tumeurs intra-crâniennes Flashcards
Qu’est ce que le gliome de grade I?
tumeur maligne ou bénigne ?
âge de survenue ?
Le gliome de grade I =
- astrocytome pilocytique.
- tumeur bénigne, survenant essentiellement avant 20 ans.
Quels sont les facteurs de bon pronostic du gliome diffus cérébral ?
- codélétion (1p; 19q)
- méthylation MGMT
- mutation activatrice du gène IDH
Qu’est ce que le gliome de grade IV ?
tumeur maligne ou bénigne ?
Age de survenue ?
- correspond au gliobastome.
- LA TUMEUR MALIGNE maligne du système nerveux central LA PLUS FREQUENTE
- pic de survenue se situe entre 60 et 70 ans.
QU’est ce que le gliome de grade III?
Age de survenue ?
- partagent les mêmes sous-types histologiques que dans les grades II :
- > astrocytomes anaplasiques, oligodendrogliome, oligoastrocytome
- principalement chez des sujets de 30 à 50 ans.
A quoi faut il penser devant une surdité de perception de survenue progressive chez un patient de 67 ans ?
Schwannome vestibulaire = neurinome de l’acoustique.
Imagerie typique, centré par le paquet acoustico-facial, s’étend dans la conduit auditif interne.
Citez les 5 phacomatoses à connaitre ?
Principales phacomatoses :
- Neurofibromatoses de type 1 et 2
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Maladie de Von Hippel-Lindau
- Maladie de Rendu-Osler
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Leur origine est en effet un dysfonctionnement du tissu ectodermique embryonnaire qui formera la peau, le système nerveux et l’oeil.
Quels sont les 2 cancers primitifs qui métastasent le + au cerveau ?
- SEIN
- POUMON
(puis colon)
Neurinome : quelle atteinte (pour l’ECN), aspect histologique et marqueur exprimé ? dans quelle phacomatoses peut ont les retrouver ?
Les neurinomes (ou schwannomes)
- se manifestent par des atteintes tronculaires lorsqu’ils touchent des nerfs craniens.
Histologiquement : composée de cellules fusiformes réalisant des aspects palissadiques,
- avec une positivité pour le marqueur PS100.
Ils peuvent s’intégrer dans le cadre de maladies congénitales (neurofibromatoses de type 1 et 2).
Anomalies génétiques à retenir à l’origine de tumeurs intra-crânienne ?
- Maladie de Bourneville
- Neurofibromatose de type 1
- Neurofibromatose de type 2
- Maladie de Von-Hippel-Lindau
- Syndrome de Li-Fraumeni
La PKRAD est à l’origine d’anevrismes cérébrales
Quelle est la tumeur suprasellaire la plus fréquente chez l’adulte ? et chez l’enfant ?
Tumeur supra sellaire la plus fréquente :
- adulte : adénome hypophysaire
- enfant : craniopharyngiome
Comment apparaissent les gliomes à l’IRM ? en T1 et T2
Tout gliome apparaît en hypo1 et hyperT2 en IRM.
En fct° de leur grade d’agressivité:
- grade I et II: Dits de Bas grade: pas ou peu de prise de contraste et peu d’oedeme péri-lésionnel
- garde III et IV: Dits de Haut grade: prise de contraste forte, avec aspect annulaire ou en cible, important oedème péri-lésionnel, effet de masse
Nécrose tumorale: signe le Grade IV: GLiobastomes
Quels sont les gliomes de bas grade ?
- grade I et II: Dits de Bas grade: pas ou peu de prise de contraste et peu d’oedeme péri-lésionnel
Quels sont les gliomes de haut grade ?
- garde III et IV: Dits de Haut grade: prise de contraste forte, avec aspect annulaire ou en cible, important oedème péri-lésionnel, effet de masse
Quel type histologique de lésions intra-cranienne est le + fréquent ?
1) Méningiome
2) Neurinome en seconde position (schwannome vestibulaire par exemple)
Quel est le mode de transmission de la neurofibromatose de type 1?
- autosomique dominante, avec mutation de NF1 (chromosome 17). La fréquence des mutations de novo est élevée (environ 50%).
Caractéristiques cliniques d’une méningite carcinomateuse ?
Liées à l’infiltration des leptoméninges par des cellules métastatiques.
- Syndrome méningé souvent en arrière-plan.
- Atteinte pluriradiculaire et des nerfs crâniens (en particulier NERF FACIAL , nerfs oculomoteurs et nerf auditif) associée à des manifestations encéphalitiques fréquentes.
LCS : classiquement hyperprotéinorachie élevée (> 1 g/L) avec hypoglycorachie.
La recherche de cellules anormales métastatiques peut se révéler négative et nécessite de réitérer la ponction lombaire.
L’IRM cérébrale peut montrer une prise de contraste anormale des leptoméninges ou des nerfs crâniens.
Pronostic sombre.
QUel est le mode de transmission de la neurofibromatose de type 2 ?
- autosomique dominante, avec mutation de NF2 (chromosome 22). La fréquence des mutations de novo est élevée.
Quels sont les 4 cancers qui métastasent le + au cerveau ?
Les 4 cancers qui métastasent le plus au cerveau sont :
- Poumon
- Rein
- Sein
- Mélanome
QUel type de lymphomes cérébraux malins primitifs est le plus fréquent ? âge de survenue ?
Les lymphomes cérébraux malins primitifs ne représentent que 2% des tumeurs intracrâniennes.
- Leur fréquence est plus élevée chez les plus de 60 ans.
Histologiquement : lymphomes B diffus à grandes cellules avec des marqueurs spécifiques (CD20 positifs notamment).
En cas de supsicion diagnostique, il ne faudra pas prescrire de corticoïdes qui peuvent faussement faire disparaitre radiologiquement la tumeur et compromettre une biopsie.
QUe faut il éviter de mettre comme traitement en cas de lymphome cérébraux primitif ?
CORTICOTHERAPIE –> réduit la lésion et empeche la biopsie
A quel tumeur cérébrale faut il penser devant une ataxie cérébelleuse et HTIC chez l’enfant?
MEDULLOBLASTOME
hyper T2, masse homogène
T1 = isosignal prenant le constraste
Quelle tumeur cérébrale est plus fréquente chez la femme entre 60-70 ans et est associé à la neurofibromatose de type 2 ?
MENINGIOME = développement dans espace sous dural aux dépense des cellules arachnoïdienne = SIGNE DE LA QUEUE DE COMETE
–> Hormonosensible = OESTROPROGESTATIF A EVITER
Aspect à l’imagerie des métastases cérébrale ?
- Hypo T1 –> prise de constrase après injection = permet de différencier la LESION BIEN LIMITEE ET ARRONDIES EN COCARDE de l’important oedème +++
- Hyper T2
