Primäre Kardiomyopathien Flashcards
Was ist das Hauptmerkmal der Hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?
Myokardhypertrophie.
HCM kann mit oder ohne Obstruktion auftreten.
Was kennzeichnet HCM mit Obstruktion?
Systolische intraventrikuläre Druckgradient (in Ruhe, nach Provokation, pathognomonisch: Dynamik des Gradienten).
Dies zeigt eine Druckdifferenz zwischen den Kammern.
Was ist ein Merkmal von HCM ohne Obstruktion?
Kein Druckgradient.
Dies bedeutet, dass die Blutströmung nicht behindert ist.
Was sind die Folgen einer gestörten diastolischen Ventrikelfunktion bei HCM?
- Gestörte Ventrikelrelaxation
- Abnorme Kammer- und Myokardsteifigkeit
- Beeinträchtigung der Ventrikelfüllung mit hohen enddiastolischen Ventrikeldrücken (Kongestion)
Diese Symptome können zu einer Herzinsuffizienz führen.
Was ist die Prävalenz von HCM in der Bevölkerung?
1 : 500 Erwachsene.
HCM ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen.
Was sind die häufigsten Symptome von HCM?
- Dyspnoe
- Angina pectoris
- Schwindel
- Synkopen
Viele Patienten sind asymptomatisch oder haben nur geringe Symptome.
Was ist eine typische klinische Differenzialdiagnose bei symptomatischer HCM?
Stenosierende KHK (Koronare Herzkrankheit).
Eine klare Unterscheidung ist oft nicht möglich, da beide Erkrankungen zusammen auftreten können.
Wie wird die Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) klassifiziert?
- Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS)
- Mesoventrikuläre Obstruktion (MO)
HOCM ist eine Form von HCM mit obstruktiven Merkmalen.
Was ist der Unterschied zwischen hypertrophischer obstruktiver und nichtobstruktiver Kardiomyopathie?
- Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
- Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM)
HOCM hat eine Obstruktion im Ausflusstrakt, während HNCM dies nicht hat.
Was ist das SAM-Phänomen?
Systolische Vorwärtsbewegung von Strukturen des Mitralklappenapparats.
Dies geschieht aufgrund des Venturi-Effekts und ist ein Marker für die Ausflusstraktobstruktion.
Was zeigt die Echokardiografie bei HCM?
- Diagnose der HCM
- Hypertrophieverteilung und -lokalisation
- Quantifizierung der Obstruktion
Echokardiografie ist das diagnostische Mittel der Wahl zur Beurteilung von HCM.
Was sind typische EKG-Veränderungen bei HCM?
- Ventrikelhypertrophie
- ST-T-Veränderungen
- Pathologische Q-Zacken in bis zu 50%
EKG-Veränderungen sind häufig und variieren je nach Schwere der Erkrankung.
Fülle die Lücke: Eine häufige Ursache von HCM bei Jugendlichen und Sportlern ist _______.
PHT (Pulmonale Hypertonie).
PHT kann als Erstmanifestation der HCM auftreten.
Wie wird die Diagnostik bei HCM durchgeführt?
- Inspektion
- Palpation
- Auskultation
- EKG
- Langzeit-EKG
- Elektrophysiologische Untersuchung
- Rö-Thorax
- Echokardiografie
Eine umfassende Diagnostik ist entscheidend für die Beurteilung der Schwere und des Verlaufs der Erkrankung.
Was ist eine häufige nicht-invasive Diagnosemethode zur Beurteilung von HCM?
Echokardiografie.
Diese Methode hilft, die Hypertrophieverteilung und die Ventrikelfunktion zu analysieren.
Was ist ein spezifisches Zeichen der LV-Dehnbarkeitsstörung?
Nachweis/Ausschluss einer MR und Gewebedoppler zur Beurteilung der Relaxations- und Compliancestörung.
MR steht für Mitralinsuffizienz und ist ein häufig begleitender Befund.
Wie wird der Druckgradient der Obstruktion bei der systolischen Austreibung bestimmt?
Mit cw-Doppler.
cw-Doppler steht für kontinuierliche Wellen-Doppler-Echokardiographie.
Was zeigt das typische Geschwindigkeitsprofil der LVAustreibung?
Säbelartig mit spätsystolischem Maximum.
Welche bildgebende Methode wird zur Darstellung der Myokardhypertrophie verwendet?
Kardio-MRT.
Kardio-MRT ist besonders nützlich bei unzureichenden Schallbedingungen.
Was sind wichtige Parameter zur Beurteilung der Prognose bei LV-Hypertrophie?
LV-Massenindex und myokardialer Kollagenanteil.
Ein höherer LV-Massenindex deutet auf eine schlechtere Prognose hin.
Was sind die Hauptindikationen für eine invasive Diagnostik bei HOCM?
Symptomatische HOCM, unbestimmbare Schweregrade der Obstruktion, nichtinvasive unsichere Diagnose.
HOCM steht für hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie.
Welche hämodynamischen Veränderungen sind bei HOCM zu erwarten?
Erhöhte LVEDP und RVEDP, prominente a-Wellen der atrialen Drücke.
LVEDP steht für linksventrikulärer enddiastolischer Druck, RVEDP für rechtsventrikulärer enddiastolischer Druck.
Was beschreibt das Brockenbrough-Phänomen?
Postextrasystolische Zunahme des intrakavitären Gradienten und Abnahme der aortalen Pulsamplitude.
Dieses Phänomen ist pathognomonisch für HOCM.
Was ist eine typische angiografische Darstellung bei einer hypertrophen Kardiomyopathie?
Enddiastolisch taillenartige mittventrikuläre Einengung (Sanduhrform).
Diese Darstellung ist charakteristisch für eine obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie.
Welche medikamentöse Therapie wird bei asymptomatischen Patienten empfohlen?
Behandlungsindikation nicht gesichert, allgemeine Verhaltensmaßregeln sind wichtig.
Eine Behandlung verhindert weder Hypertrophieprogression noch Komplikationen.
Welche Medikamente sind die Basistherapie für gering oder mäßig symptomatische Patienten?
Betablocker oder Verapamil.
Betablocker sind das Mittel der Wahl, Verapamil wird bei ungenügender Wirkung eingesetzt.
Was sind die Indikationen für eine chirurgische Therapie bei HOCM?
Obstruktion > 50mmHg und NYHA III, ungenügendes Ansprechen auf Medikamente.
NYHA steht für New York Heart Association und beschreibt die Funktionseinschränkung bei Herzinsuffizienz.
Was sind die Risiken bei septalen Eingriffen?
Krankenhausmortalität bis 4%, permanente Schrittmacher in ca. 5% erforderlich.
Septale Eingriffe beziehen sich auf Verfahren zur Behandlung der septalen Obstruktion bei HOCM.
Welche Auswirkungen hat eine Schwangerschaft auf Patienten mit HCM?
Veränderung der zentralen Hämodynamik, Risiko einer HCM-Diagnose.
Eine Schwangerschaft gilt als Risikoschwangerschaft und erfordert engmaschige Kontrolle.
Was ist die empfohlene Therapie bei Vorhofflimmern?
Betablocker oder Verapamil zur Kontrolle der Frequenz, Elektrokardioversion bei akuter Dekompensation.
Vorhofflimmern ist ein Indikator für ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium.
Wie wird die Komplikation ventrikuläre Tachyarrhythmien behandelt?
Chirurgische Therapie und ggf. ICD-Therapie.
ICD steht für implantierbaren Kardioverter-Defibrillator.
Was ist die chirurgische Therapie bei Patienten mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien (VT) und hohen Ausflusstraktgradienten?
Chirurgische Therapie, postoperative Rhythmusanalyse inklusive EPU, ggf. ICD-Therapie.
EPU steht für elektrophysiologische Untersuchung.
Wann wird eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) bei asymptomatischen, kurzen, nicht anhaltenden VTs empfohlen?
Bei VTs ohne wesentlichen Gradienten (< 50 mmHg) oder bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HNCM).
EPU kann auch zur Überprüfung der medikamentösen antiarrhythmischen Therapie und gegebenenfalls zur ICD-Therapie eingesetzt werden.
Welche medikamentöse Therapie wird bei der Behandlung von ventrikulären Tachykardien empfohlen?
Amiodaron.
Amiodaron ist ein häufig verwendetes Antiarrhythmikum.
Wann ist eine ICD-Implantation indiziert?
Bei symptomatischen VTs trotz effektiver antiarrhythmischer Therapie.
ICD steht für implantierbarer Kardioverter-Defibrillator.
Wie wird das Risiko für einen plötzlichen Herztod (PHT) bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) berechnet?
Anhand von Faktoren wie:
* positive Familienanamnese für PHT
* unklare Synkope
* Alter bei Diagnosestellung
* Nachweis nicht anhaltender VTs
* Ausmaß der Hypertrophie
* Vorhofgröße
* LVOT-Gradient.
Ein Risiko > 6% rechtfertigt eine ICD-Implantation.
Was ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM)?
Plötzlicher Herztod (PHT) mit einer Häufigkeit von 50–90%.
Terminale Arrhythmien wie Kammerflimmern sind häufig verantwortlich.
Wie äußert sich die Herzinsuffizienz bei dilatativer Kardiomyopathie (DCM)?
Kongestion bei Stauungsherzinsuffizienz, Hypoperfusion bei ‘low output’.
DCM ist die häufigste Form der primären Kardiomyopathien.
Was sind die Leitbefunde einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM)?
Herzinsuffizienz, Dilatation der Ventrikel, Einschränkung der systolischen Pumpfunktion.
EF (Ejektionsfraktion) ist häufig vermindert.
Welche genetischen Faktoren sind mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) assoziiert?
30–50% genetisch vermittelt, meist autosomal-dominant, seltener X-chromosomal.
Über 40 Krankheitsgene sind identifiziert.
Was sind häufige Symptome einer Herzinsuffizienz bei DCM?
Belastungsdyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Ruhedyspnoe.
Auch Thoraxschmerzen und Oberbauchschmerzen können auftreten.
Was ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium bei der Differenzialdiagnose der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?
Wanddicke > 12mm ohne gleichzeitige LV-Dilatation spricht eher für HCM.
LVEDD (linksventrikuläres enddiastolisches Durchmesser) > 55mm deutet auf Sportlerherz hin.
Was sind die Symptome einer akuten Herzinsuffizienz bei DCM?
Akute Dyspnoe, Hämoptyse, chronischer Husten, Gewichts- und Flüssigkeitszunahme.
Dyspnoe kann durch pulmonalvenöse Kongestion verursacht werden.
Welche Rolle spielt die genetische Diagnostik bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?
Im Zweifelsfall sollte eine genetische Diagnostik in Betracht gezogen werden.
Dies ist besonders relevant bei familiärer Belastung oder unklaren Symptomen.
Eingeschränkte systolische Pumpfunktion ist ein Charakteristikum von _______.
Dilatative Kardiomyopathie (DCM).
Welche klinischen Zeichen deuten auf eine Herzinsuffizienz hin?
Kühle, blasse Haut, Jugularvenendistension, Tachykardie.
Auch periphere Zyanose und Pulsänderungen können auftreten.
Was ist der natürliche Verlauf der Hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?
Variabel, häufig asymptomatisch oder mit geringen Beschwerden.
Klinische Verschlechterung kann langsam erfolgen, jedoch kann plötzlicher Herzstillstand auftreten.
Was ist Asthma cardiale?
Bronchiale Obstruktion durch pulmonalvenöse Kongestion
Asthma cardiale wird auch als Kongestionsvariante bezeichnet.
Welches Zeichen ist positiv bei der dynamischen Auskultation bei TR?
Rivero-Carvalho-Zeichen
Dies bedeutet, dass das Systolikum der Trikuspidalklappe bei tiefer Inspiration lauter wird.
Was ist das häufigste EKG-Muster bei DCM?
LSB oder intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörung, ST-T-Veränderungen und Rhythmusstörungen
Diese EKG-Konstellation ist jedoch nicht pathognomonisch.
Was bedeutet VHF?
Vorhofflimmern
VHF ist relativ häufig mit 30% bei DCM.
Wie hoch ist der Prozentsatz der Patienten mit komplexen ventrikulären Arrhythmien bei DCM?
Bis zu 90%
Komplexe Arrhythmien sind jedoch nicht gleichbedeutend mit einer schlechten Prognose.
Was ist der kardinale Befund bei einer Röntgen-Thorax-Untersuchung bei DCM?
Kardiomegalie (CTR > 0,5)
Dies zeigt eine Vergrößerung aller Herzhöhlen.
Was sind typische Echokardiographie-Befunde bei DCM?
Ventrikel-/Vorhofdilatation und eingeschränkte Ventrikelfunktion
Die Beurteilung erfolgt mittels M-Mode und 2-D-Echo.
Was sind Indikationen zur Linksherzkatheteruntersuchung?
Linksherzinsuffizienz ungeklärter Genese, Nachweis einer stenosierenden KHK, Bestimmung der Hämodynamik
Auch die Erstdiagnose einer DCM kann umstritten sein.
Fülle die Lücke: EKG-Befunde bei DCM zeigen häufig _______.
ST-T-Veränderungen
Diese sind meist als sekundäre Phänomene zu betrachten.
Was ist die Norm für die Ventrikeldimensionen der Endsystole bei DCM?
Variabel, abhängig von systolischer Wandverdickung
Bei LV-Diameter (Systole) > 42mm ist die LVEF < 50%.
Was wird bei der Doppleruntersuchung nachgewiesen?
MR und TR
Bei TR kann der systolische pulmonale Arteriendruck aus dem cw-Doppler-Signal kalkuliert werden.
Was sind die häufigsten Anzeichen einer verminderten LV-Funktion?
MÖF ↓, MK-Exkursionen ↓, EF-Slope der MK ↓
Diese sind Indikatoren für eine reduzierte Funktion des linken Ventrikels.
Was sind die Indikationen zur Endomyokardbiopsie?
Herzinsuffizienz seit < 2 Wo. ungeklärter Ätiologie, Herzinsuffizienz seit 2 Wo. bis 3 Mon. mit LV-Dilatation
Diese Verfahren helfen, die genaue Ursache der Herzinsuffizienz zu klären.
Was zeigt das MRT bei Patienten mit DCM?
Größe und Funktion der Ventrikel, Areale mit umfangreichen Fibrosierungen
Late enhancement wird als Korrelat eines arrhythmogenen Substrats betrachtet.
Was ist die Norm für die Verkürzungsfraktion (FS) bei DCM?
> 0,25
Eine verminderte FS deutet auf eine eingeschränkte Ventrikelfunktion hin.
Wie oft sollten Langzeit-EKG-Untersuchungen bei DCM-Patienten durchgeführt werden?
½-jährlich bei progredienter Klinik
Dies gilt auch bei massiver LV-Dysfunktion oder anamnestischen Synkopen.
Was sind die häufigsten Veränderungen der P-Wellen bei DCM?
P sinistroatriale
Diese Veränderungen treten in > ⅓ der Fälle auf.
