Myasthénie Flashcards
Topographie préférentielle du déficit myasthénique
- musculature axiale et périphérique : muscle cervicaux –> chute tête en avant, musculature proximale MI -> difficulté montée d’escalier, démarche dandinante
- muscules oculaires extrinsèques, INTRINSEQUE TOUJOURS EPARGNEE
- atteinte du releveur de la paupière –> PTOSIS unilat, bilat, et asymétrique
- muscle pharyngo-laryngés et faciaux : mimique inexpressive, tble de la mastication, dysphagie, tble de la phonation
Quelles sont les 2 anomalies thymiques associées à la myasthénie ?
- hyperplasie thymique 70% des myasthénies
- thymome : bénin 2/3, malin 1/3 ne métastase jamais
Quel test permet une regression du ptosis de la myasthénie ?
test du glacon : appliquer un glacon sur une paupière fermée 4 min –> test + si ptosis disparait transitoirement
En quoi consiste le test pharmacologique de la myasthénie ?
- Test aux anticholinestérasique = Test au edrophonium IV ou test à la Neostigmine (Prostigmine*) si regression transitoire des signes –> test +
- un test négatif n’élimine pas le diagnostic
- il faut injecter avant l’injection de l’anticholinestérasique l’atropine pour éviter les effets muscariniques
EMG de la myasthénie ?
- avec stimulation répétitive à basse fréquence (3Hz) d’un nerf moteur MEE d’un bloc myasthénique neuromusculaire cad une diminution progressive et transitoire d’au moins 10% de l’amplitude du potentiel d’action
= REPONSE DECREMENTIELLE - l’absence de bloc n’élimine pas le diagnostic
Anticorps retrouvé dans la myasthénie ?
- Ac anti-récepteur de l’acétylcholine
- SI négatif rechercher Ac anti-muSK
- Ac anti-LRP4
- -> spécifique de la myasthénie, ils affirment le diag
Imagerie systématique à réaliser devant une myasthénie ?
pour rechercher une anomalie thymique
- Radio thorax F+P
- SCANNER THORACIQUE SYSTEMATIQUE
- ou IRM loge thymique
Ac associé à l’existance d’un thymome dans la myasthénie
Ac anti-Muscles striés
Quelles sont les différentes formes cliniques de myasthénie ?
- forme oculaire pure : déficit ne touchant pas d’autre territoire que la musculature oculaire après 2 ans d’évolution
- forme avec ac anti-muSK = muscle innervation bulbaire ++
- myasthénie néonatale : chez 20% des enfants de mère myasthénique –> transfert passif Ac maternels
Quel Ac de la myasthénie n’est pas associé à une pathologie thymique ?
- Ac anti-MuSK
Quelle topographie est le plus souvent associé à la forme myasthénique avec Ac anti-MuSK
atrophie des muscles d’innervation bulbaire (langue)
Qule zone de la région synaptique est touché dans le sd de Lambert-Eaton ?
anomalie transmission neuro-musculaire PRESYNAPTIQUE +++
Symptomatologie du sd de Lambert-Eaton ?
S’améliore transitoireement AU COURS DE l’EFFORT soutenu et répété
- touchant surtout les membres, avec prédominance au niveau des racines
- atteinte fréquentes des muscles oculomoteurs entraînant une diplopie
EMG du sd de Lambert-Eaton ?
- avec stimulation répétitive : décrémént à 3 Hz, PHENOMENE DE POTENTIATION : amplitude du potentiel moteur qui est réduite lors de la stimulation unique du nerf moteur, augmente au cours de la stimulation à 20-30Hz ou après un effort bref du muscle étudié
Ac retrouvé dans le sd de Lambert Eaton ?
- Ac dirigés contre les canaux calciques situés sur le versant présynaptique de la plaque motrice dans 50% des cas
A quel cancer est associé le sd de Lambert-Eaton ?
- cancer pulmonaire à petite cellule dans 70% des sd de Lambert - Eaton
TTT symptomatique du sd de Lambert-Eaton ?
- TTT symptomatique de 1ere intention : amifampridine (Firdapse*)
Facteurs déclenchants de la myasthénie ?
- certains médicaments
- intervention chirurgicale et anesthésie
- infections et vaccinatiosn
- facteurs endocriniens : grossesse, PP, prémenstruelle
- hypo/hyperthyroïdie
- traumatismes, stress
Médicaments susceptibles d’induire une poussée de myasthénie ?
- curarisant
- psychotropes et antiépileptiques
- médicaments à visée cardiologique
- antibiotiques : aminodise, tétracyclines, sulfamides
- autres : cortico, quinine
Effets secondaire des anticholinestérasique ?
effets muscariniques et nicotiniques
TTT de la myasthénie ?
- anticholinestérasique Néostigmine, Pyridostigmine : prise à jeun, prise fractionné durant la journée
Signes de surdosage en anticholinestérasique ?
- signes muscariniques : sueurs, hypersécrétion salivaire et bronchique, nausées, diarrhée, coliques intestinales, myosis
- signes nicotiniques : crampe, fasciculations
Quelle molécule permet d’antagoniser les effet muscarinique ?
Atropine = antagoniste des récepteurs cholinergiques de type muscarinique
Signes d’alarme d’une crise myasthénique ?
- fausse routes répétées
- toux innefficace
- encombrement bronchique
- accès dyspnéiques
Indication de la corticothérapie dans la myasthénie ?
Forme mal équilibrées par les anticholinestérasiques et non améliorées par la thymectomie
TTT de la crise myasthénique ?
- Echange plasmatique
- Ig polyvalentes = pdt 5 jours
