Syringomyélie Flashcards
Qu’est ce que la synringomyélie ?
présence dans la moelle épiniere d’une cavité kystique en majeure partie indépendante du canal épendymaire et occupant la substance grise
- -> elle s’élargit, dilacère la substance grise puis la substance blanche
- La commissure grise antérieure = où se croisent les fibres à l’origine des faisceaux spinothalamique est une des premières structures touchées
Quelle est la malformation associée dans 90% des cas à la syringomyélie ?
Malformation d’ARNOLD-CHIARI = déplacement du bulbe et des amygdales cérébelleuse en dessous du trou occipital
Signes cliniques d’une syringomyélie ?
- evolution lente sur pls années
- sd lésionnel : MS sont les premiers touchés avec
- déficit moteur, amyotrophie, ROT abolis lorsque la corne antérieure est touchée
- ANESTHESIE DISSOCIEE : touchant la sensibilité thermique et doulouresue dans un TERRITOIRE SUSPENDU (au niveau du cou, épaules et bras =”en cape”)
- douleur à type de brûlures dans le territoire anesthésié dans 50%
- trouble trophiques et vasomoteur : maux perforants, ostéoarthropathies nerveuses
Plus tardivement sd sous lésionnel par atteinte de la substance blanche médullaire avec : sd pyramidal des MI, sd cordonal postérieur
possible atteinte bulbaire associé : nystagmus, anesthésie thermoalgique e/o douleur de la face par atteinte du noyau du V, atrophie de la langue par atteinte du XII, paralysie vélo-pala-pharyngo-laryngée par atteinte des nerfs mixtes (IX et X)
Examens complémentaires à réaliser pour confirmer le diagnostic de syringomyélie ?
IRM moelle et tronc cérébral coupe sagittales
Quel est le traitement de la syringomyélie associée à une malformation de Arnold-Chiari ?
LAMINECTOMIE CERVICALE + OUVERTURE DU TROU OCCIPITAL
–> régression déficit moteur et sd cordonal aux MI mais ne modifie pas les symptomes relatifs au sd syringomyélique
Comment nomme t’on une syringomyélie qui s’étend en hauteur au bulbe ?
Syringobulbie
