vecka 3 - fibros sarkoidos och ILD (video SP)✓✓ Flashcards
vad är intersticie
stödjevävnad, mellan alveol och kapillärer i lungan
ge ex. på externa faktorer som ger intersticiella lungsjukdomar
- vad händer om det ej behandlas?
kan komma sekundärt efter att man har haft en infektion i lungan, medicinering, strålning eller annan exponering.
- lämnas de obehandlande så kommer lungfibros utvecklas vilket ej är bra.
vad är den patologiska processen av intersticiella lungsjukdomar för att det ska klassas som en sådan?
patologisk process som åtminstonde engagerar intersticiet i lungan och som
- inte är orsakad av pågående infektion
- är inte cancer
diagnos
anamnes röntgen - radiologi och lungfunktionsundersökningar krävs för påvisad sjukdom biopsi
uteslut infektioner och cancer!!
inflammation i lunga, hur visar det sig?
- rådnad i luftvägarna
- svullet, vi får vätskeutträde i intersticiet (mellanskiktet) och lungsäcken vilket ger svårare andningsförmåga.
- inflammation kan vara ett svar på skada i lungan eller så kan det vara det som orsakar skada och ger lungfibros.
vanligt med stålskada pga lungcancer som ger lungfibros. Finns väl fibros (en fast fibros ej lucker) så går det ej att återvända.
fibros, hur händer det och behandling?
skada i lungan
ger koagulation
fibroblaster vill reparera och skapar nytt epitel
detta fortsätter så det skapas som ett nät av fibrotisk vävnad i lungorna. Ger nätmönster i periferin vilket kan ge honeycomb utseende.
- Svarar inte på antiinflammatoriskbehandling, nästan alltid irreversibelt. Kan dock behandlas med
antifibrotiska läkemedel i utvalda fall
symptom vid fibros
hosta
dyspné
andnöd tilltar akut kraftigt vid aktivitet
• Kan debutera akut, subakut eller utvecklas succesivt under loppet av många år.
differentialdiagnoser till lungfibros
Astma, KOL, hjärtsvikt, anemi, kärlkramp, PAH, LE, lungcancer
utredning av lungfibros på VC
- Basal host‐ eller dyspnéutredning!
- Anamness
- Status‐fynd beroende på underliggande sjukdom men lungbiljud såsom rassel (kardbord band som slits itu), takypné, ändrat andningsmönster vanligast.
• Blodprover: CRP, SR, HB, Elstatus, BNP ev. mer utifrån
diffentialdiagnoser.
• Dynamisk spirometri.
• Radiologi‐minst lungröntgen
i anamnes finner du ofta: rökning, exponering för aspest vid jobb t.ex, fritidsexponering även tidigare i livet. Vilka mediciner tar personen. Reumatiska sjukdomar, ärftlighet, cancersjukdomar där strålning givits. Hereditet.
- Fråga efter Raynauds fenomen, artrit, artralgi, muskelsvaghet, myalgi,
hudutslag, reumatiska noduli, torr mun/ögon, sväljningssvårigheter.
Sarkoidos kan engagera i stort sett alla kroppens organ.
läkemedel som kan ge lungsymptom om de tas en längre tid.
Metrotrexat
- reumatologi
Cyklofosfamid
- onkologi, hemotologi, reumatologi
cordarone
- kardiologi
Furadantin
- infektion
lungröntgen vs datortomografi
- man gör lungröntgen först för att utesluta annat som hjärtsvikt. DT gör man när misstanken på lungfibros kvarstår. Hur utförs dessa och räcker de som diagnos?
- Lungröntgen
- Normal – ingen svår fibros (men kan vara normal i akutskedet av tex allergisk alveolit)
- Tecken på annan sjukdom – uteslut hjärtsvikt, kan se likadant ut
• Vid fortsatt misstanke om ILD:
- Datortomografi
- Kan räcka för diagnos
- Bör vara en så kallad HRCT‐High Resolution Computer Tomography med korrekt frågeställning
- I själva verket är nu nästan alla DT gjorda med tillräckligt fina snitt, men de ska vara taget i inandning, helst även med utandningsserie, ev med bukläge
- Nativ eller, som i Uppsala ibland, i venfas.
utredning vid intersticiella lungsjukdomar, vilka blodprover bör tas?
- CRP, blodstatus, SR –allmän screening för inflammatorisk sjukdom
- Leverprover – sarkoidos, organa angagemang utanför lungan
- Calcium, joniserat –sarkoidos
- Na, K, krea, urinsticka‐vaskuliter
- Vaskulitprover, anti CCP, ANA, myosit antikroppar, CK myoglobin - reumatologisk sjukdom
- Eosinofiler –eosinofila lungsjukdomar
- BNP – utesluta hjärtsvikt
- Precipiterande antikroppar (IgG som faller ut) - hypersensitivitets pneumonit
- ACE – om sarkoidosmisstanke
när gör man bronkoskopi?
- vad syns då?
vis misstanke av sarkoidos
- Eosinofiler, >25 % i princip diagnostiskt för eosinofil lungsjukdom
- CD4/CD8‐kvot – >3,5 sarkoidos, låg allergisk alveolit
- Lymfocytos vid mångaolika tillstånd
- Odlingar inklusive TB och svamp, virusscreening
- EBUS‐TBNA (endobronchial ultrasound‐transbronchial needle aspiration) ‐ sarkoidos
vad är en biopsi och när tas en sådan
Det är en transthorakal öppen provtagning av lungförändringar - man tar biopsi från ett organ som är angripet av t.ex sarkoidos
Detta görs om diagnos inte kunnat fås genom övrig utredning.
vilka riskfaktorer bidrar till idiopatisk lungfibros? (IPF)
Ej känd orsak men vissa (misstänkta) riskfaktorer
• Rökning
• GERD‐mikroaspiration
• Miljö‐lungirriterande ämnen, t.ex. trä och metalldamm
• Mikrobiologiska agens
• Genetik‐finns familjära former, ökad risk även för sporadisk form om släkting med.
Telomersjukdom?
vad syns hos de som har IPF?
trumpinnefingrar! + urglasnaglar (täcken på hypoxi)
oftast är pat. gammal (65 +)
andfåddhet och torrhosta
pulmonell hypertension
Man hör basala fina rassel
typisk radiologisk bild räcker som diagnos
behandling av IPF- idiopatisk lungfibros, vad gör detta åt sjukdomen
• Antifibrotiska läkemedel:
- Pirfenidon och
- nintedanib; bromsar men vänder inte förloppet. Halverar FVC förlusten på 1 år(100 istället för 200 ml). Kan
minska hosta. Minskar antal exacerbationer. Minskar dödlighet
Lungtransplantation
Antacida (mot halsbränna)
Pirfenidon, verkan
Pirfenidon: Antifibrotisk effekt i djur och cellmodeller. Påverkar flera olika signalvägar. Minskar fibroblastansamling och differentiering till
myofibroblaster
Nintedanib, verkan
Tyrosinkinashämmare. Används också under annat preparat namn som behandling för lungcancer. Viss antiinflamamtorisk effekt, men minskar även fibros. Bäst bevisad effekt vid andra progressiva fibroser.
Följd och samsjukdomar till IPF
• Påtaglig risk för pulmonell hypertension med hjärtpåverkan: ökat
motstånd i lilla kretsloppet pga hypoxi men också omvandling av
kärlbädden; sviktoptimering, specifikbehandling har ej bevisad effekt
• Ökad risk för lungcancer
• Ökad risk för lungemboli
• Ökad risk för pneumoni och annan infektion; Vaccination!
• Ökad risk för svårbehandlad pneumothorax
• Ofta tillsammans med emfysem, då både obstruktiv och restriktiv, kan ”ta ut” varandra och ge närmast normal spirometri förutom DLCO.
sarkoidos
kan gå över av sig själv
sarkoidos ger
beror på granulomatös infmallation och ger
förstorade lymfkörtlar som ger Löfgrens syndrom
- feber
- Erythema nodosum
- Fotledsartrit
- Bilaterala hiluslymfom
• Smärtstillande (NSAID) hjälper här och prognosen är god
även främre uveit, perotit, perifer facialispares (heerfordts syndrom, ovanligt)
diffus trötthet och viktnedgång kan förekomma.
vid extrapulmonell sarkoidos
• Ögon – uveit. Symtom som kan väcka misstanke om ögonengagemang är
t.ex. episoder av rött öga, tillkomst av svarta prickar för ögonen eller
dimsyn.
• Hjärta – arytmier
‐EKG ska tas! Ul hjärta, ev MR eller PET om misstanke
Hyperkalcemi – kan påverka njurarna. hos 5‐10 procent. Vid sarkoidos ökad ansamling av aktiverade alveolära makrofager – producerar aktivt vitamin D, vilket kan leda till ökat upptag av kalk.
sarkoidos symptom
Blåröda fläckformade, ömmande, värmeökade infiltrationer framörallt på
underbenen.
Kan finnas vid andra sjukdomstillstånd också
mindre vanligt: Lupus pernio karakteriseras av blåröda fläckformade
förändringar med näsan som predilektionsställe
