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Neurologie > SEP > Flashcards

SEP Flashcards

1
Q

Définition physiopathologique de la SEP ?

A

Apparition successive de foyers/ plaques de démyélinisation disséminés au sein de la substance blanche du SNC, prédominant dans les régions richement myélinisées : régions périventriculaires des hémisphène cérébraux, nerf optique, moelle épinière, cervelet

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2
Q

Tranche d’âge de découverte de la SEP ?

A

20 - 40 ans

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3
Q

Dans quelle région du monde retrouve t-on le plus la SEP?

A
  • dans les régions tempérées (comme la France) où son incidence augmentant avec la latitude indépendamment de tout facteur racial
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4
Q

Facteurs de prédisposition de la SEP ?

A
  • facteurs environnementaux / exogènes : infections, latitude géographique, région tempérée
  • facteurs endogènes : génétiques, patients atteints de SEP ont des Ac dirigés contre de nombreux virus à des taux anormalement élevés
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5
Q

Quelle partie des neurones est détruite dans la SEP ?

A

gaines de myélines sont détruites alors que les axones sont intats = dissociation myélino-axonale
–> LES LESIONS NE CONCERNE QUE LA MYELINE DU SNC ++++ respect des fibres myélinisées après émergence de la moelle ou du tronc

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6
Q

Caractéristiques histologiques des plaques récentes et anciennes ?

A
  • plaques récente = infiltrats inflammatoires de cellules mononucléees et de lymphocytes
  • plaques ancienne = prolifération astrocytaire participant à la constitution d’une cicatrice gliale irréversible
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7
Q

Eléments majeures du diagnostic de SEP ?

A
  • âge de début 20-40 ans
  • notions de poussées successives spontanément régressives
  • caractère multifocale des lésions
  • exclusion des autres diagnostics possibles
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8
Q

Quelles sont les manifestations cliniques les + fréquemment rencontrées au cours de la SEP ?

A
  • NORB
  • sd cérébelleux
  • sd pyramidal bilatéral
  • tbles sensitifs
  • sd vestibulaire
  • diplopie
  • troubles sphinctériens
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9
Q

Signes cliniques de la NORB ?

A
  • DOULEURS orbitaires et péri-orbitaire augmentant à la mobilisation du globe oculaire
  • BAISSE RAPIDE (en qqh ou qqj) et importante de l’ACUITE VISUELLE d’un oeil, souvent suite aux douleurs
  • trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert)
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10
Q

Signes au FO de NORB ?

A
  • au stade aigu : normal

- PALEUR PAPILLAIRE après 2e semaine d’évolution, témoin d’une ATROPHIE OPTIQUE SEQUELLAIRE

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11
Q

Signes au CHAMPS VISUEL de la NORB?

A
  • scotome central
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12
Q

Troubles sensitifs de la SEP?

A
  • atteinte du V dans son trajet intrabulbaire –> névralgie du trijumeau
  • signes subjectif : signe de Lhermitte, pareshtésie à type de fourmillement ou d’engourdissement, sensations de constriction, de cuirasse, peau cartonnée
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13
Q

Quel est l’autre nom de la bandelette longitudinale postérieure (BLP) ?

A

Faisceau longitudinal médian

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14
Q

Caractéristiques clinique de l’ophtalmoplégie internucléaire ? et dans quelle pathologie peut on la retrouver ?

A
  • SEP
  • se manifeste dans le regard latéral par une limitation de l’adduction d’un oeil (III) et un nystagmus de l’autre oeil en abduction
  • tandis que la convergence est conservée
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15
Q

Quels symptomes neurologiques retrouve t-on quasi systématiqueemnt après un certain temps d’évolution de la SEP?

A
  • Troubles génitaux et vésico-sphinctériens

- pollakiurie, mictions impérieuses, incontinence ou rétention urinaire, constipation, impuissance

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16
Q

Quels sont les traitements de la poussée de SEP ?

A
  • CORTICOÏDES à fortes doses IV ou ORAL = raccourcir la durée d’une poussée mais AUCUN EFFET PREVENTIF sur poussée ultérieures
  • hôpital ou ambulatoire en fonction de la sévérité
  • bialn avant de débuter le ttt : ECBU, iono, ECG
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17
Q

Quelle est la dose est la durée du ttt de la SEP en poussée ?

A
  • methylprednisolone 500mg à 1 g perfusion sur 3h
    OU ou PO
  • PENDANT 3 à 5 jours
    +/- eventuellement relais PO avec dose rapidement dégressive sur une durée totale de 3 semaines
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18
Q

Mesures et surveillances de toutes corticothérapie forte dose ?

A
  • régime désodé et apports de K+
  • surveillance TA
  • surveillance tolérance digestive et psychiques
  • surveillance glycémie et de la Kaliémie +++ (hypoK+)
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19
Q

Quels sont les traitements de fond de la SEP ?

A
  • Immunomodulateurs : interéron bêta, acétate de glitamère

- Ou Immunosuppresseur

20
Q

Quelles sont les indications de prescritpion des interféron bêta dans la SEP ?

A

(interferon beta car alpha CONTRE INDIQUE +++)

  • patient ayant fait + de 2 poussées de SEP dans les 2 années précédentes
  • patient ayant fait UNE SEULE POUSSEE mais présentant des CRITERES DE DISSEMINATION SPATIALE et TEMPORELLE en IRM
21
Q

Quelles sont les contre indication à l’interferon bêta dans le ttt de fond de la SEP ?

A
  • GROSSESSE, ALLAITEMENT
  • EPILEPSIE NON CONTROLEE
  • DEPRESSION GRAVE
22
Q

Quels sont les effets secondaires des interferons beta ?

A
  • ttt de fond de la SEP
  • réaction au point d’injection
  • sd PSEUDO-GRIPPAL (associée du paracetamol)
  • dépression
  • aggravation des symptômes neuro au début du ttt
23
Q

Quel ttt de fond de la SEP est indiqué dans les formes récurrente- rémittente ?

A
  • ACETATE DE GLITAMIERE (Copaxone*)
  • DIMETHYL FUMARATE (Tecfidera*) PO
  • TERIFLUNOMIDE (Aubagio*) PO
24
Q

Différentes molécules interféron béta et leur voie d’administration ?

A
  • interferon béta 1b (betaféron*) en SC

- interféron béta 1a (Avonex* en IM et REBIF* en SC)

25
Q

Echelle mesurant le niveau d’handicap dans la SEP?

A

EDSS = Expanded disability status scale)

26
Q

Comment nomme t-on la forme de la SEP évoluant de façon progressive et continue ?

A
  • FORME PROGRESSIVE PRIMAIRE si d’emblée sous cette forme

- ou après une phase rémittente initiale (forme secondairement progressive

27
Q

Aspect des lesions de SEP au scanner ?

A
  • zones d’HYPODENSITE de la SUBSTANCE BLANCHE

- REHAUSSEE ou NON par l’injection de PCI selon l’ancienneté de la lésion

28
Q

Aspect des lésions de SEP à l’IRM ?

A
  • HYPERSIGNAL T2
  • ISO ou HYPOINTENSE en T1
    SUBSTANCE BLANCHE DU SNC : zones périventriculaire, région juxta-cortical, fosse postérieure et moelle
  • PAS d’EFFET DE MASSE
29
Q

Anomalie du LCR dans la SEP ?

A
  • HYPERPROTEINORACHIE modérée : < 1g/L, retrouvée dans 40% des cas
  • Electrophorèse des protéines de LCR montre une augmentation de la proportion des gammaglobulines (taux > 14%) avec une répartition oligoclonale dans 75% des cas
  • Isolelectrofocalisation montre une sécrétion anormale d’Ig dans95% des cas avec bandes oligoclonales
  • LYMPHOCYTOSE MODEREE : < 50 Lymphocytes/mm3, 1/3
  • > anomalies non spécifiques, et normalité du LCR ne permet pas de réfuter le diagnostic
30
Q

Quel traitement de 2e ligne devant une SEP de forme récurrente-rémittente très active malgré un ttt par interferon beta ou sévère et d’évolution rapide ?

A
  • NATALIZUMAB (Tysabri*) : IV = Ac monoclonal dirigé contre une molécule de surface des leucocytes (intégrine) –> empêche les leucoyctes de passer du sang au cerveau –> réduit l’infammation

autres option : FINGOLIMOB PO
- OCRELIZUMAB (ocrevus)

31
Q

Quel est le risque grave si prise de Natalizumab ?

A
  • risque de LEUCOENCEPHALOPATHIE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP)
    par réactivation du JC virus
32
Q

quel est le bilan pré-thérapeutique du Natalizumab ?

A
  • NFS, lymphocytes B, CD4, CD8
  • dosage pondérale des Ig
  • VIH, BK
  • ANTICORPS ANT-JCV
33
Q

Modalité /examens de surveillance annuelle si prise de Natalizumab ?

A
  • IRMc sans et avec injection de gadolinium

- Ac anti-JC virus

34
Q

Effets secondaires du figolimob ?

A

tble du ryhtme cardiaque –> surveillance ECG

ttt de 2e ligne de la SEP

35
Q

TTT des formes primaires progressives active de SEP évoluant depuis moins de 10 ans ?

A

Ocrélizumab (Ocrevus*)

36
Q

TTT des formes sévères de la SEP ?

A
  • azathioprine (Imurel*)
  • cyclophosphamide (Endoxan*)
  • mitoxantrone (Noventrone*)
  • Cellcept*
37
Q

TTT de la spasticité pyramidal ?

A

BACLOFENE (Lioresal*) PO

formes sévère : injections de toxine botuliques, voire baclofène intra-thécal

38
Q

Quel est l’examen systématique des troubles vésico-sphinctérien au cours de la SEP ?

A

BUD

39
Q

Pour quels symptomes urinaires prescrit-on des anticholinergiques ?

A

Vessie hyperactive avec Mictions impérieuses après avoir écarté l’existence d’un résidu
–> anticholinergique = relaxation du désutror
Ceris, Vesicare

40
Q

Pour quels symptomes urinaire préscrit-on des alpha-bloquant ?

A

Rétention vésicale (Josir, Omix)

41
Q

Quels sont les DD de la SEP ?

A
  • formes spinales pures (myélite)
    • compression médullaire
    • myélopathie cervico-arthrosique
  • sclérose combinée de la moelle par carence en B12
  • angiome médullaire ou la fistule durale, qui peut se manifester par des épisodes récidivants spontanément regressifs
  • SCARCOIDOSE, LED, sd de GS, maladie de behçet : évolue par poussée
  • maladie de Devic (neuromyélite optique) : névrite optique e/o atteinte médullaire = Ac Anti-NMO dirigés contre l’aquaporine-4 (AQP-4)
42
Q

Examens complémentaires à réaliser devant une NORB?

A
  • IRM céphalique

- Potentiel evoqué visuels

43
Q

Définition d’une poussée de SEP ?

A
  • symptomes d’installation subaiguë (en qq h à jours)
  • DURENT + DE 24h
  • ESPACEE D’1 MOIS AVEC LA POUSSEE PRECEDENTE ++=
44
Q

TTT de première ligne de la SEP rémittente récurrente se prennent par voie ORAL si non désir ou CI de IM ou SC

A
  • Teriflunomide

- Diméthyl FUMARATE

45
Q

TTT premiere ligne de SEP rémittente récurrente se prennant SC ou IM?

A
  • Acétate de glatiramère

- Interféron beta

46
Q

Définition de myélite segmentaire ?

A

lésion intramédullaire < 3 corps vertébraux

Neurologie (28 decks)

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