Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) Flashcards
Wie viele Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) gibt es etwa?
Etwa 250.000
20–50% davon haben komplexe Vitien.
Was sind die häufigsten Operationsergebnisse bei angeborenen Herzfehlern im Kindesalter?
Meist korrigierend oder palliativ
Selten kurativ.
Wie erfolgt die Einteilung der Vitien?
Nach der Komplexität der Vitien
Niedrige, mittlere und hohe Komplexität.
Nenne Beispiele für Herzfehler mit niedriger Komplexität.
- Isolierte kleine ASD (ASD II) * Isolierte restriktive VSD * Leichte PS (Gradient < 30 mmHg) * Kleiner, restriktiver PDA * Isolierte kongenitale AS * Isolierte angeborene MK-Erkrankung
ASD: Atrial Septal Defect, VSD: Ventricular Septal Defect, PS: Pulmonalstenose.
Was sind die Re-OP-Raten für Fallot-Tetralogie?
Mittlere Re-OP-Raten (10–30%)
Hohe Re-OP-Raten (> 30%) für AS, Conduit-OP.
Was sind die Hauptursachen für Hospitalisierung von EMAH?
Arrhythmien und plötzlicher Herztod
PHT ist eine besondere Bedrohung, insbesondere bei bestimmten Herzfehlern.
Welche Symptome können bei EMAH auftreten?
- Palpitationen * Synkope * Leistungsknick * Hämodynamische Dekompensation
Diese Symptome können variieren in ihrer Schwere.
Was ist die Therapie bei symptomatischen Tachyarrhythmien bei EMAH?
Katheterablationstherapie
Diese ist meist schwieriger aufgrund von weniger Erfahrungen.
Was sind häufige Ursachen für Herzinsuffizienz bei EMAH?
- Relevante Shunts * Klappeninsuffizienz und -stenosen * Intrakardiale oder vaskuläre Obstruktionen * Rhythmusstörungen * PAH
PAH: pulmonale arterielle Hypertonie.
Wer hat ein erhöhtes Risiko für Endokarditis?
Alle EMAH
Besonders Hochrisikogruppen wie Patienten mit komplexen, zyanotischen Vitien.
Was sind die Symptome des Eisenmenger-Syndroms?
- Deutlich reduzierte Leistungsfähigkeit * Neigung zu Infekten * Multiple Endorganschäden
Typische Komplikationen sind Infekte, Blutungsprobleme, Thrombembolien.
Wie wird Pulsoxymetrie bei EMAH durchgeführt?
Mindestens 5 Minuten bestimmen
Belastungskapazität wird mittels 6-Minuten-Gehtest beurteilt.
Was ist eine wichtige Empfehlung zur Kontrazeption bei EMAH?
Vermeidung kombinierter oraler Kontrazeptiva bei thrombotischem Risiko
Progesteron-only Kontrazeptiva sind sicherer.
Wann sollte ein fetales Echo empfohlen werden?
In der 16.–18. SSW
Frühzeitige individuelle Risikoabschätzung ist wichtig.
Was sind häufige psychosoziale Aspekte von EMAH?
- Eingeschränkte Lebensqualität * Ängste und Unsicherheiten bzgl. möglicher Komplikationen
Psychosoziale Betreuung ist oft erforderlich.
Nenne spezielle Aspekte der Nachuntersuchung bei ASD.
- Residualer Shunt * RV-Größe und -Funktion * TR und PAP mittels Echo
Langzeit-EKG zur Beurteilung von Arrhythmien.
Was ist der empfohlene Nachuntersuchungsintervall für Patienten mit LV-Dysfunktion nach VSD-Verschluss?
Jährliche Untersuchungen
Einschließlich Entwicklung von AR oder TR.
Was ist das Risiko bei Patienten, die einen bifaszikulären oder fakultativ trifaszikulären Block nach VSD-Verschluss entwickeln?
Erhöhtes Risiko für das Auftreten eines AV-Block III°
AV-Block III° ist ein vollständiger Block der elektrischen Impulse zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln.
Wie oft sollten Patienten mit LV-Dysfunktion, Rest-Shunt, PAH, AR, RVOT- oder LVOT-Obstruktion untersucht werden?
Jährliche Untersuchungen
Was sind spezielle Aspekte der Nachuntersuchung bei einem kompletten AV-Kanal-Defekt?
Rest-Shunt, AV-Klappendysfunktion, LV- und RV-Vergrößerung und -Funktionsstörung, PAP-Erhöhung, Subaortenstenose und Arrhythmien
Wie oft sollte ein operativ korrigierter Defekt ohne relevante Restdefekte nachuntersucht werden?
Mindestens alle 2–3 Jahre
Was sind die speziellen Aspekte der Nachuntersuchung bei einem offenen Ductus arteriosus?
Größe/Funktion des LV, PAP, Rest-Shunt, begleitende Läsionen
Wie oft sollten Patienten mit LV-Dysfunktion und PAH kontrolliert werden?
Alle 1–3 Jahre
Patienten ohne Rest-Shunt und normalem LV benötigen _______.
Keine regelmäßigen Kontrollen
Was sind die speziellen Aspekte der Nachuntersuchung bei einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion?
Schweregrad der Stenose, Aortendilatation
Wie oft sollten Kontrollen nach einer Klappenintervention durchgeführt werden?
Jährliche Kontrollen
Nennen Sie zwei Aspekte, die bei der Nachuntersuchung der supravalvulären Aortenstenose berücksichtigt werden sollten.
- Größe und Funktion des LV
- Restenosen
- Entwicklung von Aneurysmen
- Subaortenstenose
- Schweregrad und Progression der Obstruktion
- Funktion und Größe des LV
Was kann eine Rest- oder Re-CoA verursachen?
Systemischen art. Hochdruck und dessen Komplikationen
Welche Medikation kann die Progression der Aortendilatation beim Marfan-Syndrom reduzieren?
Betablocker
Die konsequente antihypertensive Therapie sollte auf systolische Werte < _______ mmHg abzielen.
120
Wie oft sollten lebenslange, jährliche Kontrolluntersuchungen für das Marfan-Syndrom durchgeführt werden?
Jährliche Kontrollen
Was sind die Empfehlungen zur Nachuntersuchung bei einer rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion?
- Patienten mit leichtgradiger valvulärer PS oder Reststenose: alle 5 Jahre
- Höhergradige PS: jährlich
Was sind besondere Aspekte der jährlichen Kontrolle bei der Ebstein-Anomalie?
Persistierende oder neu aufgetretene TR, Funktionen des RV oder LV, Rest-Shunts auf Vorhofebene, Arrhythmien und höhergradige AV-Blockierungen
Nennen Sie zwei Aspekte, die bei der jährlichen Nachuntersuchung der Fallot-Tetralogie beachtet werden sollten.
- PR
- Residuelle RVOT-Obstruktion
- RV-Dilatation und -Dysfunktion
- TR durch RV-Dilatation
- Rest-VSD
- Dilatation der Aortenwurzel
Womit kann die ICD-Implantation als Primärprävention in Zusammenhang stehen?
Maligne Arrhythmien
Wie oft sollten Patienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) mindestens untersucht werden?
Mindestens einmal jährlich
Was sind Aspekte der Verlaufskontrolle bei Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der großen Arterien?
Dysfunktion des Systemventrikels, AV-Klappeninsuffizienz, Überleitungsstörungen (AV-Block)
