Epilepsi Flashcards
Förekomst
- Ca 0.8% av befolkningen (mörkertal?)
- Minst 60 000 personer i Sverige har epilepsi
- Vanligast hos barn och äldre
- 70 % - bra behandlingsresultat
- C:a 15% behandlingsmässiga problem, ca 15% terapiresistenta
Epilepsi definition
- Upprepade oprovocerade anfall med minst 24 timmars intervall
o Ett anfall med hög risk för återfall (60%)
Vanliga orsaker?
- Infektioner (CNS)
o Encephalit - Kärlmissbildningar
- Hypoxisk ischemisk encefalopati
- Metabol epileptisk encefalopati
- Genetiska
o Åldersberoende/idiopatiska
o Ep-syndrom
o Syndrom med ep - Kortikala anomalier
- Posttrauma
- Tumörer
Fysiologi epilepsi
- Obalans mellan exitation/inhibition i ?
o Disinhibition - Neurotransmittorer
o Inihibitoriskt GABAergt kontrollsystem i cortex
o GABAerga terminaler och GABAerga interneuron ? vid epilepsi
o ? ökar kloridkonduktansen och ger hyperpolarisering av membranen, minskar anfallsaktiviteten
o ? ger neurondepolarisering, ökar anfallsaktiviteten - Jonkonduktans
o Na: initiering av upprätthållande av anfallsaktiviteten
o ?: viktig för att stoppa anfallsaktivitet
o Ca: initiering och upprätthållande av anfallsaktiviten
o Cl: minskning av neuronens anfallsaktivitet, för membranhyperpolarisering
Fyll i
Kortex
Reduceras
GABA
Glutamat
K+
Hur indelas epilepsi?
-
Generaliserade anfall: startar någonstans i hjärnans bilaterala nätverk och leder till snabb spridning av den epileptiska aktiviteten i båda hemisfärer.
o Anfallsklassifikation: Toniskt kloniska anfall, absenser, myoklona anfall, kloniska anfall, toniska anfall, atoniska anfall. -
Fokala anfall: startar i ett neuralt nätverk som är begränsat till en hjärnhalva. Varje individ har ett stereotypt anfallsmönster.
o Begreppet fokala anfall ska följas av en specificering av anfallssymptom. - Oklart om fokala eller generaliserade anfall (ex infantil spasm)
Generella anfall av epilepsi
Beskriv vad vi ser hos patienten
- Startar ofta toniskt (först blir stilla/spänd) för att sedan övergå till kloniskt (ryckningar)
- Myoklonier = muskelryckningar (kort)
- Absans = frånvarande (alltid generaliserad)
Fokala anfall av epilepsi
Beskriv vad vi ser hos patienten
- Motoriska anfall utan att påverka medvetande
- Temporala (vanlig), medvetandeppåverkan, automatism (stereotypa rörelser), konfusion
o Börjar ofta med aura (förkänning)
Klassifikation av epilepsi
- Epilepsi bör först klassificeras efter orsak, följt av anfallsbeskrivning
o Ex strukturell epilepsi orsakad av hjärninfarkt med fokala anfall utan medvetandepåverkan och med kloniska ryckningar i höger arm.
Så vilka är de olika klassifikationerna?
- Genetisk epilepsi (tidigare idiopatisk epilepsi)
- Strukturell / metabolisk epilepsi (tidigare benämnd symptomatisk epilepsi)
- Epilepsi av okänd orsak (tidigare benämnd kryptogen epilepsi)
Fokala anfall
- Aura (pekar mot vilken del av hjärnan, ex smak/lukt pekar temporalt), automatismer och påverkat medvetande
- Vanligast vid temporallobsepilepsi
- Symtom
o Epigastric raising, rädsla, hörselupplevelse, smak, lukt, synintryck.
o Blekhet, tackykardi
Vad innebär automatismer? Typiskt för vilken del av hjärnan?
Stereotyp ofrivillig rörelse, typiskt för temporallob
- Generaliserad epilepsi som börjar med feberkramper- GEFS +
- Dravet syndrom
- Dominant hereditär nattlig frontallobsepilepsi
- Autosomalt dominant temporallobsepilepsi med visuella eller auditiva hallucinationer
- Juvenil myoklon epilepsi
- West syndrom/ infantil spasm
- Abscens epilepsi
- GLUT-1 brist
Vad är ovan exempel på?
Epilepsisyndrom med genetisk basis
- Mesial temporal skleros
o Hippocampusatrofi
o Epileptogen degeneration
Vad är ovan exempel på?
Strukturell epilepsi
Anfallssemiologi
- Autonoma eller psykiska symptom
- Lukt eller hörselförnimmelser
- Epigastric sensation
- Frånvaro,stirrande
- Orala automatismer
- Handautomatismer
Vilken del av hjärnan?
Temporallob
Låggradiga tumörer
- Oligodendrogliom
- DNET,dysembryoplastisk neuro-epitelial tumör
- Gangliogliom
- Låggradiga astrocytom
- Pilocytiskt astrocytom
Vilken typ av epilepsi kan dessa orsaka?
Strukturell
Anfallssemiologi
- Ofta hopade nattliga anfall
- Motoriska fenomen, ryckande och vridande rörelser
- Komplicerade automatismer, cyklande benrörelser
Vilken del av hjärnan?
Frontalloben
Aläggningsrubbningar
- Fokal kortikal dysplasi
o Patologiska neuronstrukturer med störd arkitektur - Migrationsstörning
Vilken typ av epilepsi kan ovan ge upphov till?
Strukturell/genetisk
Epilepsiutredning
Vad är viktigt att fråga anamnestiskt?
- Anamnes
o Aura?
o Automatismer?
o Objektiv beskrivning av anfallen (någon närstående som sett?)
o Anfallsfrekvens
o Mindre attacker kan vara anfall
o Tungbett ? Urinavgång ? Postiktalitet (trött efteråt)?
Epilepsiutredning
- Anamnes
o Aura?
o Automatismer?
o Objektiv beskrivning av anfallen (någon närstående som sett?)
o Anfallsfrekvens
o Mindre attacker kan vara anfall
o Tungbett ? Urinavgång ? Postiktalitet (trött efteråt)?
Vad kan vi mer göra utredningsmässigt?
- Neurologisk undersökning
o Diskreta tecken på fokal skada - Differentialdiagnostik
o Kardiell förklaring som arrytmi OBS! EKG övervakning
o Konvulsiva synkope (svimning med ryckningar)
o Metabolisk störning? Hypo/hyperglykemi eller elektrolytrubbning
o Psykogena icke epileptiska anfall (funktionella/hysteri)? - EEG
o Vilo-EEG
o Sömndepriverat EEG
o ev Bandspelar-EEG - Videometri
- MR enligt epilepsiprotokoll
EEG vid epilepsiutredning
- Relativt hög specificitet
- Lägre sensitivitet
- Första rutin EEG, positivt fynd i 50 %
- Upprepa registrering, ökar till 80 %
Hur kan vi provocera? Vad kan vi mer göra för att se anfall?
- Provokationer
o Sömndeprivering, hyperventilation, fotostimulering - Förläng registreringstiden
EEG
Beskriv de olika vågorna som kan ses vid epilepsi
- Spik-och-våg (spike-and-wave)
- Sharp wave
- Polyspike-wave
- Avvikande elektrisk aktivitet mellan anfall.
Kallas för?
Interiktal epileptiform aktivitet
- Rytmisk aktivitet av epileptiforma eller andra ej så skarpa vågformer. Frekvensen oftast 1-3/sekund och ändras karaktäristiskt under anfallet.
- Inte alltid kontinuerligt, kommer och går.
Så vad ser vi på bilden?
Anfallsaktivitet
Vad visar EEG?
Generell oregelbunden spik och-vågaktivitet
EEG vid?
Fokal epilepsi
Absensepilepsi vuxen
Ja, nu har du sett ett exempel på detta kompis
Vad visar EEG?
Anfallsaktivitet generellt
Vad är detta EEG exempel på?
Anfallsaktivitet fokalt
Vad är detta EEG exempel på?
Anfallsaktivitet fokalt
Mål för epilepsibehandling?
- Anfallsfrihet
- Få biverkningar
- Gynnsam psykosocial och kognitiv utveckling
Behandling: antiepileptika (ASM)
- Traditionella ASM
o Barbiturater 1904, fenytoin 1937, karbamazepin 1965, valproat 1975 - Ökad förståelse kring mekanismer bakom epilepsi
- ASM som riktar sig mot specifika epileptogena mekanismer
o Öka GABA-aktivitet, ? 1990
o Minska exitatoriska aminosyror ? 1993 - Rationell ASM-behandling
- Flera nya ASM har upptäckts av en slump och har oklara verkningsmekanismer/ påverkar många neurotransmittorsystem
- Många verkar på natriumkanaler (? (?) ex)
Fyll i
Vigabatrin
Lamotrigin
Karbamazepan (Tegretol)
Vad kan vara viktigt att tänka på vid val av antiepileptika?
- Patient
- Anfallsklassifikation
- Ålder
- Kön
- Genetik
- Graviditet
o Livsstil - Komorbiditet
- Läkemedel
Behandling nydebuterade fokala anfall (läkemedelsverket)
- Vuxna – ? (A) i första hand
o Levetiracetam (A)
o Lamotrigin (C) - Äldre- ? (A)
o Lamotrigin (A)
o karbamazepin (C) - Alternativa läkemedel vid behandlingssvikt för monoterapi
o Vuxna Gabapentin (D) oxcarbazepin (D) topiramat (D) valproat (B)
o Äldre levetiracetam(D) oxcarbazepin (D) topirmat (D) valproat (D)
Fyll i
Karbamazepam
Gabapentin
Läkemedel vid nydebuterade anfall- generaliserade anfall (Läkemedelsverket)
- Vuxna och äldre
o ? (C)
o Topiramat (C )
o Valproat (C) - Evidens för kombinationsbehandling levetiracetam och valproat
Fyll i
Lamotrigin
Behandling vid epilepsisyndrom
- Juvenil absens epilepsi,- ?, tillägg av lamotrigin om generaliserade anfall kvarstår och med ethosuximod om absenser kvarstår.
- Juvenil myoklon epilepsi - ?, alternativ lamotrigin ,levetiracetam och topiramat
- Vid absenser och myoklonier bör man undvika fenytoin, karbamazepin, oxcarbazepin
Fyll i
Valproat
Valproat
Status epilepticus
- Tidsaspekten viktig vid status epilepticus!
o Receptor trafficking- receptorerna dynamiska
o GABA receptorena minskar medan glutaminerga receptorer som NMDA och AMPA receptorer ökar i antal vid SE.
o Detta påverkar möjligheten att behandla, GABA-erga läkemedel måste ges tidigt i förloppet
o Förhindra initial exotoxicitet.
o Glutaminerg receptor överaktivitet ger calciuminflöde med nekros o apoptos.
o Mitokondriell dysfunktion ger celldöd
o Efter ? min anfall hög risk för allvarliga komplikationer som hypoxi, sjunkande BT, hjärnödem och rabdomyolys
Fyll i
När blir anfallet farligt i fråga om tid?
30 min
- > 50 % akut symtomatiskt anfall
- Stroke
- CNS infektion- meningit ,encephalit neurocysticercosis, malaria,tuberculom
- Intoxikation
- Metabolisk orsak-hypoglykemi hyperglykemi,hyponatremi,thyretoxicos,uremi
- Tumör
- Progressiv neurologisk sjukdom
- Alkoholintoxikation eller abstinens
- Kärlmissbildningar
- Eclampsi
- Om epilepsi
- Utsättning av antiepileptika
- Suboptimala s-koncentrationer av antiepileptika
- Infektioner
Ovan kan orsaka ett tillstånd med långvariga eller tätt återkommande epileptiska anfall som kan medföra en risk för långtidseffekter. Kallas för?
Status epilepticus
Akut behandling av toniskt-kloniskt anfall utanför sjukhus
Vad är viktigt att tänka på?
- Uppträd lugnt
- Se till att pat inte skadar sig
- Stoppa inte något i munnen
- Stanna hos pat tills anfallet gått över
- Observera anfallet för att rapportera semiologin, ta tid
- Ge ej bensodiazepin i onödan, men kan ges rektalt eller buccalt om anfallet ej hävs inom 2-3 minuter
- Tid till ambulans kontaktas: Senast efter 5 minuter pågående anfall
Vad utgör dessa saker på bilden?
Symboler för epilepsi
Akutbehandling toniskt kloniskt anfall på sjukhus?
- Kontroll av andning, puls, BT, temp
- Ge syrgas på mask.
- Ev rensugning, intubering
- Sätt venflon. Ta prover för, grundstatus, glukos, elektrolyter
- Inj. Iv Ativan (Lorazepam) 4mg eller Stesolid 10-20 mg långsamt iv. under observation av andningspåverkan.
- Koncentrationsprover för eventuella antiepileptika
Behandling status epilepticus?
- SNABBT ÄR VIKTIGT!
- Kontroll av andning, puls, BT. Ge syrgas på mask. Ev rensugning, intubering
- Sätt venflon. Ta prover för glukos, elektrolyter, koncprover av AED. Inj. Iv Ativan 4mg eller Stesolid 10-20 mg långsamt iv observera andningspåverkan.
- Fortsätt om ej anfallsfri med Proepanutin(fosfenytoin) eller valproat eller levetiracetam(bolus resp underhållsbehandl)
- kardioskopövervakning!
- Därefter IVA för narkos:
Risker och svårigheter vid terapiresistent epilepsi
- Ökad mortalitet
- Skador
- SUDEP (plötslig död pga av epilepsi)
o ? med annan skyddar - Status epilepticus
- Bakomliggande progressiv neurologisk sjukdom
- Ej körkort, dykning, simning
- Kognitiva svårigheter
o Epilepsin eller pga läkemedel - Osäkerhet-oförutsägbarhet
- Inskränkning vid val av arbete
- Biverkningar av läkemedel inklusive kognitiva svårigheter
- Teratogenicitet
- Depression och annan psykiatrisk komorbiditet
Fyll i
Sova
Underutnyttjad metod
- Indikation för denna utredning/metod
o Då behandling med två ASM i adekvata doser ej givit anfallsfrihet
o Misstanke om fokal epilepsi eller epilepsi av okänd orsak
o Även personer med normal MR (MR negativa) utreds - Remitteras till epilepsiteam vid Universitetssjukhus
Vad gäller ovan?
Epilepsikirurgi
- Målsättning att identifiera den epileptogena zonen: område som är nödvändigt för att anfall ska genereras. Resektion av detta område ger anfallsfrihet.
- Kan den epileptogena zonen reseceras utan neurologiska bortfall?
o MR enligt epilepsiprotokoll
o EEG
o Videometri med skalpelektroder eller subdurala elektroder
o Stereo-EEG
o SPECT/SISCOM /PET
o Dipolanalys
o fMRI språk
o Psykologtestning - Gemensamt program
o Kvalitetskontroll, register, regelbundna träffar
o C:a 100 op. pat/år, senaste åren en minskning - Generellt problem
o Pat kommer sent till utredning
Vad handlar ovan om?
Epilepsikirurgiutredning
- Palliativ behandling reducerar anfall hos hälften.
- Låg risk och få biverkningar
- Kan stängas av genom att klistra magneten över dosan
- Dator-neurologmott/NK
- CAVE-MR
Vad beskrivs?
Nervus vagus stimulator
- EURAP-register vid graviditet för teratogenicitet
- Folacin
- Mål-monoterapi/lägsta dosering
o Läkemedel innebär en risk för fostret
o CAVE-valproat som ger kognitiv påverkan (kognition sämre) hos barnet
o Inducerande ASM påverkar säkerhet av antikonception
o Ökad risk för frakturer och osteoporos
För vilka gäller ovan?
Kvinnor med epilepsi
- Kan krävas videometri för diagnos
- 10 % av utredningspatienter
- Ofta blandbild med genuin epilepsi
- Bemötande och behandling
o Bekräfta att symptomen är genuina o skrämmande och påverkar vardagen
o Ge namn ex icke epileptiska anfall eller funktionella anfall
o Beskriv att det inte är epilepsi och att epilepsiläkemedel inte hjälper. Däremot finns beprövad behandling vid PNES
o Beskriv att det är välkänt problem
o Ge liknelser ex Hjärnan är överbelastad och stänger av
o Traumatiska livshändelser kan öka känslighet
o Många har svårigheter med verbal kommunikation
o Psykologkontakt kan ge effekt.
o Läkemedel mot ångest/depression kan ha effekt
Vad beskrivs?
PNES- Psychogenic Non Epileptic seizure (påhitt!)
Epilepsi och körkort
Hur ska vi tänka?
- Vid epilepsi minst 1 års körförbud, yrkestrafik (C-körkort) 10 års körförbud
- 6 månader vid förstagångskrampanfall, kan vara kortare om provocerande faktorer kan elimineras
- Ges skriftligt till patienten.
- Journalför
- Meddela Transportstyrelsen