Tumor pedia Wilms o nefroblastoma Flashcards
neoplasia embrio al maligna derivada de células blastemales nefrogénicas
Tumor de Wilms o nefroblastoma
Tumor de Wilms es un tumor completamente de (niños/ adultos)
niños
dos tipos de tumor de Wilms
con anaplasias
sin anaplasia
Tumor de Wilms con anaplasia (respuesta a tx y pronóstico)
no responde a tx y es mal pronóstico
Tumor de Wilms sin anaplasia (respuesta a tx y pronóstico)
si responde a tx y les va muy bien
la mayoría de los nefroblastomas son (esporádicos o familiares)
esporádicos
familiares o hereditario sólo es el 5%
nefroblastomas esporádicos mayoría de las veces son (bilaterales/ unilaterales)
unilaterales
El 5% que son hereditarios o familiares la mayoría de las veces va tener (2)
anaplasia y bilaterales
histologicamente el nefroblastoma se dice que es trifásico porque tiene 3 componentes:
- blastema: parte pequeña redonda y azul
- epitelial: recuerda a conductos renales primitivos
- componente mesenquimal o estromal: parece tejido conectivo
nefroblastomas pueden haber monofásico y bifásico que tan común es
muy raroooo
diagnósticos diferenciales (3)
- tumor rabdoide teratoide atípico
- nefroma mesoblastico y fibrosarcoma infantil
qué necesitas hacer y ver para saber qué es un tumor rabdoide teratoide atípico y no un nefroblastoma (2)
menos de 2 años con pérdida de INI1 en IHQ
El tumor rabdoide teratoide se debe pensar como diferencial si es un niño menor de ___ años
2
si es un niño menor de 3 meses el diagnóstico diferencial que se debería de pensar es ___
nefroma mesoblastico
Si encontramos pérdida de INI y se sospecha en TRT atípico se debe hacer ____ porque ___
TAC / muy probablemente podría tener Síndrome de Rabdoide teratoide en SNC u otro lads
cómo saber si el nefroblastoma es anaplasico
- nucleomegalia (célula 3 veces mayor de tamaño)
- mitosis atípicas (se ve cómo asterisco y no cómo batman)
- hipercromasia
SE DEBE DE TENER LAS 3
el nefroblastoma con anaplasia es raro pero se debe buscar porque geralmente ___
no responden a tx
el 95% de los casos de nefroblastoma es (anaplasias o sin anaplasias)
sin anaplasia
Síndrome característico asociado a nefroblastoma
Síndrome de Beckwith- Wiedeman
Nefroblastoma tiene una característica única entre todos los tumores renales y es que tiene
cápsula propia
Cuadro clínico característico del nefroblastoma (6)
- 95% de la px presenta un tumor palpable
- dolor abdominal
- síndrome febril
- hipertensión arterial
- anorexia
- estreñimiento
inmuno del nefroblastoma
no necesita
localización mayormente del nefroblastoma
superior al riñón pero puede llegar a cubrir todo el parenquima
Dentro del crecimiento del tumor puede tener zonas (2)
sólidas y quísticas pero mayormente son sólidas
son remanentes embriológicos de lo que iba a ser el riñón (se hacen como S) y de quedan en el tumor, si hay de estos debes tener cuidado porque es más frecuente que sea ___
bilateral
los restos nefrogenicos pueden ser (2)
- peri lobares
- intralobares
que componente responde mejor a quimioterapia ___ pero tiene una desventaja
componente blastemal
presenta más recaídas
el nefroblastoma está asociado a alteraciones genéticas
WT1 en cromosoma 11P13
WT2 en cromosoma 11P15
2 síndromes asociados a nefroblastoma
Síndrome de Beckwith-Wideman
Sx de Wagr (aniridia, anomalías genitales y retraso mental)
Si después de quimio el mayor porcentaje de tejido vivo es blastemal usted sabe que
aunque no tenga anaplasia es de alto riesgo porque son células muy potentes y tendrán mayor riesgo de recaída
Se clasifican según hayan o no recibido quimioterapia
Sin quimio con clasificación COH
Con quimio se clasifica con Umbrella
Síndrome de tumor rabdoide teratoide características (3)
- puede haber tumor en el otro riñón
- se deben buscar alteraciones en SNC porque puede haber tumores
- es familiar entonces generalmente en la familia habrá alguien más que lo tenga
nefroblastoma edad característica aprox
3 a 4 años
Síndrome de WAGR alteración genética
CC (4)
11p13
- W: Wilms tumor
- A: aniridia (falta de iris el colorcito)
- G: Genitourinarios (criptorquidia, hipospadias)
- R: retraso mental
Síndrome de Beckwith-Wiedemann alteración genética
CC (4)
11p15
- Macrosomía (todo tiene grande)
- Macroglosia
- anomalías renales
- hipoglucemia al nacer
