Week 2: HC.8 Pathologie van COPD

Question 1

Verschil obstructief - restrictieve longziekten?

Answer 1

toename weerstand van de airflow door partiele/totale obstructie van de luchtweg - verminderde expansie van het longparenchym

verlaagde airflow/FEV1 - verlaagde longcapaciteit (TLC)

COPD, bronchiëctasie en astma - mechanische en interstitiele longafwijkingen

Question 2

COPD?

Answer 2

combinatie emfyseem en chronische bronchitis

Question 3

Emfyseem?

Answer 3

dilatatie luchtruimten op niveau van respiratoire bronchiolus door destructie van alveolaire septa zonder belangrijke fibrose

Question 4

Chronische bronchitis?

Answer 4

hoesten met slijm productie gedurende periode van drie maanden in ten minste twee opeenvolgende jaren
Met name in terminale bronchioli

Question 5

Wat is acinus?

Answer 5

respiratoire bronchioli die vertakt in een ductus en saccus alveolaris met distaal alveoli
1 acinus = 2000 alveoli
1 lobulus = 3-5 acini
alveolus = 250 micrometer groot

Question 6

Is een emfyseem reversibel?

Answer 6

nee

Question 7

Centriacinair emfyseem?

Answer 7

met name respiratoire bronchiolen betrokken (proximale deel acinus)
met name in bovenvelden long
typisch bij rokers
gaat vaak samen met chronische bronchitis
kan overgaan in panacinair emfyseem bij verergering

Question 8

Panacinair emfyseem?

Answer 8

alveolaire ruimte en respiratoire bronchiolen gaan kapot = gehele acinus
met name ondervelden long
typisch bij alfa-1-antitrypsinedeficiëntie
kan dus eindstadium centricinair zijn
grote holtes met alleen nog septa

Question 9

Paraseptaal emfyseem?

Answer 9

(distaal acinair) met name langs pleura en septa of naast littekens
bovenvelden betrokken
kan leiden tot enorme bullae die bij ruptuur pneumothorax kunnen veroorzaken

Question 10

Irregulair emfyseem?

Answer 10

secundair, onregelmatig, scar emfyseem

een niet specifiek gevolg van verlittekening > gaat (ALS ENIGE) samen met fibrose

Question 11

Redenen voor ontregeling homeostase van bindweefsel in alveoli?

Answer 11

• disbalans protease vs anti-protease systeem
• productie en verminderde controle van zuurstofradicalen
• voortdurende chronische ontsteking met weefselschade

Question 12

Hoe zorgen de zuurstofradicalen voor schade?

Answer 12

nicotine stimuleer neutrofiele granulocyten > ontstekingsreactie op gang > zuurstofradicalen vna ontsteking leiden tot afgifte cytokines > activeren/stimuleren de neutrofiele granulocyten > neutrofielen scheiden zuurstofradicalen uit > zuurstofradicalen inactiveren antiproteasen > toename elastase > elastase zorgt voor weefselschade

Question 13

Wat scheiden macrofagen uit bij activatie?

Answer 13

elastase

Question 14

Hoe leidt een voortdurende chronische ontsteking met weefselschade tot beschadiging alveoli?

Answer 14

macrofagen, CD8+ (cyt T-cel) en neutrofiele granulocyten stijgen in aantal > activatie en productie ontstekingsmediatoren > weefsel steeds verder beschadigd
epitheelcellen raken beschadigd > mesenchymcellen kunnen geremd worden in de productie van matrix (door apoptose en afname proliferatie)

Question 15

Hoe blijft een bronchiolus open?

Answer 15

dankzij omliggend spierweefsel en omliggende alveolaire wandjes (loodrecht op bronchiolus)

Question 16

Wat gebeurd er als wandjes wegvallen?

Answer 16

bronchiolus valt makkelijker dicht

Question 17

Wanneer is er sprake van ernstige emfyseem?

Answer 17

bij 90% diffusieoppervlakte verlies

Question 18

Wat gebeurt er met de ‘gezonde’ alveoli als er bullae (ongezonde alveoli ontstaan)?

Answer 18

Die worden kleiner,
Wet van laplace: P = 2y / r
y blijft gelijk, r(diameter) van bullae neemt toe, dus de druk in de bullae neemt af > lucht stroomt van hoge naar lage druk toe, en gaat dus naar de bullae > gezonde alveoli worden kleiner = slecht voor diffusie

Question 19

Verschillende ‘uitingen’ chronische bronchitis?

Answer 19

• ontsteking: weinig obstructie, vooral opgeven slijm
• astmatische component: aanvalsgewijze verergering
• continue obstructie: belangrijk emfyseem component

Question 20

Wat gebeurt er met cellen bij chronische bronchitis?

twee soorten metaplasie?

Answer 20

• hypersecretie slijm
• hyperplasie/hypertrofie bronchiaal klierweefsel
• toename slijmbekercellen aantal = mucineuze metaplasie > gaat ten koste van trilhaarcellen
• squameuze metaplasie: epitheel wordt meer plaveiselachtig
• ontstekingscellen nemen toe

Question 21

Reid-index?

Answer 21

dikte klierlaag / dikte vanaf epitheel tot aan kraakbeen

> normaal minder dan 0,4, bij chron bronchitis sterk verhoogd

Question 22

Bronchiëctasie?

Answer 22

secundaire en permanente afwijking van de bronchiën en bronchioli; verwijd > na chronisch destruerende ontsteking bromnchus, bronchitis, cystic fibrosis of na infectie

Question 23

Blue bloater?

Answer 23

typisch beeld pure chronische bronchitis

- achteruitgezakt in stoel, cupje vast voor slijm uithoesten, blauw (kunnen niet compenseren voor ventilatieverlies)

Question 24

Pink puffer?

Answer 24

typisch beeld emfyseem
- oudere roker, voorovergebogen, rood gelaat, hevig ademen, samengeknepen lippen, veel gebruik accesoire ademhalingsspueren
ademen langzaam om flow constant te houden zodat bronchiolen niet dichtvallen