Ebstein-Anomalie Flashcards
Was sind die Leitbefunde bei einer Ebstein-Anomalie?
Dyspnoe, atypische Angina pectoris, Palpitationen, intermittierende zentrale Zyanose, weite Spaltung des 1. Herztons, lauter 3. Herzton, Systolikum der Trikuspidalinsuffizienz.
Diese Symptome sind charakteristisch für die Erkrankung und können je nach Schweregrad variieren.
Was zeigt das EKG bei einer Ebstein-Anomalie?
P dextroatriale, RSB, WPW-Muster Typ B, atriale Tachyarrhythmien.
Das EKG ist entscheidend für die Diagnose und zeigt spezifische Muster, die auf die Anomalie hinweisen.
Welche Befunde sind im Röntgen-Thorax bei einer Ebstein-Anomalie zu erwarten?
Kardiomegalie durch RA-Dilatation, verminderte Lungendurchblutung.
Die Kardiomegalie resultiert hauptsächlich aus der Dilatation des rechten Vorhofs.
Was zeigt das Echo bei einer Ebstein-Anomalie?
RA-Dilatation, kleines RV-Kavum, überschießende Beweglichkeit des anterioren Trikuspidalsegels, Verlagerung des septalen Segels nach apikal, Shuntfluss auf Vorhofebene und TR.
Echokardiografie ist ein wichtiges diagnostisches Werkzeug zur Beurteilung der Herzstruktur.
Was sind mögliche Begleitfehlbildungen bei einer Ebstein-Anomalie?
Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie, ASD I, VSD, evtl. kombiniert mit L-Transposition.
Diese Fehlbildungen können die klinische Präsentation der Ebstein-Anomalie beeinflussen.
Was sind die Symptome einer Ebstein-Anomalie?
Breites klinisches Spektrum: lebensuntüchtiger, tief zyanotischer Säugling bis asymptomatischer Erwachsener.
Die Symptome hängen stark von der Morphologie und dem funktionellen Schweregrad ab.
Welche nichtinvasiven Diagnostikmethoden werden bei einer Ebstein-Anomalie verwendet?
Palpation, Auskultation, EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiografie.
Diese Methoden helfen, die Erkrankung zu identifizieren und den Schweregrad zu beurteilen.
Was sind die typischen Auskultationsbefunde bei einer Ebstein-Anomalie?
Weit gespaltener 1. Herzton, normaler 2. Herzton, meist lauter, früh auftretender 3. Herzton, ‘Sail sound’.
Die Auskultation ist entscheidend für die klinische Beurteilung der Herzklappenerkrankung.
Was zeigt das M-Mode-Echokardiogramm bei einer Ebstein-Anomalie?
Überschießende Exkursionsbewegungen des anterioren Trikuspidalsegels, verzögerter Trikuspidalverschluss.
Diese Bewegungen sind charakteristisch für die Trikuspidalanomalie.
Wann ist eine Operation bei einer Ebstein-Anomalie indiziert?
Bei funktionellem Stadium III oder IV, massiver Kardiomegalie (CTR > 0,65), Zyanose oder arterieller SO2 < 90%, klinischer Beeinträchtigung bereits in der Kindheit.
Die Indikation zur Operation hängt vom Schweregrad der Symptome ab.
Was sind die möglichen OP-Verfahren bei einer Ebstein-Anomalie?
Plastische Korrektur, Trikuspidalersatz, ASD-Verschluss, eventuell kavopulmonale Anastomose oder Fontan-Operation.
Diese Verfahren zielen darauf ab, die Funktion des Herzens zu verbessern und Symptome zu lindern.
Wie ist der natürliche Verlauf einer Ebstein-Anomalie?
Lebenserwartung abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung; gutartige Formen verlaufen oligosymptomatisch > 30 Jahre.
Die Prognose kann stark variieren, je nach Morphologie und begleitenden Erkrankungen.
Was sind die häufigsten Komplikationen einer Ebstein-Anomalie?
Hartnäckige supraventrikuläre Tachyarrhythmien, häufig begleitet von Präexzitationssyndromen.
Diese Komplikationen können erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität und die Prognose der Patienten haben.
