PChN Flashcards
Definicja PChN - co potrzebne do rozpoznania?
- > 3mcy trwania
+
1. Uszkodzenie struktury lub funkcji nerek, na co wskazują nieprawidłowości w składzie krwi lub moczu bądź nieprawidł. wyniki badań obrazowych nerek
LUB
2.kryterium przesączania kłębuszkowego (GFR) <60ml/min/1,73m2 z uszkodzeniem nerek lub bez
Epidemiologia PChN
Zachorowalność 12/1mln
Chorobowość 74/1mln dzieci
W PL rocznie ok. 100 dzieci jest leczonych przewlekłymi dializami (a będzie ich coraz mniej bo transplantacje i wprowadzanie nefroprotekcji)
Stadia PChN - jakie GFR?
- > 90 ml/min/1,73m2
- 60-89
3a. 45-59
3b. 30-44 - 15-29
- <15
1 stadium PChN - charakterystyka:
> 90
Uszkodzenie nerek z prawidłowym lub podwyższonym GFR
Często na tym etapie występuje hiperfiltracja a objawy związane są z podstawową chorobą nerek
2 stadium PChN - charakterystyka:
60-89
uszkodzenie nerek z niewielkim spadkiem GFR
3 stadium PChN
3a. 45-59
3b. 30-44
pojawiają się stopniowo zaburzenia metaboliczne charakterysteczne dla mocznicy
4 stadium PChN
15-29
zaburzenia metaboliczne nasilają się
5 stadium PChN
<15
kwalifikuje pacjenta do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego.
Jest też określane Schyłkową Niewydolnością Nerek = SNN = ESRD
Główna przyczyna PChN u dzieci (3)
- CAKUT - głównie hipo/dysplazja nerek, zastawka cewki tylnej (główna przyczyna PChN i SNN)
- KZN - ogniskowe szkliwiejące i błoniastorozplemowe
- wielotorbielowatość nerek typu recesywnego = ARPKD (to ciliopatia)
Rzadsze przyczyny: nefropatia refluksowa i zaporowa, HUS, cystynoza, hiperoksaluria, z. paznokciowo-rzepkowy, z. Alporta i inne
Czego częstość wzrasta u dzieci ze schyłkową niewyd. nerek?
KZN -> to powoduje szybszą progresję choroby
Jak KZN wpływa na długość życia nerek?
Skraca (bo nasilony białkomocz, uszkadza nefrony, one szkliwieją, jest większe ryzyko SNN)
Wartości GFR w różnych przedziałach wiekowych:
1 tydz. życia: 41 +-15
2-8 t.ż.: 66+-25
>8t.ż: 96 +-22
powyżej 2r.ż. osiąga wartości dla dorosłych:
2-12 r.ż: 133+-27
13-21 r.ż:
-M: 140+-30
-K: 126+-22
Wyliczanie eGFR
Wzór Schwartza:
eGFR = 0,413* wzrost (cm) / stężenie kreatyniny w surowicy (mg%)
potrzebujemy znać wzrost i kreatyninę z surowicy!!
Raczej nie robi się GFR z dobowej zbiórki moczu
Cystatyna C
Produkowana przez wszystkie komórki jądrzaste organizmu
- dokładniej koreluje z GFR niż stęż. kreatyniny
- wydala się przez nerki drogą filtracji kłębuszkowej
- nie ulega sekrecji ani resorbcji cewkowej
Objawy kliniczne PChN u dzieci i młodzieży:
Często przebieg skąpoobjawowy -> opóźnione rozpoznanie
Wczesny objaw PChN: obniżona zdolność do zagęszczania moczu (przejawia się poliurią, moczeniem nocnym)
Objawy niedokrwistości bez poprawy po suplementacji Fe
NTK
Niskorosłość i zah. tempa wzrostu
Niedokrwistość w PChN
Przyczyny: zmniejszona prod. EPO, niedobór Fe, skrócony czas przeżycia erytrocytów (przez toksemię mocznicową), nadczynność przytarczyc, niedobór witamin (B12, kw. foliowego)
Częstość i nasilenie wzrasta z postępem PChN
Leczenie: EPO + Fe(o ile trzeba)
Zaburzenia wodno-elektrolitowe i kwasowo-zas w PChN
HiperKaliemia
Kwasica Metaboliczna
HiperFosfatemia
hipokalCemia
Zab. mineralne i kostne w PChN = CK-MBD = chronic kidney disease mineral and bone disorders
Przyczyny: hipokalCemia, HipoerFosfatemia, podwyższony Parathormon, obniżony kalcytriol (1,25(OH)D3), podwyższone stężenie czynnika wzrostu fibroblastów FGF23
Prowadzi do osteodystrofii, zwapnienia naczyń i zastawek serca (bo uwalnianie Ca i P z kości)
Leczenie: wyrównanie zab. Ca-P (leki wiążące fosforany w p.pok), suplementacja wit. D3 i jej aktywnych metabolitów, kalcymimetyki
Co oceniamy w PChN - badania lab:
- morfologia, Fe, transferyna, ferrytyna
- toksyny mocznicowe: mocznik, kreatynina, kw. moczowy
- równowaga kw-zas
- elektrolity: Na, Ca, P, K
- albumina
- fosfataza alkaliczna, PTH
- białkomocz, albuminuria
- lipidogram co 6 m-cy
Badania obrazowe w PChN:
- USG (potem będą małe, marskie, o zatartej strukturze)
- cystygrafia mikcyjna (gdy podejrzewamy refluks pęch-moczowod.)
- scyntygrafia nerek (ocena czynności nerek z wykrywaniem obszarów obniżonego wychwytu znacznika = blizn)
Kiedy podejrzawać PChN?
- podwyższone stęż. kreatyniny
- obustronne zmiany w nerkach w bad. prenatalnym / w bad. obrazowych w dgn ZUM
- (+) wyw. rodzinny w kierunku PChN
- utrzymujący się białkomocz
- przebyte AKI
- NTK, zah. tempa wzrostu, niskorosłość
Leczenie PChN (7)
- Nefroprotekcja (ACEI, ARB) , leczenie NTK (terapia skojarzona)
- Profilaktyka ZUM
- Wodorowęglany (wyrównanie kwasicy metab.)
- Aktywne metabolity D3, leki wiążące P w p.pok
- EPO, Fe
- rh-GH gdy niskorosłość
-eGFR <15 -> przygotowanie do leczenia nerkozastępczego
Co wpływa na postęp niewydolności nerek? (2 najważniejsze)
Białkomocz
NTK (nadciśnienie wewnątrzkłębuszkowe)
Jak leki hamujące RAA wpływają na progresję PChN?
- zmniejszają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe i białkomocz
- hamują procesy zapalne
