Week 13 - Hc. 9: Congenitale hartziekten bij volwassenen

Question 1

Normale embryonale ontwikkeling van het hart

Answer 1

Complete aanleg van het hart gebeurt in de eerste 7 weken van de embryonale ontwikkeling

Question 2

Aangeboren hartafwijking

Answer 2

Er gaat wat verkeerd in de embryonale ontwikkeling, tijdens proces van “folding-looping-septation”
- Compartimenten raken verkeerd aangesloten
- Er blijft een gat waar een septatie had moeten plaatsvinden
- Er blijft een tussenschot waar een gat (klep) had moeten ontstaan
- Structuren die horen te verdwijnen doen dat niet

Question 3

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

Answer 3

• Genetisch
• Spontaan
• Infectie
• Straling
• Medicatie
• Drugs
• Alcohol

Question 4

Beloop van congenitale hartziekten

Answer 4

• Spontane sluiting van (kleinere) septumdefecten
• Veel afwijkingen hebben progressief hemodynamisch effect
• ~50% heeft operatie/interventie nodig op kinderleeftijd
• Timing van ingreep is cruciaal: vaak al in het eerste levensjaar
• Te laat ingrijpen kan leiden tot onherstelbare schade

Question 5

8 meest voorkomende afwijkingen

Answer 5

• ventrikelseptumdefect 34%
• Atriumseptumdefect 13%
• Open ductus Botalli 10%
• Pulmonalisstenose 8%
• Coarctatie van de aorta 5%
• Tetralofie van Fallot 5%
• Transpositie van de grote vaten 5%
• Aortastenose 4%

Totaal 84% van alle afwijkingen

Question 6

Ventrikelseptumdefect

Answer 6

• Perimembraneus VSD: onderscheid tussen Inlet en outlet VSD
• Musculeus VSD

Question 7

Atriumseptumdefect

Answer 7

Je krijgt hier een vergroot rechter kamer omdat deze meer bloed krijgt
–> rechter ventrikel-volumebelasting

Question 8

Open ductus arteriosus (ductus Botalli)

Answer 8

• Nodig in foetale circulatie
• Sluit meestal spontaan na geboorte
• Links-rechts shunt
• Volumebelasting linker ventrikel

Question 9

Behandeling congenitale klepstenosen

Answer 9

• Percutane interventie: ballondilatatie
• Chirurgisch: klepplastiek, klepvervanging

Question 10

Coarctatio aortae

Answer 10

• Lokale vernauwing in distale aortaboog
• Hypertensie bovenste lichaamshelft
• Onvoldoende perfusie onderlichaamshelft

Question 11

Tetralogie van Fallot

Answer 11

• Ventrikelseptumdefect
• Overrijdende aorta
• Pulmonalisstenose
• Rechter ventrikel hypertrofie

Question 12

Chirurgische correctie Fallot

Answer 12

• VSD sluiting met patch
• Resectie infundibulaire pulmonaalstenose
• Verruiming van de RVOT met (transannulaire) patch

Question 13

Behandeling van transpositie

Answer 13

• Rashkind atrioseptostomie
• Arteriële switch

Question 14

Atresie van de tricuspidalisklep

Answer 14

• In leven bij gratie van ASD/PFO en VSD
• Functioneel monoventrikel

Question 15

Fontan operatie

Answer 15

Palliatieve ingreep
- Klassiek
- Intracardiale tunnel
- Extracardiale tunnel

Question 16

Eigenmenger syndroom

Answer 16

• Bijv. niet tijdig geopereerd groot VSD
• Hoge druk in longen leidt tot hoge vaatweerstand in longen
• Links-rechts shunt wordt bidirectioneel
• In rust weinig klachten, bij inspanning toename cyanose

Question 17

Cyanose

Answer 17

• Beperkt zuurstofaanbod aan weefsels
• Beperkte inspanningscapaciteit
• Compensatoire polycythemie (hoog Hb)
• Stollingsproblemen: risico op thrombo-embolie of bloedingen

Question 18

Volwassenen met aangeboren hartafwijkingen

Answer 18

• Late problemen na correctie kinderleeftijd
• Laat ontdekte afwijking
• Zwangerschap bij patiënten met aangeboren hartafwijkingen zorgt voor risico voor patiënt en ongeboren kind