Tubulopatías de Intercambio 1

Question 1

Sustancias reabsorvidas en TCP

Answer 1

TCP:

• glucosa (100%)
• Ac. urico
• PO3
• HCO3 (90%)
• Na y Agua (70%)

Sitio de accion de inhibidores de anhidrasa carbonica

Question 2

Sustancias reabsorvidas en ASA DE HENLE

Answer 2

Henle: se reabsorve Na+ (transportador Na/K/2CL)

Responsable por la hiperosmolaridad intersticial

Se reabsorbe solo 15% de Agua

Sitio de accion de diureticos de asa

Question 3

Sustancias reabsorvidas y secretadas en TCD

Answer 3

TCD:

• reabsorción de Ca++ o Na+
• secreción de K+ y H+

Sitio de accion de los diureticos tiazidicos (intercambiador Na/K)

Question 4

Sustancias reabsorvidas y secretadas en TC Cortical

Answer 4

TC cortical: Na+ intercambiando por H+ o K+ mediante aldosterona

Acá actúan los antagonistas de Rc de Aldosterona (Diureticos ahorradores de K+)

Question 5

Sustancias reabsorvidas en TC Medular

Answer 5

TC medular: reabsorción de água libre mediante AQP2 si intersticio hiperosmolar

Controlado por ADH

Question 6

Glucosuria Renal - Definición

Answer 6

Disturbio tubular proximal donde hay incapacidad de reabsorción de glucosa. Hay glucosuria acentuada e hipoglucemia.

Dx diferencial de DBT: diabetico tiene hiperglucemia.

Question 7

Sme de Fanconi - Definición

Answer 7

Disfunción multiple de TCP con trastorno en reabsorción de glucosa, aminoacidos, fosfato y bicarbonato.

Question 8

Sme de Fanconi - Causas

Answer 8

Ocurre por daño no especifico en celulas del epitelio tubular proximal.

Puede ser:

• Idiopatico: dominante, recesivo o ligado al sexo
• Secundario:
  
  • Enfermedades como Wilson y Cistinosis
  • Adquiridas: mieloma multiple, transplante renal, neoplasias
  • Medicamentos y toxicos: aminoglucosidos, tenofovir, Mercurio, plomo, valproato, ranitidina.

Question 9

Sme de Fanconi - Dx

Answer 9

• Estudio serico e urinario de:
  
  • PO3
  • Ca++
  • Ac. Urico
  • Na y K
  • FAL
  • pH (acidosis metabolica)
• No se realiza biopsia renal

Question 10

Sme de Fanconi - Tratamiento y Pronostico

Answer 10

Correcion de disturbios AB e hidroelectroliticos

Ingesta hidrica

L-carnitina en miopatias

Pronostico variable, las secundarias desaparecen al corrigir la causa primaria.

Question 11

Sme de Bartter - Definición

Answer 11

Disturbio tubular del transportador Na/K/2CL en Asa de Henle (ascendente gruesa) que cursa con incapacidad de reabsorción de solutos para el intersticio y de concentración de la orina.

Question 12

Sme de Bartter - Fisiopato

Answer 12

1. Falla en transportador Na/K/2CL
2. No hay reabsorción de Na en Asa de Henle
3. La falla impide la concentracion del intersticio.
4. El Na+ no reabsorvido deberá ser reabsorvido en TCD y TC cortical mediante aldosterona
5. TCD se ocupa de reabsorver Na+ y no reabsorve Ca++, generando hiperCalciuria.
6. TC Cortical reabsorve Na+ por transportador Na/K+ o Na/H+ excretando K o H y generando HipoKalemia y Alcalosis (mediado por aldosterona).
7. No se reabsorve Mg++, produciendo hipoMagnesemia.
8. Hay aumento de produccion de PG, haciendo hiperplasia del AYG con hiperreninemia y hiperaldosteronismo.

Question 13

Sme de Bartter - Cual diuretico tiene mismo mecanismo y efectos adversos?

Answer 13

Furosemida, que inhibe transportador Na/K/2CL

EA: hipoKalemia, alcalosis metabolica, disminución de reabsorción urinaria.

Question 14

Sme de Bartter - Clínica

Answer 14

HipoKalemia: calambres, debilidad, diabetes insipida nefrogenica

HiperCalciuria: nefrocalcinosis

Retraso de crecimiento en niños

Triada:

• Alcalosis metabolica (perdida de H+ en troca de Na en TCD)
• HipoKalemia (perdida de K en troca de Na en TCD)
• TA normal o reducida (perdida de volumen)

Question 15

Sme de Bartter - Dx Diferencial

Answer 15

Diureticos de Asa (furosemida)

Abuso de laxantes

Vomitos en exceso (perdida de HCL que genera alcalosis)

Question 16

Sme de Bartter - Tratamiento

Answer 16

• Suplementar los iones faltantes: Na+, K+, CL-
• Indometacina: inhibicion de PG
• Diureticos ahorradores:
  
  • espironolactona (antag Rc Aldosterona, inhibe reab Na y cambio por K)
  • IECA (inhibe SRAA, disminuye aldosterona)

Question 17

Sme de Gitelman - Definición y Consecuencias

Answer 17

Disturbio tubular que cursa con incapacidad de reabsorción de Na+ en TCD, generando aumento de reabsorción de Ca++ y perdida de K+ y H+

Question 18

Sme de Gitelman - Fisiopato

Answer 18

1. Falla de reabsorción de Na+ en TCD
2. Se incrementa la reabsorción de Ca++ en TCD
3. Exceso de Na+ en TC cortical estimula ALDOSTERONA
4. Aldosterona promueve reabsorción de Na+ (transportador Na/K+ o Na/H+).
   
   1. Perdida de K en orina con HipoKalemia
   2. Perdida de H+ en orina con Alcalosis

Question 19

Sme de Gitelman - Cual diuretico tiene mismo mecanismo y cuales son los efectos adversos?

Answer 19

Tiazidicos, por inhibir reabsorción de Na+ en TCD

EA: hipoKalemia, alcalosis metabolica, poco efecto diuretico.

Uso como Hipocalciúrico para evitar formación de calculos o como ahorrador de Ca++ en pacientes hipocalcemicos.

Question 20

Sme. de Liddle - Características

Answer 20

Hipoaldosteronismo pero con clínica de Hiperaldosteronismo (canales sensibles a aldosterona siempre activados, ejercendo FB negativo a corteza suprarrenal).

Hiperaldosteronismo: hipertension, retención Na+, excreción de K+ y H+

Question 21

Diabetes Insipida Nefrogénica - Definición

Answer 21

Disturbio tubular que cursa con resistencia del TC a la accion de la ADH, generando incapacidad de reabsorcion de agua y de concentración de orina.

Cursa con poliuria y polidipsia.

Question 22

Diabetes Insipida Nefrogénica - Clasificación

Answer 22

Primarias: autosomicas dominante, recesiva, ligada al sexo

Secundarias: asociada a poliquistosis renal, hipoplasia renal, pielonefritis cronica, uropatia obstructiva, lítio.

Question 23

Diabetes Insipida Nefrogénica - Clínica y Lab

Answer 23

Desidratación, poliuria, polidipsia.

Hipernatremia, Hipercloremia, Hiperuremia

Hiperosmolaridad > 295 mmOsm/L

Densidad urinaria baja (1001-1005)

Osmolaridad urinaria 40-200 mOsm/L

Question 24

Diabetes Insipida Nefrogénica - Dx

Answer 24

Prueba terapeutica con ADH (vasopresina, desmopresina) intranasal, sin respuesta terapeutica.

Question 25

Diabetes Insipida Nefrogénica - Tratamiento

Answer 25

Ingesta acuosa, diureticos ahorradores de K+, HCTZ