TUMORI DELLA VULVA Flashcards
EPIDEMIOLOGIA
Rappresentano circa il 4-5 % dei tumori ginecologici
Sono tumori che insorgono generalmente in donne in età avanzata, o precocemente se ci sono malattie trasmissibili come HPV ma molto rare.
Colpisce in genere pazienti di età superiore ai 70 anni (soprattutto le forme invasive) specialmente nelle nostre zone. Nel Nord Europa e nel nord America invece può insorgere anche in età più giovani, soprattutto se c’è stata un’infezione da HPV, per cui in questo caso si parlerà di VIN (neoplasia intraepiteliale vulvare) di grado 1,2,3, già a 35-40 anni. In aumento i casi in età <50aa per diffusione delle MST.
A QUALE STADIO VIENE DIAGNOSTICATA NORMALMENTE LA PATOLOGIA
Nonostante insorga in una sede molto accessibile, specialmente in Sardegna arriva all’osservazione quando è già in stadio molto avanzato, ormai ulcerato, a causa di problemi legati all’educazione sanitaria.
Ultimamente però arrivano in prima diagnosi molti casi iniziali con nodulini iniziali, ma prima di arrivare al carcinoma arrivano le lesioni intraepiteliali, cioè la VIN.
TIPI DI PATOLOGIE VULVARI
Distinguiamo:
* Forme intraepiteliali - VIN
* Forme invasive
FATTORI DI RISCHIO NEOPLASIE VULVARI
DISTROFIE IPERPLASTICHE
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE
DISTROFIE IPERPLASTICHE
iperplastiche (OGGI -> su base iperplastica), perché aumenta lo spessore della cheratina (iperplasia squamosa). Le papille tendono ad invadere il derma, dove è presente infiltrato infiammatorio.
O IN QUALI PZ PREVALGONO LE DISTROFIE IPERPLASTICHE prevalgono nella donna anziana , sono le distrofie che presentano maggior rischio di trasformarsi in carcinoma,
DEFINIZIONE DISTROFIE IPERPLASTICHE reazione di tipo reattivo a eziopatogenesi incerta. Sono quelle che hanno maggior rischio di trasformarsi in K.
CLINICA Si associano spesso a prurito incoercibile→ lesioni da grattamento con ulteriore lichenificazione (ispessimento) della cute, aumento di spessore e alterazioni dello strato superficiale (per es ulcere) dove ci possono già essere cc carcinomatose.
TRATTAMENTO: cortisone (che riduce spessore della cute e iperplasia) si prosegue con testosterone propionato per il mantenimento (diluito al 2% in olio extravergine di oliva).
PER QUANTO TEMPO E’ POSSIBILE PROTRARRE IL TRATTAMENTO CON IL CORTISONE, Il cortisone non va usato per più di 3 mesi.
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE
OGGI -> su base atrofica), o lichen sclerosus (distrofia ipoplasico-atrofica):
IMPORTANZA DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE sono quelle che hanno rischio di trasformazione maggiore.
EZIOLOGIA Solitamente è conseguenza di lesioni da grattamento cronico , sulla quale si forma una patina ispessita , definita lichenificazione,
A QUALE PATOLOGIA CRONICA E’ SPESSO LEGATA LA LICHENIFICAZIONE
- Ipertensione
- Diabete, soprattutto il diabete non compensato, infatti il dabete causa prurito
- Obesita,
LESIONI
- Sono lesioni caratterizzate da chiazze rosso scure o biancastre, talvolta fissurazioni, ispessimenti, escoriazioni, assottigliamento e atrofia dell’epitelio vulvare e sclerosi del connettivo sottostante. - La cute diventa grigiastra, spessa e grinzosa, le piccole labbra si atrofizzano e l’orifizio vaginale diventa simile ad una fessura.
- Istologicamente l’epidermide è ispessita, scompaiono le papille dermiche e il derma è sostituito da un collageno denso e fibroso.
- Spesso acantosi (ispessimento dello strato spinoso) e ipercheratosi.
- L’atrofia può causare ulcerazioni che spesso si complicano con infezione.
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE, RISCHIO DI K È associato ad un rischio di K dell‟1-4%.
EPIDEMIOLOGIA Insorge nella menopausa e in epoca pre-puberale, probabilmente legato all’ipoestrogenismo.
PROGNOSI LICHEN, Tuttavia, mentre il lichen pre-puberale tende a regredire, quello menopausale tende a estendersi a tutta la vulva e al perineo.
o TRATTAMENTO DI ELEZIONE: il trattamento d’elezione è il testosterone propionato al 2%.
DURATA DELLA TERAPIA La terapia và portata avanti per molto tempo: si comincia con 2 applicazioni al giorno e, una volta che si è risolto il quadro acuto, si passa alla terapia di mantenimento con 1/die
DISTROFIE MISTE
miste (OGGI -> lichen sclerosus con aree di iperplasia squamosa)
TERAPIA, La terapia delle distrofie vulvari è principalmente medica con steroidi che sciolgono l’ispessimento e pomate al cortisone e a lungo termine porta a fissurazioni.
TERAPIA DEL LICHEN DOPO IL CORTISONE, La terapia del lichen dopo il cortisone è terapia con testosterone propionato con olio d’oliva, il quale da trofismo alla cute fa crescere peli
TERAPIA CON TESTOSTERONE CON OLIO D’OLIVA, CARATTERISTICHE, prevenzione primaria
PREVENZIONE SECONDARIA DISTROFIE MISTE, la prevenzione secondaria sarebbe vulvoscopia con asportazione delle vin 1-2
COSA RAPPRESENTA VIN3, LA VIN 3 è già in k situ invece, la prevenzione terziaria è trovare carcinoma mini invasivo.
Testosterone propionato diluito al 2%: è diluito in olio extravergine d’oliva, si fa in farmacia, è un preparato galenico.
FORME INTRAEPITELIALI, VIN , DEFINIZIONE
Con il termine VIN s’intende qualsiasi lesione vulvare dove c’è atipia, quindi non è una lesione nosologicamente ben definita, ma rientra qualsiasi lesione dove c’è atipia siano anch’esse una lesione bollosa, un condiloma, delle displasie, pemfigo, lichen.
TIPI DI VIN
Ci sono due tipi di lesioni VIN classiche: ad alto grado e basso grado e poi ci sono le lesioni VIN a cellule squamose e non squamose.
TIPI DI VIN
Abbiamo vari tipi di VIN:
1. VIN a cellule squamose: la distinzione si fa su preparato istologico e serve fare una biopsia;
a. VIN1: terapia con radiofrequenza o laser
b. VIN2: escissione più allargata (almeno 2 cm)
c. VIN3: come VIN2
2. VIN a cellule non squamose
malattia di paget
melanoma in situ
VIN A CC NON SQUAMOSE, MALATTIA DI PAGET
DEFINIZIONE MALATTIA DI PAGET Il morbo di Paget extramammario, colpisce solo la cute e risparmia le mucose, tende a recidivare localmente ma non da metastasi; richiede però numerosi interventi che a lungo andare richiedono la chirurgia plastica.
terapia vin 1
erapia è meno aggressiva di altre come con radiofrequenza o laser mentre VIN-2/3 , fare una escissione più allargata (almeno 2 cm) e devo considerare l’invasione allo stroma
IL LIMITE DI INVASIONE STROMALE NELLA VULVA A DIFFERENZA DEL COLLO DI UTERO è? QUANDO MI PREOCCUPO? Al millimetro (mentre collo dell’utero 5 mm)
QUINDI BIOPTO E SEMBRA UN VIN-2 MA POI MI DICONO CHE INVADE, E COSA FACCIO? Escissione magari basta quella che ho fatto ma devo andare a vedere i linfonodi omolaterali (inguinali) e li mando un’estemporanea e se
clinica lesioni intraepiteliali
- Le lesioni intraepiteliali si associano spesso a prurito incoercibile (60%) spesso dovuto alla distrofia più che al tumore in sé, che crea delle lesioni da grattamento, con ulteriore lichenificazione della cute e con aumento di spessore e alterazioni dello strato superficiale (es.ulcere) dove ci possono già essere cellule carcinomatose.
- Provoca anche perdite ematiche e si presenta con delle grosse formazioni ulcerate che facilmente hanno già interessato l’uretra e lo sfintere anale, con interessamento linfonodale avanzato.
prognosi forme avanzate
Le forme avanzate poi, nonostante vengano operate, molto spesso recidivano e danno delle brutte escavazioni e a questo punto quasi tutte le terapie sono inefficaci.
recidive
-recidive molto frequenti:
* recidive locali
TERAPIA,
- nelle fasi iniziali sono noduli che possono essere escissi localmente
- se c’è infiltrazione dello stroma < 1 mm, si può omettere la linfoadenectomia e si asporta solo il tumore con un margine di tessuto sano intorno di 2 cm. Sono facilmente trattabili anche in anestesia locale,
* quelle linfonodali evolvono sempre.
- Talvolta si possono avere addirittura delle fistolizzazioni con i vasi femorali, che danno emorragie gravissime, che si cerca di arginare con dei by-pass, ma con scarsi risultati.
diagnosi
esame clinico, vulvoscopia, test acido acetico, test di shiller, test blu di toluidina o test di collins, biopsia mirata, ricerca hpv,