Hydrocephalus och shuntar Flashcards
Cerebrospinalvätska fungerar som
- Stötdämpare, avtransport av metaboliter, hormontransportör inom CNS, immunologisk funktion?
- Bildas främst av ? i ventriklarna samt ependymet (liten del).
- Tas upp via ? i venösa sinus.
- Daglig produktion:
o Vuxna: runt ? ml/dygn (0,3 ml/min)
o Nyfödda: 25 ml/dygn - 150 ml kring CNS varav 50% spinalt
- 25-40 ml i ventrikelsystemet
Fyll i det som saknas
Plexus choroideus
Arachnoidala granulationer
500
Utsatta områden för förändringar (ex tumörer) som kan leda till stopp och hydrocefalus
Nämn tre sådana områden
- Foramen Monroe (överst)
o Övergången mellan laterala sidoventriklar och 3:e ventrikeln - Aquaeductus cerebri mellan 3:e och 4:e ventrikeln
- Foramina Luchka/magendie
Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar
- Olika orsakande patologier i olika åldersgrupper
- Kan vara övergående eller kräva livslång behandling och kontroller
Vad leder det till?
Likvorstas, ventrikelvidgning, förhöjt intrakraniellt tryck, kompression av hjärnparenkymet och hos olika patienter likartad symtomatologi.
Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar
Behandling generellt?
Alltid kirurgisk – shunt eller endoskopi – skapar nya vägar för likvorn
Vad ser man avseende hydrocephalus på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)?
Ventrikelvidning
Radiologiska fynd vid hydrocefalus
- Exempel på kvantitativa metoder som används:
o Evans index: FH/BPD > 0,3 (Tenderar att underskatta hydrocefalus hos barn som ofta kan ha en större vidgning av occipitalhornen)
o Båda temporalhornen > 2 mm och kvoten FH/ID > 0,5 - Ventrikelvidning på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)
Exempel på andra fynd talande för hydrocefalus?
o ”Uppblåsta” frontalhorn (”Musse pigg”-ventriklar) och/eller rundad tredje ventrikel (normalt slitsformad)
o Periventrikulärt ödem
o Exempel radiologi: ventrikelvidgning, komprimerade sulci, periventrikulärt ödem, förtunning av hjärnparenkym
o Akveduktstenos
o Blödning i eller i anslutning till ventriklarna (Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning) bild 1 Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning (bild 3)
o Tumörobstruktion (tumör som obstruerar akvedukten) bild 2
o Foramen Monroi-cysta (bild 4)
o Myelomeningocele
Ovan kan sammanfattas som vilken typ av hydrocephalus?
- Obstruktiv/Icke-kommunicerande med synlig obstruktion i ventrikelsystemet
o Defekt absorption av CSF (= ej fungerande araknoidala granulationer)
o Idiopatisk = Normaltryckshydrocefalus
o Sekundär = efter blödning, meningit eller trauma
Ovan kan sammafattas som vilken typ av hydrocephalus?
- Kommunicerande utan synlig obstruktion
o Mycket ovanlig orsak till hydrocefalus
o Kan ses vid exempelvis plexuspapillom
Vad gäller ovan?
- Överproduktion av CSF
- Vanligaste kongenitala orsaken till HC
- Incidens 1 av 5000 nyfödda.
- Symtomdebut oftast i barnaår
- Orsaker:
o Missbildning
o Intrauterin infektion (ex toxoplasmos, CMV, röda hund, påssjuka)
o Intrauterin hjärnblödning
Vad beskrivs?
Akveduktstenos (mellan 3:e och 4:e ventrikeln)
o Leder av likvor från en plats till en annan där den kan resorberas (ofta i fri bukhåla)
o Från sidoventriklarna (ventriculo-) eller lumbalt (lumbo-) (OBS! lumbal shunt kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus pga. risk för herniering) till peritonealt eller atrialt
Vad beskrivs?
- Shunt: Silikonslang med ventil påkopplad
o Motstånd/resistans i ventilen (viktigt med kontroll)
o Pumpkammare
o Punktionskammare
Vad beskrivs?
- Shuntventiler
o Ställs om magnetiskt med omställare transkutant. Äldre ventiler kan ställas om av kraftiga magnetfält såsom MRT (måste ställas åter efter MRT). Nya shuntar är MR-säkra
Vad beskrivs?
- Ställbara ventiler
o Implantatkirurgi – infektionskänsligt! Op-sal med laminärt ventilationsflöde. Kortare op-tid – färre infektioner. Minimera hudkontakt. Antibiotikaprofylax
o Frontal (vanligast) eller occipital approach
o Icke dominant hemisfär (höger för det mesta)!
Vad beskrivs?
- Operation med shunt
o Endoskopisk öppning av 3:e ventrikelns golv
o Alternativ vid obstruktiv hydrocefalus, främst akveduktstenos
Vad beskrivs?
- Operation utan shunt – Ventrikulocisternostomi
Shuntkomplikationer VIKTIGT!
- 80% får någon form av komplikation inom 10 år!
- 50% av shuntarna är utbytta efter 5 år
Vilka är problemen som uppstår?
o Mekaniska komplikationer
o Infektion
o Över-/undershuntning
När shunten krånglar… (symtom som vid hydrocefalus)
Vad kan ses hos barn/vuxna? Hos spädbarn?
- Hos barn & vuxna (ICP↑):
o Huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet , medvetanderubbning, fonfusion, visusnedsättning pga papillödem - Hos spädbarn:
o Solnedgångsblick, spänd fontanell, apnèer, hyperreflexi, vida skalpvener, växande huvudomfång, dålig aptit - Infektion: feber, rodnad eller pus längs slangen, meningit, buksmärta
Pediatrisk hydrocefalus
- Vanligaste neurokirurgiska sjukdomen hos barn
- Ett avancerat symtom på många olika grundsjukdomar
- Hydrocefalus ska ej sätta den biologiska gränsen för hur långt man kan nå utvecklingsmässigt – oavsett orsaken.
- Vanligaste symtomen (%):
o ? 27
o ? 19
o Huvudvärk 18
o Letargi (trötthet och nedsättning av mental förmåga) 18
o Nya eller ändrade kramper 7
o Diplopi 6
o Försämrad skolprestation 6 - Vanligaste fynden (%):
o ? 81
o ? 71
o ? 21
o Solnedgångsblick 16
o Medvetandesänkning 13
o Papillödem 12
o Abducenspares 5
o Hemipares 4
o Irritabilitet 27
o Illamående/kräkning 19
o Ökat huvudomfång 81
o Buktande fontanell 71
o Försenad utveckling 21
Huvudomfång spädbarn (mått på hydracefalusutveckling)
- Trenden viktig!
- Mätfel måste vägas in
- Intressant(ast) innan 1 års ålder
Var görs detta?
BVC
Kan det vara shunten det är fel på hos någon som haft hydrocephalus???
- JA, men ALLA problem hos shuntbärare är inte alltid shuntrelaterade
o Uteslut alla andra infektionskällor
Vad kan vi ofta gå på?
Patienten & familjen har varit med förr – ”precis så här var det förra gången”… Dynamiken i försämringen varierar från patient till patient men är i regel densamma hos den enskilda patienten! Stereotypt individuellt återkommande symtommönster vid shuntdysfunktioner
Mekaniska komplikationer shunt vid hydrocephalus
Nämn några vanliga fel
- Stopp i slangen
- Avbrott (bilden)
- Migration (ex till scroutum)
- Felplacering
o Även för mkt dränering, kan leda till blödning
Shuntinfektion (7 % får detta efter inplantation)
- Oftast peroperativ kontamination med hudflora.
- 2/3 av infektionerna diagnosticeras inom 1 månad postoperativt, 90% inom 1 år.
- Oftast hudbakterier: Staph aureus, KNS, propionibacterium acnes står för ca 2/3
- Symtom beroende på agens:
o Högvirulent: Stormande meningit, hög feber, pus längs slangen, rodnad etc - CRP ofta lågt; utesluter inget
Vilken generell typ av agens är vanligast?
Lågvirulent: som vid shuntstopp, sårinfektion, meningit light, oklar feber, huvudvärk, diffus känsla av att något är fel…
Diagnos & åtgärd vid shuntfel hos någon med hydrocephalus?
- Klinisk neurologisk bedömning & inspektion av shuntens förlopp
- Lp eller punktion av shuntkammare
- Celler, laktat, odling
- Borttagande av shunt (om den är infekterad!)
- Riktad antibiotika med CNS-penetrans
o Ventrikeldrän istället om dränageberoende, inneliggande tillfälligt
o Ny shunt när infektionen är utläkt efter minst 10 dagar. Föregås av blank likvorodling. Minst 2 veckor på sjukhus… - Ett strulande/infekterat sår associerat med ett neurokirurgiskt implantat ska alltid bedömas av en neurokirurg!
o Ofullständig symtomlindring
o Typiskt besvär på morgonen; ofta huvudvärk som släpper efter att man gått upp
o På spädbarn: för snabbt växande huvudomfång
Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Hur korrigera?
- Undershuntning
o Lätt att korrigera genom att ställa om shunten
o Sammanfallet ventrikelsystem
o Typiskt besvär på em/kväll; ofta huvudvärk som lindras av sängliggande.
o På spädbarn: benkanter omlott, stillastående huvudomfång.
o Kan ge prematur suturslutning som kräver uppklippning
o Risk för subduralhematom
Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Åtgärd?
- Övershuntning
o Åtgärd: Justering av ställbar ventil. Antisifon (flödesbegränsare) som inplanteras OM höjning av ventilmotståndet inte avhjälper övershuntning (överkurs)
Misstänkt shuntdysfunktion eller infektion?
- Anamnes:
o Liknar tidigare shuntstrul?
o Lyssna på föräldrarna!
o Tempo i försämring? - Radiologi:
o CT om akutläge– använd lågdosprotokoll!
o Helst MRT med hydrocefalusprotokoll – inkludera hela ansiktet & toppen av huvudet för neuronavigation!
o Ultraljud skalle vid öppen fontanell
o Shuntöversikt (rtg av shunten inkl ventil) vid misstanke om dysfunktion – Shuntavbrott? Ventilinställning? Bilden!
o Buksmärta? Ultraljud buk, ev DT buk vid misstanke om infektion/inflammation – fråga efter likvorcysta
o Finns radiologi gjord på patienten då välmående? Jämför! - Ögonkonsult:
o Papillödem? Visus? - Lab:
o CRP & blodstatus
o LP eller shuntpunktion – celler, laktat, odling (OBS! LP kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus!)
Nämn tre saker som du sammantaget gör
- Uteslut alla andra rimliga orsaker!
- Fasta?
- Ring neurokirurgen!
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
- Idiopatisk (och sekundär)
- Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning
Vad är viktigt gällande trycket av cerebrospinalvätskan?
- Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten)
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
- Idiopatisk (och sekundär)
- Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning
- Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten)
- Epidemiologi (Sverige)
o Medelålder 74.4 (range: 40-92), åldrandets sjukdom
o Män 60.3% kvinnor 39.7%
o Incidens av opererade: 3,7/100 000
o Prevalens: 455/100 000
o Incidens: 4,7/100 000
o Incidens operation: 1,8/100 000
Patofysiologi –olika teorier, nämn iaf 3 (4)
o 1. Strukturell – Vidgning av ventrikelsystemet betingas av försämrad absorption av likvor. Även minskad elasticiteten i parenkymet tryckgradient mellan ventrikelsystem och periventrikulär vävnad interstitiellt ödem och försämrad metabol miljö.
o 2. Cerebralt blodflöde (CBF). Blödflödesändringar och försämrad metabol miljö i ventrikelnära strukturer. Försämrad autoregulation. Småkärlssjuka (hypertoni, diabetes)
o 3. Minskat arteriell compliance ökat CSF-flöde i akvedukten, vilket i sin tur leder till stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt.
o 4. Glymfatiska systemet: Minskat clearance av toxiska substanser (amyloid-beta, tau)
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
- Idiopatisk (och sekundär)
- Patogenes symtomen –> Försämrade förhållande periventrikulärt i den vita substansen påverkan på talamokortikala bansystem främst frontalt.
Så vilka symtom kan ses?
o Gångstörning/nedsatt balans
o Kognitiv dysfunktion
o Urinträngningar
- ”Magnetic gait”
- Gradvis utveckling, drabbar båda benen. Långsam, bredspårig gång. Små hasande steg
- Utåtroterade fötter. Minskade rörelser i höft- ,knä- och fotleder
- Freezing of Gait (FOG) – fastnar på golvet
- Multistep turning
Vad besskrivs?
Gångstörning vid hydrocephalus
- RehaGait system® Hasomed, Magdeburg, Germany
- Body worn sensors
- 3-axial accelerometers, gyroscopes and magnetometers
- Software computing – spatiotemporall gait parameters
Vad beskrivs ovan?
Olika typer av gait analysis
Postural dysfunktion
Vad kan detta innebära?
- Bakåtvikt
- Reser sig med hjälp av stolskarmen
- ”Dunsar ner” när sätter sig
- Ostadig gång med falltendens
Kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal
Vad kan ovan innebära vid hydrocephalus?
- Minskad mental och finmotorisk snabbhet
- Exekutiva svårigheter
o Stresskänslighet – hör ihop med exekutiva svårigheter - Närminnessvårigheter
- Liknöjdhet (passiva)
- (Vid Alzheimer nedsatt deklarativt episodiskt minne), vad man precis gjort
Utöver (vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom))
Gångstörning, postural dysfunktion, kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal så kan man också se?
Blåsrubbning (och tarmrubbning)
- Täta trängningar både till urin (och avföring)
- Varierande grad av inkontinens
Differentialdiagnoser till normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
- Försämrad gång, kognition samt inkontinens vanligt i högre åldrar!
o Parkinsons sjukdom och atypisk parkinsonism –> Progressiv Supranuklär Paralys (PSP)
o Binswanger(cerebral småkärlssjukdom), Lewy-body demens, Alzheimer, polyneuropati, myelopati, nedsatt vestibulär funktion (Menierre, dålig hörsel), cerebellopati, smärttillstånd i höfter/knän/fötter, prostatahyperplasi, stressinkontinens
Samsjuklighet/Komorbidtet, vad kan ses här?
- Vanligt med samtidiga andra degenerativa sjukdomar ex Alzheimer och Mb Parkinson samt atypisk parkinsonism
Utredning normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
- Anamnes (även med närstående) och status
- Neuroradiologi (CT/MRT)
o Ofta hamnar vi i en gråzon, men vad är största komponent till symtom? - Motorisk och postural bedömning (fysioterapeut)
- Videoupptagning
- Kognitiv testning (arbetsterapeut)
- Blod- och likvorundersökning
iNPH skalan (Hellström) 0-100 (svensk skala som täcker in påverkade domäner), vilka domäner är detta?
o 1.Gång (gångskala 1-8, 10 m steg, 10 m tid)
o 2. Neuropsykologi (grooved pegboard, rey, Stroop Color, Stroop Interferens)
o 3.Balans (balansskala)
o 4.Kontinens (kontinensskala)
Radiologi vid misstänkt normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)?
- MRT att föredra
Vad ser du på bilden? Kännetecken vid?
o Oval ring = DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus)
o Asterix= Vidgade sidoventriklar
o Pil= Vidgad fissura sylvii
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
Likvor
- Celler
- Proteinstatus inkl. isoelektrisk fokusering
- Borrelia antikroppar
- Neuronskademarkörer
o β-amyloid-lågt vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) (40) och AD (42), kvot låg AD
o tau-normalt vid ?, förhöjt vid AD
o f-tau- normalt vid ?, förhöjt vid AD
o neurofilament- ofta förhöjt ex vid småkärlssjudom
Fyll i det som saknas
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
CSF-tapptest vid hydrocefalus
- CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras)
Vad innebär detta?
- CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras)
- Dag 1 kl. x gångtest 10 m (antal steg+tid)
- Dag 2 kl. x tappning 40-50 ml likvor.
- Dag 2 kl. x Undersökningar som dag 1.
o Positivt utfall räknas 10% förbättring
o Även kvalitativ förbättring (video)
o Låg sensitivitet, högre specificitet
- Metod som bygger på infusion med konstant tryck (Celda)
- Information om konduktans (mått på ”flödet” av likvor)
- Nackdel: tidskrävande
- Shuntdysfunktionsutredning.
Vad beskrivs?
CSF-infusionstest
Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)
Vilken behandling fungerar ofta?
Shunt (77% förbättrade på iNPH-skalan efter 3 mån)
Patientfall
- A.P, 84 år
- Tidigare haft lanthandel.
- Hypertoni, katarakt op. Glaukom.
- Debut 4 år sedan försämrad balans och gång.
- Fötterna ” fastklistrade”. Ramlat flera ggr.
- Något sämre närminne senaste året, även förändrad i sättet, mer envis. Urinträningar.
Du misstänker någon typ av hydrocephalus, utöver radiologi vilka tre saker vill du testa/utreda?
Tapptest samt kognitiv- och motorisk förmåga
Idiopatisk Intrakraniell Hypertension (Pseudotumor Cerebri)
- Definition
o Förhöjt intrakraniellt tryck (> 25 cm vatten)
o Ingen utrymmeskrävande process, ej hydrocefalus
o Normal likvor
o Ingen annan orsak till förhöjt intrakraniellt tryck - Epidemiologi
o Incidens: 0,9/100000
o Incidens hos överviktiga kvinnor 20-44 år:15-19/100000
o Kvinnor: Män 4:1-15/1
o Medelålder omkring 30 år - Associerade tillstånd
o Mediciner: tetracykliner, retinoider
o Sjukdomar: arteriell hypertension, polycystiskt ovarie syndrom, graviditet - Patogenes (hypoteser)
o Ökat tryck i det cerebrala venösa systemet pga stenos?
o Ökad CSF-produktion?
o Reducerad CSF-absorption? - Symtom
o Huvudvärk, synstörningar, obskurationer, försämrat visus, dubbelseende, pulssynkron tinnitus, smärta i nacke, radikulär smärta - Utredning
o Ögonbottenundersökning viktigt
o MRT/CT med angio i venfas (sinustrombos skall uteslutas! Inga patognomona förändringar. Empty sella kan förekomma
o Stenos i sinus transversus? - Behandling
o Medikamentell (Diamox (acetazolamid) 250 mg 1x2 ända upp till 2000 mg/d), Furosemid, topiramat
o Kirurgisk: stent av stenos i sinus, shunt, viktnedgång
Vilka symtom hos vilken patientgrupp ska vi vara uppmärksamma på? Hur utreder vi dessa?
- Viktigt med kroniskt huvudvärk med synsymtom hos överviktiga kvinnor!
o DT, följt av ögonbottenundersökning (ödem ses pga buktande synnerv), sedan Lp så är de fast!
