Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) Flashcards

1
Q

Wie viele Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) gibt es etwa?

A

Etwa 250.000

20–50% davon haben komplexe Vitien.

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2
Q

Was sind die häufigsten Operationsergebnisse bei angeborenen Herzfehlern im Kindesalter?

A

Meist korrigierend oder palliativ

Selten kurativ.

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3
Q

Wie erfolgt die Einteilung der Vitien?

A

Nach der Komplexität der Vitien

Niedrige, mittlere und hohe Komplexität.

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4
Q

Nenne Beispiele für Herzfehler mit niedriger Komplexität.

A
  • Isolierte kleine ASD (ASD II) * Isolierte restriktive VSD * Leichte PS (Gradient < 30 mmHg) * Kleiner, restriktiver PDA * Isolierte kongenitale AS * Isolierte angeborene MK-Erkrankung

ASD: Atrial Septal Defect, VSD: Ventricular Septal Defect, PS: Pulmonalstenose.

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5
Q

Was sind die Re-OP-Raten für Fallot-Tetralogie?

A

Mittlere Re-OP-Raten (10–30%)

Hohe Re-OP-Raten (> 30%) für AS, Conduit-OP.

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6
Q

Was sind die Hauptursachen für Hospitalisierung von EMAH?

A

Arrhythmien und plötzlicher Herztod

PHT ist eine besondere Bedrohung, insbesondere bei bestimmten Herzfehlern.

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7
Q

Welche Symptome können bei EMAH auftreten?

A
  • Palpitationen * Synkope * Leistungsknick * Hämodynamische Dekompensation

Diese Symptome können variieren in ihrer Schwere.

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8
Q

Was ist die Therapie bei symptomatischen Tachyarrhythmien bei EMAH?

A

Katheterablationstherapie

Diese ist meist schwieriger aufgrund von weniger Erfahrungen.

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9
Q

Was sind häufige Ursachen für Herzinsuffizienz bei EMAH?

A
  • Relevante Shunts * Klappeninsuffizienz und -stenosen * Intrakardiale oder vaskuläre Obstruktionen * Rhythmusstörungen * PAH

PAH: pulmonale arterielle Hypertonie.

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10
Q

Wer hat ein erhöhtes Risiko für Endokarditis?

A

Alle EMAH

Besonders Hochrisikogruppen wie Patienten mit komplexen, zyanotischen Vitien.

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11
Q

Was sind die Symptome des Eisenmenger-Syndroms?

A
  • Deutlich reduzierte Leistungsfähigkeit * Neigung zu Infekten * Multiple Endorganschäden

Typische Komplikationen sind Infekte, Blutungsprobleme, Thrombembolien.

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12
Q

Wie wird Pulsoxymetrie bei EMAH durchgeführt?

A

Mindestens 5 Minuten bestimmen

Belastungskapazität wird mittels 6-Minuten-Gehtest beurteilt.

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13
Q

Was ist eine wichtige Empfehlung zur Kontrazeption bei EMAH?

A

Vermeidung kombinierter oraler Kontrazeptiva bei thrombotischem Risiko

Progesteron-only Kontrazeptiva sind sicherer.

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14
Q

Wann sollte ein fetales Echo empfohlen werden?

A

In der 16.–18. SSW

Frühzeitige individuelle Risikoabschätzung ist wichtig.

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15
Q

Was sind häufige psychosoziale Aspekte von EMAH?

A
  • Eingeschränkte Lebensqualität * Ängste und Unsicherheiten bzgl. möglicher Komplikationen

Psychosoziale Betreuung ist oft erforderlich.

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16
Q

Nenne spezielle Aspekte der Nachuntersuchung bei ASD.

A
  • Residualer Shunt * RV-Größe und -Funktion * TR und PAP mittels Echo

Langzeit-EKG zur Beurteilung von Arrhythmien.

17
Q

Was ist der empfohlene Nachuntersuchungsintervall für Patienten mit LV-Dysfunktion nach VSD-Verschluss?

A

Jährliche Untersuchungen

Einschließlich Entwicklung von AR oder TR.

18
Q

Was ist das Risiko bei Patienten, die einen bifaszikulären oder fakultativ trifaszikulären Block nach VSD-Verschluss entwickeln?

A

Erhöhtes Risiko für das Auftreten eines AV-Block III°

AV-Block III° ist ein vollständiger Block der elektrischen Impulse zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln.

19
Q

Wie oft sollten Patienten mit LV-Dysfunktion, Rest-Shunt, PAH, AR, RVOT- oder LVOT-Obstruktion untersucht werden?

A

Jährliche Untersuchungen

20
Q

Was sind spezielle Aspekte der Nachuntersuchung bei einem kompletten AV-Kanal-Defekt?

A

Rest-Shunt, AV-Klappendysfunktion, LV- und RV-Vergrößerung und -Funktionsstörung, PAP-Erhöhung, Subaortenstenose und Arrhythmien

21
Q

Wie oft sollte ein operativ korrigierter Defekt ohne relevante Restdefekte nachuntersucht werden?

A

Mindestens alle 2–3 Jahre

22
Q

Was sind die speziellen Aspekte der Nachuntersuchung bei einem offenen Ductus arteriosus?

A

Größe/Funktion des LV, PAP, Rest-Shunt, begleitende Läsionen

23
Q

Wie oft sollten Patienten mit LV-Dysfunktion und PAH kontrolliert werden?

A

Alle 1–3 Jahre

24
Q

Patienten ohne Rest-Shunt und normalem LV benötigen _______.

A

Keine regelmäßigen Kontrollen

25
Q

Was sind die speziellen Aspekte der Nachuntersuchung bei einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion?

A

Schweregrad der Stenose, Aortendilatation

26
Q

Wie oft sollten Kontrollen nach einer Klappenintervention durchgeführt werden?

A

Jährliche Kontrollen

27
Q

Nennen Sie zwei Aspekte, die bei der Nachuntersuchung der supravalvulären Aortenstenose berücksichtigt werden sollten.

A
  • Größe und Funktion des LV
  • Restenosen
  • Entwicklung von Aneurysmen
  • Subaortenstenose
  • Schweregrad und Progression der Obstruktion
  • Funktion und Größe des LV
28
Q

Was kann eine Rest- oder Re-CoA verursachen?

A

Systemischen art. Hochdruck und dessen Komplikationen

29
Q

Welche Medikation kann die Progression der Aortendilatation beim Marfan-Syndrom reduzieren?

A

Betablocker

30
Q

Die konsequente antihypertensive Therapie sollte auf systolische Werte < _______ mmHg abzielen.

A

120

31
Q

Wie oft sollten lebenslange, jährliche Kontrolluntersuchungen für das Marfan-Syndrom durchgeführt werden?

A

Jährliche Kontrollen

32
Q

Was sind die Empfehlungen zur Nachuntersuchung bei einer rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion?

A
  • Patienten mit leichtgradiger valvulärer PS oder Reststenose: alle 5 Jahre
  • Höhergradige PS: jährlich
33
Q

Was sind besondere Aspekte der jährlichen Kontrolle bei der Ebstein-Anomalie?

A

Persistierende oder neu aufgetretene TR, Funktionen des RV oder LV, Rest-Shunts auf Vorhofebene, Arrhythmien und höhergradige AV-Blockierungen

34
Q

Nennen Sie zwei Aspekte, die bei der jährlichen Nachuntersuchung der Fallot-Tetralogie beachtet werden sollten.

A
  • PR
  • Residuelle RVOT-Obstruktion
  • RV-Dilatation und -Dysfunktion
  • TR durch RV-Dilatation
  • Rest-VSD
  • Dilatation der Aortenwurzel
35
Q

Womit kann die ICD-Implantation als Primärprävention in Zusammenhang stehen?

A

Maligne Arrhythmien

36
Q

Wie oft sollten Patienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) mindestens untersucht werden?

A

Mindestens einmal jährlich

37
Q

Was sind Aspekte der Verlaufskontrolle bei Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der großen Arterien?

A

Dysfunktion des Systemventrikels, AV-Klappeninsuffizienz, Überleitungsstörungen (AV-Block)