Tumores e Malformações Vasculares

Question 1

Qual o tumor benigno mais comum da infância?

Answer 1

Hemangioma infantil.

Question 2

Descreva a IHQ do hemangioma infantil.

Answer 2

GLUT1 +.

Question 3

Qual a principal medicação usada no tratamento do hemangioma infantil?

Answer 3

Propranolol.

Question 4

Descreva a IHQ do hemangioma congênito.

Answer 4

GLUT1 -.

Question 5

Qual o sinônimo do granuloma piogênico?

Answer 5

Hemangioma capilar lobular.

Question 6

Defina o granuloma gravidarum.

Answer 6

Granuloma piogênico na gengiva de gestantes.

Question 7

Descreva a IHQ do hemangioma em tufos.

Answer 7

EN4 +.

Question 8

Quais as regiões mais acometidas pelo angioqueratoma de Fordyce?

Answer 8

• Região escrotal;

- Vulva.

Question 9

O angioqueratoma corpóreo difuso possui associação com qual doença?

Answer 9

Doença de Fabry.

Question 10

Na doença de Fabry, há a deficiência de qual enzima?

Answer 10

Alfa-galactosidase-A-hidrolase lisossomal (acúmulo de glicoesfingolípides nos lisossomo).

Question 11

Qual doença apresenta cristais de colesterol com formato de malta na urina?

Answer 11

Doença de Fabry.

Question 12

Descreva a sd. PHACES.

Answer 12

• Posterior fossa malformations;
• Hemangioma;
• Arterial anomalies;
• Coarctation foi the aorta/cardiac defects;
• Eye abnormalities;
• Sternal malformations.

Question 13

Qual a doença neurocutânea mais comum na infância?

Answer 13

Sd. PHACES.

Question 14

Descreva a sd. LUMBAR.

Answer 14

• Lower body/Lombossacral hemangioma;
• Lipomas;
• Urogenital anomalies;
• Ulceration;
• Myelopathy;
• Bony deformities;
• Anorectal malformation;
• Arterial anomalies;
• Renal anomalies.

Question 15

Descreva o fenômeno de Kasabach-Merrit.

Answer 15

• Tumores vasculares;
• Trombocitopenia;
• Coagulopatia.

Question 16

O fenômeno de Kasabach-Merrit pode ser uma complicação de quais doenças?

Answer 16

• Hemangioendotelioma kaposiforme;

- Angioma em tufos.

Question 17

A mancha vinho do Porto possui associação com quais doenças?

Answer 17

• Sd. de Sturge-Weber;
• Sd. de Klippel-Trenaunay;
• Sd. Proteus.

Question 18

Descreva a facomatose pigmento-vascular tipo 1.

Answer 18

• Mancha vinho do Porto;

- Nevo epidérmico.

Question 19

Descreva a facomatose pigmento-vascular tipo 2.

Answer 19

• Mancha vinho do Porto;

- Mancha mongólica.

Question 20

Descreva a facomatose pigmento-vascular tipo 3.

Answer 20

• Mancha vinho do Porto;

- Nevo spilus.

Question 21

Descreva a facomatose pigmento-vascular tipo 4.

Answer 21

• Mancha vinho do porto;
• Nevo spilus;
• Mancha mongólica.

Question 22

Qual o sinônimo da sd. de Rendu-Osler-Weber?

Answer 22

Telangiectasia hemorrágica hereditária.

Question 23

Qual o sinônimo da cútis marmorata telangiectásica congênita?

Answer 23

Sd. de Van-Lohuizen.

Question 24

Qual o sinônimo da sd. de blue rubber bleb nevus?

Answer 24

Sd. de Bean.

Question 25

As malformações vasculares invoquem espontaneamente?

Answer 25

Não.

Question 26

Linfangioma circunscrito X higroma cístico.

Answer 26

• Linfangioma circunscrito: malformação linfática microcística;
• Higroma cístico: malformação linfática macrocística.

Question 27

Qual o sinônimo do linfedema primário tipo 1?

Answer 27

Doença de Noone-Milroy.

Question 28

Qual o sinônimo do linfedema primário tipo 2?

Answer 28

Doença de Meige.