Dilatative Kardiomyopathie (DCM) Flashcards

1
Q

Was ist die häufigste Form der primären CMP?

A

Die häufigste Form der primären CMP ist die dilatative Kardiomyopathie (DCM) mit einer steigenden Tendenz.

Asymptomatische Formen treten in jedem Lebensalter auf.

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2
Q

Welche Altersgruppe hat im Mittel die Diagnose einer DCM?

A

Im Mittel liegt das Alter bei Diagnosestellung um 40 Jahre.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

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3
Q

Was sind die Leitbefunde einer DCM?

A
  • Herzinsuffizienz
  • Dilatation des RV, LV oder beider Ventrikel
  • Einschränkung der systolischen Pumpfunktion
  • Erhöhung der diastolischen Funktion

Dies umfasst auch Kongestion und Hypoperfusion.

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4
Q

Welche Ätiologie wird für DCM vermutet?

A

Die Ätiologie ist unklar, 30–50% sind genetisch vermittelt, vorwiegend autosomal-dominant.

Genetische Mutationen können das Dystrophin-Gens oder das Troponin-I-Gens betreffen.

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5
Q

Was sind potenzielle Noxen, die zur DCM beitragen können?

A
  • Immunologisch
  • Neurohumoral
  • Infektiös
  • Toxisch
  • Genetisch determinierte Disposition

Diese Faktoren können abnorme Reaktionen auf Belastungen hervorrufen.

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6
Q

Wie äußert sich die Klinik der DCM?

A
  • Allmählich sich entwickelnde Symptomatik
  • Belastungsdyspnoe
  • Paroxysmale nächtliche Dyspnoe
  • Thoraxschmerzen
  • Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerungen

Symptome können auch asymptomatisch sein.

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7
Q

Was sind häufige Symptome bei Herzinsuffizienz?

A
  • Belastungsdyspnoe
  • Orthopnoe
  • Hämoptyse
  • Chronischer Husten
  • Palpitationen

Diese Symptome können auf pulmonale Kongestion hindeuten.

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8
Q

Was sind die wichtigsten nichtinvasiven diagnostischen Verfahren für DCM?

A
  • Inspektion
  • Palpation
  • Auskultation
  • EKG
  • Röntgen-Thorax
  • Echokardiographie

Diese Verfahren helfen, die Herzinsuffizienz zu diagnostizieren.

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9
Q

Was zeigt das EKG bei DCM häufig?

A
  • Intraventrikuläre Erregungsleitungsstörungen
  • ST-T-Veränderungen
  • Ventrikuläre Arrhythmien

Diese EKG-Befunde sind häufig, jedoch nicht spezifisch für DCM.

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10
Q

Welche Rolle spielt die Echokardiographie in der Diagnostik der DCM?

A

Echokardiographie ist das diagnostische Mittel der Wahl zur Differenzialdiagnose einer Kardiomegalie.

Sie beurteilt Morphologie und Funktion der Ventrikel.

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11
Q

Fülle die Lücke: DCM ist gekennzeichnet durch _______.

A

[Herzvergrößerung und eingeschränkte systolische Ventrikelfunktion]

DCM und Herzinsuffizienz sind nicht synonym.

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12
Q

Was ist die häufigste initiale Symptomatik bei DCM?

A

Belastungsdyspnoe.

Dies ist oft eine Folge von pulmonalvenöser Kongestion.

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13
Q

Was sind die Merkmale der Herzinsuffizienz bei DCM?

A
  • Kardiomegalie
  • EKG-Merkmale
  • Anamnese ohne Hinweis auf KHK

Diese Merkmale sind entscheidend für die Diagnose.

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14
Q

Stimmt es, dass nicht alle Beschwerden Symptome der Grundkrankheit sind?

A

Ja, oft sind sie Symptome ihrer Komplikationen.

Dies gilt insbesondere für DCM.

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15
Q

Was zeigt eine Röntgen-Thorax-Untersuchung bei DCM?

A
  • Kardiomegalie
  • Pulmonalvenöse Kongestion
  • PAH

Diese Befunde sind charakteristisch für DCM.

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16
Q

Was sind die typischen Echosignale bei DCM?

A
  • Ventrikeldilatation
  • Eingeschränkte Ventrikelfunktion
  • Nachweis intrakavitärer Thromben

Diese Echobefunde sind wichtig für die Diagnose und das Monitoring.

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17
Q

Was wird als Korrelat eines arrhythmogenen Substrats betrachtet?

A

Fleckförmige oder längliche mittmyokardiale Fibrose (v. a. basales Septum)

Prognostisch bedeutsam.

18
Q

Welche Indikationen gibt es für eine Links-/Rechtsherzkatheteruntersuchung?

A
  • Linksherzinsuffizienz ungeklärter Genese
  • Ausschluss/Nachweis einer stenosierenden KHK
  • Bestimmung der aktuellen Hämodynamik vor HTX
  • Erstdiagnose einer DCM
  • Rechtsherzkatheter mit Belastung zur Verlaufskontrolle

KHK als Begleiterkrankung oder Ursache der LV-Dysfunktion.

19
Q

Was sind Indikationen für eine Endomyokardbiopsie?

A
  • Herzinsuffizienz seit < 2 Wochen ungeklärter Ätiologie
  • Herzinsuffizienz seit 2 Wochen bis 3 Monaten ungeklärter Ätiologie
  • Abgrenzung einer DCM mit bekannter Ätiologie bei Hinweisen auf infiltrative CMP
  • Herzinsuffizienz mit Verdacht auf entzündliche Genese
  • Bei DD-Zweifelsfällen zwischen RCM und DCM

Beispiele für spezifische Herzmuskelerkrankungen sind Amyloidose, Hämochromatose und Sarkoidose.

20
Q

Welche Veränderungen zeigt die Hämodynamik im großen Kreislauf?

A
  • Aorta: systolischer Druck n bis ↓, diastolischer Druck n bis ↑
  • LV: systolischer Druck n bis ↓, früh- und enddiastolischer Druck n bis ↑

Pulsus alternans, Druckamplitude n bis ↓, restriktives Druckmuster.

21
Q

Was sind häufige Befunde bei der Angiografie?

A
  • Ventrikel in Enddiastole und -systole vergrößert
  • Diffuse Hypomotilität
  • Umschriebene Hypo-, A- und Dyskinesien möglich
  • Häufig MR (rel. MR)

Ventrikel erscheinen bei fehlendem Trabekelwerk wie ausgewalzt.

22
Q

Was sind die Grundsätze der konservativen Therapie bei DCM?

A
  • Vermeidung kardiotoxischer Einflüsse
  • Verminderung der kardialen Arbeitsbelastung
  • Med./chir. Therapie nach funktionellem Status (NYHA)
  • Behandlung und Prävention von arterieller Hypertonie

Eine konsequente medikamentöse Therapie kann die Prognose verbessern.

23
Q

Welche Medikamente werden häufig bei DCM eingesetzt?

A
  • ACE-Hemmer
  • Betablocker
  • Diuretika
  • Antikoagulation

Dosissteigerungen sollten klinisch kontrolliert werden.

24
Q

Was ist die Rolle von Antiarrhythmika bei ventrikulären Tachyarrhythmien?

A

Therapie der Herzinsuffizienz ohne erwiesene antiarrhythmische Effekte

Amiodaron ist das Mittel 1. Wahl.

25
Q

Welche chirurgische Therapieoptionen gibt es bei DCM?

A
  • Herztransplantation (HTX)
  • Mechanisches Assist-System

HTX verbessert die Prognose quoad vitam gesichert.

26
Q

Was sind die Risiken bei elektiven Eingriffen für DCM-Patienten?

A
  • Gefahr kritischer Hypotonie durch Änderung von Vor-/Nachlast
  • Tachykardien durch verschiedene Faktoren

Intensive postoperative Überwachung ist erforderlich.

27
Q

Fill in the blank: Bei Herzinsuffizienz mit _______ wird eine Endomyokardbiopsie empfohlen.

A

entzündlicher Genese

28
Q

Was sollte mit der Vormedikation bei einer Operation geschehen?

A

Vormedikation weiterführen, ggf. umsetzen und i.v. Gabe

Marcumar®-Therapie präoperativ beenden. Rücksprache mit Chirurgen bezüglich Timing erforderlich.

29
Q

Ab welchem Quick-Wert ist eine OP möglich?

A

Quick 45–50%

Dies ist wichtig für das Timing der Operation.

30
Q

Was ist bei absoluter Indikation für eine Antikoagulation zu tun?

A

i.v. Heparin nach PTT

Heparinzufuhr 3 Stunden präoperativ stoppen und Wiederaufnahme so früh wie möglich.

31
Q

Welche Phase erhöht das Risiko für Thrombembolien postoperativ?

A

Phase der Immobilisation

Dies ist eine kritische Zeit für Patienten nach der Operation.

32
Q

Welche Elektrolyte sollten perioperativ kontrolliert und ausgeglichen werden?

A

Na+, K+, Cl–, Ca2+, Mg2+, HCO3–, Krea

Diese sind entscheidend für die Stabilität des Patienten während der Operation.

33
Q

Wann ist ein passagerer SM indiziert?

A

Bei fakultativ trifaszikulärem Block oder LSB + AV-Block I° > 250ms

Nur LSB allein ist keine Indikation für einen SM.

34
Q

Wann sollte die Applikation eines SM erfolgen?

A

Unmittelbar präoperativ

Die Entfernung sollte früh postop. erfolgen.

35
Q

Was sind postoperative Probleme?

A

Chirurgisch und internistisch

Begleit- und Folgeerkrankungen wie Leber- und Nierenfunktionsstörungen sowie Pneumoniegefährdung nicht vergessen.

36
Q

Was ist über den natürlichen Verlauf der Erkrankung bekannt?

A

Dauer des präsymptomatischen Intervalls ist unbekannt

Die Prognose verschlechtert sich mit zunehmender LV-Funktionseinschränkung.

37
Q

Wie hoch ist die kumulative Letalität nach 1 Jahr?

A

25%

Nach 5 Jahren liegt die Letalität bei über 60%.

38
Q

Was sind die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit Herzinsuffizienz?

A

Progrediente, unbehandelbare Herzinsuffizienz, PHT, fatale KO

Ca. 50% der Todesfälle sind auf progrediente Herzinsuffizienz zurückzuführen.

39
Q

Was ist eine Besonderheit bei Kindern mit DCM?

A

Rascher, fataler Verlauf, wenn nicht konsolidierbar

Bei stabilisierbarer DCM gibt es jedoch eine zunehmende Heilungstendenz.

40
Q

Die Prognose verschlechtert sich bei LV-Funktionseinschränkung. Nennen Sie einige Indikatoren.

A

LV-Volumina, EF, LVEDP, PAP, EKG-Störungen, Arrhythmien, Alter, CTR, CI, PAH, Krea, Serum-Na+, NT-proBNP, Hypotonie, Diuretikadosis

Diese Faktoren sind entscheidend für die Bewertung der Prognose.