Hjärntumörer

Question 1

Hjärntumörer

• 1200-1400 fall per år
• Kvinnor>män, meningeom vanligare hos kvinnor därav högre incidens
• Total prevalens 7000 män, 10 000 kvinnor
  o Dödsfall 320 män, 230 kvinnor / år
• 3 % av alla cancerfall

Vilken typ utgör hälften av alla primärtumörer i hjärnan?

Answer 1

Gliom

Question 2

Primära hjärntumörer histologi
* Meningeom: benigna (enstaka maligna)
* Diverse ovanliga tumörer (germinom, medullablastom etc)
* Gliom (låggradiga och höggradiga)

Är de låggradiga gliomen ofarliga?

Answer 2

Maligna oavsett

Question 3

Fördelning tumörtyper

• Icke maligna meningeom 37,9 %
• Icke maligna hypofystumörer 16,9 (endokrinologi)
• Glioblastom 14,5 %

Vilken av ovan är värst?

Answer 3

Glioblastom

Question 4

Allvarlighetsgrad hjärntumörer

• Lågmaligna gliom (70 % 5-årsöverlevnad)
• Kvinnor lever längre än män (hormonell förklaring)

Högmaligna gliom har vilken överlevnad vid 5 år?

Answer 4

10 %

Question 5

Debutsymtom hjärntumör

Beroende av (2)?

Answer 5

o Tumörens tillväxthastighet och totala volym
o Anatomisk lokalisation i hjärnan

Question 6

Vad söker patienten för vid hjärntumör?

o Generaliserade symtom: nytillkommen/förändrad huvudvärk, personlighets/beteendeförändring/kognitiv nedsättning
o Fokala symtom: retningssymtom (krampanfall, fokalt eller sekundärgenerealiserat), bortfallssymtom (förlamning, koordinationsstörning, balanssvårigheter, känselnedsättning, synfältspåverkan, dysfasi)

När ska vi göra DT inom 2 dagar, MR inom 3?

Answer 6

När ovan har varit progredierande utan annan sannolik förklaring

Question 7

Generaliserade symtom hjärntumör

o Förändringar i psykiska och mentala funktioner (bristande inhibition, svårigheter i exekutiva funktioner, apraxi (oförmåga att utföra saker ändamålsenligt)
o Trötthet, huvudvärk (redan vid debut vanligt)
o Illamående/kräkning, obskurationer (synfenomen), papillödem, sänkt medvetandegrad, inklämningsfenomen (senare i förloppet), sänkt medvetandegrad (sen i förloppet)

Vad beror ovan symtom på? Vad kan det också ge?

Answer 7

Ökat intrakraniellt tryck, diffus infiltrerande tumörväxt, ödem, kan ge hydrocefalus

Question 8

Fall

• Söker för ”stressymtom” på VC nov 2011, sjukskrives.
• April 2012: oförbehållsam (snackig) och utförlig beskrivning av sin situation. Tolkas som förbättring
  o Fam känner att något inte stämmer och söker akut några dagar senare
• Malignt astrocytom (grad 3)
  o Svart = nekros, grått = svullnad
  o Operation, strålning
• Recediv 2016, bedöms inoperabel, får Temodal, avböjer partiell resektion med gammakniv
• Avlider 2018

Vad skulle man reagerat på i tidigt skede?

Answer 8

Oförbehållsam (snackig)

Question 9

Huvudvärk vid hjärncancer

• Förekommer hos ungefär hälften av alla pt med hjärntumör under sjukdomsförlopp men är debutsymtom endast hos 20 %

Vad är karaktäristiskt vid hjärntumör?

Answer 9

Värst nattetid och under morgonen (trycket i huvud ökar), klingar av under dagen (vanlig spänningshuvudvärk tvärtom)

Question 10

• Huvudvärk är vanligt och det är ovanligt att tumör är orsak

Har patienten inga kognitiva symtom och inga fokala bortfall och normalt neurologiskt status etc. Har klienten??

Answer 10

Inte tumör

Question 11

Huvudvärk varningstecken!

När ska vi dra öronen åt oss gällande huvudvärk avseende hjärntumör?

Answer 11

• Markant förändring av tidigare huvudvärk
  o Hur, oftare? Svårare?
• Morgonhuvudvärk eller huvudvärk vid krystning/nysning etc = tryckstegring
  * Huvudvärk och kognitiv påverkan
• Huvudvärk och fokal bortfallsneurologi
• Huvudvärk med allmänpåverkan, illamående, kräkningar (med feber mer åt infektionshållet)

Question 12

Fall 2

• Man 70 år
  o 1 månads anamnes på högersidig tilltagande huvudvärk
  o Sista veckorna ostadig
  o Noggrannare undersökning visar diskret vänstersidig svaghet (fokalt symtom)
• CT visar kontrastladdning med nekros i, ödembildning, medellinjen förskjuten

Vad ska man reagera på här (innan vi gjort CT)?

Answer 12

Tilltagande huvudvärk + fokalt symtom (svagheten)

Question 13

Fyll i var de fokala bortfallen hör hemma

Answer 13

Question 14

o Neglect (nedsläckning, bristande sjukdomsinsikt, känslomässigt oberörda
o Mer dolt lidande (ex man med tumör som ”tar det med ro”)

Lokalisation i hjärnan?

Answer 14

• Höger hemisfär

Question 15

o Afasi, apraxi (revisorn som får svårt betala räkningar, borsta tänderna med sin kam), negativa emotioner, depression
o Tydligare symtom

Lokalisation i hjärnan?

Answer 15

• Vänster hemisfär

Question 16

Akuta fall hjärntumör

• Neurologisk jour kontaktas om:
  o Hotande inklämning (expansiva processer i bakre skallgropen); kräkningar, abducenspares, ockulomotoriuspares etc
  o Risk för obstruktiv hydrocefalus (tumör i anslutning till likvorsystemet)

Men vad gör du när patienten inkommer?

Answer 16

• Neurologstatus inkl RLS (medvetandegrad), CT hjärna –> Skicka remiss till neurokirurg

Question 17

Vad görs på avdelning innan operation av hjärntumör?

• Primär eller inte, vad görs?
• Räcker inte med CT, vad görs mer?
• Lumbalpunktion, obs inklämningsrisk, diff diagnostik (lymfom) – cytologi, vad ska dessa inte ha?
  o Ovanligt göra lp, oftast kontraindicerat
• Minska svullnad, vad ger vi?
• Neurokirurgen ska granska bilderna på gemensam rond och fatta beslut
  o Pat behöver veta innan hemgång

Answer 17

• Uteslut metastas genom CT thorax/buk, lymfkörtlar, hud
• MR behövs inför op (kartlägger bättre)
• Inte kortison här
• Kortison (betametasonschema)

Question 18

Preoperativ utredning

• Ibland komplettering av utredning om vi misstänker annat än tumör
• Några hundraprocentiga säkra radiologiska metoder för att skilja mellan tumörer och abscess finns dock inte

Men vad kan vi göra för undersökningar (2) för att vara mer på säkra sidan?

Answer 18

o MR spektroskopi: aminosyrahalt i förändringar. Hög kolin och låg aspartatkvot talar mer för hjärntumör
o PET: mäter metabolismen genom isotop

Question 19

WHOs gradering av hjärntumörer

Beskriv de fyra stegen

Answer 19

1. Benigna tumörer
2. Lågmaligna (låggradiga) tumörer, sparsamt med mitoser
3. Fynd av anaplastiska celler
4. Högmaligna tumörer med fynd av anaplastiska, pleomorfa celler. Rikligt med mitoser och nekroser

Question 20

Gliom (hjärnans stödjeceller)

Berätta om indelningen

Answer 20

• Astrocytom
  o Pilocytiska
  o Diffusa
  o Anaplastiskt
  o Glioblastom (värst)
• Oligodendrogliom
  o -
  o Oligodendrogliom
  o Anaplastiskt
  o -
• Ependynom
  o -
  o Ependydom
  o Anaplastiskt
  o -

Question 21

Åldersfördelning hjärntumörer

Hur ser det ut gällande högmaligna respektive lågmaligna?

Answer 21

• Högmaligna 60-70 år vanligt
• Lågmaligna mer spridd i alla åldrar, ännu mer vanligt 20-40

Question 22

• WHO grad III: anaplastiska celler
• WHO grad IV: anaplastiska, pleomorfa celler, rikligt med mitoser/nekroser
  o Glioblastom (IV) vanligast tumörtypen av primära maligna hjärntumörer, frontalt 35 %, temporalt 35 %
• Dålig överlevnad, 6-12 månader, med optimal behandling 15 månader
  o Behandlingen är palliativ
  o Kirurgi, strålning, kemoterapi, psykosocialt stöd
  o Ju äldre desto sämre överlevnad
  o ECOG används (0-5), 0 = fullt aktiv, 4 = sängliggande. 0-2 aktuella för postop onkologisk behandling

Vad beskrivs ovan?

Answer 22

Höggradiga gliom

Question 23

• WHO grad II: sparsamt med mitoser
• Astrocytom och oligodendrogliom
• 5-årsöverlevnad 50-80 %
  o Oligodendrogliom medianöverlevnad 17 år
  o Astrocytom 5-årsöverlevnad 50 %, stor risk för malignifiering

Vad beskrivs ovan?

Answer 23

Låggradiga gliom

Question 24

Gliom molekylärpatologi krävs för diagnos (WHO)

• IDH (enzym i CCC) särskiljer låg- från högmaligna gliom
• 1p/19q – kromosomdeletion
  o Oligodendrogliom = Både IDH-muterad och 1p/19q, bättre prognos, svarar bättre på onkologisk behandling
• MGMT (DNA-reparerande enzym, stark markör för behandlingssvar på emozolamid??)
• Andra enzymer också som inte krävs för diagnos (TERT, EGFR osv har troligen också betydelse för behandling)

Hur särskiljer vi låg- från högmaligna gliom med IDH?
Vad är viktigt veta gällande behandling i relation till ovan?

Answer 24

• Vid IDH-mutation har man inte glioblastom (värsta sorten)
• Behandling kommer allt oftare utformas efter dessa

Question 25

Vilken typ av tumör och hur kan du gissa dig till detta?

Answer 25

* 1. Trolig metastas, en del nekros mer ödem än höggradiga gliom * 2. Glioblastom (öggradig); mindre ödem, kontrastladdning med mer nekros * 3. Låggradigt gliom; laddar inte kontrast (oftast tecken på låggradigt) * 4. Meningeom; laddar mkt kontrast, mer avkapslad, växer från hjärnhinnan och pressar ner hjärnan

Question 26

* Höggradigt gliom temporalt vänster * Låggradigt gliom frontalt vänster Hjärntumör viktiga saker att ta reda på? * Kontrastladdning Vad kan mer vara viktigt?

Answer 26

* Anatomisk lokalisation o Viktiga funktionsområden/i närheten? * Status/komorbiditet? o ECOG ex * Ålder? * IDH mutant? MGMT? 1p/19q? o Viktigare i senare skede

Question 27

Olika operationsmetoder hjärntumör Vilka är detta (3)?

Answer 27

* Biopsi (nål, tar bara prov) * Partiell resektion (tar bort en viss andel) * Makroskopiskt radikal resektion (exterpation)

Question 28

Mål med hjärntumörskirurgi?

Answer 28

* Maximal resektion med bevarad funktion o Cytoreduktion (volymminskning) o Minska risken för malign omvandling o Förbättra QoL (minska EP)

Question 29

Mål med hjärntumörskirurgi * Maximal resektion med bevarad funktion o Cytoreduktion (volymminskning) o Minska risken för malign omvandling o Förbättra QoL (minska EP) * > 78 % resektion betydelse för överlevnad o Lever 3-4 månader till * Risken för malign transformation minskar efter op även hos de lågmaligna Gerilla celler syns...? Bevarad funktion har stor betydelse för val av kirurgi eller inte. De ska alltså har hyfsad?

Answer 29

Inte på CT ECOG (funktionsgrad)

Question 30

Funktionsundersökningar * Inre subkortikala förbindelsebanor viktiga att ta hänsyn till (kan inte återhämta sig vid avklippning, ingen plasticitet här) Vilka undersökningsmetoder kan här vara viktiga?

Answer 30

* Funktionell MR och traktografi

Question 31

Vaken kirurgi för att bevara funktion * Brain mapping och intraoperativ övervakning Lokalisation av språkområden, motorområden och förbindelsebanor (capsula interna och andra subkortikala bansystem) genom små strömstyrkor som släcker ut områden - kallas för? Under tumörresektion, lokaliserar motoriska banor. Visar avstånd till motoriska banor. Monopolär elektrisk stimulering, EMG från valda muskler - kallas för?

Answer 31

* Kortikal mapping * Subkortikal mapping

Question 32

Operationshjälpmedel * Fluorescens o 5-ala (Gliolan) * Neuronavigation * Intraoperativ MR Hur fungerar 5-ala?

Answer 32

Binder till områden där BBB är nedbruten, laddas då upp, lättare ta bort rätt vid höggradiga gliom (ej låggradiga)

Question 33

* 15-20 % av intrakraniella tumörer o Upptäcks ofta incidenciellt * Vanligare hos kvinnor – 3:1 (hormonkänsliga) * Blodförsörjning via a. carotis externa. Kan emboliseras * Grad 1-3 (WHO) * Relation till omgivande hjärnstrukturer (hjärna, nerver, kärl), trycker på dessa * Parasagitella + falx (25 %), konvexitet (25 %), kilbensvinge (20 %), suprasellära (10 %), olfactorius (10 %), skallbas (10 %) * Behandling o Kirurgi: extirpation o Embolisering preoperativt o Strålning – vid maligna sådana Vad beskrivs?

Answer 33

Meningeom

Question 34

* 20 % utvecklar detta bland cancerpatienter * Lungcancer, bröstcancer, GI-cancer, malignt melanom vanligast * På MR ser vi flera (mer än en oftast ingen op) Vad beskrivs?

Answer 34

Metastaser

Question 35

* Primär (vanligast) eller sekundär * Vanligare hos äldre (immunsuprimerade) * Vanligast hjärntumören vid AIDS * Diagnostik o Man kan göra lp o Biopseras sterotaktisk för diagnos – öppen kirurgi ej aktuell * Behandling o Kan gå i radiologisk regress efter insatt steroidbehandling, så undvik detta o Strålning + cytostatika (ej AIDS) Vad beskrivs?

Answer 35

CNS lymfom

Question 36

* Extradurala 55 % – metastaser, primära bentumörer * Intradurala, extramedullära 40 % - meningeom, neurinom * Intramedullära 5 % - astrocytom, metastaser, ependmom * Oligodendrogliom ovanligt * Symtom o Beroende på lokalisation – vilket bansystem? Känselbortfall, smärta, spasticitet, ataxi, urin/tarm-besvär * OBS, vid misstanke om ryggmärgstumör  MR helrygg * Behandling – steroider, kirurgi Vad beskrivs?

Answer 36

Spinala /ryggmärgens tumörer

Question 37

Vad händer på neurologen efter op? * Mobilisering * Bedömning av funktion både motoriskt och kognitivt * Viktigt att veta o Vad behöver rehabiliteras? (ofta igångsättning, exekutiva funktioner) o Förståelse hos pt, närstående och vårdgivare * Remiss till onkologen, multidisciplinär rond Nedtrappning av vad innan onkologisk behandling helst?

Answer 37

Kortison

Question 38

Onkologiska behandlingar * Strålbehandling o Inför beh bedöma; patientens ålder och funktionsgrad, tumörens histologigradering samt utbredning o Daglig behandling kan påbörjas 2-3 veckor efter op. Masktillverkning och dosplanering. Ges ofta polikliniskt o Daglig behandling (vardagar) under 2-6 veckor (ca 15 min/beh) o Akuta biverkningar: fatigue, koncentrationssvårighet (behandlas med steroider), symtomförsämring, huvudvärk, fläckvis håravfall (dosberoende). Övergående (4-8 v) o Sena strålbiverkningar (efter något år): påverkan på kognitiva funktioner som minne och koncentrationsförmåga, irreversibelt Nämn några olika typer av strålning och vilken som är vanligast?

Answer 38

o Fotonbehandling (vanligast) o Protonbehandling o Gammakniv (små recidiv)

Question 39

* Cytostatika o Kurer med olika intervaller beroende på preparat och regim o Systemisk behandling --> systemiska biverkningar (mental/fysisk trötthet ex), illamående, benmärgspåverkan (leukopeni/neutropeni) o Perorala oftast, samtidigt som strålbehandling oftast (Stupp-regim), palliativt vanligt o Oftast perorala vid CNS o Vanligast: Temozolomid (alkylerare) vid glioblastom, PCV (cocktail) vid oligodendrogliom (giftig) Vad innebär o Konkomittanta? o Adjuvant?

Answer 39

o Konkomittanta (samtidigt som strålning) o Adjuvant (efter strålning)

Question 40

o Alternerande elektriska fält, mellan plattorna sänds elektriska impulser som påverkar mitos. Kan ges vid glioblastom. Kan förlänga överlevnad flera månader. o Biverkningar: klåda, kognitiv påverkan, men i regel milda o Ingen livskvalitetspåverkan, men varierande enligt klinisk erfarenhet Vad beskrivs?

Answer 40

* Tumor treating fields (TTF)

Question 41

Vilka svårigheter har ofta neuroonkologiska patienter? * Minnesstörningar * Initiativsvårigheter (exekutiva funktioner) * Begränsad fysisk och psykisk kapacitet o Ofta körförbud Blir aldrig vad?

Answer 41

”Friskförklarade”

Question 42

Fall * 16 år man * Misstänkt krampanfall, man gjorde ingen radiologi * Ett år senare väntersidiga domningar och sedan sekundär generalisering * Vakenkirurgi. Lätt vänstersidig påverkan, varpå ingreppet avbröt o Oligodendrogliom grad II (höger) * Vid 22 års ålder o Inititivlös, avflackad. Neuropsykologiskt bedömd. Arbetslös. o Gjort flera besök med intensiv rehabilitering men pt avbryter eller avböjer Behandlas för epilepsi, glesa anfall. Vilket läkemedel används i första hand vid hjärntumörsepilepsi och effektivt vid fokala anfall och har inga interaktioner med cytostatika?

Answer 42

Levetiracetam (Keppra)

Question 43

Kontralateral skada som innebär att visuella och auditiva stimuli på motsatta sida av skadan inte uppfattas. Uppfattningen av den egna kroppen blir även rubbad, personen uppfattar inte exempelvis sin vänstra halva av kroppen (så som vänster arm, vänster ben och så vidare). Blir bortfall av hjärnans funktion vad gäller perception (de processer som är aktiva då sinnesintryck tolkas). Då dessa processer skadats tolkas därmed inte sinnesintrycken från vänster sida och för en person med neglect blir de intrycken inte medvetna eftersom de inte uppfattas som existerande. Vad kallas ovan för?

Answer 43

Neglect