GNF - Proliferativas (Nefríticas) Flashcards
Sme. Nefrítico - Definición
Conjunto de signos y sintomas causados por
daño glomerular severo con proliferación de celulas epiteliales (podocitos) o endoteliales (capilares),
generando hematuria, oligúria, HTA y proteinúria no nefrotica (< 3,5g/día).
Sme. Nefrítico - Fisiopato
- Inflamación glomerular
- Reclutamiento de leucocitos
- Obstrucción glomerular
- Oliguria
- Congestión volemica
- HTA
- Edema
- Aumento de Urea y Cr
- Leucocituria y cilindros leucocitarios
- Obstrucción glomerular
- Hematuria glomerular (GR disforficos al pasar barrera glomerular)
- Cilindros hematicos
- Proteinúria < 3,5g/día
GNF Primarias PROLIFERATIVAS - Características en común
Progresan paulatinamente con proliferación dentro del glomerulo, hasta que destruye.
Cursan con Sme. Nefrítico (con hematuria)
Tipos de GNF Primarias PROLIFERATIVAS
Membrano-proliferativa
GN Aguda Post Infecciosa (SBHA) - proliferacion endocapilar
GNRE - rapidamente evolutiva, proliferacion extracapilar
Enfermedad de Berger (IgA) - proliferación mesangial
GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Anatomia Patológica
MO: Intensa proliferación de celulas y matriz mesangial que penetra paredes capilares producindo imagen caracteristica de engrosamiento (doble contorno).
ME: depositos subendoteliales e intramembranosos
IF: depositos de C3 y/o de Ig
GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Hallazgos IF
Depositos aislados de C3: anomalias del sistema complemento
Depositos de C3 + Ig: inmunocomplejos secundarios a infeccion por VHC.
GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Clínica
Sme. Nefrítico
Sme Nefrotico
Proteinuria o Microhematuria asintomaticos
GN Membrano Proliferativa (GNMP) - Tto
GCC + Micofenolato
Rituximab (anti-CD20) para evitar formación de Ig
GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Definición
Cuadro clínico con inflamación glomerular aguda causada por deposito de complejos inmunes precedida de proceso infeccioso (generalmente faringoamigdalitis o piodermitis por SBHA).
GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Epidemio
2-15 años
2:1 en niños
Más frecuente en DBT, alcoholicos y drogadictos
GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Clínica
Sme. nefrítico 1 o 2 semanas post faringoamigdalitis o piodermitis.
Causada por Ac contra el SBHA (S. pyogenes)
GN Aguda Post-Infecciosa - Dx
- Clínico:
- Histórico de infección
- Período de incubación (1 semana para faringoamigalitis y 2 semanas para piodermitis)
- Evidencia de SBHA
- ASLO para faringo
- Anti-ADNasa B para piel
- Caída del C3 hasta 8 semanas posteriores
- Biopsia con patron proliferativo al MO y gibas (humps) en MB al ME (patognomonico)
GNPS (Glomerulonefritis Post-Streptococcica) - Anatomia Patológica
Proliferación endocapilar (luz del capilar) difusa con infiltracion leucocitaria (PMN y monocito-macrofagos)
Hay depositos de IgG y C3 en paredes capilares y/o mesangio
ME: depositos nodulares en jorobas (humps) por fuera de la MB
GN Aguda Post-Infecciosa - Tratamiento
Restriccion hidrosalina por la oliguria
Furosemida
Hidralazina (control PA)
Dialisis SN
Atb para evitar transmision de cepa causadora (no mejora para el paciente)
GN Aguda Post-Infecciosa - Pronostico
Bueno, autoresolutivo
Oliguria mejora en < 7 dias
GNRP - Definición y Características
Glomerulonefritis que progresa rapidamente (semanas o meses) hasta la insuficiencia renal intensa.
Asociada a proliferacion de epitelio glomerular (extracapilar, espacio de Bowman) y formacion de semilunas en varios glomerulos.
GNRP - Clínica
Sme. Nefrítico
Complemento inalterado
GNRP - Los 3 tipos fundamentales son:
Tipo 1 (Ac contra MB): similar a Goodpasture, pero sin afeccion alveolar
Tipo 2 (deposito de complejos inmunes): LES, crioglobulinemicas, otras
Tipo 3 (pauciinmune): más frecuente y pueden ser una forma exclusivamente renal de vasculitis necrosantes de pequeños vasos. Pueden ser ANCA positivos.
GNRP - Tratamiento
Plasmaferesis en las inmunes.
GCC 1mkd (pulsoterapias SN) + inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida.
Enfermedad de Berger - Fisiopato y Anatomo-Pato
Depósito primario de IgA en mesangio con proliferacion de celulas mesangiales y matriz mesangial.
IF: depositos de IgA lineales + C3
Enfermedad de Berger - Epidemio
10-40 años
2:1 varones
Es la más frecuente de las GN primarias
Enfermedad de Berger - Clínica
Hematuria macroscopica recurrente
Hematuria microscopica persistente
Hay pctes asintomaticos
Puede haber antecedente de IVAS o intervencion Qx rinofaringea
Sme. nefritico
Enfermedad de Berger - Tratamiento
IECA o ARA2 para proteccion glomerular
GCC
Síndrome renopulmonar (pulmón-riñon)
Hemorragia alveolar + LRA + Hematuria glomerular
Sme de Goodpasture
Enfermedad de Berger - Pronóstico
Variable. Casos de 1 unico episodio hasta casos de perdida del riñon.
Puede durar toda la vida, se controla la función renal y hematuria.
Peor pronóstico: varones, mayor edad, microhematuria, proteinuria > 1g, HTA, Cr. > 1,5
Sme. de Goodpasture - Características y Causas
Enfermedad que cursa con formación de Ac contra MB glomerular y alveolar.
Anticuerpos contra el colágeno IV de la MBG resultando en una GNRP con proliferación extracapilar.
Causa sindrome pulmón-riñon cursando con alveolitis y glomerulonefritis.
Causas: Idiopatica pero asociada a daño previo, a nivel pulmonar (tabaco, infecciones respiratorias, inhalación de coca o hidrocarburos) o de la MBG (UPO, litotricia).
Hallazgos renales en vasculitis ANCA
GN pauci-inmune (sin depositos de IC)
GNRP tipo 3 (proliferacion extra-capilar con semilunas)
Son más frecuentes en > 40 años
Vasculitis por IgA (Churg-Strauss) - Afeccion renal, extra-renal, epidemio y dx
Similar a Enf. de Berger
Clinica extra-renal: púrpura palpable, sin trombopenia ni coagulopatía, artritis o artralgias, dolor abdominal
Epidemio: niños
Dx: biopsia renal o cutanea
