SEP Flashcards
Définition physiopathologique de la SEP ?
Apparition successive de foyers/ plaques de démyélinisation disséminés au sein de la substance blanche du SNC, prédominant dans les régions richement myélinisées : régions périventriculaires des hémisphène cérébraux, nerf optique, moelle épinière, cervelet
Tranche d’âge de découverte de la SEP ?
20 - 40 ans
Dans quelle région du monde retrouve t-on le plus la SEP?
- dans les régions tempérées (comme la France) où son incidence augmentant avec la latitude indépendamment de tout facteur racial
Facteurs de prédisposition de la SEP ?
- facteurs environnementaux / exogènes : infections, latitude géographique, région tempérée
- facteurs endogènes : génétiques, patients atteints de SEP ont des Ac dirigés contre de nombreux virus à des taux anormalement élevés
Quelle partie des neurones est détruite dans la SEP ?
gaines de myélines sont détruites alors que les axones sont intats = dissociation myélino-axonale
–> LES LESIONS NE CONCERNE QUE LA MYELINE DU SNC ++++ respect des fibres myélinisées après émergence de la moelle ou du tronc
Caractéristiques histologiques des plaques récentes et anciennes ?
- plaques récente = infiltrats inflammatoires de cellules mononucléees et de lymphocytes
- plaques ancienne = prolifération astrocytaire participant à la constitution d’une cicatrice gliale irréversible
Eléments majeures du diagnostic de SEP ?
- âge de début 20-40 ans
- notions de poussées successives spontanément régressives
- caractère multifocale des lésions
- exclusion des autres diagnostics possibles
Quelles sont les manifestations cliniques les + fréquemment rencontrées au cours de la SEP ?
- NORB
- sd cérébelleux
- sd pyramidal bilatéral
- tbles sensitifs
- sd vestibulaire
- diplopie
- troubles sphinctériens
Signes cliniques de la NORB ?
- DOULEURS orbitaires et péri-orbitaire augmentant à la mobilisation du globe oculaire
- BAISSE RAPIDE (en qqh ou qqj) et importante de l’ACUITE VISUELLE d’un oeil, souvent suite aux douleurs
- trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert)
Signes au FO de NORB ?
- au stade aigu : normal
- PALEUR PAPILLAIRE après 2e semaine d’évolution, témoin d’une ATROPHIE OPTIQUE SEQUELLAIRE
Signes au CHAMPS VISUEL de la NORB?
- scotome central
Troubles sensitifs de la SEP?
- atteinte du V dans son trajet intrabulbaire –> névralgie du trijumeau
- signes subjectif : signe de Lhermitte, pareshtésie à type de fourmillement ou d’engourdissement, sensations de constriction, de cuirasse, peau cartonnée
Quel est l’autre nom de la bandelette longitudinale postérieure (BLP) ?
Faisceau longitudinal médian
Caractéristiques clinique de l’ophtalmoplégie internucléaire ? et dans quelle pathologie peut on la retrouver ?
- SEP
- se manifeste dans le regard latéral par une limitation de l’adduction d’un oeil (III) et un nystagmus de l’autre oeil en abduction
- tandis que la convergence est conservée
Quels symptomes neurologiques retrouve t-on quasi systématiqueemnt après un certain temps d’évolution de la SEP?
- Troubles génitaux et vésico-sphinctériens
- pollakiurie, mictions impérieuses, incontinence ou rétention urinaire, constipation, impuissance
Quels sont les traitements de la poussée de SEP ?
- CORTICOÏDES à fortes doses IV ou ORAL = raccourcir la durée d’une poussée mais AUCUN EFFET PREVENTIF sur poussée ultérieures
- hôpital ou ambulatoire en fonction de la sévérité
- bialn avant de débuter le ttt : ECBU, iono, ECG
Quelle est la dose est la durée du ttt de la SEP en poussée ?
- methylprednisolone 500mg à 1 g perfusion sur 3h
OU ou PO - PENDANT 3 à 5 jours
+/- eventuellement relais PO avec dose rapidement dégressive sur une durée totale de 3 semaines
Mesures et surveillances de toutes corticothérapie forte dose ?
- régime désodé et apports de K+
- surveillance TA
- surveillance tolérance digestive et psychiques
- surveillance glycémie et de la Kaliémie +++ (hypoK+)
Quels sont les traitements de fond de la SEP ?
- Immunomodulateurs : interéron bêta, acétate de glitamère
- Ou Immunosuppresseur
Quelles sont les indications de prescritpion des interféron bêta dans la SEP ?
(interferon beta car alpha CONTRE INDIQUE +++)
- patient ayant fait + de 2 poussées de SEP dans les 2 années précédentes
- patient ayant fait UNE SEULE POUSSEE mais présentant des CRITERES DE DISSEMINATION SPATIALE et TEMPORELLE en IRM
Quelles sont les contre indication à l’interferon bêta dans le ttt de fond de la SEP ?
- GROSSESSE, ALLAITEMENT
- EPILEPSIE NON CONTROLEE
- DEPRESSION GRAVE
Quels sont les effets secondaires des interferons beta ?
- ttt de fond de la SEP
- réaction au point d’injection
- sd PSEUDO-GRIPPAL (associée du paracetamol)
- dépression
- aggravation des symptômes neuro au début du ttt
Quel ttt de fond de la SEP est indiqué dans les formes récurrente- rémittente ?
- ACETATE DE GLITAMIERE (Copaxone*)
- DIMETHYL FUMARATE (Tecfidera*) PO
- TERIFLUNOMIDE (Aubagio*) PO
Différentes molécules interféron béta et leur voie d’administration ?
- interferon béta 1b (betaféron*) en SC
- interféron béta 1a (Avonex* en IM et REBIF* en SC)
Echelle mesurant le niveau d’handicap dans la SEP?
EDSS = Expanded disability status scale)
Comment nomme t-on la forme de la SEP évoluant de façon progressive et continue ?
- FORME PROGRESSIVE PRIMAIRE si d’emblée sous cette forme
- ou après une phase rémittente initiale (forme secondairement progressive
Aspect des lesions de SEP au scanner ?
- zones d’HYPODENSITE de la SUBSTANCE BLANCHE
- REHAUSSEE ou NON par l’injection de PCI selon l’ancienneté de la lésion
Aspect des lésions de SEP à l’IRM ?
- HYPERSIGNAL T2
- ISO ou HYPOINTENSE en T1
SUBSTANCE BLANCHE DU SNC : zones périventriculaire, région juxta-cortical, fosse postérieure et moelle - PAS d’EFFET DE MASSE
Anomalie du LCR dans la SEP ?
- HYPERPROTEINORACHIE modérée : < 1g/L, retrouvée dans 40% des cas
- Electrophorèse des protéines de LCR montre une augmentation de la proportion des gammaglobulines (taux > 14%) avec une répartition oligoclonale dans 75% des cas
- Isolelectrofocalisation montre une sécrétion anormale d’Ig dans95% des cas avec bandes oligoclonales
- LYMPHOCYTOSE MODEREE : < 50 Lymphocytes/mm3, 1/3
- > anomalies non spécifiques, et normalité du LCR ne permet pas de réfuter le diagnostic
Quel traitement de 2e ligne devant une SEP de forme récurrente-rémittente très active malgré un ttt par interferon beta ou sévère et d’évolution rapide ?
- NATALIZUMAB (Tysabri*) : IV = Ac monoclonal dirigé contre une molécule de surface des leucocytes (intégrine) –> empêche les leucoyctes de passer du sang au cerveau –> réduit l’infammation
autres option : FINGOLIMOB PO
- OCRELIZUMAB (ocrevus)
Quel est le risque grave si prise de Natalizumab ?
- risque de LEUCOENCEPHALOPATHIE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP)
par réactivation du JC virus
quel est le bilan pré-thérapeutique du Natalizumab ?
- NFS, lymphocytes B, CD4, CD8
- dosage pondérale des Ig
- VIH, BK
- ANTICORPS ANT-JCV
Modalité /examens de surveillance annuelle si prise de Natalizumab ?
- IRMc sans et avec injection de gadolinium
- Ac anti-JC virus
Effets secondaires du figolimob ?
tble du ryhtme cardiaque –> surveillance ECG
ttt de 2e ligne de la SEP
TTT des formes primaires progressives active de SEP évoluant depuis moins de 10 ans ?
Ocrélizumab (Ocrevus*)
TTT des formes sévères de la SEP ?
- azathioprine (Imurel*)
- cyclophosphamide (Endoxan*)
- mitoxantrone (Noventrone*)
- Cellcept*
TTT de la spasticité pyramidal ?
BACLOFENE (Lioresal*) PO
formes sévère : injections de toxine botuliques, voire baclofène intra-thécal
Quel est l’examen systématique des troubles vésico-sphinctérien au cours de la SEP ?
BUD
Pour quels symptomes urinaires prescrit-on des anticholinergiques ?
Vessie hyperactive avec Mictions impérieuses après avoir écarté l’existence d’un résidu
–> anticholinergique = relaxation du désutror
Ceris, Vesicare
Pour quels symptomes urinaire préscrit-on des alpha-bloquant ?
Rétention vésicale (Josir, Omix)
Quels sont les DD de la SEP ?
- formes spinales pures (myélite)
- compression médullaire
- myélopathie cervico-arthrosique
- sclérose combinée de la moelle par carence en B12
- angiome médullaire ou la fistule durale, qui peut se manifester par des épisodes récidivants spontanément regressifs
- SCARCOIDOSE, LED, sd de GS, maladie de behçet : évolue par poussée
- maladie de Devic (neuromyélite optique) : névrite optique e/o atteinte médullaire = Ac Anti-NMO dirigés contre l’aquaporine-4 (AQP-4)
Examens complémentaires à réaliser devant une NORB?
- IRM céphalique
- Potentiel evoqué visuels
Définition d’une poussée de SEP ?
- symptomes d’installation subaiguë (en qq h à jours)
- DURENT + DE 24h
- ESPACEE D’1 MOIS AVEC LA POUSSEE PRECEDENTE ++=
TTT de première ligne de la SEP rémittente récurrente se prennent par voie ORAL si non désir ou CI de IM ou SC
- Teriflunomide
- Diméthyl FUMARATE
TTT premiere ligne de SEP rémittente récurrente se prennant SC ou IM?
- Acétate de glatiramère
- Interféron beta
Définition de myélite segmentaire ?
lésion intramédullaire < 3 corps vertébraux
