Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Question 1

Was sind die Leitbefunde eines Ventrikelseptumdefekts (VSD)?

Answer 1

• Lautes Herzgeräusch seit der Kindheit
• Belastungsdyspnoe
• Holosystolisches Geräusch
• Weite Spaltung des 2. Herzton (HT)
• EKG: LVH, evtl. biventrikuläre Hypertrophie
• Rö-Thorax: Kardiomegalie mit großem LV, RV, RA
• Echo: RVH, LVH, Dilatation

Question 2

Was ist der häufigste kongenitale Herzfehler im Kindesalter?

Answer 2

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Question 3

Nenne die Formen des VSD.

Answer 3

• Membranöser Typ (75%)
• Muskulärer Typ (< 10%)
• Infundibulärer Typ (< 10%)
• VSD vom AV-Kanal-Typ (< 10%)

Question 4

Was sind Symptome eines kleinen VSD?

Answer 4

• Meist asymptomatisch
• Lautes holosystolisches Geräusch
• Palpables präkordiales Schwirren

Question 5

Was sind Symptome eines großen VSD?

Answer 5

• Linksherzinsuffizienz im ersten Lebensjahr
• Tachykardie
• Trinkschwäche
• Entwicklungshemmung
• Eisenmenger-Reaktion

Question 6

Was beschreibt das Eisenmenger-Syndrom?

Answer 6

• Li-re-Shunt durch PAH
• Zyanose
• Angina pectoris
• Belastungssynkope
• Polyzythämie

Question 7

Was sind die Auskultationsbefunde bei einem kleinen VSD?

Answer 7

• Lautes, hochfrequentes holosystolisches Geräusch
• Evtl. Distanzgeräusch
• Palpables Schwirren

Question 8

Fülle die Lücke aus: Der membranöse Typ des VSD befindet sich in der Nähe der _______.

Answer 8

Aorta

Question 9

Was sind die typischen EKG-Befunde bei einem mittelgroßen VSD?

Answer 9

• LVH mit hohen R-Zacken links
• Tiefe S-Zacken rechts
• Große positive T-Wellen

Question 10

Was zeigt eine Röntgen-Thorax-Untersuchung bei einem großen VSD mit PAH?

Answer 10

• Herzgröße nahezu normal
• Massive dilatierte zentrale Pulmonalgefäße
• Spärliche Lungengefäßzeichnung in der Peripherie

Question 11

Was sind die Indikationen für invasive Diagnostik bei VSD?

Answer 11

• V. a. VSD mit hämodynamischer Relevanz
• Klinischer Verdacht auf VSD
• Komplexe kardiale Fehlbildungen

Question 12

Was ist ein typisches Angiogramm bei VSD?

Answer 12

Direkter KM-Übertritt von LV nach RV

Question 13

Welche Diagnosetechniken sind sinnvoll bei unzureichender Echo-Qualität?

Answer 13

MRT zur Bewertung der Komorbiditäten

Question 14

Was beschreibt der Begriff ‘muskulärer Typ’ des VSD?

Answer 14

Typ von VSD im muskulären Anteil des Kammerseptums mit häufig multiplen Defekten

Question 15

Was sind die typischen Befunde bei einer rechtsherzkatheteruntersuchung?

Answer 15

• Bestimmung von Drücken im kleinen Kreislauf
• Berechnung der pulmonalen Widerstände
• Shuntbestimmung

Question 16

Was sind die charakteristischen klinischen Symptome eines großen VSD?

Answer 16

• Zyanose
• Belastungssynkope
• Hämoptysen

Question 17

True or False: Ein kleiner VSD zeigt normalerweise einen typischen Sättigungssprung.

Answer 17

False

Question 18

Was sind die typischen Befunde bei einem VSD mit erworbener infundibulärer PS?

Answer 18

Klinisches Bild einer Fallot-Tetralogie

Question 19

Fülle die Lücke aus: Der muskuläre Typ des VSD kann als _______ beschrieben werden.

Answer 19

Schweizer Käse

Question 20

Was ist die Lävokardiografie?

Answer 20

Lokalisation des VSD und Nachweis/Ausschluss weiterer Fehlbildungen

Jetförmiger KM-Übertritt nach RV und Auswaschen des KM nach PA.

Question 21

Was kennzeichnet einen kleinen VSD (Roger-Syndrom)?

Answer 21

Defektgröße < 0,5 cm2/m2 KOF, Qp/QS < 1,5, Li-re-Shunt < 30%

Lungenstrombahn und LV nicht volumenbelastet, RV meist nicht volumen- oder druckbelastet.

Question 22

Was sind die Symptome eines mittelgroßen VSD?

Answer 22

Zeichen der Rezirkulation, PAP/systol. Aortendruck < 0,5, große Druckdifferenz zwischen LV und RV

Shuntvolumen > 3 l/Min, symptomatische Patienten.

Question 23

Was definiert einen großen VSD?

Answer 23

Defektgröße > 1 cm2/m2 KOF, freie Kommunikation zwischen beiden Ventrikeln

Geringer Li-re- oder Re-li-Shunt.

Question 24

Was sind die Differenzialdiagnosen des isolierten VSD?

Answer 24

• subvalvuläre AS
• valvuläre AS
• supravalvuläre AS
• PS
• MR
• AV-Kanal-Defekte
• Fallot-Tetralogie

DD des VSD mit AR: PDA, Sinus-Valsalvae-Fistel, große koronararteriovenöse Fistel.

Question 25

Was sind die Indikationen für eine chirurgische Therapie bei VSD?

Answer 25

• Li-re-Shunt > 50%
• PAH mit erhöhtem PVR bis 7 WE
• Nach therapierter infektiöser Endokarditis

Auch infundibuläre, suprakristale Defekte mit AR und großer VSD mit infundibulärer PS.

Question 26

Was ist die OP-Letalität bei unkompliziertem VSD?

Answer 26

ca. 2%

Bei Verhältnis PAP/systol. Aortendruck > 0,7 5–20%.

Question 27

Was sind die klinischen Ergebnisse nach einer VSD-Operation?

Answer 27

Sehr gute Resultate in der Mehrzahl der Fälle, symptomatische Besserung

Kardiomegalie und eingeschränkte Belastungstoleranz häufiger bei späterer OP.

Question 28

Was ist das Risiko für Endokarditis nach VSD-Operation?

Answer 28

Bei komplettem Verschluss wie bei Normalbevölkerung, erhöht bei Residual-VSD

Konsequente Endokarditisprophylaxe erforderlich.

Question 29

Was sind therapeutische Besonderheiten bei Säuglingen und Kleinkindern mit VSD?

Answer 29

• Mittelgroßer Shunt (< 50%) mit PAP/systol. Aortendruck < 0,5 → konservative Therapie
• Großer VSD mit Li-re-Shunt > 50% und PAP/systol. Aortendruck < 0,7 → engmaschige Verlaufskontrolle

OP bei Ratio PAP/systol. Aortendruck > 0,7.

Question 30

Was passiert bei beginnender PAH nach VSD-Verschluss?

Answer 30

Li-re-Shunt nimmt ab, systolisches Geräusch wird leiser

P2-Komponente des 2. HT wird lauter.

Question 31

Was ist das natürliche Verlauf bei kleinen VSD?

Answer 31

Hohe Spontanverschlussrate (ca. 50% in den ersten 3 LJ.)

Hohe Rate an partiellem Verschluss und Verkleinerung des Defekts mit zunehmendem Körperwachstum.

Question 32

Was ist das Risiko bei großen VSD?

Answer 32

Gefahr der Herzinsuffizienz, von wiederholten pulmonalen Infekten, Wachstumsretardierung

Hohe Wahrscheinlichkeit für Herzinsuffizienz im 1. Lebensjahr.