Buloses Flashcards

1
Q

Qual o sinônimo da BPAg1?

A

BP230.

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2
Q

Qual o sinônimo da BPAg2?

A

BP180.

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3
Q

A BPAg2 é composta por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 17.

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4
Q

Os filamentos de ancoragem são formados por qual substância?

A

Integrina alfa-6-beta-4.

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5
Q

Os tonofilamentos são formados por qual citoqueratina?

A

CK 5 e 14.

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6
Q

A lâmina densa é formada por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 4.

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7
Q

As fibrilas de ancoragem são formadas por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 7.

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8
Q

Quais são as caderinas da ZMB?

A
  • Desmogleína;

- Desmocolina.

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9
Q

Defina o “epitope spreading”.

A

Quando o dano tecidual causado por uma reação autoimune ou inflamatória resulta na exposição de novos epítopos, produzindo resposta autoimune secundária.

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10
Q

Quais os efeitos colaterais da azatioprina?

A
  • Náuseas;

- Mielossupressão: dose-dependente.

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11
Q

Quais os efeitos colaterais da ciclosporina?

A
  • Cistite hemorrágica;
  • Esterilidade;
  • Leucopenia;
  • Risco aumentado de CA de bexiga.
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12
Q

Quais os tipos de pênfigo foliáceo?

A
  • Endêmico;
  • Não-endêmico;
  • Eritematoso.
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13
Q

Quais os tipos de pênfigo vegetante?

A
  • Pênfigo vegetante de Hallopeau;

- Pênfigo vegetante de Neumann.

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14
Q

Qual o antígeno do pênfigo foliáceo?

A

Desmogleína 1.

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15
Q

Quais os antígenos do pênfigo vulgar?

A
  • Doença mucosa: desmogleína 3;

- Doença mucocutânea: desmogleína 1 e 3.

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16
Q

Cite 2 sinônimos do pênfigo foliáceo endêmico.

A
  • “Fogo selvagem”;

- Pênfigo de Cazenave.

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17
Q

Quais os hematófagos associados ao pênfigo foliáceo endêmico?

A
  • Simulium nigrimanum;
  • Lutzomyia longipalpis;
  • Percevejo;
  • Barbeiro.
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18
Q

Qual o sinônimo do pênfigo foliáceo eritematoso?

A

Pênfigo de Senear-Usher.

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19
Q

Quais as regiões mais acometidas pelo pênfigo foliáceo eritematoso?

A

Áreas seborreicas (principalmente a face).

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20
Q

Descreva o AP do pênfigo foliáceo.

A
  • Acantólise;

- Clivagem epidérmica subcórnea.

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21
Q

Descreva a IFD e a IFI do pênfigo foliáceo e vulgar.

A

IgG e C3 intercelular.

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22
Q

Qual o tecido usado na IFI do pênfigo foliáceo?

A

Esôfago de porquinho da Índia.

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23
Q

Qual o tecido usado na IFI do pênfigo vulgar?

A

Esôfago de macaco.

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24
Q

Quais o anticorpo de atividade dos pênfigos?

A

IgG4.

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25
Q

Qual o aspecto das lesões de pênfigo vulgar?

A

“Bife sangrante”.

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26
Q

Descreva o sinal de Asboe-Hansen.

A

Fluido da bolha se espalha pela pele para longe do local de pressão.

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27
Q

Descreva o AP do pênfigo vulgar.

A
  • Acantólise;
  • Clivagem epidérmica suprabasal;
  • Fileira de “lápides”: células acantolíticas ligadas à membrana basal;
  • Eosinófilos dentro das bolhas.
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28
Q

Qual o peso da desmogleína 1 e 3?

A
  • Desmogleína 1: 130 KDa;

- Desmogleína 3: 160 KDa.

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29
Q

Qual tipo de pênfigo vegetante é mais severo?

A

Pênfigo vegetante de Neumann.

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30
Q

Descreva o AP do pênfigo vegetante.

A
  • Acantólise;
  • Clivagem epidérmica suprabasal;
  • Papilomatose;
  • Acantose.
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31
Q

Quais a 2 principais medicações que causam o pênfigo medicamentoso?

A
  • Captopril;

- D-penicilamina.

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32
Q

As lesões do pênfigo medicamentoso surgem quanto tempo após o uso da medicação?

A

6-12 meses.

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33
Q

Quais as neoplasias associadas ao pênfigo paraneoplásico?

A
  • Linfoma não-Hodgkin;
  • Leucemia linfocítica aguda;
  • Doença de Castleman;
  • Timomas;
  • Sarcomas;
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom;
  • Carcinoma broncogênico.
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34
Q

Qual a manifestação clínica mais característica do pênfigo paraneoplásico?

A

Estomatite necrohemorrágica intratável.

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35
Q

Descreva o AP do pênfigo paraneoplásico.

A
  • Acantólise;
  • Clivagem epidérmica suprabasal;
  • Necrose de queratinócitos;
  • Dermatite de interface.
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36
Q

Descreva a IFD do pênfigo paraneoplásico.

A
  • IgG e C3 intercelular;

- C3 na ZMB.

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37
Q

Qual o tecido usado na IFI do pênfigo paraneoplásico?

A

Bexiga de rato

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38
Q

Quais as doenças associadas ao pênfigo por IgA?

A
  • Gamopatia por IgA;
  • Mieloma múltiplo;
  • Linfoma de células B;
  • Doença de Chrome;
  • Artrite reumatóide;
  • HIV.
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39
Q

Quais os 2 tipos de pênfigo por IgA?

A
  • Dermatose pustulosa subcórnea;

- Dermatose neutrofílica intraepidérmica.

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40
Q

Qual o tipo mais comum de pênfigo por IgA?

A

Dermatose pustulosa subcórnea.

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41
Q

Qual a distribuição das lesões de pênfigo por IgA tipo dermatose neutrofílica intraepidérmica?

A

Em “girassol”.

42
Q

Descreva a IFD e IFI do pênfigo por IgA.

A

IgA intercelular.

43
Q

Qual o tratamento do pênfigo por IgA?

A

Dapsona.

44
Q

Descreva o AP do pênfigo herpetiforme.

A
  • Pústula subcórnea;

- Espongiose eosinofílica.

45
Q

A histologia do pênfigo foliáceo é igual a de quais doenças?

A
  • Sd. da pele escaldada estafilocócica;

- Impetigo bolhoso,

46
Q

Qual tipo de pênfigo se agrava após exposição solar?

A

Pênfigo foliáceo.

47
Q

Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa simples?

A

Epidermólise bolhosa epidermolítica.

48
Q

Quais os alvos da epidermólise bolhosa simples?

A

CK 5 e 14.

49
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples localizada?

A
  • Epidermólise bolhosa de Weber-Cockayne;

- Erupção recorrente das mãos e pés.

50
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada?

A
  • Epidermólise bolhosa de Koebner;

- Epidermólise bolha simples não-Dowling-Meara.

51
Q

Qual o único subtipo de epidermólise bolhosa decorrente da citólise?

A

Epidermólise bolhosa simples generalizada.

52
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada grave?

A
  • Epidermólise bolhosa simples de Dowling-Meara;

- Epidermólise bolhosa simples herpetiforme.

53
Q

Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa simples?

A

BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no assoalho da bolha.

54
Q

Quais os alvos da epidermólise bolhosa juncional?

A
  • Laminina 5;
  • Integrina;
  • BPAG2.
55
Q

Onde ocorre a clivagem na epidermólise bolhosa juncional?

A

Zona lúcida.

56
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada grave?

A
  • Epidermólise bolhosa de Herlitz;

- Epidermólise bolhosa letal.

57
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada intermediária?

A
  • Epidermólise bolhosa não-Herlitz;

- Epidermólise bolhosa atrófica generalizada benigna.

58
Q

Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa juncional?

A
  • BPAG1 e BPAG2: teto da bolha;

- Laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7: assoalho da bolha.

59
Q

Qual o exame padrão ouro para o diagnóstico das epidermólises bolhosas?

A

Teste genético.

60
Q

Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica?

A

Epidermólise bolhosa dermolítica.

61
Q

Qual o alvo da epidermólise bolhosa distrófica?

A

Colágeno tipo 7.

62
Q

Onde ocorre a clivagem da epidermólise bolhosa distrófica?

A

Sublâmina densa.

63
Q

Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada?

A
  • Epidermólise bolhosa de Pasini;

- Epidermólise bolhosa de Cockayne-Touraine.

64
Q

Em qual tipo de epidermólise bolhosa distrófica não há alterações dentárias?

A

Epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada.

65
Q

Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave?

A

Epidermólise bolhosa de Hallopeau-Siemens.

66
Q

Em que tipo de epidermólise bolhosa distrófica ocorre a ausência das fibrilas de ancoragem?

A

Epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave.

67
Q

Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada?

A

Epidermólise bolhosa não-Hallopeau-Siemens.

68
Q

Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa distrófica?

A

BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no teto da bolha.

69
Q

Onde ocorre a clivagem na sd. de Kindler?

A

Em múltiplos níveis.

70
Q

Qual o sinônimo do pênfigo benigno familiar?

A

Doença de Hailey-Hailey.

71
Q

Quais os fatores desencadeante do pênfigo benigno familiar?

A
  • Menstruação;
  • Gestação;
  • Infecções cutâneas;
  • Trauma;
  • Hiperidrose;
  • Radiação UV.
72
Q

Quais os locais mais acometidos no pênfigo benigno familiar?

A

Regiões intertriginosas.

73
Q

Qual o aspecto do AP do pênfigo benigno familiar?

A

Aspecto de “muro delapidado”.

74
Q

Defina a premature termination codon.

A

Interrupção na síntese proteica e ausência da proteína no tecido.

75
Q

Em todas as dermatoses bolhosas hereditárias, a imunofluorescência é negativa. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro.

76
Q

Quais os alvos do penfigoide bolhoso?

A
  • BP180;

- BP230.

77
Q

Onde ocorre a clivagem do penfigoide bolhoso?

A

Lâmina lúcida.

78
Q

Qual a bulose subepidérmica mais comum?

A

Penfigoide bolhoso.

79
Q

Qual os sinônimos do penfigoide cicatricial?

A
  • Doença mucossinequiante de Lortart-Jacob;

- Penfigoide das membranas mucosas.

80
Q

A gengivite descamaria é mais característica de qual bulose?

A

Penfigoide cicatricial.

81
Q

Qual o sinônimo do penfigoide gestacional?

A

Herpes gestacional.

82
Q

Qual a região mais acometidas pelo penfigoide gestacional?

A

Região periumbilical.

83
Q

Descreva a IFD dos penfigoides.

A

IgG e C3 linear e contínuo na ZMB.

84
Q

Descreva o salt-split-skin dos penfigoides.

A

Fluorescência no teto da bolha.

85
Q

Qual tipo de penfigoide cursa com alopecia cicatricial secundária a bolhas no couro cabeludo?

A

Penfigoide de Brunsting-Perry.

86
Q

Qual o alvo da epidermólise bolhosa adquirida?

A

Colágeno tipo VII.

87
Q

A epidermólise bolhosa adquirida possui associação com quais doenças?

A

Doenças intestinais inflamatórias.

88
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da epidermólise bolhosa adquirida não-inflamatória?

A

Porfiria cutânea tarda.

89
Q

Quais os locais mais acometidos pela epidermólise bolhosa adquirida?

A

Áreas de trauma.

90
Q

Descreva o AP da epidermólise bolhosa adquirida.

A

Clivagem subepidérmica rica em neutrófilos.

91
Q

Descreva a IFD da epidermólise bolhosa adquirida.

A

IgG ou IgA e C3 linear na ZMB.

92
Q

Qual o sinônimo da dermatose bolhosa por IgA linear?

A

Dermatose bolhosa da infância.

93
Q

A dermatose bolhosa por IgA linear possui associação com quais doenças?

A

Neoplasias hematológicas.

94
Q

Como ocorre a distribuição das lesões da dermatose bolhosa por IgA linear?

A

Em “roseta”.

95
Q

Descreva o AP da dermatose bolhosa por IgA linear.

A
  • Clivagem dermoepidérmica;

- Infiltreado inflamatório rico em neutrófilos.

96
Q

Descreva a IFD da dermatose bolhosa por IgA linear.

A

IgA homogêneo e linear na ZMB.

97
Q

Qual a principal droga usada no tratamento da dermatose bolhosa por IgA linear?

A

Dapsona.

98
Q

Qual o principal achado no AP do lúpus bolhoso?

A

Microabscessos neutrofílicos nas papilas dérmicas.

99
Q

Descreva a IFD do lúpus bolhoso.

A

IgG, IgA, IgM e C3 na ZMB (banda lúpica).

100
Q

Qual o sinônimo da dermatite herpetiforme?

A

Dermatite de Duhring-Brocq.

101
Q

A dermatite herpetiforme possui associação com qual doença?

A

Doença celíaca.