Niedokrwistości pediatria Flashcards

1
Q

Niedokrwistość - definicja

A

↓ stężenia Hb i/lub RBC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Niedokrwistość - normy u dzieci

A

Noworodki:
<13 g/dl - krew żylna
<14,5 - krew włośniczkowa

Małe dziecko: <10,5 g/dl

Po pokwitaniu:
♀ <11,5
♂ <13,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Niedokrwistość fizjologiczna I kwartału - kiedy?

A

Donoszone: ok. 2-3mż.

Wcześniaki: od 7 dnia - 2mż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Retikulocyty - co to

A

Wskaźnik aktywności erytropoetycznej szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Retikulocyty - jaka norma

A

0,5-1,5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Retikulocyty - przyczyny ↑

A

anemie hemolityczne, stan po krwotoku, skuteczne leczenie preparatami Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Retikulocyty - przyczyny ↓

A

niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy niedokrwistości - ogólne

A
  • męczliwość, senność
  • gorsza tolerancja wysiłku
  • bóle i zawroty głowy
  • zaburzenia koncentracji
  • gorsze łaknienie lub utrata apetytu
  • zwiększone przyjmowanie płynów - niemowlęta z niedoborem
  • zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu
  • nawracające zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy niedokrwistości - skórne

A
  • bladość skóry i śluzówek (czerwień wargowa, płatki uszu, spojówki, płytki paznokciowe)
  • zmiany troficzne: skóry, śluzówek (dysfagia, gastritis), włosów, paznokci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy głębokiej niedokrwistości

A

zwiększenie rzutu skurczowego serca

  • tachykardia
  • szmery czynnościowe
  • powiększenie sylwetki serca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objawy bardzo głębokiej anemii:

A

objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jak można podzielić niedokrwistości?

A
  • mechanizm powstania
  • tempo narastania objawów
  • wielkość krwinek
  • morfologia krwinek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Podział niedokrwistości ze względu na mechanizm powstania:

A
  1. Utrata krwi
  2. Zwiększony rozpad erytrocytów (hemolityczne - wrodzone i nabyte)
  3. Upośledzona produkcja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Upośledzona produkcja jako przyczyna niedokrwistości - podtypy

A
a/ niedokrwistości niedoborowe
b/ hipo- lub aplazja szpiku
c/ niedokrwistości wtórne w przebiegu:
-zakażeń, kolagenoz
-białaczek, chłoniaków i nowotworów
-chorób wątroby, nerek, celiakii
-niedoczynności tarczycy, przysadki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy ostrej niedokrwistości:

A
  • nagłe zblednięcie
  • wystąpienie żółtaczki
  • powiększenie śledziony i czasem wątroby
  • łatwe do określenia źródło krwawienia
  • możliwe wystąpienie niewydolności krążeniowo-oddechowej!!!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy przewlekłej niedokrwistości:

A
  • kolor skóry zmienia się powoli
  • powolna, długotrwała utrata apetytu
  • trudne do uchwycenia źródło utraty krwi
  • zachowana wydolność układu krążenia
  • mogą występować zaburzenia również w innych liniach krwinkowych
  • Adaptacja!!!!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Przyczyny anemii mikrocytarnej

A
 niedokrwistość z niedoboru żelaza
 sferocytoza wrodzona
 talasemia
 przewlekłe zakażenia
 niedokrwistość syderoblastyczna
 zatrucie ołowiem
 niedobór miedzi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Przyczyny anemii makrocytarnej

A

(nieprawidłowa synteza DNA)
 niedobór wit. B12 lub kwasu foliowego

 wrodzone niedokrwistości hemolityczne:

  • zaburzenia budowy błony erytrocytu inne niż sferocytoza
  • enzymopatie
  • hemoglobinopatie inne niż talasemie

 niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne

 niedoczynność tarczycy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Przyczyny niedokrwistości normocytanej

A
  • niedokrwistości niedoborowe
  • utrata krwi
  • zakażenia
  • niewydolność nerek, choroby tkanki łącznej
  • nowotwory układu krwiotwórczego lub przerzuty do szpiku
  • niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne
  • wczesny okres niedoboru żelaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Anemia Blackfana-Diamonda - charakterystyczny objaw

A

(aplastyczna, AD)

Brak kciuków i k. promieniowej lewej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Sferocyty - kiedy?

A

(małe kuliste krwinki)

  • sferocytoza wrodzona
  • nabyte niedokrwistości hemolityczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Owalocyty - kiedy?

A
  • owalocytoza wrodzona,
  • talasemie,
  • niedobór Fe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Anulocyty - kiedy?

A

(blade, z rąbkiem Hb na obwodzie)

-niedobór Fe

24
Q

Leptocyty - kiedy?

A

(tarczowate = centralnie ciemna plamka Hb i Hb na obwodzie)

  • hemoglobinopatie, -niedokrwistości niedoborowe,
  • stany po splenektomii
25
Q

Drepanocyty - kiedy?

A

(kształt sierpa)

-niedokrwistości sierpowatokrwinkowe

26
Q

Schizocyty - kiedy?

A

(fragmenty krwinek czerwonych)

  • niedokrwistości autoimmunohemolityczne,
  • migroangiopatyczne
27
Q

Najczęstsza przyczyna niedokrwistości u dzieci

A

Z niedoboru Fe:

  • 30-40% dzieci do 2rż.
  • ok. 80% przyczyn niedokrwistości
  • gł. przez niedobory pokarmowe w 1rż.
28
Q

Podaż Fe a niedokrwistość w 1rż.

A

Zapotrzebowanie dobowe na Fe:

  • niemowlę 7-8 mg
  • po 1rż. 10mg

Podaż z mlekiem matki: 1,5 mg/l

29
Q

Żelazo w organizmie - gdzie, jakie formy

A
  • 2/3 - w Hb
  • Fe funkcyjne (mioglobina, katalaza, peroksydaza, cytochromy, dehydrogenaza NADH)
  • Fe zapasowe (ferrytyna, hemosyderyna)
  • Fe transportowe (transferyna)
30
Q

Fe zapasowe - formy

A
  • ferrytyna (reguluje transport Fe przez bł. śluzową p.pok., łożyska; rezerwa ogólnoustrojowa “ruchoma” Fe)
  • hemosyderyna (nierozpuszczalna forma ferrytyny)
31
Q

Fe transportowe - formy

A

transferyna - transport Fe we krwi (z p.pok., rozpadłych krwinek); jedyne Fe które może być użyte do produkcji Hb

32
Q

Jakie żelazo może być jako jedyne użyte do produkcji Hb?

A

związane z TRANSferyną

33
Q

Wchłanianie Fe - gdzie, co zmniejsza wchłanianie

A

XII i górny odc. j. cienkiego
Sok żołądkowy redukuje Fe3+ do Fe2+ (i tylko on się wchłania)

Omeprazol, antybiotyki, mleko zmniejszają wchłanianie

34
Q

Przemiany wchłoniętego Fe

A

transferyna transportuje Fe do komórek i tam jest ono gromadzone w postaci ferrytyny → 80% wykorzystywane przez szpik w erytropoezie, reszta pozostaje w formie ferrytyny-hemosyderyny

35
Q

Przyczyny niedoboru żelaza

A
  1. Niedobory zapasów
  2. Zwiększone zapotrzebowanie
  3. Upośledzone wchłanianie
  4. Zab. transportu
  5. Utrata krwi
36
Q

Przyczyny niedoboru żelaza - niedobory zapasów

A
  • wcześniactwo, ciąża mnoga, krwawienia okołoporodowe

* transfuzja matczyno-płodowa, między bliźniakami, dieta bezmięsna, wyłącznie mleczna (niedobory białka i witamin)

37
Q

Przyczyny niedoboru żelaza - Zwiększone zapotrzebowanie

A
  • szybki wzrost w okresie niemowlęcym, wcześniactwo

* pokwitanie, wrodzone sinicze wady serca (stany zapalne, nowotwory)

38
Q

Przyczyny niedoboru żelaza - Upośledzone wchłanianie

A
  • z. z. wchłaniania, stan po usunięciu żołądka, zapalenie błony śl. żołądka
  • zapalenie jelit, przewlekła biegunka, celiakia
39
Q

Przyczyny niedoboru żelaza - Zab. transportu

A

niedobory transferyny

40
Q

Przyczyny niedoboru żelaza - Utrata krwi

A
  • Alergie pokarmowe, uchyłek Meckela, pasożyty jelitowe,
  • naczyniaki, polipy, choroba wrzodowa, zapalenia jelit,
  • skazy krwotoczne, krwiomocz w chorobach nerek
41
Q

Etapy rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza

A
  1. ↓ ferrytyny <30 ug/l w surowicy - bez objawów
  2. ↓ puli Fe transportowego:
    - ↓ Fe w surowicy, wysycenia transferyny, MCH
    - ↑ TIBC
    - Hb na dolnej granicy normy
  3. Niedokrwistość mikrocytarna, hipochromiczna
    (Hb <10, MCV <78, MCH <27, MCHC <30%, wysoki wskaźnik RDW)
42
Q

Ogólnoustrojowe konsekwencje niedokrwistości z niedoboru Fe

A

↓ syntezy Hb i enzymów
-gorszy rozwój intelektualny
-skłonność do zakażeń
-upośledzenie regeneracji nabłonków, czynności bł. śluzowej p.pok.
→ upośledzenie wchłaniania → biegunki, niedożywienie
→straty albumin do p.pok
→ przechodzenie do krwi białek mleka, powstawanie p/c → zmiany zapalne (duodenitis)

43
Q

Profilaktyka niedokrwistości z niedoboru Fe - wskazania do stosowania preparatów żelaza:

A
  • wcześniactwo
  • dzieci z ciąż mnogich
  • niemowlęta matek z niedokrwistością w ciąży
  • niedokrwistość w okresie noworodkowym
  • szybki wzrost u niemowląt
  • okres pokwitania (u dziewcząt)
  • upośledzone łaknienie
  • nawracające zakażenia układu oddechowego
  • skłonność do krwawień
44
Q

Profilaktyka anemii z niedoboru Fe - preparaty Fe - dawka, od kiedy? (niemowlęta)

A

• dawka: 2 mg/kg m.c./doba
• niemowlęta urodzone o czasie: od 3 m-ca
• wcześniaki: ukończony 1 m-c życia
– do ukończenia 1 roku życia

45
Q

Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe

A
  • doustne preparaty Fe
  • wit. C + B6
  • modyfikacja diety (jarzyny, owoce, mięso)

-pozajelitowe leczenie (i.m., przetoczenia KKCz

46
Q

Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe - doustne preparaty - dawki, czas leczenia

A

-stopniowe zwiększanie dawki
- 4-6 mg Fe/kg w 3 dawkach dobowych
(niemowlęta 50-100mg/d, starsze 100-200mg/d)
-czas leczenia: ok. 1mc na wyrównanie Hb + 2-3 mc dłużej na odbudowanie rezerw

47
Q

Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe - kontrole

A
  • retikulocyty w 5-10 dniu leczenia
  • w ciągu pierwszych 10 dni poprawa Ht, Hb o 1-2 g/dl
  • normalizacja Hb i Ht po ok. 2mcach
48
Q

Kiedy leczymy pozajelitowo niedokrwistość z niedoboru Fe?

A

– zespoły złego wchłaniania
– nawracające biegunki
– znaczny niedobór do szybkiego uzupełnienia
– pierwotna nietolerancja preparatów doustnych
-ciężkie niedokrwistości

49
Q

Pozajelitowe leczenie anemii z niedoboru Fe - dawki, jak, kiedy efekt

A

Niemowlęta jednorazowo 30-50 mg
Starsze dzieci 50-100 mg

  • i.m. co 3-5 dni
  • efekt po 48h
  • ↑Hb o 2g/dl w ciągu 2 tyg. - dalsze leczenie doustne
50
Q

Niepowodzenia leczenia niedokrwistości z niedoboru Fe - definicja

A

brak ↑ Hb po 2-3 tyg.

51
Q

Niepowodzenia leczenia niedokrwistości z niedoboru Fe - przyczyny

A
  • złe rozpoznanie
  • mieszane niedobory (np. kw. foliowego)
  • zab. wchłanianie (stany zapalne jelit, przewlekła biegunka, celiakia)
  • nierozpoznana utrata krwi
  • małe dawki żelaza, zbyt krótkie leczenie
  • zła tolerancja preparatów p.o.
  • współistnienie ch. przewlekłej
  • wrodzony niedobór transferyny
52
Q

Inne rzadsze przyczyny niedokrwistości mikrocytarnej

A
  • Nierozpoznana utrata krwi
  • Upośledzone wchłanianie (stany zapalne jelit, przewlekła biegunka, celiakia)
  • Sferocytoza – cechy hemolizy, wysokie stężenie Fe, sferocyty, wysoka retikulocytoza
  • Przewlekłe stany zapalne – wysoka Ferrytyna
  • Ciężkie niedożywienie, współistniejące niedobory
  • Talasemie – postać heterozygotyczna
  • Choroby układowe tkanki łącznej, nowotwory, choroby nerek, wątroby
  • Niedokrwistości syderoblastyczne (mikrocytoza, hypochromia, podwyższone stężenie Fe, zmniejszone TIBC, mielogram: złogi hemosyderyny, syderoblasty)
  • Zatrucie ołowiem, niedobór miedzi
53
Q

Celiakia - objawy

A
  • wyniszczenie
  • zahamowanie wzrostu
  • wzdęcie brzuszka
  • biegunka
54
Q

Celiakia - niedobory

A

najczęściej mieszany Fe i kw. foliowego

55
Q

Celiakia - leczenie

A

dieta, Fe (początkowo pozajelitowo) i kw. foliowy

56
Q

Najczęstsza przyczyna niedokrwistości megaloblastycznej u dzieci

A

niedobór kw. foliowego (niedobór wit. B12 rzadko)