Hydrocephalus och shuntar Flashcards

1
Q

Cerebrospinalvätska fungerar som

  • Stötdämpare, avtransport av metaboliter, hormontransportör inom CNS, immunologisk funktion?
  • Bildas främst av ? i ventriklarna samt ependymet (liten del).
  • Tas upp via ? i venösa sinus.
  • Daglig produktion:
    o Vuxna: runt ? ml/dygn (0,3 ml/min)
    o Nyfödda: 25 ml/dygn
  • 150 ml kring CNS varav 50% spinalt
  • 25-40 ml i ventrikelsystemet

Fyll i det som saknas

A

Plexus choroideus
Arachnoidala granulationer
500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Utsatta områden för förändringar (ex tumörer) som kan leda till stopp och hydrocefalus

Nämn tre sådana områden

A
  • Foramen Monroe (överst)
    o Övergången mellan laterala sidoventriklar och 3:e ventrikeln
  • Aquaeductus cerebri mellan 3:e och 4:e ventrikeln
  • Foramina Luchka/magendie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar

  • Olika orsakande patologier i olika åldersgrupper
  • Kan vara övergående eller kräva livslång behandling och kontroller

Vad leder det till?

A

Likvorstas, ventrikelvidgning, förhöjt intrakraniellt tryck, kompression av hjärnparenkymet och hos olika patienter likartad symtomatologi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hydrocefalus – ett tillstånd orsakat av flera olika
sjukdomar

Behandling generellt?

A

Alltid kirurgisk – shunt eller endoskopi – skapar nya vägar för likvorn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ser man avseende hydrocephalus på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)?

A

Ventrikelvidning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Radiologiska fynd vid hydrocefalus

  • Exempel på kvantitativa metoder som används:
    o Evans index: FH/BPD > 0,3 (Tenderar att underskatta hydrocefalus hos barn som ofta kan ha en större vidgning av occipitalhornen)
    o Båda temporalhornen > 2 mm och kvoten FH/ID > 0,5
  • Ventrikelvidning på DT, MRT eller ultraljud (endast möjligt vid öppetstående fontanell)

Exempel på andra fynd talande för hydrocefalus?

A

o ”Uppblåsta” frontalhorn (”Musse pigg”-ventriklar) och/eller rundad tredje ventrikel (normalt slitsformad)
o Periventrikulärt ödem
o Exempel radiologi: ventrikelvidgning, komprimerade sulci, periventrikulärt ödem, förtunning av hjärnparenkym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

o Akveduktstenos
o Blödning i eller i anslutning till ventriklarna (Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning) bild 1 Obstruktiv hydrocefalus vid subaraknoidalblödning (bild 3)
o Tumörobstruktion (tumör som obstruerar akvedukten) bild 2
o Foramen Monroi-cysta (bild 4)
o Myelomeningocele

Ovan kan sammanfattas som vilken typ av hydrocephalus?

A
  • Obstruktiv/Icke-kommunicerande med synlig obstruktion i ventrikelsystemet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

o Defekt absorption av CSF (= ej fungerande araknoidala granulationer)
o Idiopatisk = Normaltryckshydrocefalus
o Sekundär = efter blödning, meningit eller trauma

Ovan kan sammafattas som vilken typ av hydrocephalus?

A
  • Kommunicerande utan synlig obstruktion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

o Mycket ovanlig orsak till hydrocefalus
o Kan ses vid exempelvis plexuspapillom

Vad gäller ovan?

A
  • Överproduktion av CSF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  • Vanligaste kongenitala orsaken till HC
  • Incidens 1 av 5000 nyfödda.
  • Symtomdebut oftast i barnaår
  • Orsaker:
    o Missbildning
    o Intrauterin infektion (ex toxoplasmos, CMV, röda hund, påssjuka)
    o Intrauterin hjärnblödning

Vad beskrivs?

A

Akveduktstenos (mellan 3:e och 4:e ventrikeln)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

o Leder av likvor från en plats till en annan där den kan resorberas (ofta i fri bukhåla)
o Från sidoventriklarna (ventriculo-) eller lumbalt (lumbo-) (OBS! lumbal shunt kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus pga. risk för herniering) till peritonealt eller atrialt

Vad beskrivs?

A
  • Shunt: Silikonslang med ventil påkopplad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

o Motstånd/resistans i ventilen (viktigt med kontroll)
o Pumpkammare
o Punktionskammare

Vad beskrivs?

A
  • Shuntventiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

o Ställs om magnetiskt med omställare transkutant. Äldre ventiler kan ställas om av kraftiga magnetfält såsom MRT (måste ställas åter efter MRT). Nya shuntar är MR-säkra

Vad beskrivs?

A
  • Ställbara ventiler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

o Implantatkirurgi – infektionskänsligt! Op-sal med laminärt ventilationsflöde. Kortare op-tid – färre infektioner. Minimera hudkontakt. Antibiotikaprofylax
o Frontal (vanligast) eller occipital approach
o Icke dominant hemisfär (höger för det mesta)!

Vad beskrivs?

A
  • Operation med shunt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

o Endoskopisk öppning av 3:e ventrikelns golv
o Alternativ vid obstruktiv hydrocefalus, främst akveduktstenos

Vad beskrivs?

A
  • Operation utan shunt – Ventrikulocisternostomi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Shuntkomplikationer VIKTIGT!

  • 80% får någon form av komplikation inom 10 år!
  • 50% av shuntarna är utbytta efter 5 år

Vilka är problemen som uppstår?

A

o Mekaniska komplikationer
o Infektion
o Över-/undershuntning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

När shunten krånglar… (symtom som vid hydrocefalus)

Vad kan ses hos barn/vuxna? Hos spädbarn?

A
  • Hos barn & vuxna (ICP↑):
    o Huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet , medvetanderubbning, fonfusion, visusnedsättning pga papillödem
  • Hos spädbarn:
    o Solnedgångsblick, spänd fontanell, apnèer, hyperreflexi, vida skalpvener, växande huvudomfång, dålig aptit
  • Infektion: feber, rodnad eller pus längs slangen, meningit, buksmärta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pediatrisk hydrocefalus

  • Vanligaste neurokirurgiska sjukdomen hos barn
  • Ett avancerat symtom på många olika grundsjukdomar
  • Hydrocefalus ska ej sätta den biologiska gränsen för hur långt man kan nå utvecklingsmässigt – oavsett orsaken.
  • Vanligaste symtomen (%):
    o ? 27
    o ? 19
    o Huvudvärk 18
    o Letargi (trötthet och nedsättning av mental förmåga) 18
    o Nya eller ändrade kramper 7
    o Diplopi 6
    o Försämrad skolprestation 6
  • Vanligaste fynden (%):
    o ? 81
    o ? 71
    o ? 21
    o Solnedgångsblick 16
    o Medvetandesänkning 13
    o Papillödem 12
    o Abducenspares 5
    o Hemipares 4
A

o Irritabilitet 27
o Illamående/kräkning 19

o Ökat huvudomfång 81
o Buktande fontanell 71
o Försenad utveckling 21

19
Q

Huvudomfång spädbarn (mått på hydracefalusutveckling)

  • Trenden viktig!
  • Mätfel måste vägas in
  • Intressant(ast) innan 1 års ålder

Var görs detta?

A

BVC

20
Q

Kan det vara shunten det är fel på hos någon som haft hydrocephalus???

  • JA, men ALLA problem hos shuntbärare är inte alltid shuntrelaterade
    o Uteslut alla andra infektionskällor

Vad kan vi ofta gå på?

A

Patienten & familjen har varit med förr – ”precis så här var det förra gången”… Dynamiken i försämringen varierar från patient till patient men är i regel densamma hos den enskilda patienten! Stereotypt individuellt återkommande symtommönster vid shuntdysfunktioner

21
Q

Mekaniska komplikationer shunt vid hydrocephalus

Nämn några vanliga fel

A
  • Stopp i slangen
  • Avbrott (bilden)
  • Migration (ex till scroutum)
  • Felplacering
    o Även för mkt dränering, kan leda till blödning
22
Q

Shuntinfektion (7 % får detta efter inplantation)

  • Oftast peroperativ kontamination med hudflora.
  • 2/3 av infektionerna diagnosticeras inom 1 månad postoperativt, 90% inom 1 år.
  • Oftast hudbakterier: Staph aureus, KNS, propionibacterium acnes står för ca 2/3
  • Symtom beroende på agens:
    o Högvirulent: Stormande meningit, hög feber, pus längs slangen, rodnad etc
  • CRP ofta lågt; utesluter inget

Vilken generell typ av agens är vanligast?

A

Lågvirulent: som vid shuntstopp, sårinfektion, meningit light, oklar feber, huvudvärk, diffus känsla av att något är fel…

23
Q

Diagnos & åtgärd vid shuntfel hos någon med hydrocephalus?

A
  • Klinisk neurologisk bedömning & inspektion av shuntens förlopp
  • Lp eller punktion av shuntkammare
  • Celler, laktat, odling
  • Borttagande av shunt (om den är infekterad!)
  • Riktad antibiotika med CNS-penetrans
    o Ventrikeldrän istället om dränageberoende, inneliggande tillfälligt
    o Ny shunt när infektionen är utläkt efter minst 10 dagar. Föregås av blank likvorodling. Minst 2 veckor på sjukhus…
  • Ett strulande/infekterat sår associerat med ett neurokirurgiskt implantat ska alltid bedömas av en neurokirurg!
24
Q

o Ofullständig symtomlindring
o Typiskt besvär på morgonen; ofta huvudvärk som släpper efter att man gått upp
o På spädbarn: för snabbt växande huvudomfång

Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Hur korrigera?

A
  • Undershuntning
    o Lätt att korrigera genom att ställa om shunten
25
Q

o Sammanfallet ventrikelsystem
o Typiskt besvär på em/kväll; ofta huvudvärk som lindras av sängliggande.
o På spädbarn: benkanter omlott, stillastående huvudomfång.
o Kan ge prematur suturslutning som kräver uppklippning
o Risk för subduralhematom

Vad tyder ovan på hos någon med shunt vid hydrocephalus? Åtgärd?

A
  • Övershuntning
    o Åtgärd: Justering av ställbar ventil. Antisifon (flödesbegränsare) som inplanteras OM höjning av ventilmotståndet inte avhjälper övershuntning (överkurs)
26
Q

Misstänkt shuntdysfunktion eller infektion?

  • Anamnes:
    o Liknar tidigare shuntstrul?
    o Lyssna på föräldrarna!
    o Tempo i försämring?
  • Radiologi:
    o CT om akutläge– använd lågdosprotokoll!
    o Helst MRT med hydrocefalusprotokoll – inkludera hela ansiktet & toppen av huvudet för neuronavigation!
    o Ultraljud skalle vid öppen fontanell
    o Shuntöversikt (rtg av shunten inkl ventil) vid misstanke om dysfunktion – Shuntavbrott? Ventilinställning? Bilden!
    o Buksmärta? Ultraljud buk, ev DT buk vid misstanke om infektion/inflammation – fråga efter likvorcysta
    o Finns radiologi gjord på patienten då välmående? Jämför!
  • Ögonkonsult:
    o Papillödem? Visus?
  • Lab:
    o CRP & blodstatus
    o LP eller shuntpunktion – celler, laktat, odling (OBS! LP kontraindicerat vid obstruktiv hydrocefalus!)

Nämn tre saker som du sammantaget gör

A
  • Uteslut alla andra rimliga orsaker!
  • Fasta?
  • Ring neurokirurgen!
27
Q

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

  • Idiopatisk (och sekundär)
  • Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning

Vad är viktigt gällande trycket av cerebrospinalvätskan?

A
  • Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten)
28
Q

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

  • Idiopatisk (och sekundär)
  • Vidgade ventriklar (framhornsindex > 0,30) sekundärt till en likvordynamisk störning
  • Cerebro-Spinal-Fluid (CSF) tryck < 18 mmHg (< 24,5 cm vatten)
  • Epidemiologi (Sverige)
    o Medelålder 74.4 (range: 40-92), åldrandets sjukdom
    o Män 60.3% kvinnor 39.7%
    o Incidens av opererade: 3,7/100 000
    o Prevalens: 455/100 000
    o Incidens: 4,7/100 000
    o Incidens operation: 1,8/100 000

Patofysiologi –olika teorier, nämn iaf 3 (4)

A

o 1. Strukturell – Vidgning av ventrikelsystemet betingas av försämrad absorption av likvor. Även minskad elasticiteten i parenkymet  tryckgradient mellan ventrikelsystem och periventrikulär vävnad  interstitiellt ödem och försämrad metabol miljö.
o 2. Cerebralt blodflöde (CBF). Blödflödesändringar och försämrad metabol miljö i ventrikelnära strukturer. Försämrad autoregulation. Småkärlssjuka (hypertoni, diabetes)
o 3. Minskat arteriell compliance ökat CSF-flöde i akvedukten, vilket i sin tur leder till stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt.
o 4. Glymfatiska systemet: Minskat clearance av toxiska substanser (amyloid-beta, tau)

29
Q

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

  • Idiopatisk (och sekundär)
  • Patogenes symtomen –> Försämrade förhållande periventrikulärt i den vita substansen påverkan på talamokortikala bansystem främst frontalt.

Så vilka symtom kan ses?

A

o Gångstörning/nedsatt balans
o Kognitiv dysfunktion
o Urinträngningar

29
Q
  • ”Magnetic gait”
  • Gradvis utveckling, drabbar båda benen. Långsam, bredspårig gång. Små hasande steg
  • Utåtroterade fötter. Minskade rörelser i höft- ,knä- och fotleder
  • Freezing of Gait (FOG) – fastnar på golvet
  • Multistep turning

Vad besskrivs?

A

Gångstörning vid hydrocephalus

30
Q
  • RehaGait system® Hasomed, Magdeburg, Germany
  • Body worn sensors
  • 3-axial accelerometers, gyroscopes and magnetometers
  • Software computing – spatiotemporall gait parameters

Vad beskrivs ovan?

A

Olika typer av gait analysis

31
Q

Postural dysfunktion
Vad kan detta innebära?

A
  • Bakåtvikt
  • Reser sig med hjälp av stolskarmen
  • ”Dunsar ner” när sätter sig
  • Ostadig gång med falltendens
32
Q

Kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal

Vad kan ovan innebära vid hydrocephalus?

A
  • Minskad mental och finmotorisk snabbhet
  • Exekutiva svårigheter
    o Stresskänslighet – hör ihop med exekutiva svårigheter
  • Närminnessvårigheter
  • Liknöjdhet (passiva)
  • (Vid Alzheimer nedsatt deklarativt episodiskt minne), vad man precis gjort
33
Q

Utöver (vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom))

Gångstörning, postural dysfunktion, kognitiv dysfunktion – subkortikal frontal så kan man också se?

A

Blåsrubbning (och tarmrubbning)

  • Täta trängningar både till urin (och avföring)
  • Varierande grad av inkontinens
34
Q

Differentialdiagnoser till normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

  • Försämrad gång, kognition samt inkontinens vanligt i högre åldrar!
    o Parkinsons sjukdom och atypisk parkinsonism –> Progressiv Supranuklär Paralys (PSP)
    o Binswanger(cerebral småkärlssjukdom), Lewy-body demens, Alzheimer, polyneuropati, myelopati, nedsatt vestibulär funktion (Menierre, dålig hörsel), cerebellopati, smärttillstånd i höfter/knän/fötter, prostatahyperplasi, stressinkontinens

Samsjuklighet/Komorbidtet, vad kan ses här?

A
  • Vanligt med samtidiga andra degenerativa sjukdomar ex Alzheimer och Mb Parkinson samt atypisk parkinsonism
35
Q

Utredning normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

  • Anamnes (även med närstående) och status
  • Neuroradiologi (CT/MRT)
    o Ofta hamnar vi i en gråzon, men vad är största komponent till symtom?
  • Motorisk och postural bedömning (fysioterapeut)
  • Videoupptagning
  • Kognitiv testning (arbetsterapeut)
  • Blod- och likvorundersökning

iNPH skalan (Hellström) 0-100 (svensk skala som täcker in påverkade domäner), vilka domäner är detta?

A

o 1.Gång (gångskala 1-8, 10 m steg, 10 m tid)
o 2. Neuropsykologi (grooved pegboard, rey, Stroop Color, Stroop Interferens)
o 3.Balans (balansskala)
o 4.Kontinens (kontinensskala)

36
Q

Radiologi vid misstänkt normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)?

A
  • MRT att föredra
37
Q

Vad ser du på bilden? Kännetecken vid?

A

o Oval ring = DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus)
o Asterix= Vidgade sidoventriklar
o Pil= Vidgad fissura sylvii

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

38
Q

Likvor

  • Celler
  • Proteinstatus inkl. isoelektrisk fokusering
  • Borrelia antikroppar
  • Neuronskademarkörer
    o β-amyloid-lågt vid normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom) (40) och AD (42), kvot låg AD
    o tau-normalt vid ?, förhöjt vid AD
    o f-tau- normalt vid ?, förhöjt vid AD
    o neurofilament- ofta förhöjt ex vid småkärlssjudom

Fyll i det som saknas

A

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

39
Q

CSF-tapptest vid hydrocefalus

  • CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras)

Vad innebär detta?

A
  • CSF-tapptest (om positivt utfall så kommer patienten högst troligt förbättras)
  • Dag 1 kl. x gångtest 10 m (antal steg+tid)
  • Dag 2 kl. x tappning 40-50 ml likvor.
  • Dag 2 kl. x Undersökningar som dag 1.
    o Positivt utfall räknas 10% förbättring
    o Även kvalitativ förbättring (video)
    o Låg sensitivitet, högre specificitet
40
Q
  • Metod som bygger på infusion med konstant tryck (Celda)
  • Information om konduktans (mått på ”flödet” av likvor)
  • Nackdel: tidskrävande
  • Shuntdysfunktionsutredning.

Vad beskrivs?

A

CSF-infusionstest

41
Q

Normaltryckshydrocefalus (NPH) (Hakims sjukdom)

Vilken behandling fungerar ofta?

A

Shunt (77% förbättrade på iNPH-skalan efter 3 mån)

42
Q

Patientfall

  • A.P, 84 år
  • Tidigare haft lanthandel.
  • Hypertoni, katarakt op. Glaukom.
  • Debut 4 år sedan försämrad balans och gång.
  • Fötterna ” fastklistrade”. Ramlat flera ggr.
  • Något sämre närminne senaste året, även förändrad i sättet, mer envis. Urinträningar.

Du misstänker någon typ av hydrocephalus, utöver radiologi vilka tre saker vill du testa/utreda?

A

Tapptest samt kognitiv- och motorisk förmåga

43
Q

Idiopatisk Intrakraniell Hypertension (Pseudotumor Cerebri)

  • Definition
    o Förhöjt intrakraniellt tryck (> 25 cm vatten)
    o Ingen utrymmeskrävande process, ej hydrocefalus
    o Normal likvor
    o Ingen annan orsak till förhöjt intrakraniellt tryck
  • Epidemiologi
    o Incidens: 0,9/100000
    o Incidens hos överviktiga kvinnor 20-44 år:15-19/100000
    o Kvinnor: Män 4:1-15/1
    o Medelålder omkring 30 år
  • Associerade tillstånd
    o Mediciner: tetracykliner, retinoider
    o Sjukdomar: arteriell hypertension, polycystiskt ovarie syndrom, graviditet
  • Patogenes (hypoteser)
    o Ökat tryck i det cerebrala venösa systemet pga stenos?
    o Ökad CSF-produktion?
    o Reducerad CSF-absorption?
  • Symtom
    o Huvudvärk, synstörningar, obskurationer, försämrat visus, dubbelseende, pulssynkron tinnitus, smärta i nacke, radikulär smärta
  • Utredning
    o Ögonbottenundersökning viktigt
    o MRT/CT med angio i venfas (sinustrombos skall uteslutas! Inga patognomona förändringar. Empty sella kan förekomma
    o Stenos i sinus transversus?
  • Behandling
    o Medikamentell (Diamox (acetazolamid) 250 mg 1x2 ända upp till 2000 mg/d), Furosemid, topiramat
    o Kirurgisk: stent av stenos i sinus, shunt, viktnedgång

Vilka symtom hos vilken patientgrupp ska vi vara uppmärksamma på? Hur utreder vi dessa?

A
  • Viktigt med kroniskt huvudvärk med synsymtom hos överviktiga kvinnor!
    o DT, följt av ögonbottenundersökning (ödem ses pga buktande synnerv), sedan Lp så är de fast!