Typfall neurologi Flashcards
Ulf Nygren, 62 år
Tidigare väsentligen frisk snickare, upplever sig vara i bra form. Sedan 3-4 månader har han dock tendens till domning och dålig känsel i samtliga tår i båda fötterna. Tycker att han har dålig balans, kan ibland ta lite snedsteg om han går i mörker eller på ojämnt underlag och märker det även i gympan när han står på ett ben. Sedan några veckor har han fått mer krypningar och stickningar i vaderna på nätterna, värre efter att han jobbat på dagen. Känner sig svagare i benen. Klarar inte att arbeta som byggnadssnickare då han fått sämre balans. Vågar inte klättra på ställningar längre, tar också snedsteg när han går på plan mark. Känner inte var han sätter fötterna. Miktion något trögare stråle nu än i yngre dagar men ingen påtaglig försämring. Avföring u a. Inga ländryggsbesvär.
Status
- Neurol: Vid Romberg klar svajighet. Finger-näspek u a. Diadokokinesi, fingerspel och armar framåt sträck u a.
- Svaga reflexer i armarna men liksidiga. Patellarreflexer liksidiga. Akillesreflexer bortfallna bilateralt.
- Vibrationssinne saknas helt vänster ankel, känner svagt på höger. Dålig känsel vid ytlig sensibilitetsprövning i fötterna. Blir lite bättre på underbenen och ännu bättre på låren. Upplever domnings- och stickningskänsla vid beröring av samtliga fingrar och även lillfingret.
Laboratorieprover:
- Blod-, elektrolyt-, tyroidea- och leverstatus u a. Differentialräkning av leukocyter u a.
- fP-glukos 5.2 mmol/L
- CRP <10 mg/L
- CK 1.9 (ref. <3.6 µkat/L)
Vilka sjukdomar kan det röra sig om?
- Polyneuropati
o Diabetes
o Kryptogen
o B12-brist (minns lustgas)
o Toxisk (alkohol, arbetsplatsrelaterat)
o Immunomedierande - Gullain-Barré (akut demyliniserande)
o Snabbare förlopp - Borrelia
- CIDP (kronisk inflammatorisk myeliniserande polyneuropati)
- Porfyri
o Grupp (8) ärftliga metabola sjukdomar (ämnesomsättningssjukdomar). Beror på enzymbrist i något av de steg som ingår i bildandet av hem. Grekiska = porphyros, som betyder purpur, då urinen kan färgas i en rödaktig ton vid några av dessa sjukdomar. - Myelit (inflammation i ryggmärgen)
o Kanske inte med så lång anamnes, oftast stegrade reflexer - Spinal stenos
Ulf Nygren, 62 år
Tidigare väsentligen frisk snickare, upplever sig vara i bra form. Sedan 3-4 månader har han dock tendens till domning och dålig känsel i samtliga tår i båda fötterna. Tycker att han har dålig balans, kan ibland ta lite snedsteg om han går i mörker eller på ojämnt underlag och märker det även i gympan när han står på ett ben. Sedan några veckor har han fått mer krypningar och stickningar i vaderna på nätterna, värre efter att han jobbat på dagen. Känner sig svagare i benen. Klarar inte att arbeta som byggnadssnickare då han fått sämre balans. Vågar inte klättra på ställningar längre, tar också snedsteg när han går på plan mark. Känner inte var han sätter fötterna. Miktion något trögare stråle nu än i yngre dagar men ingen påtaglig försämring. Avföring u a. Inga ländryggsbesvär.
Status
- Neurol: Vid Romberg klar svajighet. Finger-näspek u a. Diadokokinesi, fingerspel och armar framåt sträck u a.
- Svaga reflexer i armarna men liksidiga. Patellarreflexer liksidiga. Akillesreflexer bortfallna bilateralt.
- Vibrationssinne saknas helt vänster ankel, känner svagt på höger. Dålig känsel vid ytlig sensibilitetsprövning i fötterna. Blir lite bättre på underbenen och ännu bättre på låren. Upplever domnings- och stickningskänsla vid beröring av samtliga fingrar och även lillfingret.
Laboratorieprover:
- Blod-, elektrolyt-, tyroidea- och leverstatus u a. Differentialräkning av leukocyter u a.
- fP-glukos 5.2 mmol/L
- CRP <10 mg/L
- CK 1.9 (ref. <3.6 µkat/L)
Fortsatt handläggning?
-
Neurografi
o Mäter ledningsförmågan i de perifera nerverna - Elektromyografi (EMG) som komplement möjligtvis
o EMG används för bedömning av den motoriska enhetens funktion. -
Lumbalpunktion (likvor): albumin, celler, borrelia, protein, oligoklonala band (MS, borrelia, virus), kolla minst i ögonbotten innan (gärna CT hjärna).
o Möjligtvis senare, om motorisk påverkan kan vi ta denna direkt
o Akut (Gullain Barré) eller kronisk (CIDP) svagt gul (albumin ökat vid dessa, även vid tumör)
o Monocyter/lymfocyter max -<5 (Gullain Barré/MS lätt stegrat < 50)
o Bakteriell meningit 2000 granulocyter
o Borrelia 50-500 monocyter - Nervultraljud
o Ja i vissa situationer (demyeliniserande), forskning - MR nerver
o Nej
o Men man kan se kontrastuppladdning i ex ländrygg som tecken på inflammation, de gjorde MR helrygg (minns spinal stenos) - Genetisk diagnostik (tveksamt)
Ulf Nygren, 62 år
Tidigare väsentligen frisk snickare, upplever sig vara i bra form. Sedan 3-4 månader har han dock tendens till domning och dålig känsel i samtliga tår i båda fötterna. Tycker att han har dålig balans, kan ibland ta lite snedsteg om han går i mörker eller på ojämnt underlag och märker det även i gympan när han står på ett ben. Sedan några veckor har han fått mer krypningar och stickningar i vaderna på nätterna, värre efter att han jobbat på dagen. Känner sig svagare i benen. Klarar inte att arbeta som byggnadssnickare då han fått sämre balans. Vågar inte klättra på ställningar längre, tar också snedsteg när han går på plan mark. Känner inte var han sätter fötterna. Miktion något trögare stråle nu än i yngre dagar men ingen påtaglig försämring. Avföring u a. Inga ländryggsbesvär.
Status
- Neurol: Vid Romberg klar svajighet. Finger-näspek u a. Diadokokinesi, fingerspel och armar framåt sträck u a.
- Svaga reflexer i armarna men liksidiga. Patellarreflexer liksidiga. Akillesreflexer bortfallna bilateralt.
- Vibrationssinne saknas helt vänster ankel, känner svagt på höger. Dålig känsel vid ytlig sensibilitetsprövning i fötterna. Blir lite bättre på underbenen och ännu bättre på låren. Upplever domnings- och stickningskänsla vid beröring av samtliga fingrar och även lillfingret.
Laboratorieprover:
- Blod-, elektrolyt-, tyroidea- och leverstatus u a. Differentialräkning av leukocyter u a.
- fP-glukos 5.2 mmol/L
- CRP <10 mg/L
- CK 1.9 (ref. <3.6 µkat/L)
Kompletterande provtagning?
- HbA1c, homocystein reflex MMA, SR, M-komponent (myelom), ANA (reumatiska och autoimmuna sjukdomar mer axonala till sin natur)
- Antikroppar
Ulf Nygren, 62 år
Tidigare väsentligen frisk snickare, upplever sig vara i bra form. Sedan 3-4 månader har han dock tendens till domning och dålig känsel i samtliga tår i båda fötterna. Tycker att han har dålig balans, kan ibland ta lite snedsteg om han går i mörker eller på ojämnt underlag och märker det även i gympan när han står på ett ben. Sedan några veckor har han fått mer krypningar och stickningar i vaderna på nätterna, värre efter att han jobbat på dagen. Känner sig svagare i benen. Klarar inte att arbeta som byggnadssnickare då han fått sämre balans. Vågar inte klättra på ställningar längre, tar också snedsteg när han går på plan mark. Känner inte var han sätter fötterna. Miktion något trögare stråle nu än i yngre dagar men ingen påtaglig försämring. Avföring u a. Inga ländryggsbesvär.
Status
- Neurol: Vid Romberg klar svajighet. Finger-näspek u a. Diadokokinesi, fingerspel och armar framåt sträck u a.
- Svaga reflexer i armarna men liksidiga. Patellarreflexer liksidiga. Akillesreflexer bortfallna bilateralt.
- Vibrationssinne saknas helt vänster ankel, känner svagt på höger. Dålig känsel vid ytlig sensibilitetsprövning i fötterna. Blir lite bättre på underbenen och ännu bättre på låren. Upplever domnings- och stickningskänsla vid beröring av samtliga fingrar och även lillfingret.
Laboratorieprover:
- Blod-, elektrolyt-, tyroidea- och leverstatus u a. Differentialräkning av leukocyter u a.
- fP-glukos 5.2 mmol/L
- CRP <10 mg/L
- CK 1.9 (ref. <3.6 µkat/L)
Albumin var kraftigt ökat i likvor. Det mesta talar för CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (ger långsam överföring av impulser).
- Kronisk stegvis eller återkommande
- Distal svaghet
- Känselpåverkan i alla extremiteter
- Symtomprogress över 8 veckor (kroniskt) (Gullain-Barré över 4 veckor)
- Minskade reflexer
- Påvisand demylinisering
- Stegrade albuminer
o MR nervrötter kontrastuppladdning
Behandling?
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
o Immunoglobuliner iv (IvIg)
o Steroider (ej akut)
o I tredje hand Rituximab (monoklonala antikroppar) mot ex kontaktaktin - Om bristtillstånd
o Tillskott - Borrelios
o Doxycyklin - I övrigt
o Motorisk funktionsnedsättning: fysioterapeut, ortoser
o Impotens (viagra)
o Perifer neurogen smärta: smärtlindring (gabapentin, amitriptylin, tramadol)
Rolf Stjernqvist, 67 år
Del 1
Rolf Stjernqvist, 67 år, gift, nyligen pensionerad arkitekt. Hereditet för hjärt-kärlsjukdom och demens. Övriga sjukdomar: hypertoni, hyperlipidemi, asymtomatisk carotisstenos och suspekt claudicatio. Tidigare hög alkoholkonsumtion.
Söker nu vårdcentralen pga. försämrat minne. Minns inte hur man utför vissa saker (apraxi). Kan få ”black outs”. Berättar att han vid tre tillfällen upplevt att han plötsligt, även under full aktivitet, kan känna det som om han ”somnar in”. Faller ej till golvet. Anger tidvis sämre minne, känner plötsligt inte igen sig i den miljö han då befinner sig i (desorientering i rummet, visuospatial funktion). Får han i uppdrag att genomföra något tar det oftast lång tid och direkt kommer han kanske inte på det han ska göra fast han gjort det många gånger tidigare. Vill bli utredd för ev. demens. Orolig över detta då modern dog av Alzheimer och själv är han kärlsjuk.
Status
- Neurol: Ingen nystagmus eller ansiktsasymmetri. Inga pareser. Klarar finger-näs-test u a.
- Romberg med öppna och slutna ögon u a.
- BT 140/80 mmHg.
- MMT 26 p (gjord för Alzheimers)
o Test för grov uppskattning av olika kognitiva funktioner, t ex orientering, minne, språk och logisk-spatial förmåga
o Resultat under 24 poäng (av 30) visar på demenssjukdom.
o 20 bättre specificitet, <15 vårdpaket
Laboratorieprover: - Rutinprover, inklusive tyreoideaprover, u a. P-Kolesterol 7.0 mmol/L. B-PEth 0.36 µmol/L (ref. <0.05 µmol/L).
o 0,30 gräns för alkoholism
Hur vill du handlägga patienten fortsättningsvis?
- CT
o Frågeställning: atrofi, NPH, kärlförändringar, kroniskt subduralhematom - EKG-24!
o Bradytakykardi – 20-30 % fångas - Tum-EKG (ex 14 dagar)
- Reveal-dosa
o 60-70 % fångas
Rolf Stjernqvist, 67 år
Del 1
Rolf Stjernqvist, 67 år, gift, nyligen pensionerad arkitekt. Hereditet för hjärt-kärlsjukdom och demens. Övriga sjukdomar: hypertoni, hyperlipidemi, asymtomatisk carotisstenos och suspekt claudicatio. Tidigare hög alkoholkonsumtion.
Söker nu vårdcentralen pga. försämrat minne. Minns inte hur man utför vissa saker (apraxi). Kan få ”black outs”. Berättar att han vid tre tillfällen upplevt att han plötsligt, även under full aktivitet, kan känna det som om han ”somnar in”. Faller ej till golvet. Anger tidvis sämre minne, känner plötsligt inte igen sig i den miljö han då befinner sig i (desorientering i rummet, visuospatial funktion). Får han i uppdrag att genomföra något tar det oftast lång tid och direkt kommer han kanske inte på det han ska göra fast han gjort det många gånger tidigare. Vill bli utredd för ev. demens. Orolig över detta då modern dog av Alzheimer och själv är han kärlsjuk.
Status
- Neurol: Ingen nystagmus eller ansiktsasymmetri. Inga pareser. Klarar finger-näs-test u a.
- Romberg med öppna och slutna ögon u a.
- BT 140/80 mmHg.
- MMT 26 p (gjord för Alzheimers)
o Test för grov uppskattning av olika kognitiva funktioner, t ex orientering, minne, språk och logisk-spatial förmåga
o Resultat under 24 poäng (av 30) visar på demenssjukdom.
o 20 bättre specificitet, <15 vårdpaket
Laboratorieprover: - Rutinprover, inklusive tyreoideaprover, u a. P-Kolesterol 7.0 mmol/L. B-PEth 0.36 µmol/L (ref. <0.05 µmol/L).
o 0,30 gräns för alkoholism
Del 2
Rolf remitteras till minnesmottagningen.
- Neuropsykologisk testning: Varierande profil med hög funktion inom logiska resonemang och visuoperceptuellt. Mest uttalade svagheter för inlärning och minne både visuellt och verbalt. Har ett bra ordförråd, men mycket omskrivningar och långa förklaringar. Något nedsatt basal allmänbildning.
- Körkortsbedömning utfaller godkänt.
- Datortomografi huvud: Lågattenuerande område temporo-parieto-occipitalt på vänster sida, förenligt med äldre genomgången infarkt.
- Utvidgad provtagning; Analys av cerebrospinalvätska visar normala värden avseende tau, fosfo-tau, beta-amyloid och neurofilament
o Fosfo-tau/beta-amyloid specifikt för Alzheimers
o Neurofilament specifikt för frontal- och vaskulär demens
Två veckor efter besöket på minnesmottagningen inkommer Rolf till akutmottagningen pga. expressiv och impressiv afasi sedan 45 min. ”Rädda hjärnan larm” aktiveras. Vid undersökning noteras ett generaliserat toniskt kloniskt krampanfall under 3-5 minuter. - NIH stroke scale: 7 p. (0-42 där 0 är inga symtom på stroke)
o Ej för att diagnostisera, utan för att gradera - Blodprover: blodstatus, el, troponiner, etanol
o Midazolam - CT-hjärna och vi hittar en förändring
Vad ska vi göra dagen efter?
- Magnetkamera kan differentiera mellan olika typer av tumörer (abscess från tumör), även snappa upp mindre metastaser
- Om vi konstaterar glioblastom kortison (livsförlängande, vita blodkroppar aktiveras, lossnar från blodkärlens väggar ökar från 8 16, stänger BBB (läcker inte över så mkt vätska som tidigare, blodtillgänglighet minskar, tumören växer långsammare)
o Meningoencefalit, abcess, tumör
Att diskutera
Vad kan ”black-outs” utgöras av?
- Epilepsi
- Svimning
o Ortostatisk (hypovolemi, autonom insufficiens)
o Vasovagal (miktion, defekation, sväljning)
o Mekanisk (aortastenos, lungemboli)
o Elektrisk (sjuk sinusknuta, långt QT-syndrom)
o Psykiatrisk (ex panikattacker)
o Metabolisk (hypoxi, hypoglykemi)
o Neurologisk (TIA) - Transitorisk global amnesi (TGA)
o Akut insättande oförmåga att inprägla och behålla minnen, vilket varar mellan 2 och 3 upp till 24 timmar. Kan orsakas av fysisk ansträngning, psykologisk stress, kyla, smärta, sexuell aktivitet etc
o Vad hände nyss!? Är kompetenta i övrigt
o Diff: subduralhematom, epileptiskt anfall
Rolf Stjernqvist, 67 år
Del 1
Rolf Stjernqvist, 67 år, gift, nyligen pensionerad arkitekt. Hereditet för hjärt-kärlsjukdom och demens. Övriga sjukdomar: hypertoni, hyperlipidemi, asymtomatisk carotisstenos och suspekt claudicatio. Tidigare hög alkoholkonsumtion.
Söker nu vårdcentralen pga. försämrat minne. Minns inte hur man utför vissa saker (apraxi). Kan få ”black outs”. Berättar att han vid tre tillfällen upplevt att han plötsligt, även under full aktivitet, kan känna det som om han ”somnar in”. Faller ej till golvet. Anger tidvis sämre minne, känner plötsligt inte igen sig i den miljö han då befinner sig i (desorientering i rummet, visuospatial funktion). Får han i uppdrag att genomföra något tar det oftast lång tid och direkt kommer han kanske inte på det han ska göra fast han gjort det många gånger tidigare. Vill bli utredd för ev. demens. Orolig över detta då modern dog av Alzheimer och själv är han kärlsjuk.
Status
- Neurol: Ingen nystagmus eller ansiktsasymmetri. Inga pareser. Klarar finger-näs-test u a.
- Romberg med öppna och slutna ögon u a.
- BT 140/80 mmHg.
- MMT 26 p (gjord för Alzheimers)
o Test för grov uppskattning av olika kognitiva funktioner, t ex orientering, minne, språk och logisk-spatial förmåga
o Resultat under 24 poäng (av 30) visar på demenssjukdom.
o 20 bättre specificitet, <15 vårdpaket
Laboratorieprover: - Rutinprover, inklusive tyreoideaprover, u a. P-Kolesterol 7.0 mmol/L. B-PEth 0.36 µmol/L (ref. <0.05 µmol/L).
o 0,30 gräns för alkoholism
Del 2
Rolf remitteras till minnesmottagningen.
- Neuropsykologisk testning: Varierande profil med hög funktion inom logiska resonemang och visuoperceptuellt. Mest uttalade svagheter för inlärning och minne både visuellt och verbalt. Har ett bra ordförråd, men mycket omskrivningar och långa förklaringar. Något nedsatt basal allmänbildning.
- Körkortsbedömning utfaller godkänt.
- Datortomografi huvud: Lågattenuerande område temporo-parieto-occipitalt på vänster sida, förenligt med äldre genomgången infarkt.
- Utvidgad provtagning; Analys av
- cerebrospinalvätska visar normala värden avseende tau, fosfo-tau, beta-amyloid och neurofilament
o Fosfo-tau/beta-amyloid specifikt för Alzheimers
o Neurofilament specifikt för frontal- och vaskulär demens
Två veckor efter besöket på minnesmottagningen inkommer Rolf till akutmottagningen pga. expressiv och impressiv afasi sedan 45 min. ”Rädda hjärnan larm” aktiveras. Vid undersökning noteras ett generaliserat toniskt kloniskt krampanfall under 3-5 minuter. - NIH stroke scale: 7 p. (0-42 där 0 är inga symtom på stroke)
o Ej för att diagnostisera, utan för att gradera - Blodprover: blodstatus, el, troponiner, etanol
o Midazolam - CT-hjärna och vi hittar en förändring
Rolfs minne har försämrats gravt de senaste månaderna enligt hustrun. Han har svårt att hitta i sitt eget hem. Hustrun har även noterat allt fler situationer där Rolf inte vet hur han ska göra, t ex i samband med tandborstning och ibland vid måltider. Han är även initiativlös. Har svårt att hitta ord. Försämringen har kommit successivt och nu skapat en ohållbar hemsituation eftersom paret exempelvis inte har hemtjänst.
Utredning laboratoriemässigt och testmässigt?
- Puls/blodtryck (vaskulär demens)
- Neurologiskt status
o Ofta dyspraxi = finger/näs-test, knä-hältest
o Reflexasymmetri, fokal nedsättning grov kraft (bägge vid vaskulär demens)
o Gångmönster (kortare steg, nedsatt armpendling = parkinsonism, bredspårig gång, svår lyfta fötter = NPH) - NIHSS (visuospatial oförmåga (svårt rita klocka ex)
- Psykisk status
o Depression? - Ny MMT
o Motorisk talstörning, distanslöshet, impulsivt beteende (fronto-temporal demens - Närstående
o När finns symtom, när började de, hur har de utvecklats - EKG
- CT-hjärna eller MR-hjärna
- Blodprover
o Blodstatus (anemi), HbA1c, p-glukos, jon-Ca (hyperkalcemi), homocystein, TSH/T4, vid klinisk misstanke prover för neuroborrelios, lues (syfilis), HIV
Analyser från cerebrospinalvätska vid demens? JA, vad kan vi se?
- Celler (infektion?) Albuminkvot (barriärskada?) Immunoglobuliner (intratekal produktion?)
- Total-tau förhöjt vid degenerativ sjukdom och vid akut hjärnischemi. Hög sensitivitet för AD, men förhöjda värden ses även vid andra sjukdomar med kraftig degeneration (t ex akut stroke, Creutzfeldt-Jacobs sjukdom).
- Fosforylerat-tau: Den fosforylerade formen av tau är förhöjt vid Alzheimers sjukdom, inte vid ischemiska processer i hjärnan.
- Beta-amyloid (Abeta) och kvoten Abeta 42/40: sänkt vid AD, men specificiteten ej helt klarlagd. Sänkta nivåer ses också hos kognitivt helt friska personer över 80 år. Sänkt beta-amyloid tillsammans med förhöjt total-tau eller fosfo-tau talar starkt för Alzheimers sjukdom.
Radiologiska (MR/datortomografi) eller andra undersökningar vid demens?
- Ofta normal tidigt i sjukdomsförloppet. Ibland kan man se lätt atrofi, vid Alzheimers sjukdom framför allt av mediala temporalloberna
- CT bör utföras mer skyndsamt i de fall då symtomen progredierar snabbt
- Magnetresonans tomografi (MR) har högre upplösning än CT och kan därmed bidra med mer detaljerad information om strukturella förändringar.
Diskutera akut omhändertagande av frånvaroattacker och akut påkomna neurologiska symtom som hemisvaghet, afasi etc.
- Anamnes
- Status
o Allmänt, hjärt/lung, blodtryck, saturation, andning, temp
o Neurologiskt
o NIHSS (11 vanligaste bortfallssymtomen - EKG, monitorering
- Prover
o Blodstatus, El (inl. Krea), p-glukos, CRP, PK-INR, APTT, eventuellt Troponin-T - DT-hjärna (komplement med DT-angio)
Behandling av status epilepticus?
- ABCDE
o Ge syrgas på mask, 10 l/min
o Notera tidpunkt för anfallsstart
o Säkra två grova venösa infarter
o Ta kapillärt P-glukos; vid hypoglykemi ge 50 ml 30 % glukos i.v.
o Följ blodtryck, puls, andningsfrekvens, pulsoximetri, temp, EKG
o Ge tiamin (licenspreparat vitamin B1) 100 mg i.m. eller i.v vid hypoglykemi och/eller misstänkt alkoholabstinens
o Ta blodprover (P-glukos, Hb, LPK, TPK, CRP, elstatus inklusive Ca, leverstatus, arteriell blodgas, i förekommande fall läkemedelskoncentrationer av antiepileptika)
o Överväg intoxprover, lumbalpunktion, DT hjärna - Om pågått i mer än fem minuter (5-30 min tidigt status ep)
o Diazepam (Stesolid novum) eller lorazepam, midazolam hydrofilt i flaskan, ändrar sig till lipofilt, bättre effekt, varar längre som kramplösande, mindre sederande, även profylaktisk effekt - Om inte släppt efter initial behandling (20-60 min etablerat status ep)
o Fosfenytoin eller natriumvalproat eller levetiracetam - Om inte släppt ovan (30-60 min refraktärt status ep)
o Intubering, propofol och/eller midazolam - Etiologisk utredning
