Transposition der großen Arterien (TGA) Flashcards
Was ist die zentrale Zyanose nach Geburt?
Eine bläuliche Verfärbung der Haut aufgrund von unzureichendem Sauerstoff im Blut.
Zyanose tritt häufig bei Herzfehlern auf, wie bei der Transposition der großen Arterien.
Was beschreibt die Morphologie der Transposition der großen Arterien (TGA)?
Die Ao entspringt dem RV und die PA dem LV.
Dies führt zu einer ventrikuloarteriellen Diskordanz.
Welche Shuntverbindungen sind bei TGA möglich?
- PDA
- Foramen ovale
- ASD (> 30%)
- VSD (ca. 40%)
Ohne Shuntverbindungen ist der Patient nicht lebensfähig.
Was ist der Bing-Taussig-Komplex?
Eine Sonderform der TGA, bei der die Ao aus dem RV entspringt und die PA inkomplett transponiert ist.
Die PA ‘reitet’ anterior über einem VSD.
Was sind frühe Symptome von TGA?
Extreme zentrale Zyanose mit Azidose und rasche Entwicklung einer irreversiblen PAH.
Bei vorhandenem großem VSD kann die hämodynamische Situation günstiger sein.
Was zeigt ein EKG bei TGA im späteren Lebensalter?
Rechtstyp, RSB, RVH, biventrikuläre Hypertrophie bei großem VSD.
Das EKG ist bei Geburt oft unauffällig.
Was zeigt das Röntgen-Thorax bei TGA?
Wenig vergrößertes, eiförmiges Herz mit schmalem Gefäßband und deutlicher pulmonaler Plethora.
Diese Bildgebung ist wichtig für die Diagnose.
Welche Therapieoptionen gibt es für kritisch zyanotische Neugeborene mit TGA?
- Rashkind-Ballon-Septostomie
- Prostaglandin-E1-Infusion
- Korrektur-OP nach Mustard
- Arterial-Switch-OP
Diese Therapien sind palliativ oder kurativ.
Was ist der natürliche Verlauf von TGA ohne Therapie?
30% Mortalitätsrate in der ersten Lebenswoche, 70% im 1. Lebensjahr.
Günstiger Verlauf kann bei Kombination mit VSD und leichter PS auftreten.
Was ist die L-Transposition (korrigierte Transposition der großen Gefäße)?
Die PA entspringt aus dem LV und die Ao aus dem RV, ohne Überkreuzung.
Es besteht eine atrioventrikuläre Diskordanz.
Welche häufigen Komplikationen treten bei L-Transposition auf?
- AV-Block III°
- AV-Klappeninsuffizienz
- Funktionseinschränkung des morphologischen RV
Diese Komplikationen können die Lebenserwartung beeinflussen.
Was ist die typische Auskultation bei L-Transposition?
Leitbefund: ‘Single’ 2. HT, AV-Regurgitationsgeräusche, Systolikum von VSD oder PS.
Dies sind wichtige diagnostische Hinweise.
Wie sieht das EKG bei L-Transposition aus?
Inkompletter oder kompletter AV-Block (> 50%).
Es treten auch charakteristische Q-Zacken-Änderungen auf.
Was zeigt die Echokardiografie bei L-Transposition?
Inversion der Ventrikel und paralleler Verlauf der großen Arterien.
Dies ist entscheidend für die Diagnose.
Was sind die Therapieoptionen bei asymptomatischen Patienten mit L-Transposition?
Keine spezifische Therapie erforderlich.
Eventuell chirurgische Therapie der Begleitanomalien.
