T8b: Tumores óseos y de partes blandes Flashcards
Tumores oseos primitivos
- A partir de que celulas?
- Frecuencia?
- Afecta a quien?
- Etiologia?
- Localizaciones frecuentes?
- se desarrollan a partir de cualquier estirpe celular que forme parte del hueso
- poco frecuentes
- afecta : preferentemente a adolescentes y jóvenes en la segunda y tercera década de la vida
- etiologia: descconocida, pero el factor genético cada vez tiene más relevancia (anomalías cromosómicas en algunos tumores)
Localizacion, cualquier pero especial preferencia por las zonas de crecimiento óseo más rápido
- húmero proximal
- extremidad distal del radio
- especialmente en la rodilla en extremidad distal del fémur y proximal de la tibia
Tumores oseos primitivos
- Que tipos de tumores son mas frecuentes?
Benignos > metastasis > malignos
- en los benignos = lesiones pseudotumorales = on simples trastornos de la maduración y del desarrollo del tejido óseo (quiste óseo esencial, fibroma no osificante, …), pero que se comportan como tumores benignos desde el punto de vista clínico y radiológico. Los mas frecuentes < 15 años
Tumores oseos primitivos
- Como se descubre los tumores?
- Como se hace el diagnostico definitivo
Muchos casos son halzagos casual en una exploración radiográfica tras un traumatismo banal o ante unas molestias óseas inespecíficas (porque la clinica es poco expresivo)
Diagnostico definitivo = dificil
- necesita pruebas complementarias para determinar la localización y extensión de la lesión
- biopsia = es el único procedimiento diagnóstico que nos va a permitir definir el tipo de lesión, su pronóstico y la actitud terapéutica a adoptar
Tumores oseos primitivos
- Como se hace la clasificacion de los tumores?
Tumores oseos primitivos
- Que debemos hacer antes una lesion de sospechosa de tumor oseo?
- Y por la biopsia?
Sistematizar el diagnostico
- valoración clínica
- radiología
- anatomopatológica completa
Biopsia
- siempre
- si no es posible al momento -> debe remitir al paciente para la biopsia al centro que vaya a efectuar el tratamiento definitivo
- no hacer si es posible de diagnosticar los tumores begninos con un RX (osteocondroma, el defecto fibroso cortical, etc)
Tumores oseos primitivos
- Clinica?
- muy poco específica
- poco de afectacion del estado general
- mayoria = poco dolor y minima clinica
- tumefaccion
- > normalemente proprio de tumores malignos diagnosticados muy tardíamente
- > posible en tumores benignos de gran tamaño
- algunos tumores pueden presentarse como fractueas patologicas
- osteoma osteoide -> solo que se presenta con dolor de predomino nocturno y cede con inhibidores de prostaglandinas (ácido acetilsalicílico)
Tumores oseos primitivos
- Cuales halzagos son utiles para el diagnostico (2)?
1) ritmo de crecimiento de la tumoración
- ritmo lento indica normalmente un tumor benigno
2) edad de presentación - uno dato de mas valor
- cada tipo histológico tiene una tendencia de aparición en una determinada franja de edad
Tumores oseos primitivos
- Otro halzago son utile para el diagnostico (1)?
3) localización
- epifisis = tumor de células gigantes, condroblastoma
- diafisis = sarcoma de Ewing
- zona metafisaria = la mayoria, osteocondroma, sarcoma osteogénico, etc
- localizacion vertebral = hemangioma (cuerpo vertebral), osteoblastoma y quiste óseo aneurismático (arco vertebral posterior)
- zonas ricas en médula ósea roja (como los huesos planos, el fémur y el húmero) = metástasis y el mieloma
Tumores oseas primitivos
- Laboratorio?
- Mayoria de tumores = sin alteraciones
- mieloma = alteración del proteinograma
- raras formas multifocales de osteosarcoma = anomalias de fosfatasas alcalinas
- ES = VS elevada
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > Utilidad?
- > como se presenta el tumor?
- > DD?
Utilidad de la radiologia convencional
- más específica que la clínica
- muy importante para el diagnóstico de los tumores óseos
- la mayoría de casos nos orienta sobre si el tumor es benigno o maligno
- por los tumores begninos, la imagen radiográfica es tan típica que es suficiente para el diagnóstico
Presentacion del tumor
- cambio de densidad ósea más o menos definida
- puede sobrepasar el contorno del hueso
- posible reacción de tejidos vecinos como el periostio
DD
- displasias óseas
- enfermedades metabólicas
- infecciones óseas de tipo agudo o crónico
- necrosis ósea de tipo isquémico
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > como se muestra la matriz tumoral depiendente de la composicion (3)?
- matriz fibrosa = una imagen radiotransparente como reflejo de la osteolisis
- matriz condral = radiotransparente con calcificaciones puntiformes
- matriz osea = una trabeculación amorfa y densa
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > que valora el estudio radio (7)?
- > criterios de benignidad y malignidad?
- invasión de partes blandas
- el estado del periostio*
- el grado de destrucción cortical*
- la afectación médula ósea*
- las áreas comprometidas (diáfisis, metáfisis o epífisis)*
- el estado de la fisis*
- la posible afectación articular*
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > que son las (2) criterios para la agresividad del tumor?
Agresividad
1) el patrón de destrucción ósea
2) la reactividad local del hueso = la relación tumor-huésped
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > (3) patrones de destruccion radio?
1) geográfico
- > puede ver con facilida los limites entre tumor y oseo
- > a veces tiene refuerzo escleroso = un crecimiento lento y característico de lesiones de baja agresividad
- > subtipo insuflante = abomba y adelgaza la cortical a modo de burbuja
2) apolillado o moteado - > múltiples imágenes radiotransparentes de pequeño tamaño
- > tipico de tumores agresivos
3) permeativo - > límites imprecisos con el hueso sano
- > pueden presentar una invasión total de la cortical
- > expresa la mayor agresividad de lesion
Tumores oseas primitivos
- Radio:
- > como se presenta la reactividad local en los lesiones benignos? malignos?
Reactividad local del periostio en benignos
- neoformación ósea de densidad uniforme y bordes regulares
- Reactividad local* del periostio en malignos
-
la reacción del periostio no es uniforme
1) catáfilas de cebolla (láminas longitudinales) - 2) rayos de sol (espículas perpendiculares a la cortical)*
- 3) triángulo de Codman* (elevación del periostio en la periferia de la lesión ósea, mostrando radiográficamente una imagen triangular)
Tumores oseas primitivos
- Cuales son las técnicas diagnósticas complementarias utilizadas (8)?
1) Gammagrafía con isótopos radioactivos (escintilografía)
- 2) Tomografía Axial Computada (TAC)*
- 3) Arteriografía*
- 4) Resonancia Magnética (RM)*
- 5) estudio anatomopatológico*
- 6) biopsia por punción mediante aguja (PAAF)*
- 7) biopsia con trocar*
- 8) biopsia a cielo abierto*
Tumores oseas primitivos
- Gamma: a que sirve?
- prueba inespecífica
- no sirve para el diagnóstico diferencial
- muestra aumento de captación del isótopo cuando existe una hiperactividad metabólica en el hueso
- ayuda ante la duda de una imagen radiográfica tumoral de aspecto benigno, porque una captacion intensa es propria de tumores malignos
Tumores oseas primitivos
- TAC: a que sirve?
- muy sensible para determinar la extensión y el patrón destructivo intraóseo de la lesión
- una técnica insustituible para el estadiaje y planificación quirúrgica del tumor
- imágenes transversales permiten una localización precisa de los tumores que asientan en zonas anatómicas difíciles de evaluar como son la pelvis, el sacro y las vértebras
Tumores oseas primitivos
- Arteriografia: a que sirve?
- ver la red vascular arterial de un tumor, antes de iniciar la quimioterapia por perfusión o una técnica de embolización
Tumores oseas primitivos
- RM: a que sirve?
- principal método diagnóstico para valorar la delimitación tumoral, la extensión intramedular y la invasión de partes blandas
- reconstruir imágenes en todos los planos, facilitando la interpretación de la extensión tumoral
- medios químicos de contraste que pueden llegar a identificar la naturaleza histológica de la lesión
- grande avances del diagnóstico oncológico
Tumores oseas primitivos
- Estudio anatomopatologico: a que sirvre, cuando se hace, (3) tipos?
es el pilar básico del diagnóstico !
-> conocer con certeza el tipo histológico de tumor, su actividad biológica y en los casos sometidos ya a tratamiento neoadyuvante, el grado de respuesta a la quimioterapia
Se hace únicamente tras tener el resultado de las pruebas complementarias necesarias, para evitar que estas muestren artefactos
1) biopsia por punción mediante aguja (PAAF)
- > el inconveniente de obtener escaso material lo que dificulta la labor del patólogo
2) biopsia con trocar
- > bajo control radioscópico o guiada por TAC
- > útil para tumores profundos
3) biopsia a cielo abierto
- > mas segura
- > obtener más cantidad de tejido
- > el inconveniente de dejar una cicatriz más o menos amplia
- > eleccion cuidodosa de la incision para la biopsia
Tumores oseas primitivos
- Estadiaje clinico-patologico -> a que sirve, en que se basa (3)?
Es fundamental para establecer la pauta terapéutica más adecuada
1) agresividad histológica (G)
- G0 = benignos (tumores inactivos y activos)
- G1 = malignos, tumores de bajo grado que mestastatizan en menos del 25% de casos
- G2 = malignos, de alto grado que metastatizan en más del 25%
2) extensión anatómica (T)
- A = intra-compartimentale, el tumor está contenido en un espacio limitado por barreras anatómicas de gran resistencia a la penetración (T0= encapsulo, T1= no encapsulo)
- B = extra-compartimentale (T2 = la lesión invade más allá de las barreras (rompe la cortical, invade partes blandas)
3) presencia o no de metástasis (M)
- tumor ya en estadio III, M1 = metastasis
Osteoma osteoide
- malignidad?
- donde?
- presentacion?
- radio?
- benigno
- generalmente metafisaria o diafisaria en huesos largos
- dolor nocturno que cede con aspirina o aines
- radio: osteoblástica, bien delimitada, de ≈ 1 cm de diámetro, con un nidus radioluciente en su interior
- mejor con TAC o gamma por el tamaño pequeño -> una zona de gran hipercaptación muy localizada
Encondroma
- malignidad?
- donde?
- signos?
- radio?
- Tumor benigno de matriz cartilaginosa* que se localiza en la cavidad medular
- preferentemente en los huesos de la mano
- asintomático, a veces se descubre por fracturas patologicas
- radio: una lesión radiotransparente bien delimitada, central o excéntrica, rodeada por una línea de esclerosis. Con frecuencia existen microcalcificaciones intratumorales, dando una imagen en palomitas de maíz
Osteocondroma
- malignidad?
- frecuencia?
- donde?
- radio?
Tumor osteocartilaginoso que aparece en la superficie del hueso en forma sésil o pedunculada
- benigno
- mas frecuente de los tumores benignos, hasta 40%
- se localiza en la metáfisis y crece durante el desarrollo esquelético, deteniéndose el crecimiento en la madurez ósea
- radio: una excrecencia de hueso normal, de tamaño inferior que a la palpacion (por radiotransparencia)
Fibroma no osificante
- malignidad?
- frecuencia?
- donde?
- radio?
Es una anomalía de desarrollo en la que existe un defecto de osificación
- benigno
- muy frecuente, niños de 5-15
- en huesos largos de las extremidades inferiores
- radio: lesiones excéntricas, líticas, limitadas por un borde escleroso, localizadas preferentemente en la porción distal del fémur
Quiste oseo unicameral
- malignidad?
- donde?
- clinica?
- radio?
= quiste óseo esencial = quiste óseo solitario
- una lesión pseudotumoral formada por una cavidad ósea llena de líquido seroso
- preferentemente en húmero y fémur proximales
- < 20 años
- se presenta como halzago radio o fractura patologica
- radio: una imagen lítica fusiforme de límites esclerosos que erosiona e insufla la cortical sin romperla (en metafisis sin sobrepasar el cartílago de crecimiento)
Quiste oseo aneurismatico
- malignidad?
- clinica?
- radio?
Lesión benigna tumorafín expansiva llena de sangre
- normalmente < 20años
- dolor e inflamación local, puede producir fractura patologica
- radio: una lesión excéntrica, lítica, de localización metafisaria
Tumor de celulas gigantes
- malignidad?
- clinica?
- radio?
- tumor benigno, pero de gran agresividad local con alta tasa de recidivas
- dolor de meses de evolución y pérdida de función de la articulación adyacente
- radio: una lesión osteolítica excéntrica epifiso-metafisaria que puede destruir el córtex e invadir los tejidos vecinos
Sarcoma osteogenico
- malignidad?
- frecuencia?
- donde?
- clinica?
- radio?
El osteosarcoma (sarcoma osteogénico) es un tumor maligno formador de hueso
- tumor maligno primitivo óseo más frecuente. la mayor parte primero (2-3 decada de vida), menos frecuente la forma secundaria (una enfermedad de Paget, postirradiación, etc. en 5-6 decada de vida)
- una localización preferente alrededor de las metáfisis fértiles (fisis activas), especialmente en la rodilla
- dolor e hinchazón local, muy agresivos con metastasis a el pulmon
- radio: está mal delimitada y puede ser osteolítica, osteoesclerosa o mixta, destrucción cortical y masa de partes blandas adyacente con reaccion periostica
Condrosarcoma
- malignidad?
- donde?
- clinica?
- radio?
tumor maligno productor de matriz cartilaginosa, que se presenta como tumor primitivo o por degeneración de un tumor benigno de la extirpe cartilaginosa, especialmente en la condromatosis o encondromatosis múltiples
- maligno
- localización preferente en el esqueleto proximal de los miembros, frecuente tambien en pelvis y raquis
- dolor y la tumoración -> motivo para estudio radio
- radio: un área de destrucción ósea que suele afectar a la cortical y puede invadir partes blandas, siendo característica la presencia de un moteado osteoesclerosos por presencia de calcificaciones en el tejido cartilaginoso neoplásico
Tumor de celulas redondas (sarcoma de Ewing)
- malignidad?
- donde?
- clinica?
- analitica?
- radio?
un tumor maligno poco frecuente, generalmente en niños, muy agresivo con la mortalidad más alta de los tumores óseos malignos
- preferentemente en las diáfisis de los huesos largos (fémur, tibia y húmero), frecuente tambien en raquis, pelvis, escápula y columna
- dolor local, claudicación y restricción de la movilidad articular, muchos casos con fiebre y eritema local
- analitica: leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación, simulando un proceso infeccioso
- radio: una imagen lítica, la gran extensión medular y la gran reacción perióstica (DD con osteomielitis)
