vecka 3 - fibros sarkoidos och ILD (video SP)✓✓

Question 1

vad är intersticie

Answer 1

stödjevävnad, mellan alveol och kapillärer i lungan

Question 2

ge ex. på externa faktorer som ger intersticiella lungsjukdomar
- vad händer om det ej behandlas?

Answer 2

kan komma sekundärt efter att man har haft en infektion i lungan, medicinering, strålning eller annan exponering.
- lämnas de obehandlande så kommer lungfibros utvecklas vilket ej är bra.

Question 3

vad är den patologiska processen av intersticiella lungsjukdomar för att det ska klassas som en sådan?

Answer 3

patologisk process som åtminstonde engagerar intersticiet i lungan och som

• inte är orsakad av pågående infektion
• är inte cancer

Question 4

diagnos

Answer 4

anamnes 
röntgen
- radiologi och lungfunktionsundersökningar krävs för påvisad
sjukdom
biopsi

uteslut infektioner och cancer!!

Question 5

inflammation i lunga, hur visar det sig?

Answer 5

• rådnad i luftvägarna
• svullet, vi får vätskeutträde i intersticiet (mellanskiktet) och lungsäcken vilket ger svårare andningsförmåga.
• inflammation kan vara ett svar på skada i lungan eller så kan det vara det som orsakar skada och ger lungfibros.

vanligt med stålskada pga lungcancer som ger lungfibros. Finns väl fibros (en fast fibros ej lucker) så går det ej att återvända.

Question 6

fibros, hur händer det och behandling?

Answer 6

skada i lungan
ger koagulation
fibroblaster vill reparera och skapar nytt epitel
detta fortsätter så det skapas som ett nät av fibrotisk vävnad i lungorna. Ger nätmönster i periferin vilket kan ge honeycomb utseende.
- Svarar inte på antiinflammatoriskbehandling, nästan alltid irreversibelt. Kan dock behandlas med
antifibrotiska läkemedel i utvalda fall

Question 7

symptom vid fibros

Answer 7

hosta
dyspné
andnöd tilltar akut kraftigt vid aktivitet
• Kan debutera akut, subakut eller utvecklas succesivt under loppet av många år.

Question 8

differentialdiagnoser till lungfibros

Answer 8

Astma, KOL, hjärtsvikt, anemi, kärlkramp, PAH, LE, lungcancer

Question 9

utredning av lungfibros på VC

Answer 9

• Basal host‐ eller dyspnéutredning!
• Anamness
• Status‐fynd beroende på underliggande sjukdom men lungbiljud såsom rassel (kardbord band som slits itu), takypné, ändrat andningsmönster vanligast.

• Blodprover: CRP, SR, HB, Elstatus, BNP ev. mer utifrån

diffentialdiagnoser.
• Dynamisk spirometri.
• Radiologi‐minst lungröntgen

i anamnes finner du ofta: rökning, exponering för aspest vid jobb t.ex, fritidsexponering även tidigare i livet. Vilka mediciner tar personen. Reumatiska sjukdomar, ärftlighet, cancersjukdomar där strålning givits. Hereditet.

• Fråga efter Raynauds fenomen, artrit, artralgi, muskelsvaghet, myalgi,
  hudutslag, reumatiska noduli, torr mun/ögon, sväljningssvårigheter.
  Sarkoidos kan engagera i stort sett alla kroppens organ.

Question 10

läkemedel som kan ge lungsymptom om de tas en längre tid.

Answer 10

Metrotrexat
- reumatologi

Cyklofosfamid
- onkologi, hemotologi, reumatologi

cordarone
- kardiologi

Furadantin
- infektion

Question 11

lungröntgen vs datortomografi

• man gör lungröntgen först för att utesluta annat som hjärtsvikt. DT gör man när misstanken på lungfibros kvarstår. Hur utförs dessa och räcker de som diagnos?

Answer 11

• Lungröntgen
• Normal – ingen svår fibros (men kan vara normal i akutskedet av tex allergisk alveolit)
• Tecken på annan sjukdom – uteslut hjärtsvikt, kan se likadant ut

• Vid fortsatt misstanke om ILD:

• Datortomografi
• Kan räcka för diagnos
• Bör vara en så kallad HRCT‐High Resolution Computer Tomography med korrekt frågeställning
• I själva verket är nu nästan alla DT gjorda med tillräckligt fina snitt, men de ska vara taget i inandning, helst även med utandningsserie, ev med bukläge
• Nativ eller, som i Uppsala ibland, i venfas.

Question 12

utredning vid intersticiella lungsjukdomar, vilka blodprover bör tas?

Answer 12

• CRP, blodstatus, SR –allmän screening för inflammatorisk sjukdom
• Leverprover – sarkoidos, organa angagemang utanför lungan
• Calcium, joniserat –sarkoidos
• Na, K, krea, urinsticka‐vaskuliter
• Vaskulitprover, anti CCP, ANA, myosit antikroppar, CK myoglobin - reumatologisk sjukdom
• Eosinofiler –eosinofila lungsjukdomar
• BNP – utesluta hjärtsvikt
• Precipiterande antikroppar (IgG som faller ut) - hypersensitivitets pneumonit
• ACE – om sarkoidosmisstanke

Question 13

när gör man bronkoskopi?

- vad syns då?

Answer 13

vis misstanke av sarkoidos

• Eosinofiler, >25 % i princip diagnostiskt för eosinofil lungsjukdom
• CD4/CD8‐kvot – >3,5 sarkoidos, låg allergisk alveolit
• Lymfocytos vid mångaolika tillstånd
• Odlingar inklusive TB och svamp, virusscreening
• EBUS‐TBNA (endobronchial ultrasound‐transbronchial needle aspiration) ‐ sarkoidos

Question 14

vad är en biopsi och när tas en sådan

Answer 14

Det är en transthorakal öppen provtagning av lungförändringar - man tar biopsi från ett organ som är angripet av t.ex sarkoidos

Detta görs om diagnos inte kunnat fås genom övrig utredning.

Question 15

vilka riskfaktorer bidrar till idiopatisk lungfibros? (IPF)

Answer 15

Ej känd orsak men vissa (misstänkta) riskfaktorer
• Rökning
• GERD‐mikroaspiration
• Miljö‐lungirriterande ämnen, t.ex. trä och metalldamm
• Mikrobiologiska agens
• Genetik‐finns familjära former, ökad risk även för sporadisk form om släkting med.
Telomersjukdom?

Question 16

vad syns hos de som har IPF?

Answer 16

trumpinnefingrar! + urglasnaglar (täcken på hypoxi)
oftast är pat. gammal (65 +)
andfåddhet och torrhosta
pulmonell hypertension

Man hör basala fina rassel

typisk radiologisk bild räcker som diagnos

Question 17

behandling av IPF- idiopatisk lungfibros, vad gör detta åt sjukdomen

Answer 17

• Antifibrotiska läkemedel:
- Pirfenidon och
- nintedanib; bromsar men vänder inte förloppet. Halverar FVC förlusten på 1 år(100 istället för 200 ml). Kan
minska hosta. Minskar antal exacerbationer. Minskar dödlighet

Lungtransplantation
Antacida (mot halsbränna)

Question 18

Pirfenidon, verkan

Answer 18

Pirfenidon: Antifibrotisk effekt i djur och cellmodeller. Påverkar flera olika signalvägar. Minskar fibroblastansamling och differentiering till
myofibroblaster

Question 19

Nintedanib, verkan

Answer 19

Tyrosinkinashämmare. Används också under annat preparat namn som behandling för lungcancer. Viss antiinflamamtorisk effekt, men minskar även fibros. Bäst bevisad effekt vid andra progressiva fibroser.

Question 20

Följd och samsjukdomar till IPF

Answer 20

• Påtaglig risk för pulmonell hypertension med hjärtpåverkan: ökat
motstånd i lilla kretsloppet pga hypoxi men också omvandling av
kärlbädden; sviktoptimering, specifikbehandling har ej bevisad effekt
• Ökad risk för lungcancer
• Ökad risk för lungemboli
• Ökad risk för pneumoni och annan infektion; Vaccination!
• Ökad risk för svårbehandlad pneumothorax
• Ofta tillsammans med emfysem, då både obstruktiv och restriktiv, kan ”ta ut” varandra och ge närmast normal spirometri förutom DLCO.

Question 21

sarkoidos

Answer 21

kan gå över av sig själv

Question 22

sarkoidos ger

Answer 22

beror på granulomatös infmallation och ger
förstorade lymfkörtlar som ger Löfgrens syndrom
- feber
- Erythema nodosum
- Fotledsartrit
- Bilaterala hiluslymfom
• Smärtstillande (NSAID) hjälper här och prognosen är god

även främre uveit, perotit, perifer facialispares (heerfordts syndrom, ovanligt)

diffus trötthet och viktnedgång kan förekomma.

Question 23

vid extrapulmonell sarkoidos

Answer 23

• Ögon – uveit. Symtom som kan väcka misstanke om ögonengagemang är
t.ex. episoder av rött öga, tillkomst av svarta prickar för ögonen eller
dimsyn.

• Hjärta – arytmier
‐EKG ska tas! Ul hjärta, ev MR eller PET om misstanke

Hyperkalcemi – kan påverka njurarna. hos 5‐10 procent. Vid sarkoidos ökad ansamling av aktiverade alveolära makrofager – producerar aktivt vitamin D, vilket kan leda till ökat upptag av kalk.

Question 24

sarkoidos symptom

Answer 24

Blåröda fläckformade, ömmande, värmeökade infiltrationer framörallt på
underbenen.
Kan finnas vid andra sjukdomstillstånd också

mindre vanligt: Lupus pernio karakteriseras av blåröda fläckformade
förändringar med näsan som predilektionsställe

Question 25

diagnostik av sarkoidos

Answer 25

Klinisk bild
• Radiologi. Stadieindelning av lungsarkoidos på lungröntgen:
• Stadium 0 – inga förändringar
• Stadium I – bilateral hilusförstoring
• Stadium II – bilateral hilusförstoring med lunginfiltrat, ofta nodulära
• Stadium III – infiltrat i parenkymet utan hilusförstoring
• Stadium IV – fibros och skrumpning
• Bronkoskopi med BAL: Lymfocytos och hög CD4/CD8‐kvot
• Biopsi ‐ EBUS eller biopsi av annat drabbat organ: PAD med icke‐nekrotiserande granulom. kolla lymfkörtlar
• Labb: Blodstatus, Diff, SR, CRP, kreatinin, calcium, leverstatus, ACE
• Spirometri – både restriktiv och obstruktiv lungfunktionsnedsättning kan förekomma
• EKG‐arytmier!
• HLA‐klass II‐typning
• Viktigt ur diffrentialdiagnostik synpunkt!

Question 26

diagnostik - sarkoidos

Answer 26

• Biopsi krävs för säker diagnostik‐skall då påvisa icke‐nekrotiserande granulom; dock inte 100% specifikt
• Viktiga differentialdiagnoser är infektion, bl.a. tuberkulos, och malignitet.

• Kan tas från mest tillgängliga lymfkörtel, i andra hand lungvävnad. Ej
diagnostiskt från hudförändringar

• Ibland går det inte; patienten och röntgenbilden får då följas
• Ibland behövs det inte; akut sarkoidos med typisk klinik och avklingandefynd

Question 27

hur behandlar vi sarkoidos

Answer 27

löfgrens syndrom behandlas endast med NSAID

icke akut sarkoidos (dyspné, hosta eller täcken på organpåverkan) - kortison 12-18mån
- andra immunsuprisiva för att minska kortisonbehandlingen

vid obstruktivitet, hosta
- inhalationsbehandling med steroider och bronkvidgande

• 2/3 tillfrisknar spontant (Vanligen inom 2 år) Beror på HLA ‐typ och stadium
• 10‐15% utvecklar fibros i lungorna
• Dödlighet 1‐5% ffa pga respiratorisk insufficiens, hjärtsarkoidos eller
neurosarkoidos

Question 28

allergisk alveolit

Answer 28

orsakas ffa. vid inhalation av organisk damm, svamp, möggel, bakterier

• ofta landbrukare. bubbelpoolsrengöring (den som aktivt rengör poolerna då den får på sig bakterierna) kan också ge lungsjukdom
• kolla med lungröntgen

Question 29

olika former av allergisk alveolit

• akut
• kronisk

Answer 29

• Akut, subakut eller kroniskt förlopp

• Akut form: Dyspné, torrhosta, feber, sjukdomskänsla. Symptom
kommer några timmar efter exponering och kvarstår upp till några dygn efteråt

• Subakut/kronisk form: Mer smygande förlopp. Dyspné och långdragen hosta. Trötthet, allmän sjukdomskänsla, ev. viktinedgång.
• Vid kronisk form: ev. trummpinnefingrar, cyanos, fibrosutveckling

Question 30

diagnostik av allergisk alveolit

Answer 30

• Anamnes! Exponering? Typiska symptom?
• Status: Lungauskultation – ronki, rassel eller normalt. Ibland hypoxi.
• Spirometri: Restriktiv bild vanligast, men även obstruktivt inslag kan förekomma. Nedsatt diffusionskapacitet.

• Precipiterande antikroppar (”precipitiner”) IgG mot det specifika
antigenet

• Radiologi: kan vara inflamamtorisk eller fibrotisk beroende på typ; kan ha typiskt utseende med varierande atenueringsgrad i samma snitt
• Bronkoskopi med BAL visar ökad andel lymfocyter och låg CD4/CD8‐ kvot

Question 31

behandling av allergisk alveolit

Answer 31

• Förhindra exponering
• Ev. steroidbehandling (kortison) eller annan immunsupression
• Inhalationsbehandling med luftrörsvidgare och steroider kan provas.
• Antifibrotisk behandling mot fibrotiserande typ?

Question 32

asbest

Answer 32

• Isolering, eternit, björnplugg. Importförbud av asbest ‐76 i Sverige.
• Asbestfibrer flyger i luften och ner i luftvägarna där de orsakar mekanisk och immunologisk skada
• Krävs oftast hög exponering, särskilt för de allvarliga sjukdomarna
• Pleuraplack ‐ kan ses på röntgen. det vanligaste tecknet på aspestexponering. Benigna.
• Asbestos – långsamt progredierande fibros ffa basalt.
• Mesoteliom och lungcancer – ökad risk hos rökare.

långsam prodigerande fibros ffa. basalt.

Question 33

vad är stendammslunga?

Answer 33

slilikos

• Endast ett fåtal nya fall årligen I Sverige. Arbetare i stenbrott och stenkrossanläggningar. Vanligare hos invandrade personer (gruvarbetare,
gjuteriarbete, sandblästrare)

• Kräver 10‐20 års exponering för stendamm (kortare vid mycket hög
exponering)

• Symptom: hosta, långsamt progriderande andnöd
• Status: endexpiratoriska rassel
• Lungröntgen: fibrotiska, förkalkade förändringar i lunglobernas spetsar

• HRCT: konfluerande fibrotiska förändringar ofta i kombination med
emfysem

Question 34

conclusion of all this

Answer 34

• Interstitiella lungsjukdomar drabbar lungvävnaden diffust och ger typiska radiologiska och lungfunktionsmässiga effekter.

• De kan vara primära eller orsakade av underliggande systemsjukdom eller
externa faktorer som läkemedel.

• Den mest typiskt fibrotiska är Idiopatisk Pulmonell fibros; kan behandlas med antifibrotiska läkemdel
• Sarkoidos drivs av granulamatös inflammation, kan drabba många organ och kan behandlas med antiinflammatoriska läkemedel

• Hypersensitivitetspneumonit kan orsaks av många olika ämnen, viktigast är
att eliminera den utlösande faktorn

• Exponering för asbest och andra ickeorganiska damm kan ge permananta lungskador som ses resten av livet.