Niedokrwistości pediatria Flashcards
1
Q
Niedokrwistość - definicja
A
↓ stężenia Hb i/lub RBC
2
Q
Niedokrwistość - normy u dzieci
A
Noworodki:
<13 g/dl - krew żylna
<14,5 - krew włośniczkowa
Małe dziecko: <10,5 g/dl
Po pokwitaniu:
♀ <11,5
♂ <13,5
3
Q
Niedokrwistość fizjologiczna I kwartału - kiedy?
A
Donoszone: ok. 2-3mż.
Wcześniaki: od 7 dnia - 2mż.
4
Q
Retikulocyty - co to
A
Wskaźnik aktywności erytropoetycznej szpiku
5
Q
Retikulocyty - jaka norma
A
0,5-1,5%
6
Q
Retikulocyty - przyczyny ↑
A
anemie hemolityczne, stan po krwotoku, skuteczne leczenie preparatami Fe
7
Q
Retikulocyty - przyczyny ↓
A
niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne
8
Q
Objawy niedokrwistości - ogólne
A
- męczliwość, senność
- gorsza tolerancja wysiłku
- bóle i zawroty głowy
- zaburzenia koncentracji
- gorsze łaknienie lub utrata apetytu
- zwiększone przyjmowanie płynów - niemowlęta z niedoborem
- zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu
- nawracające zakażenia
9
Q
Objawy niedokrwistości - skórne
A
- bladość skóry i śluzówek (czerwień wargowa, płatki uszu, spojówki, płytki paznokciowe)
- zmiany troficzne: skóry, śluzówek (dysfagia, gastritis), włosów, paznokci
10
Q
Objawy głębokiej niedokrwistości
A
zwiększenie rzutu skurczowego serca
- tachykardia
- szmery czynnościowe
- powiększenie sylwetki serca
11
Q
Objawy bardzo głębokiej anemii:
A
objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej
12
Q
Jak można podzielić niedokrwistości?
A
- mechanizm powstania
- tempo narastania objawów
- wielkość krwinek
- morfologia krwinek
13
Q
Podział niedokrwistości ze względu na mechanizm powstania:
A
- Utrata krwi
- Zwiększony rozpad erytrocytów (hemolityczne - wrodzone i nabyte)
- Upośledzona produkcja
14
Q
Upośledzona produkcja jako przyczyna niedokrwistości - podtypy
A
a/ niedokrwistości niedoborowe b/ hipo- lub aplazja szpiku c/ niedokrwistości wtórne w przebiegu: -zakażeń, kolagenoz -białaczek, chłoniaków i nowotworów -chorób wątroby, nerek, celiakii -niedoczynności tarczycy, przysadki
15
Q
Objawy ostrej niedokrwistości:
A
- nagłe zblednięcie
- wystąpienie żółtaczki
- powiększenie śledziony i czasem wątroby
- łatwe do określenia źródło krwawienia
- możliwe wystąpienie niewydolności krążeniowo-oddechowej!!!
16
Q
Objawy przewlekłej niedokrwistości:
A
- kolor skóry zmienia się powoli
- powolna, długotrwała utrata apetytu
- trudne do uchwycenia źródło utraty krwi
- zachowana wydolność układu krążenia
- mogą występować zaburzenia również w innych liniach krwinkowych
- Adaptacja!!!!
17
Q
Przyczyny anemii mikrocytarnej
A
niedokrwistość z niedoboru żelaza sferocytoza wrodzona talasemia przewlekłe zakażenia niedokrwistość syderoblastyczna zatrucie ołowiem niedobór miedzi
18
Q
Przyczyny anemii makrocytarnej
A
(nieprawidłowa synteza DNA)
niedobór wit. B12 lub kwasu foliowego
wrodzone niedokrwistości hemolityczne:
- zaburzenia budowy błony erytrocytu inne niż sferocytoza
- enzymopatie
- hemoglobinopatie inne niż talasemie
niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne
niedoczynność tarczycy
19
Q
Przyczyny niedokrwistości normocytanej
A
- niedokrwistości niedoborowe
- utrata krwi
- zakażenia
- niewydolność nerek, choroby tkanki łącznej
- nowotwory układu krwiotwórczego lub przerzuty do szpiku
- niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne
- wczesny okres niedoboru żelaza
20
Q
Anemia Blackfana-Diamonda - charakterystyczny objaw
A
(aplastyczna, AD)
Brak kciuków i k. promieniowej lewej
21
Q
Sferocyty - kiedy?
A
(małe kuliste krwinki)
- sferocytoza wrodzona
- nabyte niedokrwistości hemolityczne
22
Q
Owalocyty - kiedy?
A
- owalocytoza wrodzona,
- talasemie,
- niedobór Fe
23
Q
Anulocyty - kiedy?
A
(blade, z rąbkiem Hb na obwodzie)
-niedobór Fe
24
Q
Leptocyty - kiedy?
A
(tarczowate = centralnie ciemna plamka Hb i Hb na obwodzie)
- hemoglobinopatie, -niedokrwistości niedoborowe,
- stany po splenektomii
25
Drepanocyty - kiedy?
(kształt sierpa)
| -niedokrwistości sierpowatokrwinkowe
26
Schizocyty - kiedy?
(fragmenty krwinek czerwonych)
- niedokrwistości autoimmunohemolityczne,
- migroangiopatyczne
27
Najczęstsza przyczyna niedokrwistości u dzieci
Z niedoboru Fe:
- 30-40% dzieci do 2rż.
- ok. 80% przyczyn niedokrwistości
- gł. przez niedobory pokarmowe w 1rż.
28
Podaż Fe a niedokrwistość w 1rż.
Zapotrzebowanie dobowe na Fe:
- niemowlę 7-8 mg
- po 1rż. 10mg
Podaż z mlekiem matki: 1,5 mg/l
29
Żelazo w organizmie - gdzie, jakie formy
* 2/3 - w Hb
* Fe funkcyjne (mioglobina, katalaza, peroksydaza, cytochromy, dehydrogenaza NADH)
* Fe zapasowe (ferrytyna, hemosyderyna)
* Fe transportowe (transferyna)
30
Fe zapasowe - formy
- ferrytyna (reguluje transport Fe przez bł. śluzową p.pok., łożyska; rezerwa ogólnoustrojowa "ruchoma" Fe)
- hemosyderyna (nierozpuszczalna forma ferrytyny)
31
Fe transportowe - formy
transferyna - transport Fe we krwi (z p.pok., rozpadłych krwinek); jedyne Fe które może być użyte do produkcji Hb
32
Jakie żelazo może być jako jedyne użyte do produkcji Hb?
związane z TRANSferyną
33
Wchłanianie Fe - gdzie, co zmniejsza wchłanianie
XII i górny odc. j. cienkiego
Sok żołądkowy redukuje Fe3+ do Fe2+ (i tylko on się wchłania)
Omeprazol, antybiotyki, mleko zmniejszają wchłanianie
34
Przemiany wchłoniętego Fe
transferyna transportuje Fe do komórek i tam jest ono gromadzone w postaci ferrytyny → 80% wykorzystywane przez szpik w erytropoezie, reszta pozostaje w formie ferrytyny-hemosyderyny
35
Przyczyny niedoboru żelaza
1. Niedobory zapasów
2. Zwiększone zapotrzebowanie
3. Upośledzone wchłanianie
4. Zab. transportu
5. Utrata krwi
36
Przyczyny niedoboru żelaza - niedobory zapasów
* wcześniactwo, ciąża mnoga, krwawienia okołoporodowe
| * transfuzja matczyno-płodowa, między bliźniakami, dieta bezmięsna, wyłącznie mleczna (niedobory białka i witamin)
37
Przyczyny niedoboru żelaza - Zwiększone zapotrzebowanie
* szybki wzrost w okresie niemowlęcym, wcześniactwo
| * pokwitanie, wrodzone sinicze wady serca (stany zapalne, nowotwory)
38
Przyczyny niedoboru żelaza - Upośledzone wchłanianie
* z. z. wchłaniania, stan po usunięciu żołądka, zapalenie błony śl. żołądka
* zapalenie jelit, przewlekła biegunka, celiakia
39
Przyczyny niedoboru żelaza - Zab. transportu
niedobory transferyny
40
Przyczyny niedoboru żelaza - Utrata krwi
* Alergie pokarmowe, uchyłek Meckela, pasożyty jelitowe,
* naczyniaki, polipy, choroba wrzodowa, zapalenia jelit,
* skazy krwotoczne, krwiomocz w chorobach nerek
41
Etapy rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza
1. ↓ ferrytyny <30 ug/l w surowicy - bez objawów
2. ↓ puli Fe transportowego:
- ↓ Fe w surowicy, wysycenia transferyny, MCH
- ↑ TIBC
- Hb na dolnej granicy normy
3. Niedokrwistość mikrocytarna, hipochromiczna
(Hb <10, MCV <78, MCH <27, MCHC <30%, wysoki wskaźnik RDW)
42
Ogólnoustrojowe konsekwencje niedokrwistości z niedoboru Fe
↓ syntezy Hb i enzymów
-gorszy rozwój intelektualny
-skłonność do zakażeń
-upośledzenie regeneracji nabłonków, czynności bł. śluzowej p.pok.
→ upośledzenie wchłaniania → biegunki, niedożywienie
→straty albumin do p.pok
→ przechodzenie do krwi białek mleka, powstawanie p/c → zmiany zapalne (duodenitis)
43
Profilaktyka niedokrwistości z niedoboru Fe - wskazania do stosowania preparatów żelaza:
* wcześniactwo
* dzieci z ciąż mnogich
* niemowlęta matek z niedokrwistością w ciąży
* niedokrwistość w okresie noworodkowym
* szybki wzrost u niemowląt
* okres pokwitania (u dziewcząt)
* upośledzone łaknienie
* nawracające zakażenia układu oddechowego
* skłonność do krwawień
44
Profilaktyka anemii z niedoboru Fe - preparaty Fe - dawka, od kiedy? (niemowlęta)
• dawka: 2 mg/kg m.c./doba
• niemowlęta urodzone o czasie: od 3 m-ca
• wcześniaki: ukończony 1 m-c życia
– do ukończenia 1 roku życia
45
Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe
- doustne preparaty Fe
- wit. C + B6
- modyfikacja diety (jarzyny, owoce, mięso)
-pozajelitowe leczenie (i.m., przetoczenia KKCz
46
Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe - doustne preparaty - dawki, czas leczenia
-stopniowe zwiększanie dawki
- 4-6 mg Fe/kg w 3 dawkach dobowych
(niemowlęta 50-100mg/d, starsze 100-200mg/d)
-czas leczenia: ok. 1mc na wyrównanie Hb + 2-3 mc dłużej na odbudowanie rezerw
47
Leczenie niedokrwistości z niedoboru Fe - kontrole
- retikulocyty w 5-10 dniu leczenia
- w ciągu pierwszych 10 dni poprawa Ht, Hb o 1-2 g/dl
- normalizacja Hb i Ht po ok. 2mcach
48
Kiedy leczymy pozajelitowo niedokrwistość z niedoboru Fe?
– zespoły złego wchłaniania
– nawracające biegunki
– znaczny niedobór do szybkiego uzupełnienia
– pierwotna nietolerancja preparatów doustnych
-ciężkie niedokrwistości
49
Pozajelitowe leczenie anemii z niedoboru Fe - dawki, jak, kiedy efekt
Niemowlęta jednorazowo 30-50 mg
Starsze dzieci 50-100 mg
- i.m. co 3-5 dni
- efekt po 48h
- ↑Hb o 2g/dl w ciągu 2 tyg. - dalsze leczenie doustne
50
Niepowodzenia leczenia niedokrwistości z niedoboru Fe - definicja
brak ↑ Hb po 2-3 tyg.
51
Niepowodzenia leczenia niedokrwistości z niedoboru Fe - przyczyny
- złe rozpoznanie
- mieszane niedobory (np. kw. foliowego)
- zab. wchłanianie (stany zapalne jelit, przewlekła biegunka, celiakia)
- nierozpoznana utrata krwi
- małe dawki żelaza, zbyt krótkie leczenie
- zła tolerancja preparatów p.o.
- współistnienie ch. przewlekłej
- wrodzony niedobór transferyny
52
Inne rzadsze przyczyny niedokrwistości mikrocytarnej
* Nierozpoznana utrata krwi
* Upośledzone wchłanianie (stany zapalne jelit, przewlekła biegunka, celiakia)
* Sferocytoza – cechy hemolizy, wysokie stężenie Fe, sferocyty, wysoka retikulocytoza
* Przewlekłe stany zapalne – wysoka Ferrytyna
* Ciężkie niedożywienie, współistniejące niedobory
* Talasemie – postać heterozygotyczna
* Choroby układowe tkanki łącznej, nowotwory, choroby nerek, wątroby
* Niedokrwistości syderoblastyczne (mikrocytoza, hypochromia, podwyższone stężenie Fe, zmniejszone TIBC, mielogram: złogi hemosyderyny, syderoblasty)
* Zatrucie ołowiem, niedobór miedzi
53
Celiakia - objawy
* wyniszczenie
* zahamowanie wzrostu
* wzdęcie brzuszka
* biegunka
54
Celiakia - niedobory
najczęściej mieszany Fe i kw. foliowego
55
Celiakia - leczenie
dieta, Fe (początkowo pozajelitowo) i kw. foliowy
56
Najczęstsza przyczyna niedokrwistości megaloblastycznej u dzieci
niedobór kw. foliowego (niedobór wit. B12 rzadko)
