Hydrocephalus och shuntar Flashcards

1
Q

Cerebrospinalvätska fungerar som

  • Stötdämpare, avtransport av metaboliter, hormontransportör inom CNS, immunologisk funktion?
  • Bildas främst av ? i ventriklarna samt ependymet (liten del).
  • Tas upp via ? i venösa sinus.
  • Daglig produktion:
    o Vuxna: runt ? ml/dygn (0,3 ml/min)
    o Nyfödda: 25 ml/dygn
  • 150 ml kring CNS varav 50% spinalt
  • 25-40 ml i ventrikelsystemet

Fyll i det som saknas

A

Plexus choroideus
Arachnoidala granulationer
500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Utsatta områden för förändringar (ex tumörer) som kan leda till stopp och hydrocefalus

Nämn tre sådana områden

A
  • Foramen Monroe (överst)
    o Övergången mellan laterala sidoventriklar och 3:e ventrikeln
  • Aquaeductus cerebri mellan 3:e och 4:e ventrikeln
  • Foramina Luchka/magendie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar

  • Olika orsakande patologier i olika åldersgrupper
  • Kan vara övergående eller kräva livslång behandling och kontroller

Vad leder det till?

A

Likvorstas, ventrikelvidgning, förhöjt intrakraniellt tryck, kompression av hjärnparenkymet och hos olika patienter likartad symtomatologi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar

Behandling generellt?

A

Alltid kirurgisk – shunt eller endoskopi – skapar nya vägar för likvorn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ser man avseende hydrocephalus på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)?

A

Ventrikelvidning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Radiologiska fynd vid hydrocefalus

  • Exempel på kvantitativa metoder som används:
    o Evans index: FH/BPD > 0,3 (Tenderar att underskatta hydrocefalus hos barn som ofta kan ha en större vidgning av occipitalhornen)
    o Båda temporalhornen > 2 mm och kvoten FH/ID > 0,5
  • Ventrikelvidning på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)

Exempel på andra fynd talande för hydrocefalus?

A

o ”Uppblåsta” frontalhorn (”Musse pigg”-ventriklar) och/eller rundad tredje ventrikel (normalt slitsformad)
o Periventrikulärt ödem
o Exempel radiologi: ventrikelvidgning, komprimerade sulci, periventrikulärt ödem, förtunning av hjärnparenkym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

o Akveduktstenos
o Blödning i eller i anslutning till ventriklarna (Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning) bild 1 Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning (bild 3)
o Tumörobstruktion (tumör som obstruerar akvedukten) bild 2
o Foramen Monroi-cysta (bild 4)
o Myelomeningocele

Ovan kan sammanfattas som vilken typ av hydrocephalus?

A
  • Obstruktiv/Icke-kommunicerande med synlig obstruktion i ventrikelsystemet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

o Defekt absorption av CSF (= ej fungerande araknoidala granulationer)
o Idiopatisk = Normaltryckshydrocefalus
o Sekundär = efter blödning, meningit eller trauma

Ovan kan sammafattas som vilken typ av hydrocephalus?

A
  • Kommunicerande utan synlig obstruktion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

o Mycket ovanlig orsak till hydrocefalus
o Kan ses vid exempelvis plexuspapillom

Vad gäller ovan?

A
  • Överproduktion av CSF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  • Vanligaste kongenitala orsaken till HC
  • Incidens 1 av 5000 nyfödda.
  • Symtomdebut oftast i barnaår
  • Orsaker:
    o Missbildning
    o Intrauterin infektion (ex toxoplasmos, CMV, röda hund, påssjuka)
    o Intrauterin hjärnblödning

Vad beskrivs?

A

Akveduktstenos (mellan 3:e och 4:e ventrikeln)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

o Leder av likvor från en plats till en annan där den kan resorberas (ofta i fri bukhåla)
o Från sidoventriklarna (ventriculo-) eller lumbalt (lumbo-) (OBS! lumbal shunt kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus pga. risk för herniering) till peritonealt eller atrialt

Vad beskrivs?

A
  • Shunt: Silikonslang med ventil påkopplad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

o Motstånd/resistans i ventilen (viktigt med kontroll)
o Pumpkammare
o Punktionskammare

Vad beskrivs?

A
  • Shuntventiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

o Ställs om magnetiskt med omställare transkutant. Äldre ventiler kan ställas om av kraftiga magnetfält såsom MRT (måste ställas åter efter MRT). Nya shuntar är MR-säkra

Vad beskrivs?

A
  • Ställbara ventiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

o Implantatkirurgi – infektionskänsligt! Op-sal med laminärt ventilationsflöde. Kortare op-tid – färre infektioner. Minimera hudkontakt. Antibiotikaprofylax
o Frontal (vanligast) eller occipital approach
o Icke dominant hemisfär (höger för det mesta)!

Vad beskrivs?

A
  • Operation med shunt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

o Endoskopisk öppning av 3:e ventrikelns golv
o Alternativ vid obstruktiv hydrocefalus, främst akveduktstenos

Vad beskrivs?

A
  • Operation utan shunt – Ventrikulocisternostomi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Shuntkomplikationer VIKTIGT!

  • 80% får någon form av komplikation inom 10 år!
  • 50% av shuntarna är utbytta efter 5 år

Vilka är problemen som uppstår?

A

o Mekaniska komplikationer
o Infektion
o Över-/undershuntning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

När shunten krånglar… (symtom som vid hydrocefalus)

Vad kan ses hos barn/vuxna? Hos spädbarn?

A
  • Hos barn & vuxna (ICP↑):
    o Huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet , medvetanderubbning, fonfusion, visusnedsättning pga papillödem
  • Hos spädbarn:
    o Solnedgångsblick, spänd fontanell, apnèer, hyperreflexi, vida skalpvener, växande huvudomfång, dålig aptit
  • Infektion: feber, rodnad eller pus längs slangen, meningit, buksmärta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pediatrisk hydrocefalus

  • Vanligaste neurokirurgiska sjukdomen hos barn
  • Ett avancerat symtom på många olika grundsjukdomar
  • Hydrocefalus ska ej sätta den biologiska gränsen för hur långt man kan nå utvecklingsmässigt – oavsett orsaken.
  • Vanligaste symtomen (%):
    o ? 27
    o ? 19
    o Huvudvärk 18
    o Letargi (trötthet och nedsättning av mental förmåga) 18
    o Nya eller ändrade kramper 7
    o Diplopi 6
    o Försämrad skolprestation 6
  • Vanligaste fynden (%):
    o ? 81
    o ? 71
    o ? 21
    o Solnedgångsblick 16
    o Medvetandesänkning 13
    o Papillödem 12
    o Abducenspares 5
    o Hemipares 4
A

o Irritabilitet 27
o Illamående/kräkning 19

o Ökat huvudomfång 81
o Buktande fontanell 71
o Försenad utveckling 21

19
Q

Huvudomfång spädbarn (mått på hydracefalusutveckling)

  • Trenden viktig!
  • Mätfel måste vägas in
  • Intressant(ast) innan 1 års ålder

Var görs detta?

20
Q

Kan det vara shunten det är fel på hos någon som haft hydrocephalus???

  • JA, men ALLA problem hos shuntbärare är inte alltid shuntrelaterade
    o Uteslut alla andra infektionskällor

Vad kan vi ofta gå på?

A

Patienten & familjen har varit med förr – ”precis så här var det förra gången”… Dynamiken i försämringen varierar från patient till patient men är i regel densamma hos den enskilda patienten! Stereotypt individuellt återkommande symtommönster vid shuntdysfunktioner

21
Q

Mekaniska komplikationer shunt vid hydrocephalus

Nämn några vanliga fel

A
  • Stopp i slangen
  • Avbrott (bilden)
  • Migration (ex till scroutum)
  • Felplacering
    o Även för mkt dränering, kan leda till blödning
22
Q

Shuntinfektion (7 % får detta efter inplantation)

  • Oftast peroperativ kontamination med hudflora.
  • 2/3 av infektionerna diagnosticeras inom 1 månad postoperativt, 90% inom 1 år.
  • Oftast hudbakterier: Staph aureus, KNS, propionibacterium acnes står för ca 2/3
  • Symtom beroende på agens:
    o Högvirulent: Stormande meningit, hög feber, pus längs slangen, rodnad etc
  • CRP ofta lågt; utesluter inget

Vilken generell typ av agens är vanligast?

A

Lågvirulent: som vid shuntstopp, sårinfektion, meningit light, oklar feber, huvudvärk, diffus känsla av att något är fel…

23
Q

Diagnos & åtgärd vid shuntfel hos någon med hydrocephalus?

A
  • Klinisk neurologisk bedömning & inspektion av shuntens förlopp
  • Lp eller punktion av shuntkammare
  • Celler, laktat, odling
  • Borttagande av shunt (om den är infekterad!)
  • Riktad antibiotika med CNS-penetrans
    o Ventrikeldrän istället om dränageberoende, inneliggande tillfälligt
    o Ny shunt när infektionen är utläkt efter minst 10 dagar. Föregås av blank likvorodling. Minst 2 veckor på sjukhus…
  • Ett strulande/infekterat sår associerat med ett neurokirurgiskt implantat ska alltid bedömas av en neurokirurg!
24
Q

o Ofullständig symtomlindring
o Typiskt besvär på morgonen; ofta huvudvärk som släpper efter att man gått upp
o På spädbarn: för snabbt växande huvudomfång

Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Hur korrigera?

A
  • Undershuntning
    o Lätt att korrigera genom att ställa om shunten
25
o Sammanfallet ventrikelsystem o Typiskt besvär på em/kväll; ofta huvudvärk som lindras av sängliggande. o På spädbarn: benkanter omlott, stillastående huvudomfång. o Kan ge prematur suturslutning som kräver uppklippning o Risk för subduralhematom Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Åtgärd?
* Övershuntning o Åtgärd: Justering av ställbar ventil. Antisifon (flödesbegränsare) som inplanteras OM höjning av ventilmotståndet inte avhjälper övershuntning (överkurs)
26
Misstänkt shuntdysfunktion eller infektion? * Anamnes: o Liknar tidigare shuntstrul? o Lyssna på föräldrarna! o Tempo i försämring? * Radiologi: o CT om akutläge– använd lågdosprotokoll! o Helst MRT med hydrocefalusprotokoll – inkludera hela ansiktet & toppen av huvudet för neuronavigation! o Ultraljud skalle vid öppen fontanell o Shuntöversikt (rtg av shunten inkl ventil) vid misstanke om dysfunktion – Shuntavbrott? Ventilinställning? Bilden! o Buksmärta? Ultraljud buk, ev DT buk vid misstanke om infektion/inflammation – fråga efter likvorcysta o Finns radiologi gjord på patienten då välmående? Jämför! * Ögonkonsult: o Papillödem? Visus? * Lab: o CRP & blodstatus o LP eller shuntpunktion – celler, laktat, odling (OBS! LP kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus!) Nämn tre saker som du sammantaget gör
* Uteslut alla andra rimliga orsaker! * Fasta? * Ring neurokirurgen!
27
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) * Idiopatisk (och sekundär) * Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning Vad är viktigt gällande trycket av cerebrospinalvätskan?
* Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten)
28
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) * Idiopatisk (och sekundär) * Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning * Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten) * Epidemiologi (Sverige) o Medelålder 74.4 (range: 40-92), åldrandets sjukdom o Män 60.3% kvinnor 39.7% o Incidens av opererade: 3,7/100 000 o Prevalens: 455/100 000 o Incidens: 4,7/100 000 o Incidens operation: 1,8/100 000 Patofysiologi –olika teorier, nämn iaf 3 (4)
o 1. Strukturell – Vidgning av ventrikelsystemet betingas av försämrad absorption av likvor. Även minskad elasticiteten i parenkymet  tryckgradient mellan ventrikelsystem och periventrikulär vävnad  interstitiellt ödem och försämrad metabol miljö. o 2. Cerebralt blodflöde (CBF). Blödflödesändringar och försämrad metabol miljö i ventrikelnära strukturer. Försämrad autoregulation. Småkärlssjuka (hypertoni, diabetes) o 3. Minskat arteriell compliance ökat CSF-flöde i akvedukten, vilket i sin tur leder till stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt. o 4. Glymfatiska systemet: Minskat clearance av toxiska substanser (amyloid-beta, tau)
29
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) * Idiopatisk (och sekundär) * Patogenes symtomen --> Försämrade förhållande periventrikulärt i den vita substansen påverkan på talamokortikala bansystem främst frontalt. Så vilka symtom kan ses?
o Gångstörning/nedsatt balans o Kognitiv dysfunktion o Urinträngningar
29
* ”Magnetic gait” * Gradvis utveckling, drabbar båda benen. Långsam, bredspårig gång. Små hasande steg * Utåtroterade fötter. Minskade rörelser i höft- ,knä- och fotleder * Freezing of Gait (FOG) – fastnar på golvet * Multistep turning Vad besskrivs?
Gångstörning vid hydrocephalus
30
* RehaGait system® Hasomed, Magdeburg, Germany * Body worn sensors * 3-axial accelerometers, gyroscopes and magnetometers * Software computing – spatiotemporall gait parameters Vad beskrivs ovan?
Olika typer av gait analysis
31
Postural dysfunktion Vad kan detta innebära?
* Bakåtvikt * Reser sig med hjälp av stolskarmen * ”Dunsar ner” när sätter sig * Ostadig gång med falltendens
32
Kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal Vad kan ovan innebära vid hydrocephalus?
* Minskad mental och finmotorisk snabbhet * Exekutiva svårigheter o Stresskänslighet – hör ihop med exekutiva svårigheter * Närminnessvårigheter * Liknöjdhet (passiva) * (Vid Alzheimer nedsatt deklarativt episodiskt minne), vad man precis gjort
33
Utöver (vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)) Gångstörning, postural dysfunktion, kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal så kan man också se?
Blåsrubbning (och tarmrubbning) * Täta trängningar både till urin (och avföring) * Varierande grad av inkontinens
34
Differentialdiagnoser till normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) * Försämrad gång, kognition samt inkontinens vanligt i högre åldrar! o Parkinsons sjukdom och atypisk parkinsonism --> Progressiv Supranuklär Paralys (PSP) o Binswanger(cerebral småkärlssjukdom), Lewy-body demens, Alzheimer, polyneuropati, myelopati, nedsatt vestibulär funktion (Menierre, dålig hörsel), cerebellopati, smärttillstånd i höfter/knän/fötter, prostatahyperplasi, stressinkontinens Samsjuklighet/Komorbidtet, vad kan ses här?
* Vanligt med samtidiga andra degenerativa sjukdomar ex Alzheimer och Mb Parkinson samt atypisk parkinsonism
35
Utredning normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) * Anamnes (även med närstående) och status * Neuroradiologi (CT/MRT) o Ofta hamnar vi i en gråzon, men vad är största komponent till symtom? * Motorisk och postural bedömning (fysioterapeut) * Videoupptagning * Kognitiv testning (arbetsterapeut) * Blod- och likvorundersökning iNPH skalan (Hellström) 0-100 (svensk skala som täcker in påverkade domäner), vilka domäner är detta?
o 1.Gång (gångskala 1-8, 10 m steg, 10 m tid) o 2. Neuropsykologi (grooved pegboard, rey, Stroop Color, Stroop Interferens) o 3.Balans (balansskala) o 4.Kontinens (kontinensskala)
36
Radiologi vid misstänkt normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)?
* MRT att föredra
37
Vad ser du på bilden? Kännetecken vid?
o Oval ring = DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus) o Asterix= Vidgade sidoventriklar o Pil= Vidgad fissura sylvii Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
38
Likvor * Celler * Proteinstatus inkl. isoelektrisk fokusering * Borrelia antikroppar * Neuronskademarkörer o β-amyloid-lågt vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) (40) och AD (42), kvot låg AD o tau-normalt vid **?**, förhöjt vid AD o f-tau- normalt vid **?**, förhöjt vid AD o neurofilament- ofta förhöjt ex vid småkärlssjudom Fyll i det som saknas
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
39
CSF-tapptest vid hydrocefalus * CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras) Vad innebär detta?
* CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras) * Dag 1 kl. x gångtest 10 m (antal steg+tid) * Dag 2 kl. x tappning 40-50 ml likvor. * Dag 2 kl. x Undersökningar som dag 1. o Positivt utfall räknas 10% förbättring o Även kvalitativ förbättring (video) o Låg sensitivitet, högre specificitet
40
* Metod som bygger på infusion med konstant tryck (Celda) * Information om konduktans (mått på ”flödet” av likvor) * Nackdel: tidskrävande * Shuntdysfunktionsutredning. Vad beskrivs?
CSF-infusionstest
41
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) Vilken behandling fungerar ofta?
Shunt (77% förbättrade på iNPH-skalan efter 3 mån)
42
Patientfall * A.P, 84 år * Tidigare haft lanthandel. * Hypertoni, katarakt op. Glaukom. * Debut 4 år sedan försämrad balans och gång. * Fötterna ” fastklistrade”. Ramlat flera ggr. * Något sämre närminne senaste året, även förändrad i sättet, mer envis. Urinträningar. Du misstänker någon typ av hydrocephalus, utöver radiologi vilka tre saker vill du testa/utreda?
Tapptest samt kognitiv- och motorisk förmåga
43
Idiopatisk Intrakraniell Hypertension (Pseudotumor Cerebri) * Definition o Förhöjt intrakraniellt tryck (> 25 cm vatten) o Ingen utrymmeskrävande process, ej hydrocefalus o Normal likvor o Ingen annan orsak till förhöjt intrakraniellt tryck * Epidemiologi o Incidens: 0,9/100000 o Incidens hos överviktiga kvinnor 20-44 år:15-19/100000 o Kvinnor: Män 4:1-15/1 o Medelålder omkring 30 år * Associerade tillstånd o Mediciner: tetracykliner, retinoider o Sjukdomar: arteriell hypertension, polycystiskt ovarie syndrom, graviditet * Patogenes (hypoteser) o Ökat tryck i det cerebrala venösa systemet pga stenos? o Ökad CSF-produktion? o Reducerad CSF-absorption? * Symtom o Huvudvärk, synstörningar, obskurationer, försämrat visus, dubbelseende, pulssynkron tinnitus, smärta i nacke, radikulär smärta * Utredning o Ögonbottenundersökning viktigt o MRT/CT med angio i venfas (sinustrombos skall uteslutas! Inga patognomona förändringar. Empty sella kan förekomma o Stenos i sinus transversus? * Behandling o Medikamentell (Diamox (acetazolamid) 250 mg 1x2 ända upp till 2000 mg/d), Furosemid, topiramat o Kirurgisk: stent av stenos i sinus, shunt, viktnedgång Vilka symtom hos vilken patientgrupp ska vi vara uppmärksamma på? Hur utreder vi dessa?
* Viktigt med kroniskt huvudvärk med synsymtom hos överviktiga kvinnor! o DT, följt av ögonbottenundersökning (ödem ses pga buktande synnerv), sedan Lp så är de fast!