Buloses Flashcards
Qual o sinônimo da BPAg1?
BP230.
Qual o sinônimo da BPAg2?
BP180.
A BPAg2 é composta por qual tipo de colágeno?
Colágeno tipo 17.
Os filamentos de ancoragem são formados por qual substância?
Integrina alfa-6-beta-4.
Os tonofilamentos são formados por qual citoqueratina?
CK 5 e 14.
A lâmina densa é formada por qual tipo de colágeno?
Colágeno tipo 4.
As fibrilas de ancoragem são formadas por qual tipo de colágeno?
Colágeno tipo 7.
Quais são as caderinas da ZMB?
- Desmogleína;
- Desmocolina.
Defina o “epitope spreading”.
Quando o dano tecidual causado por uma reação autoimune ou inflamatória resulta na exposição de novos epítopos, produzindo resposta autoimune secundária.
Quais os efeitos colaterais da azatioprina?
- Náuseas;
- Mielossupressão: dose-dependente.
Quais os efeitos colaterais da ciclosporina?
- Cistite hemorrágica;
- Esterilidade;
- Leucopenia;
- Risco aumentado de CA de bexiga.
Quais os tipos de pênfigo foliáceo?
- Endêmico;
- Não-endêmico;
- Eritematoso.
Quais os tipos de pênfigo vegetante?
- Pênfigo vegetante de Hallopeau;
- Pênfigo vegetante de Neumann.
Qual o antígeno do pênfigo foliáceo?
Desmogleína 1.
Quais os antígenos do pênfigo vulgar?
- Doença mucosa: desmogleína 3;
- Doença mucocutânea: desmogleína 1 e 3.
Cite 2 sinônimos do pênfigo foliáceo endêmico.
- “Fogo selvagem”;
- Pênfigo de Cazenave.
Quais os hematófagos associados ao pênfigo foliáceo endêmico?
- Simulium nigrimanum;
- Lutzomyia longipalpis;
- Percevejo;
- Barbeiro.
Qual o sinônimo do pênfigo foliáceo eritematoso?
Pênfigo de Senear-Usher.
Quais as regiões mais acometidas pelo pênfigo foliáceo eritematoso?
Áreas seborreicas (principalmente a face).
Descreva o AP do pênfigo foliáceo.
- Acantólise;
- Clivagem epidérmica subcórnea.
Descreva a IFD e a IFI do pênfigo foliáceo e vulgar.
IgG e C3 intercelular.
Qual o tecido usado na IFI do pênfigo foliáceo?
Esôfago de porquinho da Índia.
Qual o tecido usado na IFI do pênfigo vulgar?
Esôfago de macaco.
Quais o anticorpo de atividade dos pênfigos?
IgG4.
Qual o aspecto das lesões de pênfigo vulgar?
“Bife sangrante”.
Descreva o sinal de Asboe-Hansen.
Fluido da bolha se espalha pela pele para longe do local de pressão.
Descreva o AP do pênfigo vulgar.
- Acantólise;
- Clivagem epidérmica suprabasal;
- Fileira de “lápides”: células acantolíticas ligadas à membrana basal;
- Eosinófilos dentro das bolhas.
Qual o peso da desmogleína 1 e 3?
- Desmogleína 1: 130 KDa;
- Desmogleína 3: 160 KDa.
Qual tipo de pênfigo vegetante é mais severo?
Pênfigo vegetante de Neumann.
Descreva o AP do pênfigo vegetante.
- Acantólise;
- Clivagem epidérmica suprabasal;
- Papilomatose;
- Acantose.
Quais a 2 principais medicações que causam o pênfigo medicamentoso?
- Captopril;
- D-penicilamina.
As lesões do pênfigo medicamentoso surgem quanto tempo após o uso da medicação?
6-12 meses.
Quais as neoplasias associadas ao pênfigo paraneoplásico?
- Linfoma não-Hodgkin;
- Leucemia linfocítica aguda;
- Doença de Castleman;
- Timomas;
- Sarcomas;
- Macroglobulinemia de Waldenstrom;
- Carcinoma broncogênico.
Qual a manifestação clínica mais característica do pênfigo paraneoplásico?
Estomatite necrohemorrágica intratável.
Descreva o AP do pênfigo paraneoplásico.
- Acantólise;
- Clivagem epidérmica suprabasal;
- Necrose de queratinócitos;
- Dermatite de interface.
Descreva a IFD do pênfigo paraneoplásico.
- IgG e C3 intercelular;
- C3 na ZMB.
Qual o tecido usado na IFI do pênfigo paraneoplásico?
Bexiga de rato
Quais as doenças associadas ao pênfigo por IgA?
- Gamopatia por IgA;
- Mieloma múltiplo;
- Linfoma de células B;
- Doença de Chrome;
- Artrite reumatóide;
- HIV.
Quais os 2 tipos de pênfigo por IgA?
- Dermatose pustulosa subcórnea;
- Dermatose neutrofílica intraepidérmica.
Qual o tipo mais comum de pênfigo por IgA?
Dermatose pustulosa subcórnea.
Qual a distribuição das lesões de pênfigo por IgA tipo dermatose neutrofílica intraepidérmica?
Em “girassol”.
Descreva a IFD e IFI do pênfigo por IgA.
IgA intercelular.
Qual o tratamento do pênfigo por IgA?
Dapsona.
Descreva o AP do pênfigo herpetiforme.
- Pústula subcórnea;
- Espongiose eosinofílica.
A histologia do pênfigo foliáceo é igual a de quais doenças?
- Sd. da pele escaldada estafilocócica;
- Impetigo bolhoso,
Qual tipo de pênfigo se agrava após exposição solar?
Pênfigo foliáceo.
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa simples?
Epidermólise bolhosa epidermolítica.
Quais os alvos da epidermólise bolhosa simples?
CK 5 e 14.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples localizada?
- Epidermólise bolhosa de Weber-Cockayne;
- Erupção recorrente das mãos e pés.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada?
- Epidermólise bolhosa de Koebner;
- Epidermólise bolha simples não-Dowling-Meara.
Qual o único subtipo de epidermólise bolhosa decorrente da citólise?
Epidermólise bolhosa simples generalizada.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada grave?
- Epidermólise bolhosa simples de Dowling-Meara;
- Epidermólise bolhosa simples herpetiforme.
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa simples?
BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no assoalho da bolha.
Quais os alvos da epidermólise bolhosa juncional?
- Laminina 5;
- Integrina;
- BPAG2.
Onde ocorre a clivagem na epidermólise bolhosa juncional?
Zona lúcida.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada grave?
- Epidermólise bolhosa de Herlitz;
- Epidermólise bolhosa letal.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada intermediária?
- Epidermólise bolhosa não-Herlitz;
- Epidermólise bolhosa atrófica generalizada benigna.
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa juncional?
- BPAG1 e BPAG2: teto da bolha;
- Laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7: assoalho da bolha.
Qual o exame padrão ouro para o diagnóstico das epidermólises bolhosas?
Teste genético.
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica?
Epidermólise bolhosa dermolítica.
Qual o alvo da epidermólise bolhosa distrófica?
Colágeno tipo 7.
Onde ocorre a clivagem da epidermólise bolhosa distrófica?
Sublâmina densa.
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada?
- Epidermólise bolhosa de Pasini;
- Epidermólise bolhosa de Cockayne-Touraine.
Em qual tipo de epidermólise bolhosa distrófica não há alterações dentárias?
Epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada.
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave?
Epidermólise bolhosa de Hallopeau-Siemens.
Em que tipo de epidermólise bolhosa distrófica ocorre a ausência das fibrilas de ancoragem?
Epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave.
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada?
Epidermólise bolhosa não-Hallopeau-Siemens.
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa distrófica?
BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no teto da bolha.
Onde ocorre a clivagem na sd. de Kindler?
Em múltiplos níveis.
Qual o sinônimo do pênfigo benigno familiar?
Doença de Hailey-Hailey.
Quais os fatores desencadeante do pênfigo benigno familiar?
- Menstruação;
- Gestação;
- Infecções cutâneas;
- Trauma;
- Hiperidrose;
- Radiação UV.
Quais os locais mais acometidos no pênfigo benigno familiar?
Regiões intertriginosas.
Qual o aspecto do AP do pênfigo benigno familiar?
Aspecto de “muro delapidado”.
Defina a premature termination codon.
Interrupção na síntese proteica e ausência da proteína no tecido.
Em todas as dermatoses bolhosas hereditárias, a imunofluorescência é negativa. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
Quais os alvos do penfigoide bolhoso?
- BP180;
- BP230.
Onde ocorre a clivagem do penfigoide bolhoso?
Lâmina lúcida.
Qual a bulose subepidérmica mais comum?
Penfigoide bolhoso.
Qual os sinônimos do penfigoide cicatricial?
- Doença mucossinequiante de Lortart-Jacob;
- Penfigoide das membranas mucosas.
A gengivite descamaria é mais característica de qual bulose?
Penfigoide cicatricial.
Qual o sinônimo do penfigoide gestacional?
Herpes gestacional.
Qual a região mais acometidas pelo penfigoide gestacional?
Região periumbilical.
Descreva a IFD dos penfigoides.
IgG e C3 linear e contínuo na ZMB.
Descreva o salt-split-skin dos penfigoides.
Fluorescência no teto da bolha.
Qual tipo de penfigoide cursa com alopecia cicatricial secundária a bolhas no couro cabeludo?
Penfigoide de Brunsting-Perry.
Qual o alvo da epidermólise bolhosa adquirida?
Colágeno tipo VII.
A epidermólise bolhosa adquirida possui associação com quais doenças?
Doenças intestinais inflamatórias.
Qual o principal diagnóstico diferencial da epidermólise bolhosa adquirida não-inflamatória?
Porfiria cutânea tarda.
Quais os locais mais acometidos pela epidermólise bolhosa adquirida?
Áreas de trauma.
Descreva o AP da epidermólise bolhosa adquirida.
Clivagem subepidérmica rica em neutrófilos.
Descreva a IFD da epidermólise bolhosa adquirida.
IgG ou IgA e C3 linear na ZMB.
Qual o sinônimo da dermatose bolhosa por IgA linear?
Dermatose bolhosa da infância.
A dermatose bolhosa por IgA linear possui associação com quais doenças?
Neoplasias hematológicas.
Como ocorre a distribuição das lesões da dermatose bolhosa por IgA linear?
Em “roseta”.
Descreva o AP da dermatose bolhosa por IgA linear.
- Clivagem dermoepidérmica;
- Infiltreado inflamatório rico em neutrófilos.
Descreva a IFD da dermatose bolhosa por IgA linear.
IgA homogêneo e linear na ZMB.
Qual a principal droga usada no tratamento da dermatose bolhosa por IgA linear?
Dapsona.
Qual o principal achado no AP do lúpus bolhoso?
Microabscessos neutrofílicos nas papilas dérmicas.
Descreva a IFD do lúpus bolhoso.
IgG, IgA, IgM e C3 na ZMB (banda lúpica).
Qual o sinônimo da dermatite herpetiforme?
Dermatite de Duhring-Brocq.
A dermatite herpetiforme possui associação com qual doença?
Doença celíaca.
