Hjärntumörer Flashcards
Hjärntumörer
- 1200-1400 fall per år
- Kvinnor>män, meningeom vanligare hos kvinnor därav högre incidens
- Total prevalens 7000 män, 10 000 kvinnor
o Dödsfall 320 män, 230 kvinnor / år - 3 % av alla cancerfall
Vilken typ utgör hälften av alla primärtumörer i hjärnan?
Gliom
Primära hjärntumörer histologi
* Meningeom: benigna (enstaka maligna)
* Diverse ovanliga tumörer (germinom, medullablastom etc)
* Gliom (låggradiga och höggradiga)
Är de låggradiga gliomen ofarliga?
Maligna oavsett
Fördelning tumörtyper
- Icke maligna meningeom 37,9 %
- Icke maligna hypofystumörer 16,9 (endokrinologi)
- Glioblastom 14,5 %
Vilken av ovan är värst?
Glioblastom
Allvarlighetsgrad hjärntumörer
- Lågmaligna gliom (70 % 5-årsöverlevnad)
- Kvinnor lever längre än män (hormonell förklaring)
Högmaligna gliom har vilken överlevnad vid 5 år?
10 %
Debutsymtom hjärntumör
Beroende av (2)?
o Tumörens tillväxthastighet och totala volym
o Anatomisk lokalisation i hjärnan
Vad söker patienten för vid hjärntumör?
o Generaliserade symtom: nytillkommen/förändrad huvudvärk, personlighets/beteendeförändring/kognitiv nedsättning
o Fokala symtom: retningssymtom (krampanfall, fokalt eller sekundärgenerealiserat), bortfallssymtom (förlamning, koordinationsstörning, balanssvårigheter, känselnedsättning, synfältspåverkan, dysfasi)
När ska vi göra DT inom 2 dagar, MR inom 3?
När ovan har varit progredierande utan annan sannolik förklaring
Generaliserade symtom hjärntumör
o Förändringar i psykiska och mentala funktioner (bristande inhibition, svårigheter i exekutiva funktioner, apraxi (oförmåga att utföra saker ändamålsenligt)
o Trötthet, huvudvärk (redan vid debut vanligt)
o Illamående/kräkning, obskurationer (synfenomen), papillödem, sänkt medvetandegrad, inklämningsfenomen (senare i förloppet), sänkt medvetandegrad (sen i förloppet)
Vad beror ovan symtom på? Vad kan det också ge?
Ökat intrakraniellt tryck, diffus infiltrerande tumörväxt, ödem, kan ge hydrocefalus
Fall
- Söker för ”stressymtom” på VC nov 2011, sjukskrives.
- April 2012: oförbehållsam (snackig) och utförlig beskrivning av sin situation. Tolkas som förbättring
o Fam känner att något inte stämmer och söker akut några dagar senare - Malignt astrocytom (grad 3)
o Svart = nekros, grått = svullnad
o Operation, strålning - Recediv 2016, bedöms inoperabel, får Temodal, avböjer partiell resektion med gammakniv
- Avlider 2018
Vad skulle man reagerat på i tidigt skede?
Oförbehållsam (snackig)
Huvudvärk vid hjärncancer
- Förekommer hos ungefär hälften av alla pt med hjärntumör under sjukdomsförlopp men är debutsymtom endast hos 20 %
Vad är karaktäristiskt vid hjärntumör?
Värst nattetid och under morgonen (trycket i huvud ökar), klingar av under dagen (vanlig spänningshuvudvärk tvärtom)
- Huvudvärk är vanligt och det är ovanligt att tumör är orsak
Har patienten inga kognitiva symtom och inga fokala bortfall och normalt neurologiskt status etc. Har klienten??
Inte tumör
Huvudvärk varningstecken!
När ska vi dra öronen åt oss gällande huvudvärk avseende hjärntumör?
- Markant förändring av tidigare huvudvärk
o Hur, oftare? Svårare? -
Morgonhuvudvärk eller huvudvärk vid krystning/nysning etc = tryckstegring
* Huvudvärk och kognitiv påverkan - Huvudvärk och fokal bortfallsneurologi
- Huvudvärk med allmänpåverkan, illamående, kräkningar (med feber mer åt infektionshållet)
Fall 2
- Man 70 år
o 1 månads anamnes på högersidig tilltagande huvudvärk
o Sista veckorna ostadig
o Noggrannare undersökning visar diskret vänstersidig svaghet (fokalt symtom) - CT visar kontrastladdning med nekros i, ödembildning, medellinjen förskjuten
Vad ska man reagera på här (innan vi gjort CT)?
Tilltagande huvudvärk + fokalt symtom (svagheten)
Fyll i var de fokala bortfallen hör hemma
o Neglect (nedsläckning, bristande sjukdomsinsikt, känslomässigt oberörda
o Mer dolt lidande (ex man med tumör som ”tar det med ro”)
Lokalisation i hjärnan?
- Höger hemisfär
o Afasi, apraxi (revisorn som får svårt betala räkningar, borsta tänderna med sin kam), negativa emotioner, depression
o Tydligare symtom
Lokalisation i hjärnan?
- Vänster hemisfär
Akuta fall hjärntumör
- Neurologisk jour kontaktas om:
o Hotande inklämning (expansiva processer i bakre skallgropen); kräkningar, abducenspares, ockulomotoriuspares etc
o Risk för obstruktiv hydrocefalus (tumör i anslutning till likvorsystemet)
Men vad gör du när patienten inkommer?
- Neurologstatus inkl RLS (medvetandegrad), CT hjärna –> Skicka remiss till neurokirurg
Vad görs på avdelning innan operation av hjärntumör?
- Primär eller inte, vad görs?
- Räcker inte med CT, vad görs mer?
- Lumbalpunktion, obs inklämningsrisk, diff diagnostik (lymfom) – cytologi, vad ska dessa inte ha?
o Ovanligt göra lp, oftast kontraindicerat - Minska svullnad, vad ger vi?
- Neurokirurgen ska granska bilderna på gemensam rond och fatta beslut
o Pat behöver veta innan hemgång
- Uteslut metastas genom CT thorax/buk, lymfkörtlar, hud
- MR behövs inför op (kartlägger bättre)
- Inte kortison här
- Kortison (betametasonschema)
Preoperativ utredning
- Ibland komplettering av utredning om vi misstänker annat än tumör
- Några hundraprocentiga säkra radiologiska metoder för att skilja mellan tumörer och abscess finns dock inte
Men vad kan vi göra för undersökningar (2) för att vara mer på säkra sidan?
o MR spektroskopi: aminosyrahalt i förändringar. Hög kolin och låg aspartatkvot talar mer för hjärntumör
o PET: mäter metabolismen genom isotop
WHOs gradering av hjärntumörer
Beskriv de fyra stegen
- Benigna tumörer
- Lågmaligna (låggradiga) tumörer, sparsamt med mitoser
- Fynd av anaplastiska celler
- Högmaligna tumörer med fynd av anaplastiska, pleomorfa celler. Rikligt med mitoser och nekroser
Gliom (hjärnans stödjeceller)
Berätta om indelningen
- Astrocytom
o Pilocytiska
o Diffusa
o Anaplastiskt
o Glioblastom (värst) - Oligodendrogliom
o -
o Oligodendrogliom
o Anaplastiskt
o - - Ependynom
o -
o Ependydom
o Anaplastiskt
o -
Åldersfördelning hjärntumörer
Hur ser det ut gällande högmaligna respektive lågmaligna?
- Högmaligna 60-70 år vanligt
- Lågmaligna mer spridd i alla åldrar, ännu mer vanligt 20-40
- WHO grad III: anaplastiska celler
- WHO grad IV: anaplastiska, pleomorfa celler, rikligt med mitoser/nekroser
o Glioblastom (IV) vanligast tumörtypen av primära maligna hjärntumörer, frontalt 35 %, temporalt 35 % - Dålig överlevnad, 6-12 månader, med optimal behandling 15 månader
o Behandlingen är palliativ
o Kirurgi, strålning, kemoterapi, psykosocialt stöd
o Ju äldre desto sämre överlevnad
o ECOG används (0-5), 0 = fullt aktiv, 4 = sängliggande. 0-2 aktuella för postop onkologisk behandling
Vad beskrivs ovan?
Höggradiga gliom
- WHO grad II: sparsamt med mitoser
- Astrocytom och oligodendrogliom
- 5-årsöverlevnad 50-80 %
o Oligodendrogliom medianöverlevnad 17 år
o Astrocytom 5-årsöverlevnad 50 %, stor risk för malignifiering
Vad beskrivs ovan?
Låggradiga gliom
Gliom molekylärpatologi krävs för diagnos (WHO)
- IDH (enzym i CCC) särskiljer låg- från högmaligna gliom
- 1p/19q – kromosomdeletion
o Oligodendrogliom = Både IDH-muterad och 1p/19q, bättre prognos, svarar bättre på onkologisk behandling - MGMT (DNA-reparerande enzym, stark markör för behandlingssvar på emozolamid??)
- Andra enzymer också som inte krävs för diagnos (TERT, EGFR osv har troligen också betydelse för behandling)
Hur särskiljer vi låg- från högmaligna gliom med IDH?
Vad är viktigt veta gällande behandling i relation till ovan?
- Vid IDH-mutation har man inte glioblastom (värsta sorten)
- Behandling kommer allt oftare utformas efter dessa
Vilken typ av tumör och hur kan du gissa dig till detta?
- Trolig metastas, en del nekros mer ödem än höggradiga gliom
- Glioblastom (öggradig); mindre ödem, kontrastladdning med mer nekros
- Låggradigt gliom; laddar inte kontrast (oftast tecken på låggradigt)
- Meningeom; laddar mkt kontrast, mer avkapslad, växer från hjärnhinnan och pressar ner hjärnan
- Höggradigt gliom temporalt vänster
- Låggradigt gliom frontalt vänster
Hjärntumör viktiga saker att ta reda på?
- Kontrastladdning
Vad kan mer vara viktigt?
- Anatomisk lokalisation
o Viktiga funktionsområden/i närheten? - Status/komorbiditet?
o ECOG ex - Ålder?
- IDH mutant? MGMT? 1p/19q?
o Viktigare i senare skede
Olika operationsmetoder hjärntumör
Vilka är detta (3)?
- Biopsi (nål, tar bara prov)
- Partiell resektion (tar bort en viss andel)
- Makroskopiskt radikal resektion (exterpation)
Mål med hjärntumörskirurgi?
- Maximal resektion med bevarad funktion
o Cytoreduktion (volymminskning)
o Minska risken för malign omvandling
o Förbättra QoL (minska EP)
Mål med hjärntumörskirurgi
- Maximal resektion med bevarad funktion
o Cytoreduktion (volymminskning)
o Minska risken för malign omvandling
o Förbättra QoL (minska EP) - > 78 % resektion betydelse för överlevnad
o Lever 3-4 månader till - Risken för malign transformation minskar efter op även hos de lågmaligna
Gerilla celler syns…?
Bevarad funktion har stor betydelse för val av kirurgi eller inte. De ska alltså har hyfsad?
Inte på CT
ECOG (funktionsgrad)
Funktionsundersökningar
- Inre subkortikala förbindelsebanor viktiga att ta hänsyn till (kan inte återhämta sig vid avklippning, ingen plasticitet här)
Vilka undersökningsmetoder kan här vara viktiga?
- Funktionell MR och traktografi
Vaken kirurgi för att bevara funktion
- Brain mapping och intraoperativ övervakning
Lokalisation av språkområden, motorområden och förbindelsebanor (capsula interna och andra subkortikala bansystem) genom små strömstyrkor som släcker ut områden - kallas för?
Under tumörresektion, lokaliserar motoriska banor. Visar avstånd till motoriska banor. Monopolär elektrisk stimulering, EMG från valda muskler - kallas för?
- Kortikal mapping
- Subkortikal mapping
Operationshjälpmedel
- Fluorescens
o 5-ala (Gliolan) - Neuronavigation
- Intraoperativ MR
Hur fungerar 5-ala?
Binder till områden där BBB är nedbruten, laddas då upp, lättare ta bort rätt vid höggradiga gliom (ej låggradiga)
- 15-20 % av intrakraniella tumörer
o Upptäcks ofta incidenciellt - Vanligare hos kvinnor – 3:1 (hormonkänsliga)
- Blodförsörjning via a. carotis externa. Kan emboliseras
- Grad 1-3 (WHO)
- Relation till omgivande hjärnstrukturer (hjärna, nerver, kärl), trycker på dessa
- Parasagitella + falx (25 %), konvexitet (25 %), kilbensvinge (20 %), suprasellära (10 %), olfactorius (10 %), skallbas (10 %)
- Behandling
o Kirurgi: extirpation
o Embolisering preoperativt
o Strålning – vid maligna sådana
Vad beskrivs?
Meningeom
- 20 % utvecklar detta bland cancerpatienter
- Lungcancer, bröstcancer, GI-cancer, malignt melanom vanligast
- På MR ser vi flera (mer än en oftast ingen op)
Vad beskrivs?
Metastaser
- Primär (vanligast) eller sekundär
- Vanligare hos äldre (immunsuprimerade)
- Vanligast hjärntumören vid AIDS
- Diagnostik
o Man kan göra lp
o Biopseras sterotaktisk för diagnos – öppen kirurgi ej aktuell - Behandling
o Kan gå i radiologisk regress efter insatt steroidbehandling, så undvik detta
o Strålning + cytostatika (ej AIDS)
Vad beskrivs?
CNS lymfom
- Extradurala 55 % – metastaser, primära bentumörer
- Intradurala, extramedullära 40 % - meningeom, neurinom
- Intramedullära 5 % - astrocytom, metastaser, ependmom
- Oligodendrogliom ovanligt
- Symtom
o Beroende på lokalisation – vilket bansystem? Känselbortfall, smärta, spasticitet, ataxi, urin/tarm-besvär - OBS, vid misstanke om ryggmärgstumör MR helrygg
- Behandling – steroider, kirurgi
Vad beskrivs?
Spinala /ryggmärgens tumörer
Vad händer på neurologen efter op?
- Mobilisering
- Bedömning av funktion både motoriskt och kognitivt
- Viktigt att veta
o Vad behöver rehabiliteras? (ofta igångsättning, exekutiva funktioner)
o Förståelse hos pt, närstående och vårdgivare - Remiss till onkologen, multidisciplinär rond
Nedtrappning av vad innan onkologisk behandling helst?
Kortison
Onkologiska behandlingar
- Strålbehandling
o Inför beh bedöma; patientens ålder och funktionsgrad, tumörens histologigradering samt utbredning
o Daglig behandling kan påbörjas 2-3 veckor efter op. Masktillverkning och dosplanering. Ges ofta polikliniskt
o Daglig behandling (vardagar) under 2-6 veckor (ca 15 min/beh)
o Akuta biverkningar: fatigue, koncentrationssvårighet (behandlas med steroider), symtomförsämring, huvudvärk, fläckvis håravfall (dosberoende). Övergående (4-8 v)
o Sena strålbiverkningar (efter något år): påverkan på kognitiva funktioner som minne och koncentrationsförmåga, irreversibelt
Nämn några olika typer av strålning och vilken som är vanligast?
o Fotonbehandling (vanligast)
o Protonbehandling
o Gammakniv (små recidiv)
- Cytostatika
o Kurer med olika intervaller beroende på preparat och regim
o Systemisk behandling –> systemiska biverkningar (mental/fysisk trötthet ex), illamående, benmärgspåverkan (leukopeni/neutropeni)
o Perorala oftast, samtidigt som strålbehandling oftast (Stupp-regim), palliativt vanligt
o Oftast perorala vid CNS
o Vanligast: Temozolomid (alkylerare) vid glioblastom, PCV (cocktail) vid oligodendrogliom (giftig)
Vad innebär
o Konkomittanta?
o Adjuvant?
o Konkomittanta (samtidigt som strålning)
o Adjuvant (efter strålning)
o Alternerande elektriska fält, mellan plattorna sänds elektriska impulser som påverkar mitos. Kan ges vid glioblastom. Kan förlänga överlevnad flera månader.
o Biverkningar: klåda, kognitiv påverkan, men i regel milda
o Ingen livskvalitetspåverkan, men varierande enligt klinisk erfarenhet
Vad beskrivs?
- Tumor treating fields (TTF)
Vilka svårigheter har ofta neuroonkologiska patienter?
- Minnesstörningar
- Initiativsvårigheter (exekutiva funktioner)
- Begränsad fysisk och psykisk kapacitet
o Ofta körförbud
Blir aldrig vad?
”Friskförklarade”
Fall
- 16 år man
- Misstänkt krampanfall, man gjorde ingen radiologi
- Ett år senare väntersidiga domningar och sedan sekundär generalisering
- Vakenkirurgi. Lätt vänstersidig påverkan, varpå ingreppet avbröt
o Oligodendrogliom grad II (höger) - Vid 22 års ålder
o Inititivlös, avflackad. Neuropsykologiskt bedömd. Arbetslös.
o Gjort flera besök med intensiv rehabilitering men pt avbryter eller avböjer
Behandlas för epilepsi, glesa anfall. Vilket läkemedel används i första hand vid hjärntumörsepilepsi och effektivt vid fokala anfall och har inga interaktioner med cytostatika?
Levetiracetam (Keppra)
Kontralateral skada som innebär att visuella och auditiva stimuli på motsatta sida av skadan inte uppfattas. Uppfattningen av den egna kroppen blir även rubbad, personen uppfattar inte exempelvis sin vänstra halva av kroppen (så som vänster arm, vänster ben och så vidare). Blir bortfall av hjärnans funktion vad gäller perception (de processer som är aktiva då sinnesintryck tolkas). Då dessa processer skadats tolkas därmed inte sinnesintrycken från vänster sida och för en person med neglect blir de intrycken inte medvetna eftersom de inte uppfattas som existerande.
Vad kallas ovan för?
Neglect
