TUMORES PEDIÁTRICOS Flashcards
Principales tumores pediátricos (6)
- neuroblasticos
- tumor de Wilms
- hepatoblastoma
- tumores germinales extra-cranéales
-sarcomas oseos - sarcoma de tejidos blandos
tumores neuroblasticos cuántos son
7
Tumores neuroblasticos se dividen en 3 grandes grupos
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
- Ganglioneuroma
Tumores neuroblasticos Son tumores originados de las células de la
cresta neuronal
Son tumores embrionarios del sistema nervioso simpático
Tumores neuroblasticos
Los tumores neuroblasticos los encontramos en qué parte del cuerpo (3)
línea media (tórax, abdomen y al rededor de la aorta)
en línea media siempre se deben pensar en las 4T’s
Terrible linfoma
Teratoma
Tumores neuroblasticos
Timoma
Neuroblastoma tenemos 3 tipos
- indiferenciado
- poco diferenciado
- en diferenciación
Ganglioneuroblastoma tipos (2)
- entremezclado
- Nodular
Ganglioneuroma tipos (2)
- en maduración
-maduro
para saber qué tipo de Tumor neuroblastico qué debes identificar
Porcentaje de lo qué hay de los 4 componentes importantes
- neuroblastos
- neuropilo
- cel ganglionares
- estroma schawwanniano
Cuando se forman unas tipo rosetas significa que ____ y las podemos encontrar en ____
es una neoplasia primitiva
Neuroblastoma poco diferenciado
tenemos 2 tipos de acuerdo a el posible pronóstico
2A y 2B
Alteración que presenta 2A y qué pronóstico tiene
Alteración en tirosin cinasa y CADM1
no tiene alteración en N- MYC
buen pronóstico
Alteración que presenta tipo 2B y que pronóstico tiene
N-MYC amplificado en FISH
alteración del cromosoma 17 tetraploide
mal pronóstico
es el tumor extra craneal más frecuente en la infancia en México
Tumores neuroblasticos
Los tumores neuroblasticos de bajo grado pueden ser (3) pero deben contar con 2 características
- ganglioneuroma
- ganglioneuroblastoma
- neuroblastoma diferenciado
2: menor a 18 meses y MKI (índice mitosis cariorrexis) bajo
Tumores neuroblasticos de alto grado (2) y cuenta con estas características
Neuroblastoma indiferenciado
Neuroblastoma poco diferenciado
2: N-myc amplificado y alteraciones en ALK
Ganancia de cromosoma 17 en tumores neuroblasticos significa que es
más agresivo
Alteración genética predictiva más común para recaída
delecion de 11q
Alteración genética menos común que presenta mayor riesgo de recaída
delecion de 1p36q
y no tiene N-Myc amplificado
También se puede dividir el riesgo del px con el IMK
cómo se estadifica
Índice mitosis cariorrexis (en 5000 células se cuenta cuántas las tengo en mitosis y cuantas en cariorrexis y en conjunto hay:
> 200 cel es alto
100 a 200 cel es intermedio
> 100 cel es bajo (bien pronostico)
No tiene cel ganglionares, no tiene neuropilo o es bien poquito que no lo veo y Solo tiene NEUROBLASTOS
Neuroblastoma indiferenciado
Neuroblastoma poco diferenciado componentes
Neuroblastos
neuropilo evidente más del 5%
células ganglionares <5%
Neuroblastos menos, neuropilo abúndante y células ganglionares > 5%
neuroblastoma en diferenciación
Ganglioneuroblastoma entremezclado componentes
- estroma schwanniano >50%
- células ganglionares
- neuroblastos
- neuropilo
< 50% de estroma schwanniano se debe de pensar en
neuroblastoma porque forzosamente el ganglioneuroblastoma debe tener más del 50%
Estroma schwanniano >50% con nódulos visibles y células ganglionares y algunos neuroblastos es
ganglioneuroblastoma modular
Ganglioneuroma en maduración
más del 50% de estroma schwanianno
células ganglionares mayormente
Neuroblastos menos del 5%
Ganglioneuroblastoma maduro se ve puro (2)
estroma schwanniano
células ganglionares
es importante saber si ya recibió quimio para
poderlo estadificar
maduración y necrosis con tx =
responde a tx
Catecolaminas que eleva en orina
ácido vanililmandelico
Homovanilico
Neoplasia peculiar porque puede tener ___ y no necesitar de tx
regresión
De acuerdo a la edad el pronóstico es
menos de 18 meses bien pronostico
mayor de 18 meses es mal pronóstico
Cuando tiene metástasis a piel se verá clínicamente como
“blue berry muffin baby”
dx diferencial es CMV
Generalmente la localización del neuroblastoma es _____ por tanto uno de sus dx diferenciales es ___
suprarrenal / nefroblastoma
para diferencial si es neuroblastoma o nefroblastoma se hace por imagen y que verás
en neuroblastoma HAY CALCIFICACIONES
abordaje de neuroblastoma (4)
- estudio radiológico
- catecolaminas en orina
- gammagrafía (PET) con N-MYC amplificado casi siempre y se verán lesiones metastasicss
- aspirado de MO (generalmente con metástasis en MO) - cx pancitopenias
Tumor localizado sin metástasis —> extirpación
Resección del tumor neuroblastico se deben de considerar ___
factores de riesgo quirúrgicos como si esté en área de difícil acceso qx
Sin factores de riesgo qx el siguiente paso es
extirpación
con factores de riesgo se debe hacer
biopsia (asegurarnos que es neuroblastoma ) y se agrega quimio y luego ya qx
Estadificacion de acuerdo a (5)
- edad
- grupo histológico
- metástasis
- amplificación de N-MYC
- resecabilidad del tumor
neuroblastoma 4S tiene de características
menor a 1 año
metástasis únicamente a hígado hueso y piel
buen pronóstico
estadificacion 4 es siempre con
metástasis pero más lugares que en 4S
estadio 1 de neuroblastoma
tumor localizado sin ganglios linfáticos
Neuroblastoma estadio 2A
resección incompleta unilateral sin GL
Estadio 2B neuroblastoma es
ganglios ipsilaterales positivos
Estadio 3 neuroblastoma
irresecable
tumor qué pasa línea media
Ganglios contralaterales comprometidos
