mola idatiforme completa Flashcards
definizione
prodotto del concepimento che solitamente manca di embrione o feto normale ed è costituito invece da un ingrossamento cistico di tutti i villi coriali,
cause
dovuto ad accumulo di liquido negli assi mesenchimali.
L’epitelio sinciziale e citotrofoblastico di questi villi vescicolari è dotato di attività proliferativa e invasiva e come quello normale produce ormoni come hCG estrogeni, progesterone, hCT , hPL,SPI.
epidemiologia
Epidemiologicamente ci sono 1 caso ogni 1000 gravidanze negli USA e 1 ogni 230 in Giappone.
evoluzione
Il 20% sviluppa una patologia trofoblastica maligna.
fattori di rischio
Maggior frequenza in chi partorisce molto giovane, molto in la, chi ne ha già avuta una, età paterna alta, meno le nere.
L’incidenza è molto variabile in rapporto a fattori:
* AMBIENTALI: più rara in Europa che in Giappone e nel sud-est Asiatico
* ETNICI: Le negre hanno un’incidenza del 50% inferiore alle bianche.
* NUTRIZIONALI: ↑ rischio per inadeguato introito di carotene, probabilmente in relazione ad un basso livello socio-economico. Infatti, nelle Filippine dove questa patologia è molto freq. Si è visto che nelle classi meno abbienti l’incidenza è di 1/200 mentre nei ceti elevati 1/2000.
* ETÀ DELLE GESTANTI: maggiore frequenza sotto i 20 anni e sopra i 40
* ETÀ PATERNA: il suo aumento correla con un aumento del rischio
* PRECEDENTE MOLA: aumento del RR di 10-40 volte
patogenesi
Deriva da un errore nei gameti, nello zigote, nella fusione dei due gameti quindi è una patologia a carico dei cromosomi che sono alterati!
differenza tra mola parziale e completa
La completa è diploide 46XX ed è associata a due possibilità
* ad un oocita che è privo di cromosomi (nucleo vuoto) e può essere fecondato da un singolo spermatozoo che poi si duplica e da origine a un corredo diploide;
* per una dispermia e viene fecondata da due spermatozoi, più raro…
entro quando si sviluppa la mola
Si sviluppa tra la 10 - 24 settimana con dimensioni anche cospicue e peso di alcuni kg
blighted ovum,
BASE GENETICA, Alla stessa base genetica (spermatogenesi diploide) appartiene un tipo di aborto interno più frequente della mola.
PATOGENESI oocita inattivato senza nucleo, fecondato da uno spermatozoo che poi duplica il proprio patrimonio cromosomico. Prima si pensava che lasciata a se potesse portare ad una mola vescicolare perché la base genetica è la stessa, ma ora ci si sta ricredendo.
ECO IN BLIGHTED OVUM si vede (sindrome dell’uovo vuoto4); il sacco gestazionale all’eco, ma non è visibile l’embrione. Si esegue un’ ecografia dopo 15 gg e il sacchetto è aumentato di 1 mm al giorno come deve essere, ma non c’è ancora l’embrione.
COSA E’ NECESSARIO FARE IN CASO DI BLIGHTED OVUM , raschiamento per evitare la sua degenerazione.
4 DEFINIZIONE BLIGHTED OVUMUM gravidanza anembrionica (definita anche uovo rovinato, dall’inglese blighted ovum) , condizione clinica in cui, come conseguenza dell’impianto in utero di un ovulo fecondato, non si sviluppa né un embrione, né il suo sacco vitellino
clinica
perdite ematiche o siero ematiche, aumento di volume dell’utero, tempistiche di insorgenza, aumento hcg,
perdite ematiche
segno quasi costante, discontinue e ingravescenti→ anemia. Le perdite ematiche o siero-ematiche sono quasi una costante nella mola.
EZIOLOGIA PERDITE EMATICHE Sono dovute alla distruzione dei vasi sanguigni da parte del trofoblasto proliferante.
TEMPISTICHE DI COMPARSA PERDITE EMATICHE Solitamente compaiono tra la 10° e la 14° settimana e spesso sono erroneamente interpretate come minacce d’aborto.
CONSEGUENZE PERDITE EMATICHE Anche se le perdite ematiche sono discontinue possono causare uno stato anemico;
aumento di volume dell’utero
di consistenza molliccia col collo appianato e il segmento inferiore svasato
TEMPISTICHE DI INSORGENZA, “a scatto” non in rapporto all’epoca di amenorrea di consistenza molliccia col collo appianato e il segmento inferiore svasato
aumento hcg
più marcato che in una normale gravidanza.
PRODUZIONE Prodotta dal trofoblasto, caratterizza tutte le sue patologie neoplastiche, e pertanto viene utilizzata in clinica con valenza diagnostica–terapeutica-prognostica. I livelli di hCG verso la 14° settimana solitamente non superano le 60.000-80.000 mUI/ml nel siero e tra le 50.000 e 120.000 U/24h nelle urine.
LIVELLI DI HCG
- Bisogna comunque tenere presente che si possono avere bassi livelli di hCG in caso di mole poco attive o morte;
- Durante una gravidanza gemellare si possono avere picchi escretivi improvvisi di hCG; Si rileva un ↑ della secrezione di 17β- estradiolo e una ↓ di estriolo e hPL(10-100 volte ↓);
segni meno comuni
Accanto a questi segni classici si possono trovare anche i seguenti:
* INGROSSAMENTO DELLE OVAIE per la presenza di cisti teco-luteiniche da iperstimolazione (correlate a un maggiore rischio di sviluppare un corioncarcinoma).
* SEGNI DI GESTOSI 3-10% (ipertensione, proteinuria, edemi) soprattutto nelle mole molto voluminose dove la distensione uterina provoca attivazione del sistema Renina- Angiotensina. Nelle mole molto voluminose il rischio di gestosi è molto maggiore, secondo alcuni per la rapida distensione dell’utero (ischemia uterina -> sistema renina-angiotensina);
* IPERTIROIDISMO con TSH pari a zero (è una costante): si pensa dovuto a elevati livelli di hCT (tireotropina corionica umana) prodotto dal trofoblasto. Secondo alcuni l‟hCG e/o i prodotti della degradazione della mola interagirebbero con i recettori tiroidei causando ipertiroidismo.
diagnosi
- CLINICA
- LABORATORISTICA: livello sierico superiore a 80.000 mUI/ml e dosaggio urinario nelle 24 ore superiore a 80.000 U.I
- STRUMENTALE: ecografia, reperto ecografico tipico con aspetto ad alveare o a tempesta di neve
Tutte queste patologie hanno cambiato la loro storia naturale con l’avvento dell’ecografia, perché un tempo si diagnosticava anche al 6° mese in base alla clinica soprattutto.
