Tubulopatías de Intercambio 2 - Acidosis Tubulares Flashcards
Acidosis Tubular Proximal (Tipo 2) - Definición y Consecuencias
Disturbio tubular que cursa con incapacidad de reabsorción de HCO3 en TCP, generando perdida de HCO3 y acidosis metabolica.
Hay perdida de K+ por su carga contraria al HCO3-, generando como consecuencia la HipoKalemia.
Acidosis Tubular Proximal (Tipo 2) - Causas asociadas
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Adultos:
- Mieloma multiple
- Uso de acetazolamida (inhibidor de anhidrasa carbonica)
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Niños:
- Idiopatico
- Cistinosis (enfermedad autosomica recesiva con acumulo de cistina por deficit de proteina transportadora)
Acidosis Tubular Proximal (Tipo 2) - Presentaciones clínicas
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Primarias
- TRANSITORIA: lactantes, retraso crecimiento leve y que desaparece con terapeutica
- PERMANENTES:
- Autosomica dominante: retraso crecimiento sin otras anomalías
- Autosomica recesiva: enanismo, retraso mental, anomalias oculares
- Secundarias: igual que Sme. de Fanconi
Acidosis Tubular Proximal (Tipo 2) - Dx
Sospechar ante cuadro de acidosis metabolica hipercloremica sin causa clara
Anión gap urinario disminuido: la concentracion de Cl- en orina es mayor que la suma de Na y K en orina (se reabsorve mucho Na y disminuye cationes en orina)
pH urinario variable
Acidosis Tubular Proximal (Tipo 2) - Tratamiento
Compensación AB: bicarbonato o citrato 10-20 mmol/kg/dia entre 2 a 4 h
Suplementacion de K+
HCTZ puede facilitar la correcion de la acidosis (inhibe transporte Na/K o Na/K en TCD)
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Definición
Disturbio tubular que cursa con deficit en secreción de H+ en TC cortical, generando su acumulo y acidosis.
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Fisiopato
- Falla en transportador Na/H+ en TC cortical.
- Hay acumulo de H+ en sangre (acidosis)
- Disminuye la reabsorción de Ca++ (hipercalciuria)
- Hay estimulo normal de aldosterona en TC cortical.
- Sigue funcionando transportador Na/K+
- Puede aumentar secreción de K+ en orina y generar HipoKalemia
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Formas de presentación
Niño: generalmente primaria (autosomico dominante) Enf de Buttler-Albright
Adulto: adquirida (enfermedades renales o sistemicas), hipercalciuria, nefrocalcinosis, litiasis renal.
Enf de Buttler-Albright (Acidosis Tubular Tipo 1 en niños) - Clínica
Sintomas desde primeras semanas de vida:
Vomitos, poliuria, desidratacion, falta de ganancia ponderal, retraso de crecimiento
Raquitismo, litiasis urinaria, nefrocalcinosis (HipoCalcemia e HiperCalciuria)
Debilidad muscular, paralisis flacida (hipoKalemia)
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Dx
Sospechar ante acidosis metabolica hipercloremica con Potasio normal o bajo y Anion GAP urinario positivo.
Anion GAP urinario aumentado (positivo): Cl- de orina es menor a la suma de Na y K (se pierde más K por orina, lo que aumenta la suma de cationes)
pH urinario > 5,5 (faltan H+ en orina)
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Pronostico
La forma primaria es permanente y el defecto de acidificación en orina no se modifica.
Las formas secundarias tienen excelente pronostico si dx y tto temprano y profilaxis de nefrocalcinosis
Tratamiento tardio progresa a ERC.
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1) - Tratamiento
Bicarbonato o Citrato para compensar acidosis
1-3 mmol/Kg/dia de HCO3 en niños mayores y adultos
Correcion de Na y K eventuales.
Acidosis Tubular Hiperpotasemica (Tipo 4) - Definición
Disturbio tubular por lesion en Rc de aldosterona en TCD y TC.
Puede ser por hipoaldosteronismo primario, hiporreninemia o pseudohipoaldosteronismo (resistencia a la aldosterona)
Acidosis Tubular Hiperpotasemica (Tipo 4) - Fisiopato
- Hipoaldosteronismo
- Disminución de estimulo en transportador Na/K y Na/H+
- Poco estímulo para reabsorción de Na y excreción de K y H
- HiperKalemia y Acidosis
Sería analogo a insuficiencia suprarrenal, pero a diferencia de que ISR hay falta de aldosterona, acá hay falla en Rc de aldosterona.
Acidosis Tubular Hiperpotasemica (Tipo 4) - Clínica
Acidosis e HiperKalemia
No hay alteración de agua y Na+ porque hay otros mecanismos compensadores.
