Pulmonalklappe

Question 1

Was sind die Leitbefunde bei Pulmonalklappeninsuffizienz (PR)?

Answer 1

Langjährig asymptomatischer Verlauf, hochfrequentes Diastolikum mit Decrescendo, lauter P2

EKG zeigt Zeichen der Rechtsherzbelastung, Rö-Thorax zeigt Kardiomegalie durch RA-/RV-Dilatation, prominenter PA-Stamm.

Question 2

Welche Ätiologien gibt es für primäre und sekundäre Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 2

Primäre PR: selten, meist nach infektiöser Endokarditis, Kommissurotomie oder Ballonvalvuloplastie. Sekundäre PR: Folge einer PAH, bei bronchopulmonalen Erkrankungen oder linksseitigen Herzerkrankungen

PR kann auch durch rheumatische Herzerkrankung oder Karzinoid-Syndrom verursacht werden.

Question 3

Welche Symptome sind typisch für die Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 3

Meist asymptomatisch, kardiale Dekompensation (Rechtsherzinsuffizienz) ist signum mali ominis

Diese tritt praktisch immer als Folge von KO (Linksherzinsuffizienz, kardiopulmonale Erkrankungen) auf.

Question 4

Wie wird die Auskultation bei Pulmonalklappeninsuffizienz durchgeführt?

Answer 4

Lautheit des diastolischen Geräuschs hängt von der Größe des Defekts und des PAP ab

Sekundäre, funktionelle PR zeigt Graham-Steel-Geräusch, während organische PR ein nieder- bis mittelfrequentes Diastolikum hat.

Question 5

Was zeigt das EKG bei Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 5

Keine typischen Befunde, aber Zeichen der Rechtsherzbelastung bei primärer oder sekundärer PAH

Rechtsherzbelastung kann sich durch Veränderungen in der Herzachse und elektrische Aktivität äußern.

Question 6

Was sind die typischen Befunde im Rö-Thorax bei Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 6

Prominenter PA-Stamm, ‘tanzende Hili’ bei DL, Kardiomegalie mit Zeichen der RV-/RA-Vergrößerung

Zeichen der primären pulmonalen Erkrankung sind ebenfalls zu beachten.

Question 7

Was ist der Goldstandard zur Bestimmung der RV-Volumina und -Funktion?

Answer 7

Kardio-MRT

Dies dient als Entscheidungsgrundlage für interventionelle oder operative Klappentherapie.

Question 8

Was sind die Differenzialdiagnosen bei Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 8

Idiopathische Dilatation des Truncus pulmonalis, Aortenklappeninsuffizienz

Auch andere kardiale Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden.

Question 9

Was sind die Therapieansätze bei Pulmonalklappeninsuffizienz?

Answer 9

Keine Therapie bei unkomplizierter PR, prophylaktische Behandlung von KO, Klappenersatz bei schwerer PR

Der Klappenersatz sollte vor irreversibler RV-Dysfunktion in Betracht gezogen werden.

Question 10

Was sind die Symptome einer Pulmonalklappenstenose?

Answer 10

Herzgeräusch seit Kindheit, verminderte Belastbarkeit, Dyspnoe, Angina pectoris, Synkope

Ejektionsclick und systolisches Austreibungsgeräusch sind weitere Hinweise.

Question 11

Welche Formen der Pulmonalklappenstenose gibt es?

Answer 11

Valvuläre PS, subvalvuläre PS, supravalvuläre PS

Valvuläre PS kann kongenital oder erworben sein, während subvalvuläre und supravalvuläre PS weniger häufig sind.

Question 12

Was sind die nicht-invasiven Diagnostikmethoden für Pulmonalklappenstenose?

Answer 12

Inspektion, Palpation, Auskultation, EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiografie

Diese Methoden helfen, die Schwere der Stenose zu bestimmen und begleitende Herzfehler zu identifizieren.

Question 13

Was sind die Indikationen für eine invasive Diagnostik bei Pulmonalklappenstenose?

Answer 13

Symptomatische Patienten, asymptomatische Patienten mit Zeichen einer schweren PS, Differenzialdiagnose-Probleme

Beispielsweise bei Diskrepanzen zwischen morphologischem Schweregrad und klinischem Bild.

Question 14

Was ist die Hauptursache für die Symptome bei pulmonaler Stenose (PS)?

Answer 14

Folge von Turbulenzen im LVOT

LVOT steht für linksventrikulären Ausflusstrakt.

Question 15

Wann verschwinden die Symptome bei einer pulmonalen Stenose meist?

Answer 15

Im Sitzen oder Stehen

Question 16

Wie wird eine asymptomatische pulmonale Stenose behandelt?

Answer 16

Keine Behandlung

Question 17

Was ist die medikamentöse Therapie für symptomatische Patienten mit pulmonaler Stenose?

Answer 17

Rechtsherzinsuffizienz behandeln

Question 18

Wie verändert sich die Wahrscheinlichkeit einer operativen/interventionellen Therapie bei behandelten Kindern mit PS in Abhängigkeit vom Gradienten?

Answer 18

• < 25 mmHg: 5%
• 25–49 mmHg: 20%
• 50–79 mmHg: 76%

Question 19

Wann ist eine chirurgische/interventionelle Therapie bei pulmonaler Stenose indiziert?

Answer 19

Bei symptomatischen Patienten oder signifikante PS (Maximalgradient > 60 mmHg)

Question 20

Was beeinflusst die Entscheidung zur Therapie bei einem Gradient von 40–60 mmHg?

Answer 20

Alter des Patienten, Klinik und Ausmaß der RVH

Question 21

Was wird bei kombinierter valvulärer und subvalvulärer PS gemacht?

Answer 21

Chirurgische Valvulotomie und Resektion der infundibulären Obstruktion

Question 22

Was ist die Behandlung für reine valvuläre PS?

Answer 22

Ballonvalvuloplastie und perkutane Implantation einer Bioprothese

Question 23

Was sind die Indikationen für eine Notfallvalvuloplastie bei Neugeborenen?

Answer 23

Hochgradige PS mit klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz bzw. Zyanose

Question 24

Welches ist der natürliche Verlauf bei Neugeborenen mit schwerer symptomatischer PS?

Answer 24

Extrem schlechte Prognose bei konsistenter Therapie

Question 25

Wie lange ist die mittlere Lebenserwartung bei schwerer, asymptomatischer PS?

Answer 25

Ca. 30 Jahre

Question 26

Was passiert mit der Mehrheit der Patienten nach Diagnosestellung von PS innerhalb von 5–8 Jahren?

Answer 26

Stabiler, stationärer Befund

Question 27

Was zeigen ca. ¼ der Patienten nach Diagnosestellung von PS?

Answer 27

Regression oder Progression