Sd pseudo-bulbaire

Question 1

Définition du sd pseudo-bulbaire ? Atteinte anatomique

Answer 1

Désigne la paralysie des muscles d’innervation bulbaire liée à l’atteinte bilatérale des voies cortico-nucléaires (faisceaux géniculés)

• -> Lésions d’un sd pseudo-bulaire : les 2 faisceaux géniculés à n’omporte quel endroit de leur trajet, du cortex à la protubérance
• -> noyaux moteurs des nerfs craniens bulbaires IX (glosso-pharyngien), X (pneumogastrique = vague) et XI (spinal = moteur des muscles du cou) étant chacun sous la dépendance d’une commande hémisphérique bilatérale, on comprend que seules les lésions supra-nucléaires bilatérales seront cliniquement parlantes

Question 2

Signes du sd pseudo-bulbaire

Answer 2

• Troubles de la phonation, constants (dysarthrie, voix nasonnée)
• troubles de la déglutition, constants
• Abolition du réflexe du voile
• Abolition du réflexe nauséeux
• Diminution de la mobilité de la langue

+ atteinte associée des projections cortico-nucléiares destinées aux noyaux moteurs du facial (VII) et du trijumeau est fréquente

• signes déficitaires : diplégie faciale, déficit des masticateurs
• signes de spasticité : exagération du réflexe masséterien
• phénomène de libération de la mimique automatique : rire et pleures spasmodiques

Question 3

Causes de sd pseudo-bulbaire ?

Answer 3

• Infarctus multiples lacunaires (< 15 mm de diamètre) chez les sujets hypertendus constituent LA CAUSE LA + FREQUENTE DE SD PSEUDO-BULBAIRE
• lésions successives intéressant surtout le genou de la capsule interne e/o la protubérance de façon bilatérale = état dit “lacunaire” avec
• • sd pseudo-bulbaire
• • tble de la marche (marche à petits pas)
• • déterioration intellectuelle = “demence vasculaire”

autres causes

• SLA = sclérose latérale amyotrophique : atteinte pseudo-bulbaire + atteinte bulbaire
• PSP = paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson-Olszewski