Week 14 - Hc. 4: Nefritisch syndroom

Question 1

Nefritisch syndroom

Answer 1

• Oligurie en nierinsufficiëntie
• Hematurie
• Proteïnurie
• Oedeem < 3 gram/dag
• Hypertensie

Question 2

Ontstaan van proteïnurie bij nefritisch syndroom

Answer 2

Er treedt een beschadiging op van de filtratie barrière. Immunoglobines spelen een rol

Question 3

Hoe veroorzaken immunoglobines proteïnurie

Answer 3

IgG binden aan het antigeen en 2 gebonden IgG’s binden aan C1q waarop C1q wordt geactiveerd. Deze zetten een cascade in werking met als resultaat meer eindproduct: Membrane attack complex

Question 4

Membrane attack complex

Answer 4

Een “boormachine” die gaten maakt in de membraan van bacteriën (maar ook van gewone cellen)

Question 5

Vorming van immuumcomplexen

Answer 5

Vormen zich in het bloed of in het orgaan zelf. Er gaat IgG geproduceerd worden. Als er een optimale verhouding is tussen IgG en antigenen dan treden de immuuncomplexen op.

Question 6

Hoog aantal immuuncomplexen

Answer 6

Als het aantal immuuncomplexen erg hoog is, kan er een nefritisch syndroom ontstaan. Het te veel aan immuuncomplexen kan neerslaan in de glomerulaire basaalmembraan.

Question 7

Neerslaan van immuuncomplexen: Nefritsch syndroom vs. Nefrotisch syndroom

Answer 7

• Nefritisch syndroom: Het neerslaan van de immuuncomplexen onder endotheelcellen of als de leukocyten wel bij de antigenen kunnen
• Nefrotisch syndroom: Neerslaan van de antilichamen boven de endotheelcellen doordat ze niet bij de antigenen kunnen

Question 8

Verschillende plaatsen waarde immuuncomplexen kunnen neerslaan

Answer 8

• Circulerende immuuncomplexen slaan neer vlak onder het endotheel: nefritisch syndroom
• De antilichamen zijn gericht tegen Collageen 4 (Anti-GBM): nefritisch syndroom
• Antilichamen herkenen onder de podocyt de receptor en vormen daar immuuncomplexen: nefrotisch syndroom

Question 9

Anti-GBM glomerulonefritis

Answer 9

• Antilichamen tegen onderdelen van de basaalmembraan
• Collageenkluwen komen soms aan het oppervlak en worden herkend door IgE als antigeen
• Histologie: extra capillaire proliferatie
• Lineaire depositie van antistoffen (IgG)

Question 10

Behandeling Anti-GBM glomerulonefritis

Answer 10

• Acuut: Plasmaferese dialyse waarbij je circulerende IgG uit het bloed kan halen
• Lange termijn: prednison (antilichaamproductie remmen)

Question 11

Poststreptococcen glomerulonefritis

Answer 11

• Immuuncomplexen “planten antigen”
• Komt vooral voor bij kinderen
• Na een streptococcen infectie: vaak een keelinfectie
• Vaak nadat de infectie al wat beter is treedt de immuuncomplex reactie op
• Ontsteking verdwijnt uit zichzelf

Question 12

Anti-cytoplasmatische antigenen: ANCA-antistoffen

Answer 12

• Proliferatie van het extracapillaire epitheel
• Granulomatose met polyangitis (GPA)
• (vroeger ziekte van Wegener)
• Kan geïsoleerd in de nier voorkomen (heet dan pauci immuun glomerulonefritis)

Question 13

Pathogenese van ANCA-antistoffen

Answer 13

Witte bloedcellen ontmoeten de antistoffen in de bloedbaan. Door de antistoffen te binden, worden de witte bloedcellen zo onrustig dat ze op allerlei plekken de wand in gaan: Vasculitis. Het is meer een systemische ziekte

Question 14

Membraneuze Glomerulopathie

Answer 14

• In situ immuuncomplex formatie
• Geen nefritisch syndroom maar nefrotisch
• Wel immuuncomplexen gemedieerde ziekte
• Locatie depositie sub-epithelial

Question 15

Lupus Nefritis

Answer 15

• Glomerulonefritis in het kader van een autoimmuunziekte
• Chronische immuuncomplex ziekte
• Antilichamen tegen antinucleaire antigenen
• Ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afhankelijk van de lading)
• Vrijwel elk type GN mogelijk