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Kardiologie > Primäre Kardiomyopathien > Flashcards

Primäre Kardiomyopathien Flashcards

1
Q

Was ist das Hauptmerkmal der Hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?

A

Myokardhypertrophie.

HCM kann mit oder ohne Obstruktion auftreten.

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2
Q

Was kennzeichnet HCM mit Obstruktion?

A

Systolische intraventrikuläre Druckgradient (in Ruhe, nach Provokation, pathognomonisch: Dynamik des Gradienten).

Dies zeigt eine Druckdifferenz zwischen den Kammern.

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3
Q

Was ist ein Merkmal von HCM ohne Obstruktion?

A

Kein Druckgradient.

Dies bedeutet, dass die Blutströmung nicht behindert ist.

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4
Q

Was sind die Folgen einer gestörten diastolischen Ventrikelfunktion bei HCM?

A
  • Gestörte Ventrikelrelaxation
  • Abnorme Kammer- und Myokardsteifigkeit
  • Beeinträchtigung der Ventrikelfüllung mit hohen enddiastolischen Ventrikeldrücken (Kongestion)

Diese Symptome können zu einer Herzinsuffizienz führen.

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5
Q

Was ist die Prävalenz von HCM in der Bevölkerung?

A

1 : 500 Erwachsene.

HCM ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen.

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6
Q

Was sind die häufigsten Symptome von HCM?

A
  • Dyspnoe
  • Angina pectoris
  • Schwindel
  • Synkopen

Viele Patienten sind asymptomatisch oder haben nur geringe Symptome.

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7
Q

Was ist eine typische klinische Differenzialdiagnose bei symptomatischer HCM?

A

Stenosierende KHK (Koronare Herzkrankheit).

Eine klare Unterscheidung ist oft nicht möglich, da beide Erkrankungen zusammen auftreten können.

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8
Q

Wie wird die Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) klassifiziert?

A
  • Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS)
  • Mesoventrikuläre Obstruktion (MO)

HOCM ist eine Form von HCM mit obstruktiven Merkmalen.

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9
Q

Was ist der Unterschied zwischen hypertrophischer obstruktiver und nichtobstruktiver Kardiomyopathie?

A
  • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
  • Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM)

HOCM hat eine Obstruktion im Ausflusstrakt, während HNCM dies nicht hat.

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10
Q

Was ist das SAM-Phänomen?

A

Systolische Vorwärtsbewegung von Strukturen des Mitralklappenapparats.

Dies geschieht aufgrund des Venturi-Effekts und ist ein Marker für die Ausflusstraktobstruktion.

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11
Q

Was zeigt die Echokardiografie bei HCM?

A
  • Diagnose der HCM
  • Hypertrophieverteilung und -lokalisation
  • Quantifizierung der Obstruktion

Echokardiografie ist das diagnostische Mittel der Wahl zur Beurteilung von HCM.

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12
Q

Was sind typische EKG-Veränderungen bei HCM?

A
  • Ventrikelhypertrophie
  • ST-T-Veränderungen
  • Pathologische Q-Zacken in bis zu 50%

EKG-Veränderungen sind häufig und variieren je nach Schwere der Erkrankung.

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13
Q

Fülle die Lücke: Eine häufige Ursache von HCM bei Jugendlichen und Sportlern ist _______.

A

PHT (Pulmonale Hypertonie).

PHT kann als Erstmanifestation der HCM auftreten.

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14
Q

Wie wird die Diagnostik bei HCM durchgeführt?

A
  • Inspektion
  • Palpation
  • Auskultation
  • EKG
  • Langzeit-EKG
  • Elektrophysiologische Untersuchung
  • Rö-Thorax
  • Echokardiografie

Eine umfassende Diagnostik ist entscheidend für die Beurteilung der Schwere und des Verlaufs der Erkrankung.

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15
Q

Was ist eine häufige nicht-invasive Diagnosemethode zur Beurteilung von HCM?

A

Echokardiografie.

Diese Methode hilft, die Hypertrophieverteilung und die Ventrikelfunktion zu analysieren.

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16
Q

Was ist ein spezifisches Zeichen der LV-Dehnbarkeitsstörung?

A

Nachweis/Ausschluss einer MR und Gewebedoppler zur Beurteilung der Relaxations- und Compliancestörung.

MR steht für Mitralinsuffizienz und ist ein häufig begleitender Befund.

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17
Q

Wie wird der Druckgradient der Obstruktion bei der systolischen Austreibung bestimmt?

A

Mit cw-Doppler.

cw-Doppler steht für kontinuierliche Wellen-Doppler-Echokardiographie.

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18
Q

Was zeigt das typische Geschwindigkeitsprofil der LVAustreibung?

A

Säbelartig mit spätsystolischem Maximum.

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19
Q

Welche bildgebende Methode wird zur Darstellung der Myokardhypertrophie verwendet?

A

Kardio-MRT.

Kardio-MRT ist besonders nützlich bei unzureichenden Schallbedingungen.

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20
Q

Was sind wichtige Parameter zur Beurteilung der Prognose bei LV-Hypertrophie?

A

LV-Massenindex und myokardialer Kollagenanteil.

Ein höherer LV-Massenindex deutet auf eine schlechtere Prognose hin.

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21
Q

Was sind die Hauptindikationen für eine invasive Diagnostik bei HOCM?

A

Symptomatische HOCM, unbestimmbare Schweregrade der Obstruktion, nichtinvasive unsichere Diagnose.

HOCM steht für hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie.

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22
Q

Welche hämodynamischen Veränderungen sind bei HOCM zu erwarten?

A

Erhöhte LVEDP und RVEDP, prominente a-Wellen der atrialen Drücke.

LVEDP steht für linksventrikulärer enddiastolischer Druck, RVEDP für rechtsventrikulärer enddiastolischer Druck.

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23
Q

Was beschreibt das Brockenbrough-Phänomen?

A

Postextrasystolische Zunahme des intrakavitären Gradienten und Abnahme der aortalen Pulsamplitude.

Dieses Phänomen ist pathognomonisch für HOCM.

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24
Q

Was ist eine typische angiografische Darstellung bei einer hypertrophen Kardiomyopathie?

A

Enddiastolisch taillenartige mittventrikuläre Einengung (Sanduhrform).

Diese Darstellung ist charakteristisch für eine obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie.

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25
Q

Welche medikamentöse Therapie wird bei asymptomatischen Patienten empfohlen?

A

Behandlungsindikation nicht gesichert, allgemeine Verhaltensmaßregeln sind wichtig.

Eine Behandlung verhindert weder Hypertrophieprogression noch Komplikationen.

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26
Q

Welche Medikamente sind die Basistherapie für gering oder mäßig symptomatische Patienten?

A

Betablocker oder Verapamil.

Betablocker sind das Mittel der Wahl, Verapamil wird bei ungenügender Wirkung eingesetzt.

27
Q

Was sind die Indikationen für eine chirurgische Therapie bei HOCM?

A

Obstruktion > 50mmHg und NYHA III, ungenügendes Ansprechen auf Medikamente.

NYHA steht für New York Heart Association und beschreibt die Funktionseinschränkung bei Herzinsuffizienz.

28
Q

Was sind die Risiken bei septalen Eingriffen?

A

Krankenhausmortalität bis 4%, permanente Schrittmacher in ca. 5% erforderlich.

Septale Eingriffe beziehen sich auf Verfahren zur Behandlung der septalen Obstruktion bei HOCM.

29
Q

Welche Auswirkungen hat eine Schwangerschaft auf Patienten mit HCM?

A

Veränderung der zentralen Hämodynamik, Risiko einer HCM-Diagnose.

Eine Schwangerschaft gilt als Risikoschwangerschaft und erfordert engmaschige Kontrolle.

30
Q

Was ist die empfohlene Therapie bei Vorhofflimmern?

A

Betablocker oder Verapamil zur Kontrolle der Frequenz, Elektrokardioversion bei akuter Dekompensation.

Vorhofflimmern ist ein Indikator für ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium.

31
Q

Wie wird die Komplikation ventrikuläre Tachyarrhythmien behandelt?

A

Chirurgische Therapie und ggf. ICD-Therapie.

ICD steht für implantierbaren Kardioverter-Defibrillator.

32
Q

Was ist die chirurgische Therapie bei Patienten mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien (VT) und hohen Ausflusstraktgradienten?

A

Chirurgische Therapie, postoperative Rhythmusanalyse inklusive EPU, ggf. ICD-Therapie.

EPU steht für elektrophysiologische Untersuchung.

33
Q

Wann wird eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) bei asymptomatischen, kurzen, nicht anhaltenden VTs empfohlen?

A

Bei VTs ohne wesentlichen Gradienten (< 50 mmHg) oder bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HNCM).

EPU kann auch zur Überprüfung der medikamentösen antiarrhythmischen Therapie und gegebenenfalls zur ICD-Therapie eingesetzt werden.

34
Q

Welche medikamentöse Therapie wird bei der Behandlung von ventrikulären Tachykardien empfohlen?

A

Amiodaron.

Amiodaron ist ein häufig verwendetes Antiarrhythmikum.

35
Q

Wann ist eine ICD-Implantation indiziert?

A

Bei symptomatischen VTs trotz effektiver antiarrhythmischer Therapie.

ICD steht für implantierbarer Kardioverter-Defibrillator.

36
Q

Wie wird das Risiko für einen plötzlichen Herztod (PHT) bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) berechnet?

A

Anhand von Faktoren wie:
* positive Familienanamnese für PHT
* unklare Synkope
* Alter bei Diagnosestellung
* Nachweis nicht anhaltender VTs
* Ausmaß der Hypertrophie
* Vorhofgröße
* LVOT-Gradient.

Ein Risiko > 6% rechtfertigt eine ICD-Implantation.

37
Q

Was ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM)?

A

Plötzlicher Herztod (PHT) mit einer Häufigkeit von 50–90%.

Terminale Arrhythmien wie Kammerflimmern sind häufig verantwortlich.

38
Q

Wie äußert sich die Herzinsuffizienz bei dilatativer Kardiomyopathie (DCM)?

A

Kongestion bei Stauungsherzinsuffizienz, Hypoperfusion bei ‘low output’.

DCM ist die häufigste Form der primären Kardiomyopathien.

39
Q

Was sind die Leitbefunde einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM)?

A

Herzinsuffizienz, Dilatation der Ventrikel, Einschränkung der systolischen Pumpfunktion.

EF (Ejektionsfraktion) ist häufig vermindert.

40
Q

Welche genetischen Faktoren sind mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) assoziiert?

A

30–50% genetisch vermittelt, meist autosomal-dominant, seltener X-chromosomal.

Über 40 Krankheitsgene sind identifiziert.

41
Q

Was sind häufige Symptome einer Herzinsuffizienz bei DCM?

A

Belastungsdyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Ruhedyspnoe.

Auch Thoraxschmerzen und Oberbauchschmerzen können auftreten.

42
Q

Was ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium bei der Differenzialdiagnose der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?

A

Wanddicke > 12mm ohne gleichzeitige LV-Dilatation spricht eher für HCM.

LVEDD (linksventrikuläres enddiastolisches Durchmesser) > 55mm deutet auf Sportlerherz hin.

43
Q

Was sind die Symptome einer akuten Herzinsuffizienz bei DCM?

A

Akute Dyspnoe, Hämoptyse, chronischer Husten, Gewichts- und Flüssigkeitszunahme.

Dyspnoe kann durch pulmonalvenöse Kongestion verursacht werden.

44
Q

Welche Rolle spielt die genetische Diagnostik bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?

A

Im Zweifelsfall sollte eine genetische Diagnostik in Betracht gezogen werden.

Dies ist besonders relevant bei familiärer Belastung oder unklaren Symptomen.

45
Q

Eingeschränkte systolische Pumpfunktion ist ein Charakteristikum von _______.

A

Dilatative Kardiomyopathie (DCM).

46
Q

Welche klinischen Zeichen deuten auf eine Herzinsuffizienz hin?

A

Kühle, blasse Haut, Jugularvenendistension, Tachykardie.

Auch periphere Zyanose und Pulsänderungen können auftreten.

47
Q

Was ist der natürliche Verlauf der Hypertrophen Kardiomyopathie (HCM)?

A

Variabel, häufig asymptomatisch oder mit geringen Beschwerden.

Klinische Verschlechterung kann langsam erfolgen, jedoch kann plötzlicher Herzstillstand auftreten.

48
Q

Was ist Asthma cardiale?

A

Bronchiale Obstruktion durch pulmonalvenöse Kongestion

Asthma cardiale wird auch als Kongestionsvariante bezeichnet.

49
Q

Welches Zeichen ist positiv bei der dynamischen Auskultation bei TR?

A

Rivero-Carvalho-Zeichen

Dies bedeutet, dass das Systolikum der Trikuspidalklappe bei tiefer Inspiration lauter wird.

50
Q

Was ist das häufigste EKG-Muster bei DCM?

A

LSB oder intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörung, ST-T-Veränderungen und Rhythmusstörungen

Diese EKG-Konstellation ist jedoch nicht pathognomonisch.

51
Q

Was bedeutet VHF?

A

Vorhofflimmern

VHF ist relativ häufig mit 30% bei DCM.

52
Q

Wie hoch ist der Prozentsatz der Patienten mit komplexen ventrikulären Arrhythmien bei DCM?

A

Bis zu 90%

Komplexe Arrhythmien sind jedoch nicht gleichbedeutend mit einer schlechten Prognose.

53
Q

Was ist der kardinale Befund bei einer Röntgen-Thorax-Untersuchung bei DCM?

A

Kardiomegalie (CTR > 0,5)

Dies zeigt eine Vergrößerung aller Herzhöhlen.

54
Q

Was sind typische Echokardiographie-Befunde bei DCM?

A

Ventrikel-/Vorhofdilatation und eingeschränkte Ventrikelfunktion

Die Beurteilung erfolgt mittels M-Mode und 2-D-Echo.

55
Q

Was sind Indikationen zur Linksherzkatheteruntersuchung?

A

Linksherzinsuffizienz ungeklärter Genese, Nachweis einer stenosierenden KHK, Bestimmung der Hämodynamik

Auch die Erstdiagnose einer DCM kann umstritten sein.

56
Q

Fülle die Lücke: EKG-Befunde bei DCM zeigen häufig _______.

A

ST-T-Veränderungen

Diese sind meist als sekundäre Phänomene zu betrachten.

57
Q

Was ist die Norm für die Ventrikeldimensionen der Endsystole bei DCM?

A

Variabel, abhängig von systolischer Wandverdickung

Bei LV-Diameter (Systole) > 42mm ist die LVEF < 50%.

58
Q

Was wird bei der Doppleruntersuchung nachgewiesen?

A

MR und TR

Bei TR kann der systolische pulmonale Arteriendruck aus dem cw-Doppler-Signal kalkuliert werden.

59
Q

Was sind die häufigsten Anzeichen einer verminderten LV-Funktion?

A

MÖF ↓, MK-Exkursionen ↓, EF-Slope der MK ↓

Diese sind Indikatoren für eine reduzierte Funktion des linken Ventrikels.

60
Q

Was sind die Indikationen zur Endomyokardbiopsie?

A

Herzinsuffizienz seit < 2 Wo. ungeklärter Ätiologie, Herzinsuffizienz seit 2 Wo. bis 3 Mon. mit LV-Dilatation

Diese Verfahren helfen, die genaue Ursache der Herzinsuffizienz zu klären.

61
Q

Was zeigt das MRT bei Patienten mit DCM?

A

Größe und Funktion der Ventrikel, Areale mit umfangreichen Fibrosierungen

Late enhancement wird als Korrelat eines arrhythmogenen Substrats betrachtet.

62
Q

Was ist die Norm für die Verkürzungsfraktion (FS) bei DCM?

A

> 0,25

Eine verminderte FS deutet auf eine eingeschränkte Ventrikelfunktion hin.

63
Q

Wie oft sollten Langzeit-EKG-Untersuchungen bei DCM-Patienten durchgeführt werden?

A

½-jährlich bei progredienter Klinik

Dies gilt auch bei massiver LV-Dysfunktion oder anamnestischen Synkopen.

64
Q

Was sind die häufigsten Veränderungen der P-Wellen bei DCM?

A

P sinistroatriale

Diese Veränderungen treten in > ⅓ der Fälle auf.

Kardiologie (26 decks)

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