Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Question 1

Was ist die seltenste idiopathische Form der Kardiomyopathie in unseren Breiten?

Answer 1

Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Bei einer Prävalenz von weniger als 5% und einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 2:1.

Question 2

Was sind die klinischen Leitbefunde der restriktiven Kardiomyopathie?

Answer 2

Herzinsuffizienz, nichthypertrophierter, nichtdilatierter Ventrikel, gestörte diastolische Funktion

Charakterisiert durch Behinderung der Ventrikelfüllung und meist erhaltene systolische Funktion.

Question 3

Was ist die Pathologie der restriktiven Kardiomyopathie?

Answer 3

Myokarderkrankung mit diffuser endomyokardialer Fibrose

Beeinträchtigt einen oder beide Ventrikel und behindert die diastolische Ventrikelfüllung.

Question 4

Wie wird die restriktive Kardiomyopathie nach Ätiologie eingeteilt?

Answer 4

• Idiopathische RCM
• Familiäre genetische RCM
• Spezifische RCM

Zu den familiären genetischen RCM zählen Sarkomer-Protein-Mutationen, familiäre Amyloidose, Fabry-Krankheit usw.

Question 5

Nennen Sie typische Symptome der restriktiven Kardiomyopathie.

Answer 5

Belastungsdyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, Ödeme, Angina pectoris

Biventrikuläre Herzinsuffizienz ist häufig, insbesondere bei der myokardialen Form.

Question 6

Was sind die typischen EKG-Befunde bei restriktiver Kardiomyopathie?

Answer 6

Häufig abnormale EKGs, QRS-Veränderungen, atriale/ventrikuläre Arrhythmien

Es gibt keinen pathognomonischen Befund.

Question 7

Was zeigt die Echokardiografie bei restriktiver Kardiomyopathie?

Answer 7

Endokardiale Verdickung, Obliteration des Ventrikelkavums, Ventrikelthromben

Typisch ist auch eine dilatierte linke und rechte Vorhof.

Question 8

Füllen Sie die Lücke aus: Die häufigste Form der restriktiven Kardiomyopathie ist die _______.

Answer 8

kombinierte Form

Diese zeigt meist endokardiale Beteiligung und umgekehrt.

Question 9

Was sind die häufigsten Differenzialdiagnosen der restriktiven Kardiomyopathie?

Answer 9

Pericarditis constrictiva, Perikardtamponade, Ebstein-Anomalie

Auch spezifische Herzmuskelerkrankungen wie Amyloidose und Hämochromatose.

Question 10

Was ist das typische hämodynamische Muster bei restriktiver Kardiomyopathie?

Answer 10

Dip-Plateau-Muster, LVEDP > RVEDP

Dies unterscheidet sich von der Pericarditis constrictiva.

Question 11

Welche Therapieoptionen sind bei restriktiver Kardiomyopathie verfügbar?

Answer 11

Kons. Ther.: Diuretika, Antikoagulation; Chir. Ther.: Endokarddekortikation, MK-, TK-Ersatz

Die chirurgische Therapie hat eine hohe OP-Letalität, aber gute klinische Ergebnisse.

Question 12

Wie verläuft die restriktive Kardiomyopathie natürlicherweise?

Answer 12

Relativ langes präsympt. Intervall, chronisch progredienter Verlauf

Schlechte Prognose bei fortgeschrittener Erkrankung (2-J.-Letalität: 50%).

Question 13

What is the natural course of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)?

Answer 13

Relatively long asymptomatic interval followed by chronic progressive course with poor prognosis in advanced disease (2-year mortality: 50%)

ARVC often manifests in young adults and is associated with significant risks.

Question 14

What are the main criteria for diagnosing ARVC?

Answer 14

• RV dilation
• Reduction of RV ejection fraction
• Regional RV akinesia or dyskinesia (aneurysms)
• Regional RV dilation
• Fibrolipomatous replacement of myocardium in biopsy and/or MRI

Diagnosis requires specific imaging and biopsy findings.

Question 15

What is the gender ratio of ARVC prevalence?

Answer 15

3:1 (men to women)

This reflects a higher incidence in males.

Question 16

What are the common clinical manifestations of ARVC?

Answer 16

• Palpitations
• Unclear syncope
• Pulmonary hypertension (PHT)
• Symptoms of heart failure (exercise dyspnea, peripheral edema)

Patients may present with varied symptoms, often related to arrhythmias.

Question 17

What is the typical pathological finding in ARVC?

Answer 17

Partial or complete replacement of RV myocardium by fat and fibrous tissue

This typically occurs in the dysplasia triangle region.

Question 18

What is the inheritance pattern of ARVC?

Answer 18

Mostly autosomal dominant, less frequently recessive

Genetic mutations are often involved, with incomplete penetrance.

Question 19

What are the non-invasive diagnostic methods for ARVC?

Answer 19

• ECG: QRS widening, T-negative changes
• Echocardiography: RV dilation, wall motion abnormalities
• MRI: RV dilation with hypokinesia

These methods help identify structural and electrical abnormalities.

Question 20

What is the gold standard for invasive diagnosis of ARVC?

Answer 20

Myocardial biopsy to characterize tissue

This is crucial for confirming fibrolipomatous replacement.

Question 21

What should be considered in the differential diagnosis of RV tachycardia?

Answer 21

• Uhl disease
• RV myocarditis
• Dilated cardiomyopathy (DCM)
• Idiopathic causes

Differential diagnosis is important to exclude other conditions with similar presentations.

Question 22

Fill in the blank: The typical age of manifestation for ARVC is around the _______.

Answer 22

30th year of life

This is when symptoms are most commonly observed.

Question 23

True or False: A normal resting ECG rules out ARVC.

Answer 23

False

A normal ECG does not exclude the possibility of ARVC.

Question 24

What are the therapeutic options for ARVC?

Answer 24

• Treatment of right heart failure
• Beta-blockers or Amiodarone for arrhythmias
• ICD implantation for high-risk patients
• Catheter ablation of arrhythmogenic focus

Treatment strategies depend on clinical findings and risk stratification.

Question 25

What are the characteristic EKG changes in ARVC?

Answer 25

• QRS widening
• T-negative changes
• Epsilon potential in 20%

These EKG changes are indicative but not exclusively diagnostic.