SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (Maladie de Charcot) Flashcards
Age de survenue de la SLA ?
entre 50-60 ans
Quelle est la cause de la SLA (sclérose latérale amyotrophique) ?
Inconnue
Quelle structure neurologique est atteinte dans la SLA ?
Dégénérescence progressive des motoneurones de la corne ANTERIEURE de la moelle et du bulbe (2e motoneurones)
- associée à une dégénérescence des faisceaux pyramidaux et géniculés (1er motoneurone)
–> ATTEINTE DEGENERATIVE DU 1er et du 2e motoneurone
Quelle est la clinique de la sclérose latérale amyotrophique ?
- atteinte 1er motoneurone = sd pyramidal
- EXAGERATION DES ROT, parfois hypertonie spastique
- Babinski dans 50% et reflexes cutanés abdominaux le + souvent conservés
- atteinte 2e motoneurone = corne antérieure = sd neurogène périphérique
- déficit moteur avec atrophie des muscles progressive et bilatéral, débute à l’extrémité distale des MS, fasciculation, crampes, SANS TROUBLES SENSITIF ASSOCIE ++++
- Signes bulbaires et pseudobulbaires
- signes bulbaire : atteinte des motoneurones des noyaux moteurs des nerfs craniens : AMYOTROPHIE ET FASCICULATION DE LA LANGUE, paralysie progressive de la langue, voile, muscles péribuccaux, pharynx et du larynx (voix nasonnée)
- signes pseudo-bulbaires liés à l’atteinte des faisceaux géniculés : dysarthrie, tbles de la déglutition, exagération des réflexes massétérins, nasopalpébraux et palmo-mentonniers, rires et pleurs spasmodiques
Signes cliniques caractéristiques de la SLA ?
- sd neurogène périphérique avec fasciculation et crampes
- sd pyramidal
- présence de signes bulbaires et pseudobulbaires
- absence de tout trouble sensitif objectif et absence de tbles cérébelleux, oculomoteurs, dysautonomique et sphinctériens
Quels sont les critères diagnostic de la SLA ?
- Diagnostic possible : si 1étage sur les 3 est atteint
- probable si 2/3 atteints
- avéré si les 3 étages sont atteins = MS, MI et bulbe
–> association des signes neurologiques moteurs périph et centraux au MS, MI e/o à l’étage bulbaire est une condition éncessaire pour poser le diag de SLA
QUel est l’examen clé du diagnostic de la SLA ?
EMG
Comment fait on la différence entre une neuropathie motrice pure avec blocs de conduction et la SLA ?
EMG :
- neuropathie motrice pure avec blocs de conduction = présence de blocs de conduction proximaux
- SLA : vitesse de conduction normale, AUCUN BLOC
Principaux DD de la SLA ?
- Neuropathie motrice pure avec bloc de conduction
- compression médullaire cervicale par myélopathie cervico-arthrosique et malformation de la charnière cervico-occipitale
- Myasthénie en cas de forme bulbaire
- Amyotrophie spinale progressive (atteinte de la corne antérieure peu évolutive sans atteinte pyramidal ni bulbaire)
Médiane de survie de la SLA ?
3 ans
évolution toujours mortelle
Facteurs de prédiction de vitesse d’évolution de la SLA ?
- présence de signes bulbaires précoces
- atteinte de la fonction respiratoire avec diminution importante de la capacité vitale
- perte de poids importante
TTT de la SLA?
purement symptomatique
- baclofène = lutte contre spasticité
- TTT spécifique : RILUZOLE (Rilutek*) = médicament antiglutamatergique : permet un ralentissement modeste de l’évolution de la maladie si prescrit au début de l’évolution –> surveillance hépatique et NFS mensuelle
Carte mémo avec ce qu’il faut retenir de la SLA ++ = ne pas oublier les troubles cognitifs !!
Il faut pour le diagnostic d’une SLA l’association : d’un déficit moteur, d’une amyotrophie et de fasciculations témoins de l’atteinte du NMp ;
de réflexes tendineux vifs, diffusés, polycinétiques, d’un signe de Babinski et/ou de Hoffmann et/ou d’un réflexe massétérin exagéré et d’une augmentation du tonus de type spastique, élastique, décrite classiquement « en lame de couteau », témoin de l’atteinte du NMc. Cette hypertonie est responsable de l’attitude spontanée en flexion-pronation des membres supérieurs et de la marche en fauchant ; d’évolution progressive ;
et l’absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs.
La présence de troubles cognitifs n’exclut pas le diagnostic : en effet près de 20 % des patients atteints de SLA développent des troubles cognitifs de type frontotemporaux. Cela se traduit par des troubles du comportement et du langage, des changements dans la personnalité des patients. Il n’y a pas de troubles amnésiques à la différence de ce qui est constaté dans la maladie d’Alzheimer.
