekcyjne:
Wirusy (EBV, CMV, parwowirus B19, HCV, HBV, HIV, Coxsackie)

Bakterie (paciorkowce, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi, bakterie wyw. infekcje jelitowe: Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - objawy

A

Obrzęk (przez zapalenie i przerost bł. maziowej)
Wysięk w jamie stawowej
Zapalenie tkanek miękkich okołostawowych (ścięgien i pochewek ścięgnistych)
Wzmożone ocieplenie
Ból przy ruchach czynnych i biernych
-> ograniczenie ruchomości, zaniki mięśniowe, przykurcze w stawach

Charakterystyczna sztywność poranna po przebudzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - charakterystyczny objaw

A

Sztywność poranna po przebudzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - diagnostyka

A
  • wskaźniki zapalne
  • biochemia
  • posiew z krwi, bad. wirusologiczne
  • wyznaczniki ch. rozrostowej (punkcja szpiku, badanie węzła chłonnego)
  • markery immunologiczne
  • badania płynu stawowego (cytoza, poziom białka, posiew bakteriolo, badanie morfotyczne)
  • badania obrazowe w celu wykrycia wczesnych zmian (USG, RTG, MRI)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - swoisty marker

A

Nadal się go poszukuje……..

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - markery immunologiczne

A

RF
ANA
poziom immunoglobulin
aCCP - p/c przeciw cyklicznemu cytrulinowemu peptydowi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - leczenie

A

zależy od postaci

Terapia uzupełniająca:

  • fizjoterapia, fizykoterapia
  • opieka psychologa
  • gdy zapalenie dużych stawów:
    • GKS dostawowo
    • synowektomia chemiczna lub radioizotopowa
    • synowektomia chirurgiczna
    • plastyka stawu kolanowego/biodrowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - czynniki złego rokowania

A

RF (+)
Wczesne zajęcia stawów biodrowych, skroniowo-żuchwowych, nadgarstków
Symetryczne zapalenie stawów
Wczesne zmiany radiologiczne (geody, nadżerki, osteoporoza okołostawowa, nawarstwienia okostnowe)
Duża aktywność choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - rokowanie

A

Najlepsze w postaci skąpostawowej - remisja 24-47% po 6-10 latach choroby

Wielostawowa - duże ryzyko kalectwa, zwłaszcza z (+) RF

Postać uogólniona - poważne rokowanie, częste ciężkie infekcje, powikłania sercowe, skrobawica(rzadko) - najcięższe powikłanie to zespół aktywacji makrofaga (MAS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - najczęstsze powikłania w postaci skąpostawowej

A

Powikłania oczne: zap. bł. naczyniowej oka - może prowadzić do utraty wzroku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - MIZS - następstwa choroby we wszystkich postaciach

A

Przez chorobę i GKS:

  • Zah. wzrostu
  • Osteoporoza

Przez lokalny proces zapalny:

  • wydłużenie kończyny
  • anomalie rozwojowe biodra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
MIZS o początku uogólnionym - definicja
Gorączka trwająca >=2 tyg (codziennie przez co najmniej 3 kolejne dni) + Zapalenie lub bolesność >=1 stawu + >1 z: -nawracające wysypki skórne -uogólnione powiększenie węzłów chłonnych -powiększenie wątroby lub śledziony -zapalenie błon surowiczych (osierdzia, czasami o przebiegu subklinicznym)
26
MIZS o początku uogólnionym - lista wykluczeń rozpoznania
Infekcyjne zap. stawów (bakteryjne, w tym sepsy, wirusowe, mykoplazmowe, boreliowe, gruźlicze, grzybicze) Artropatie w ch. neo (białaczki, chłoniaki, neuroblastoma) Artropatie w przebiegu chorób immunologicznych (sarkoidoza, rodzinna gorączka śródziemnomorska) Artropatie w przebiegu innych zapalnych chorób tk. łącznej (w tym SLE)
27
MIZS o początku uogólnionym - etiologia pod kątem immunologii
Nadmierna aktywacja genów wrodzonej odpowiedzi immunologicznej, związanych z receptorami Toll-podobnymi, receptorem IL-1, IL-6 Za podtrzymywanie zapalenia odpowiedzialne są: IL-17, -18, TNFalfa, TGFbeta
28
MIZS o początku uogólnionym - charakter przebiegu
Najcięższa postać MIZS | Stała, wysoka aktywność, może mieć przebieg nawrotowy lub monocykliczny, często przechodzi w postać wielostawową.
29
MIZS o początku uogólnionym - objawy
- zap stawów najpierw może być dyskretne, potem znaczna destrukcja i kalectwo - zap. osierdzia i m. sercowego już na początku choroby - śródmiąższowe zap. płuc i/lub wysiękowe zap. opłucnej - upośledzenie wydzielania żołądkowego, zmiany strukturalne i detoksykacyjne wątroby -> zaburzenia wchłaniania -> upośledzenie rozwoju i zah. wzrostu (m.in. przez upośledzienie wydzielania IGF-1 przez kom. wątroby)
30
MIZS o początku uogólnionym - diagno
- wysokie OB, CRP, leukocyty, nadpłytkowość - znaczna niedokrwistość mikrocytarna, hiperferrytynemia - RF (-), rzadko ANA(p/c przeciwjądrowe) - często obecny HLA-DR4
31
MIZS o początku uogólnionym - wpływ IL-1 i -6 na badania dodatkowe i objawy
wysoka IL-1 -> wzrost OB, CRP, leukocytów | wysoka IL-6 -> nadpłytkowość, gorączka, nasilenie zmian stawowych
32
MIZS o początku uogólnionym - czynniki złego rokowania
- początek <6r.ż. - postać z dominującymi objawami narządowymi - utrzymujące się 6mcy gorączki - wysokie wskaźniki zapalne - konieczność systemowych GKS - postać z aktywnym zapaleniem stawów biodrowych i skroniowo-żuchwowych
33
MIZS o początku uogólnionym - powikłania
``` Nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe Zab. rozwojowe Trwałe kalectwo w układzie ruchu Kompresyjne złamanie kręgosłupa Amyloidoza ```
34
MIZS o początku uogólnionym - ryzyko zgonu
2-4%
35
MIZS o początku uogólnionym - najcięższe powikłanie
Może być już na początku choroby: z. hemofagocytarny - z. aktywacji makrofagów (MAS) Leczenie - pulsy GKS, cyklosporyna, wlewy Ig, etopozyd
36
MIZS z zajęciem niewielu stawów - definicja
Zapalenie <4 stawów: - w pierwszych 6 miesiącach trwania choroby - postać przetrwała - po 6 miesiącach trwania choroby zajęte >=4 stawy - postać rozszerzająca się
37
MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy postaci przetrwałej
- początek zazwyczaj przed 6r.ż. (dominują dziewczynki) - kolana, stawy skokowe i łokciowe - prawidłowe wskaźniki zapalne - często ANA(+) - ich obecność predysponuje do zapalenia przedniego odcinka oka (zapalenie bł. naczyniowej bezobjawowe) - koreluje z antygenami HLA klasy II DR8 i DR5
38
MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy postaci rozszerzającej się
- początek po 8r.ż. (częściej chłopcy) - duże stawy kończyn dolnych z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (np. ścięgna Achillesa) - może być ostre zapalenie przedniego odcinka oka - koreluje z antygenem HLA B27 - może ewoluować do spondyloartropatii
39
MIZS z zajęciem niewielu stawów - objawy w obu typach
Lokalne zmiany rozwojowe (bo szybszy wzrost kończyny objętej zapaleniem) Powikłania narz. wzroku (zaćma, zrosty tylne, ślepota)
40
MIZS z zajęciem niewielu stawów - ile % MIZS stanowi?
50%
41
MIZS postać wielostawowa - definicja
>=5 stawów w ciągu pierwszych 6 mcy choroby
42
MIZS postać wielostawowa - ile % MIZS stanowi?
15%
43
MIZS postać wielostawowa - postać z RF(-)
- K>M - asymetria zajęcia stawów - sztywność poranna - stany podgorączkowe
44
MIZS postać wielostawowa - postać z RF(+)
RF(+) >=2 razy potwierdony w ciągu 3 mcy - podwyższone wskaźniki zapalne - 5% MIZS - podobna do RZS dorosłych - K>M - symetryczne zajęcie drobnych stawów rąk i stóp - mogą być zajęte duże stawy - może mieć przebieg agresywny -> kalectwo - związek z HLA klasy II, DR4 i DR1
45
MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - definicja
``` Zapalenie stawów i łuszczyca LUB zapalenie stawów i 2 z: -zapalenie palców (dactylitis) -zmiany łuszczycowe na paznokciach - objaw naparstka -wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy ```
46
MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - ciężka postać łuszczycy i zapalenie stawów korelują z antygenem:
HLA Cw6
47
MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów a płeć
Niezależnie, ale u dziewczynek częściej rozpoczyna się w okresie pokwitania
48
MIZS - łuszczycowe zapalenie stawów - objawy
- mogą obejmować drobne stawy rąk i stóp - kiełbaskowate palce + obrzęki z zaczerwienieniem i bolesnością (dactylitis), osteoliza paliczków - najczęściej duże stawy obwodowe, niesymetrycznie zajęte - zap. stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa może być u chłopców z HLA B27 i może mieć przebieg gwałtowny - u 20% - zapalenie przedniego odcinka bł. naczyniowej oka - skrobawica - rzadko - czasem wieloogniskowe zapalenie kości (CRMO)
49
MIZS - postać układowa - leczenie farmakologiczne
GKS (metylprednizolon) w okresie dużej aktywności GKS (prednizon p.o. w zmniejszinych dawkach) metotreksat p.o. lub isc + kw. foliowy Jak nie działa to: metotreksat + cyklosporyna Jak nie działa to: leczenie antycytokinowe (etanercept, adalimumab, anakinra, tocylizumab)
50
MIZS - postać skąpostawowa - leczenie farmakologiczne
NLPZ przejściowo | sulfasalazyna 20mg/kg/d LUB hydroksychlorochina 200mg/d
51
MIZS - postać wielostawowa - leczenie farmakologiczne
Prednizon p.o + metotreksat Metotreksat p.o. lub isc. + kw. foliowy Jak nie działa to: metotreksat + cyklosporyna LUB metotreksat+sulfasalazyna Jak nie działa to: leczenie antycytokinowe (etanercept, adalimumab)
52
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - definicja
Zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych LUB zap stawów lub przyczepów ścięgnistych + 2 z: -bolesność stawów krzyżowo-biodrowych lub zapalny ból okolicy lędźwiowo-krzyżowej (obecnie/w wywiadzie) -HLA B27 (+) -początek zapalenia stawów u chłopców >6r.ż. -ostre objawowe zap. bł. nacz. oka -zesztywniające zap. stawów kręgosłupa (ZZSK) -zap. stawów krzyżowo-biodrowych z zapalną chorobą jelit lub ostre zap. naczyniówki u krewnego I stopnia
53
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - ile % MIZS stanowi?
10-15%
54
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - jaki antygen (+) u większości?
HLA B27
55
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - główny objaw
bóle kręgosłupa lędźwiowego z upośledzeniem ruchomości
56
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - najczęściej zajęte stawy + co temu towarzyszy
-najczęściej zajęte są stawy kk.d. z nawracającymi obrzękami i wysiękami, zapaleniem guza piętowego lub palucha albo stawu mostkowo-obojczykowego
57
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - wczesny objaw
Stan zapalny przyczepów ścięgien i pochewek ścięgnistych w stawach krzyżowo-biodrowych, dający bóle w pachwinach
58
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - inne objawy niż stawowe
subkliniczne zap. jelit rumień guzowaty zap. bł. nacz. oka, często wyprzedza zap. stawów nawet na wiele lat
59
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - radiologiczne stwierdzamy:
Zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych z charakterystyczną sklerotyzacją brzeżną i nierówności z jej poszerzeniem lub zwężeniem W stawach obwodowych: nadżerki, geody, osteoporoza
60
MIZS - zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - jakie badania pomocne we wczesnym rozpoznawaniu zmian w ukł. kostno-stawowym
USG i MRI
61
MIZS - niezróżnicowane zapalenie stawów - definicja
Zap. stawów, które nie spełnia kryteriów żadnej postaci lub spełnia >2 kryteriów z powyższych podgrup