Epilepsi Flashcards
1
Q
Förekomst
- Ca 0.8% av befolkningen (mörkertal?)
- Minst 60 000 personer i Sverige har epilepsi
- Vanligast hos barn och äldre
- 70 % - bra behandlingsresultat
- C:a 15% behandlingsmässiga problem, ca 15% terapiresistenta
Epilepsi definition
- Upprepade oprovocerade anfall med minst 24 timmars intervall
o Ett anfall med hög risk för återfall (60%)
Vanliga orsaker?
A
- Infektioner (CNS)
o Encephalit - Kärlmissbildningar
- Hypoxisk ischemisk encefalopati
- Metabol epileptisk encefalopati
- Genetiska
o Åldersberoende/idiopatiska
o Ep-syndrom
o Syndrom med ep - Kortikala anomalier
- Posttrauma
- Tumörer
2
Q
Fysiologi epilepsi
- Obalans mellan exitation/inhibition i ?
o Disinhibition - Neurotransmittorer
o Inihibitoriskt GABAergt kontrollsystem i cortex
o GABAerga terminaler och GABAerga interneuron ? vid epilepsi
o ? ökar kloridkonduktansen och ger hyperpolarisering av membranen, minskar anfallsaktiviteten
o ? ger neurondepolarisering, ökar anfallsaktiviteten - Jonkonduktans
o Na: initiering av upprätthållande av anfallsaktiviteten
o ?: viktig för att stoppa anfallsaktivitet
o Ca: initiering och upprätthållande av anfallsaktiviten
o Cl: minskning av neuronens anfallsaktivitet, för membranhyperpolarisering
Fyll i
A
Kortex
Reduceras
GABA
Glutamat
K+
3
Q
Hur indelas epilepsi?
A
-
Generaliserade anfall: startar någonstans i hjärnans bilaterala nätverk och leder till snabb spridning av den epileptiska aktiviteten i båda hemisfärer.
o Anfallsklassifikation: Toniskt kloniska anfall, absenser, myoklona anfall, kloniska anfall, toniska anfall, atoniska anfall. -
Fokala anfall: startar i ett neuralt nätverk som är begränsat till en hjärnhalva. Varje individ har ett stereotypt anfallsmönster.
o Begreppet fokala anfall ska följas av en specificering av anfallssymptom. - Oklart om fokala eller generaliserade anfall (ex infantil spasm)
4
Q
Generella anfall av epilepsi
Beskriv vad vi ser hos patienten
A
- Startar ofta toniskt (först blir stilla/spänd) för att sedan övergå till kloniskt (ryckningar)
- Myoklonier = muskelryckningar (kort)
- Absans = frånvarande (alltid generaliserad)
5
Q
Fokala anfall av epilepsi
Beskriv vad vi ser hos patienten
A
- Motoriska anfall utan att påverka medvetande
- Temporala (vanlig), medvetandeppåverkan, automatism (stereotypa rörelser), konfusion
o Börjar ofta med aura (förkänning)
6
Q
Klassifikation av epilepsi
- Epilepsi bör först klassificeras efter orsak, följt av anfallsbeskrivning
o Ex strukturell epilepsi orsakad av hjärninfarkt med fokala anfall utan medvetandepåverkan och med kloniska ryckningar i höger arm.
Så vilka är de olika klassifikationerna?
A
- Genetisk epilepsi (tidigare idiopatisk epilepsi)
- Strukturell / metabolisk epilepsi (tidigare benämnd symptomatisk epilepsi)
- Epilepsi av okänd orsak (tidigare benämnd kryptogen epilepsi)
7
Q
Fokala anfall
- Aura (pekar mot vilken del av hjärnan, ex smak/lukt pekar temporalt), automatismer och påverkat medvetande
- Vanligast vid temporallobsepilepsi
- Symtom
o Epigastric raising, rädsla, hörselupplevelse, smak, lukt, synintryck.
o Blekhet, tackykardi
Vad innebär automatismer? Typiskt för vilken del av hjärnan?
A
Stereotyp ofrivillig rörelse, typiskt för temporallob
8
Q
- Generaliserad epilepsi som börjar med feberkramper- GEFS +
- Dravet syndrom
- Dominant hereditär nattlig frontallobsepilepsi
- Autosomalt dominant temporallobsepilepsi med visuella eller auditiva hallucinationer
- Juvenil myoklon epilepsi
- West syndrom/ infantil spasm
- Abscens epilepsi
- GLUT-1 brist
Vad är ovan exempel på?
A
Epilepsisyndrom med genetisk basis
9
Q
- Mesial temporal skleros
o Hippocampusatrofi
o Epileptogen degeneration
Vad är ovan exempel på?
A
Strukturell epilepsi
10
Q
Anfallssemiologi
- Autonoma eller psykiska symptom
- Lukt eller hörselförnimmelser
- Epigastric sensation
- Frånvaro,stirrande
- Orala automatismer
- Handautomatismer
Vilken del av hjärnan?
A
Temporallob
11
Q
Låggradiga tumörer
- Oligodendrogliom
- DNET,dysembryoplastisk neuro-epitelial tumör
- Gangliogliom
- Låggradiga astrocytom
- Pilocytiskt astrocytom
Vilken typ av epilepsi kan dessa orsaka?
A
Strukturell
12
Q
Anfallssemiologi
- Ofta hopade nattliga anfall
- Motoriska fenomen, ryckande och vridande rörelser
- Komplicerade automatismer, cyklande benrörelser
Vilken del av hjärnan?
A
Frontalloben
13
Q
Aläggningsrubbningar
- Fokal kortikal dysplasi
o Patologiska neuronstrukturer med störd arkitektur - Migrationsstörning
Vilken typ av epilepsi kan ovan ge upphov till?
A
Strukturell/genetisk
14
Q
Epilepsiutredning
Vad är viktigt att fråga anamnestiskt?
A
- Anamnes
o Aura?
o Automatismer?
o Objektiv beskrivning av anfallen (någon närstående som sett?)
o Anfallsfrekvens
o Mindre attacker kan vara anfall
o Tungbett ? Urinavgång ? Postiktalitet (trött efteråt)?
15
Q
Epilepsiutredning
- Anamnes
o Aura?
o Automatismer?
o Objektiv beskrivning av anfallen (någon närstående som sett?)
o Anfallsfrekvens
o Mindre attacker kan vara anfall
o Tungbett ? Urinavgång ? Postiktalitet (trött efteråt)?
Vad kan vi mer göra utredningsmässigt?
A
- Neurologisk undersökning
o Diskreta tecken på fokal skada - Differentialdiagnostik
o Kardiell förklaring som arrytmi OBS! EKG övervakning
o Konvulsiva synkope (svimning med ryckningar)
o Metabolisk störning? Hypo/hyperglykemi eller elektrolytrubbning
o Psykogena icke epileptiska anfall (funktionella/hysteri)? - EEG
o Vilo-EEG
o Sömndepriverat EEG
o ev Bandspelar-EEG - Videometri
- MR enligt epilepsiprotokoll
16
Q
EEG vid epilepsiutredning
- Relativt hög specificitet
- Lägre sensitivitet
- Första rutin EEG, positivt fynd i 50 %
- Upprepa registrering, ökar till 80 %
Hur kan vi provocera? Vad kan vi mer göra för att se anfall?
A
- Provokationer
o Sömndeprivering, hyperventilation, fotostimulering - Förläng registreringstiden
17
Q
EEG
Beskriv de olika vågorna som kan ses vid epilepsi
A
- Spik-och-våg (spike-and-wave)
- Sharp wave
- Polyspike-wave
18
Q
- Avvikande elektrisk aktivitet mellan anfall.
Kallas för?
A
Interiktal epileptiform aktivitet
19
Q
- Rytmisk aktivitet av epileptiforma eller andra ej så skarpa vågformer. Frekvensen oftast 1-3/sekund och ändras karaktäristiskt under anfallet.
- Inte alltid kontinuerligt, kommer och går.
Så vad ser vi på bilden?
A
Anfallsaktivitet
20
Q
Vad visar EEG?
A
Generell oregelbunden spik och-vågaktivitet
21
Q
EEG vid?
A
Fokal epilepsi
22
Q
Absensepilepsi vuxen
A
Ja, nu har du sett ett exempel på detta kompis
23
Q
Vad visar EEG?
A
Anfallsaktivitet generellt
24
Q
Vad är detta EEG exempel på?
A
Anfallsaktivitet fokalt
25
Vad är detta EEG exempel på?
Anfallsaktivitet fokalt
26
Mål för epilepsibehandling?
* Anfallsfrihet
* Få biverkningar
* Gynnsam psykosocial och kognitiv utveckling
27
Behandling: antiepileptika (ASM)
* Traditionella ASM
o Barbiturater 1904, fenytoin 1937, karbamazepin 1965, valproat 1975
* Ökad förståelse kring mekanismer bakom epilepsi
* ASM som riktar sig mot specifika epileptogena mekanismer
o Öka GABA-aktivitet, **?** 1990
o Minska exitatoriska aminosyror **?** 1993
* Rationell ASM-behandling
* Flera nya ASM har upptäckts av en slump och har oklara verkningsmekanismer/ påverkar många neurotransmittorsystem
* Många verkar på natriumkanaler (**?** (**?**) ex)
Fyll i
Vigabatrin
Lamotrigin
Karbamazepan (Tegretol)
28
Vad kan vara viktigt att tänka på vid val av antiepileptika?
* Patient
* Anfallsklassifikation
* Ålder
* Kön
* Genetik
* Graviditet
o Livsstil
* Komorbiditet
* Läkemedel
29
Behandling nydebuterade fokala anfall (läkemedelsverket)
* Vuxna – **?** (A) i första hand
o Levetiracetam (A)
o Lamotrigin (C)
* Äldre- **?** (A)
o Lamotrigin (A)
o karbamazepin (C)
* Alternativa läkemedel vid behandlingssvikt för monoterapi
o Vuxna Gabapentin (D) oxcarbazepin (D) topiramat (D) valproat (B)
o Äldre levetiracetam(D) oxcarbazepin (D) topirmat (D) valproat (D)
Fyll i
Karbamazepam
Gabapentin
30
Läkemedel vid nydebuterade anfall- generaliserade anfall (Läkemedelsverket)
* Vuxna och äldre
o **?** (C)
o Topiramat (C )
o Valproat (C)
* Evidens för kombinationsbehandling levetiracetam och valproat
Fyll i
Lamotrigin
31
Behandling vid epilepsisyndrom
* Juvenil absens epilepsi,- **?**, tillägg av lamotrigin om generaliserade anfall kvarstår och med ethosuximod om absenser kvarstår.
* Juvenil myoklon epilepsi - **?**, alternativ lamotrigin ,levetiracetam och topiramat
* Vid absenser och myoklonier bör man undvika fenytoin, karbamazepin, oxcarbazepin
Fyll i
Valproat
Valproat
32
Status epilepticus
* Tidsaspekten viktig vid status epilepticus!
o Receptor trafficking- receptorerna dynamiska
o GABA receptorena minskar medan glutaminerga receptorer som NMDA och AMPA receptorer ökar i antal vid SE.
o Detta påverkar möjligheten att behandla, GABA-erga läkemedel måste ges tidigt i förloppet
o Förhindra initial exotoxicitet.
o Glutaminerg receptor överaktivitet ger calciuminflöde med nekros o apoptos.
o Mitokondriell dysfunktion ger celldöd
o Efter **?** min anfall hög risk för allvarliga komplikationer som hypoxi, sjunkande BT, hjärnödem och rabdomyolys
Fyll i
När blir anfallet farligt i fråga om tid?
30 min
33
* > 50 % akut symtomatiskt anfall
* Stroke
* CNS infektion- meningit ,encephalit neurocysticercosis, malaria,tuberculom
* Intoxikation
* Metabolisk orsak-hypoglykemi hyperglykemi,hyponatremi,thyretoxicos,uremi
* Tumör
* Progressiv neurologisk sjukdom
* Alkoholintoxikation eller abstinens
* Kärlmissbildningar
* Eclampsi
* Om epilepsi
* Utsättning av antiepileptika
* Suboptimala s-koncentrationer av antiepileptika
* Infektioner
Ovan kan orsaka ett tillstånd med långvariga eller tätt återkommande epileptiska anfall som kan medföra en risk för långtidseffekter. Kallas för?
Status epilepticus
34
Akut behandling av toniskt-kloniskt anfall utanför sjukhus
Vad är viktigt att tänka på?
* Uppträd lugnt
* Se till att pat inte skadar sig
* Stoppa inte något i munnen
* Stanna hos pat tills anfallet gått över
* Observera anfallet för att rapportera semiologin, ta tid
* Ge ej bensodiazepin i onödan, men kan ges rektalt eller buccalt om anfallet ej hävs inom 2-3 minuter
* Tid till ambulans kontaktas: Senast efter 5 minuter pågående anfall
35
Vad utgör dessa saker på bilden?
Symboler för epilepsi
36
Akutbehandling toniskt kloniskt anfall på sjukhus?
* Kontroll av andning, puls, BT, temp
* Ge syrgas på mask.
* Ev rensugning, intubering
* Sätt venflon. Ta prover för, grundstatus, glukos, elektrolyter
* Inj. Iv Ativan (Lorazepam) 4mg eller Stesolid 10-20 mg långsamt iv. under observation av andningspåverkan.
* Koncentrationsprover för eventuella antiepileptika
37
Behandling status epilepticus?
* SNABBT ÄR VIKTIGT!
* Kontroll av andning, puls, BT. Ge syrgas på mask. Ev rensugning, intubering
* Sätt venflon. Ta prover för glukos, elektrolyter, koncprover av AED. Inj. Iv Ativan 4mg eller Stesolid 10-20 mg långsamt iv observera andningspåverkan.
* Fortsätt om ej anfallsfri med Proepanutin(fosfenytoin) eller valproat eller levetiracetam(bolus resp underhållsbehandl)
* kardioskopövervakning!
* Därefter IVA för narkos:
38
Risker och svårigheter vid terapiresistent epilepsi
* Ökad mortalitet
* Skador
* SUDEP (plötslig död pga av epilepsi)
o **?** med annan skyddar
* Status epilepticus
* Bakomliggande progressiv neurologisk sjukdom
* Ej körkort, dykning, simning
* Kognitiva svårigheter
o Epilepsin eller pga läkemedel
* Osäkerhet-oförutsägbarhet
* Inskränkning vid val av arbete
* Biverkningar av läkemedel inklusive kognitiva svårigheter
* Teratogenicitet
* Depression och annan psykiatrisk komorbiditet
Fyll i
Sova
39
Underutnyttjad metod
* Indikation för denna utredning/metod
o Då behandling med två ASM i adekvata doser ej givit anfallsfrihet
o Misstanke om fokal epilepsi eller epilepsi av okänd orsak
o Även personer med normal MR (MR negativa) utreds
* Remitteras till epilepsiteam vid Universitetssjukhus
Vad gäller ovan?
Epilepsikirurgi
40
* Målsättning att identifiera den epileptogena zonen: område som är nödvändigt för att anfall ska genereras. Resektion av detta område ger anfallsfrihet.
* Kan den epileptogena zonen reseceras utan neurologiska bortfall?
o MR enligt epilepsiprotokoll
o EEG
o Videometri med skalpelektroder eller subdurala elektroder
o Stereo-EEG
o SPECT/SISCOM /PET
o Dipolanalys
o fMRI språk
o Psykologtestning
* Gemensamt program
o Kvalitetskontroll, register, regelbundna träffar
o C:a 100 op. pat/år, senaste åren en minskning
* Generellt problem
o Pat kommer sent till utredning
Vad handlar ovan om?
Epilepsikirurgiutredning
41
* Palliativ behandling reducerar anfall hos hälften.
* Låg risk och få biverkningar
* Kan stängas av genom att klistra magneten över dosan
* Dator-neurologmott/NK
* CAVE-MR
Vad beskrivs?
Nervus vagus stimulator
42
* EURAP-register vid graviditet för teratogenicitet
* Folacin
* Mål-monoterapi/lägsta dosering
o Läkemedel innebär en risk för fostret
o CAVE-valproat som ger kognitiv påverkan (kognition sämre) hos barnet
o Inducerande ASM påverkar säkerhet av antikonception
o Ökad risk för frakturer och osteoporos
För vilka gäller ovan?
Kvinnor med epilepsi
43
* Kan krävas videometri för diagnos
* 10 % av utredningspatienter
* Ofta blandbild med genuin epilepsi
* Bemötande och behandling
o Bekräfta att symptomen är genuina o skrämmande och påverkar vardagen
o Ge namn ex icke epileptiska anfall eller funktionella anfall
o Beskriv att det inte är epilepsi och att epilepsiläkemedel inte hjälper. Däremot finns beprövad behandling vid PNES
o Beskriv att det är välkänt problem
o Ge liknelser ex Hjärnan är överbelastad och stänger av
o Traumatiska livshändelser kan öka känslighet
o Många har svårigheter med verbal kommunikation
o Psykologkontakt kan ge effekt.
o Läkemedel mot ångest/depression kan ha effekt
Vad beskrivs?
PNES- Psychogenic Non Epileptic seizure (påhitt!)
44
Epilepsi och körkort
Hur ska vi tänka?
* Vid epilepsi minst 1 års körförbud, yrkestrafik (C-körkort) 10 års körförbud
* 6 månader vid förstagångskrampanfall, kan vara kortare om provocerande faktorer kan elimineras
* Ges skriftligt till patienten.
* Journalför
* Meddela Transportstyrelsen
