tumeurs intra-crâniennes Flashcards
Qu’est ce que le gliome de grade I?
tumeur maligne ou bénigne ?
âge de survenue ?
Le gliome de grade I =
- astrocytome pilocytique.
- tumeur bénigne, survenant essentiellement avant 20 ans.
Quels sont les facteurs de bon pronostic du gliome diffus cérébral ?
- codélétion (1p; 19q)
- méthylation MGMT
- mutation activatrice du gène IDH
Qu’est ce que le gliome de grade IV ?
tumeur maligne ou bénigne ?
Age de survenue ?
- correspond au gliobastome.
- LA TUMEUR MALIGNE maligne du système nerveux central LA PLUS FREQUENTE
- pic de survenue se situe entre 60 et 70 ans.
QU’est ce que le gliome de grade III?
Age de survenue ?
- partagent les mêmes sous-types histologiques que dans les grades II :
- > astrocytomes anaplasiques, oligodendrogliome, oligoastrocytome
- principalement chez des sujets de 30 à 50 ans.
A quoi faut il penser devant une surdité de perception de survenue progressive chez un patient de 67 ans ?
Schwannome vestibulaire = neurinome de l’acoustique.
Imagerie typique, centré par le paquet acoustico-facial, s’étend dans la conduit auditif interne.
Citez les 5 phacomatoses à connaitre ?
Principales phacomatoses :
- Neurofibromatoses de type 1 et 2
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Maladie de Von Hippel-Lindau
- Maladie de Rendu-Osler
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Leur origine est en effet un dysfonctionnement du tissu ectodermique embryonnaire qui formera la peau, le système nerveux et l’oeil.
Quels sont les 2 cancers primitifs qui métastasent le + au cerveau ?
- SEIN
- POUMON
(puis colon)
Neurinome : quelle atteinte (pour l’ECN), aspect histologique et marqueur exprimé ? dans quelle phacomatoses peut ont les retrouver ?
Les neurinomes (ou schwannomes)
- se manifestent par des atteintes tronculaires lorsqu’ils touchent des nerfs craniens.
Histologiquement : composée de cellules fusiformes réalisant des aspects palissadiques,
- avec une positivité pour le marqueur PS100.
Ils peuvent s’intégrer dans le cadre de maladies congénitales (neurofibromatoses de type 1 et 2).
Anomalies génétiques à retenir à l’origine de tumeurs intra-crânienne ?
- Maladie de Bourneville
- Neurofibromatose de type 1
- Neurofibromatose de type 2
- Maladie de Von-Hippel-Lindau
- Syndrome de Li-Fraumeni
La PKRAD est à l’origine d’anevrismes cérébrales
Quelle est la tumeur suprasellaire la plus fréquente chez l’adulte ? et chez l’enfant ?
Tumeur supra sellaire la plus fréquente :
- adulte : adénome hypophysaire
- enfant : craniopharyngiome
Comment apparaissent les gliomes à l’IRM ? en T1 et T2
Tout gliome apparaît en hypo1 et hyperT2 en IRM.
En fct° de leur grade d’agressivité:
- grade I et II: Dits de Bas grade: pas ou peu de prise de contraste et peu d’oedeme péri-lésionnel
- garde III et IV: Dits de Haut grade: prise de contraste forte, avec aspect annulaire ou en cible, important oedème péri-lésionnel, effet de masse
Nécrose tumorale: signe le Grade IV: GLiobastomes
Quels sont les gliomes de bas grade ?
- grade I et II: Dits de Bas grade: pas ou peu de prise de contraste et peu d’oedeme péri-lésionnel
Quels sont les gliomes de haut grade ?
- garde III et IV: Dits de Haut grade: prise de contraste forte, avec aspect annulaire ou en cible, important oedème péri-lésionnel, effet de masse
Quel type histologique de lésions intra-cranienne est le + fréquent ?
1) Méningiome
2) Neurinome en seconde position (schwannome vestibulaire par exemple)
Quel est le mode de transmission de la neurofibromatose de type 1?
- autosomique dominante, avec mutation de NF1 (chromosome 17). La fréquence des mutations de novo est élevée (environ 50%).