Myasthénie Flashcards

1
Q

Topographie préférentielle du déficit myasthénique

A
  • musculature axiale et périphérique : muscle cervicaux –> chute tête en avant, musculature proximale MI -> difficulté montée d’escalier, démarche dandinante
  • muscules oculaires extrinsèques, INTRINSEQUE TOUJOURS EPARGNEE
  • atteinte du releveur de la paupière –> PTOSIS unilat, bilat, et asymétrique
  • muscle pharyngo-laryngés et faciaux : mimique inexpressive, tble de la mastication, dysphagie, tble de la phonation
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2
Q

Quelles sont les 2 anomalies thymiques associées à la myasthénie ?

A
  • hyperplasie thymique 70% des myasthénies

- thymome : bénin 2/3, malin 1/3 ne métastase jamais

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3
Q

Quel test permet une regression du ptosis de la myasthénie ?

A

test du glacon : appliquer un glacon sur une paupière fermée 4 min –> test + si ptosis disparait transitoirement

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4
Q

En quoi consiste le test pharmacologique de la myasthénie ?

A
  • Test aux anticholinestérasique = Test au edrophonium IV ou test à la Neostigmine (Prostigmine*) si regression transitoire des signes –> test +
  • un test négatif n’élimine pas le diagnostic
  • il faut injecter avant l’injection de l’anticholinestérasique l’atropine pour éviter les effets muscariniques
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5
Q

EMG de la myasthénie ?

A
  • avec stimulation répétitive à basse fréquence (3Hz) d’un nerf moteur MEE d’un bloc myasthénique neuromusculaire cad une diminution progressive et transitoire d’au moins 10% de l’amplitude du potentiel d’action
    = REPONSE DECREMENTIELLE
  • l’absence de bloc n’élimine pas le diagnostic
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6
Q

Anticorps retrouvé dans la myasthénie ?

A
  • Ac anti-récepteur de l’acétylcholine
  • SI négatif rechercher Ac anti-muSK
  • Ac anti-LRP4
  • -> spécifique de la myasthénie, ils affirment le diag
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7
Q

Imagerie systématique à réaliser devant une myasthénie ?

A

pour rechercher une anomalie thymique

  • Radio thorax F+P
  • SCANNER THORACIQUE SYSTEMATIQUE
  • ou IRM loge thymique
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8
Q

Ac associé à l’existance d’un thymome dans la myasthénie

A

Ac anti-Muscles striés

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9
Q

Quelles sont les différentes formes cliniques de myasthénie ?

A
  • forme oculaire pure : déficit ne touchant pas d’autre territoire que la musculature oculaire après 2 ans d’évolution
  • forme avec ac anti-muSK = muscle innervation bulbaire ++
  • myasthénie néonatale : chez 20% des enfants de mère myasthénique –> transfert passif Ac maternels
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10
Q

Quel Ac de la myasthénie n’est pas associé à une pathologie thymique ?

A
  • Ac anti-MuSK
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11
Q

Quelle topographie est le plus souvent associé à la forme myasthénique avec Ac anti-MuSK

A

atrophie des muscles d’innervation bulbaire (langue)

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12
Q

Qule zone de la région synaptique est touché dans le sd de Lambert-Eaton ?

A

anomalie transmission neuro-musculaire PRESYNAPTIQUE +++

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13
Q

Symptomatologie du sd de Lambert-Eaton ?

A

S’améliore transitoireement AU COURS DE l’EFFORT soutenu et répété

  • touchant surtout les membres, avec prédominance au niveau des racines
  • atteinte fréquentes des muscles oculomoteurs entraînant une diplopie
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14
Q

EMG du sd de Lambert-Eaton ?

A
  • avec stimulation répétitive : décrémént à 3 Hz, PHENOMENE DE POTENTIATION : amplitude du potentiel moteur qui est réduite lors de la stimulation unique du nerf moteur, augmente au cours de la stimulation à 20-30Hz ou après un effort bref du muscle étudié
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15
Q

Ac retrouvé dans le sd de Lambert Eaton ?

A
  • Ac dirigés contre les canaux calciques situés sur le versant présynaptique de la plaque motrice dans 50% des cas
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16
Q

A quel cancer est associé le sd de Lambert-Eaton ?

A
  • cancer pulmonaire à petite cellule dans 70% des sd de Lambert - Eaton
17
Q

TTT symptomatique du sd de Lambert-Eaton ?

A
  • TTT symptomatique de 1ere intention : amifampridine (Firdapse*)
18
Q

Facteurs déclenchants de la myasthénie ?

A
  • certains médicaments
  • intervention chirurgicale et anesthésie
  • infections et vaccinatiosn
  • facteurs endocriniens : grossesse, PP, prémenstruelle
  • hypo/hyperthyroïdie
  • traumatismes, stress
19
Q

Médicaments susceptibles d’induire une poussée de myasthénie ?

A
  • curarisant
  • psychotropes et antiépileptiques
  • médicaments à visée cardiologique
  • antibiotiques : aminodise, tétracyclines, sulfamides
  • autres : cortico, quinine
20
Q

Effets secondaire des anticholinestérasique ?

A

effets muscariniques et nicotiniques

21
Q

TTT de la myasthénie ?

A
  • anticholinestérasique Néostigmine, Pyridostigmine : prise à jeun, prise fractionné durant la journée
22
Q

Signes de surdosage en anticholinestérasique ?

A
  • signes muscariniques : sueurs, hypersécrétion salivaire et bronchique, nausées, diarrhée, coliques intestinales, myosis
  • signes nicotiniques : crampe, fasciculations
23
Q

Quelle molécule permet d’antagoniser les effet muscarinique ?

A

Atropine = antagoniste des récepteurs cholinergiques de type muscarinique

24
Q

Signes d’alarme d’une crise myasthénique ?

A
  • fausse routes répétées
  • toux innefficace
  • encombrement bronchique
  • accès dyspnéiques
25
Q

Indication de la corticothérapie dans la myasthénie ?

A

Forme mal équilibrées par les anticholinestérasiques et non améliorées par la thymectomie

26
Q

TTT de la crise myasthénique ?

A
  • Echange plasmatique

- Ig polyvalentes = pdt 5 jours