T6 - Cirrose e Hipertensão Portal (1)

Question 1

Cirrose?

Answer 1

Score de Metavir

$ Resulta da ativação das células de Ito
$ Score de Metavir (classifica fibrose):
– F0 - sem fibrose
– F1 - fibrose portal
– F2 - fibrose portal com alguns septos
– F3 - fibrose septal
– F4 - cirrose
$ Lesão Hepática -> Fibrose -> Nódulos de regeneração

Question 2

Processo evolutivo da Dx Hepática?

Cirrose

Answer 2

Substituição de hepatócitos/colangiócitos por tecido cicatricial e fibrótico

Question 3

Etiologia da Cirrose?

Answer 3

Ásia e África

$ Países Industrializados
– NAFLD
– Dx Hepática Alcoólica
– VHC
$ Ásia e África
– VHB

$ Hemocromatose
$ Défice de alpha1antitripsina
$ Dx Wilson
$ Dx autoimunes
$ Fármacos - metildopa

Question 4

Cirrose - Apresentação Clínica?

Answer 4

Sintomas inespecíficos

$ Incidental
– doente que faz ecografia por dor abdominal e descobre que tem figado de aspeto cirrótico
$ Sintomas inespecíficos
– mal estar geral
– fadiga inespecífica
$ Manifestações associadas a alterações da funçao hepatica e/ou hipertensao portal

Question 5

Cirrose - Apresentação Clínica - Efeitos de Hipertensão Portal?

Cirrose

Answer 5

$ Varizes Esofágicas
$ Ascite
– melena
– esplenomegalia
– cabeça de medusa
– hemorroides

Question 6

Apresentação Clínica - Efeitos de falência hepática?

Cirrose

Answer 6

– Coma
– Esclera ictérica
– Fetor hepaticus
– Icterícia
– Tendência hemorrágica
– Anemia
– Edema maleolar

Question 7

Cirrose - Diagnóstico?

Answer 7

$ Biópsia é o gold standard
– é um método invasivo, com alguns riscos (embora controlados. por isso é que muitas vezes se faz avaliação não invasiva)

$ Clínico
$ Laboratorial
$ Imagiológico

Question 8

Diagnóstico Clínico - Anamnese?

Cirrose

Answer 8

– Antecedentes patológicos
– Medicação habitual
– Consumo de alcool
– Peso, altura e IMC
– Contatos de risco
– História de tatuagens, transfusões de sangue
– Consumo de produtos de ervanária
– Hx familiar de dx hereditárias

Question 9

Diagnóstico Clínico - Exame Físico?

Cirrose

Answer 9

$ Telangiectasias, Eritema Palmar, Clubbing, Contratura de Depuytren
$ Icterícia
$ Hipertrofia parotídea, Ginecomastia, Atrofia Testicular
$ Hepatomegalia, Esplenomegalia
$ Ascite, Circulação Colateral

Question 10

Diagnóstico Laboratorial ?

Cirrose

Answer 10

$ Disfunção Hepatocelular – Hipoalbuminemia, aumento dos niveis de amonia
$ Hiperesplenismo – anemia, leucopenia, trombocitopenia
$ Ascite – hiponatrémia dilucional
$ Necrose de Hepatócitos – aumento de AST e ALT
$ Obstrução intra ou extra hepática – aumento de FA e bilirrubina desproporcional a AST e ALT

$ O que dá mais evidência de Hipertensão Portal é a trombocitopenia (um dos 1ºs sinais)

Question 11

Diagnóstico Radiológico?

Cirrose

Answer 11

$ Ecografia Abdominal (com ou sem doppler)
$ TAC
$ RMN

Question 12

Diagnóstico Radiológico - Achados Típicos?

Cirrose

Answer 12

$ aumento do lobo esquerdo e caudado e resultante diminuição do lobo direito
$ superfície nodular
$ achados de HT Portal (ascite, varizes intra-abdominais e esplenomegalia)

Question 13

Fibroscan?

Cirrose

Answer 13

$ Estadia a doença hepática mas não define etiologia
$ Apenas gradua a fibrose para ao seu estadiamento
$ Consoante a dx os cut-offs são diferentes mas >14/15 vamos ter sempre dx hepática crónica em estadio de cirrose

Question 14

Cirrose - Classificação?

Answer 14

$ Critérios de Child Turcotte-Pugh
– Classe A - dt muito estabilizado (5-6)
– Classe B - intermedio (7-9)
– Classe C - dt totalmente descompensado (10-15)

Question 15

Hipertensão Portal?

Answer 15

$ Gradiente de pressão venosa hepática (GPVH): pressão em cunha da veia hepática - pressão livre na veia hepática
– Normal entre 3 e 5 mmHg
– HT portal se >5
– HT portal tipicamente com complicações associadas se >10
$ As complicações de cirrose resultam do desenvolvimento de hipertensao portal
$ Quanto maior a área de fibrose maior o gradiente de HT portal

Question 16

Hipertensão Portal - Causas?

Answer 16

$ Pré-Hepáticas
$ Intra-Hepáticas
– pré-sinusoidal
– sinusoidal
– pós-sinusoidal
$ Pós-Hepáticas

Question 17

Complicações de Hipertensão Portal?

Answer 17

$ Ascite e Edemas / Desequilíbrio Eletrolítico
$ Icterícia
$ Hemorragia Digestiva
$ Encefalopatia Hepática
$ Peritonite Bacteriana Espontânea
$ Síndrome Hepato-Renal
$ Carcinoma Hepatocelular
$ Síndrome Hepato-Pulmonar, HT Pulmonar
$ Disfunção Endócrina
$ Distúrbios da Coagulação

Question 18

Complicações de Hipertensão Portal - Objetivos?

Answer 18

$ Atrasar ou reverter a progressão da Dx Hepática
$ Prevenir agressões acrescidas
$ Prevenir e tratar complicações
$ Avaliar a possível indicação e oportunidade para transplante hepático

Question 19

Varizes Gástricas / Esofágicas?

Answer 19

$ Varizes são veias anormalmente aumentadas gerealmente localizadas na junção GE ou estômago quando o GPVH > 10 mmHg
$ Risco maior de hemorragia quando GPVH > 12 mmHg

$ Prevenção Primária
– Bloqueadores b não seletivos - propanolol, carvedilol
– Banding profilático - eficaz da mesma forma e indicado se o doente tiver contra-indicações e intolerância a b-bloqueadores

Question 20

Screening de varizes?

Answer 20

$ Anula na cirrose descompensada
$ Cada 1-2 anos na cirrose compensada
$ Cada 3-4 anos em cirróticos sem varizes

Question 21

Varizes Gástricas / Esofágicas - Hemorragia (1)?

Answer 21

$ Manifesta-se sobre a forma de hematemese não dolorosas, melenas ou hematoquézias, que normalmente leva a compromisso hemodinâmico

$ Proteção da via aérea e estabilização hemodinâmica

$ Early vasoactive drug therapy (somatostatin analogues) 2-5 days
– terlipressina, somatostatina ou octreotido (a iniciar antes da endoscopia)
$ Endoscopic evaluation and therapy (within 12 hours)
– Laqueação elástica (preferido) + escleroterapia
– Se varizes gástricas, injeção com cola é mais eficaz
$ Blood transfusion as needed (hemoglobin 7-8 g/dl)
$ Antibiotic prophylaxis
– reduz risco de infeção, nova hemorragia e mortalidade

Question 22

Varizes Gástricas / Esofágicas - Hemorragia (2)?

Answer 22

$ Hemorragia controlada
– Nonselective b-blockers
– repeated courses of band ligation
$ Hemorragia descontrolada
– sengstaken-blakemore tube (bridging measure) (medida temporária em casos de hemorragia maciça)
– early transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) placement (encefalopatia com efeito adverso)

Question 23

Varizes - Tratamento?

Answer 23

$ Profilaxia Primária
– Necessário rastreio de rotina por endoscopia de todos os doentes com cirrose
– Bloqueio beta não-seletivo ou laqueação elástica se tiver varizes
$ Hemorragia varicosa inicial
– Laqueação elástica repetida até as varizes serem obliteradas - iniciar beta-bloqueador ao 6º dia após hemorragia aguda
– TIPS se não responder á terapêutica