SSc systemic sclerosis

Question 1

systemic sclerosis מהן הצורות השונות של?

אפידמיולוגיה

אטיולוגיה

Answer 1

1. Limited cutaneous scleroderma

2/3 מהחולים, מחלה מוגבלת, העור מעובר באזורים הדיסטליים של כפות הידיים, הרגליים ובפנים.

2. Diffuse cutaneous systemic sclerosis

1/3 מהחולים, מחלה מפושטת.

שכיח שחולי סקלרודרמה חולים בעוד מחלה ראומטי.

המחלה מתחילה באופן סוער ומתייצבת, שכיחה יותר בנשים (60-70) מאשר בגברים (30-50).

מבחינת אטיולוגיה ניתן לזהות כמה גורמים מעורבים,

HLA2 גנטיקה- בכרומוזום 6 יש

EBV, CMV, parvvirus19 זיהומים- ייתכן קשר ל

חשיפה תעסוקתית- סיליקוזיס מביאים לסיכון מוגבר

גם שתלי שדיים מסיליקון

ותרופות

Question 2

מהי הפתוגנזה של סקלרודרמה?

Answer 2

מכילה שלושה רכיבים עיקריים-

1. מיקרואנגיופתיה (קפילרות, ארטריולות, עורקים גדולים יותר) שמביאה לאיסכמיה ברקמות דיסטליות ולפיברוזיס.
2. דלקת ואוטואימוניות-

CD4, TNF, IL7, IL6, B cells.

יהיו חיוביים במעל 90% מהחולים ANA נוגדני

Anti RNA polymerase 3, SCL70 נוגדנים ספציפיים הם

3. פיברוזיס- אקטיבציית פיברובלסטים שגורמים לקיצור והתכווצות הרקמות.

Question 3

מה הביטוי הקליני של סקלרודרמה?

Answer 3

1. Raynous phenomenon-

אחד מהסימנים ההכרחיים והמוקדמים של המחלה.

ואזוספאזם טרנסזיאטי בתגובה לקור- התחווורת האצביות, לאחר מכן הופכות לכחולום וכשהוואזוספאזם עובר האצבע הופכת לאדומה.

2. כיבים איסכמיים באצבעות, עלולים לגרום לאוסטאומיאליטיס. פקטור פרוגנוסטי רע!
3. טלנגקטזיה, נפוצה ולכן מהווה אחד מהקריטריונים במחלה. הרחבת קפילרות קרוב לפני השטח של העור. אם יש הרבה ייתכן שזה ביטוי לבעיות ווסקולריות נוספות כמו יל״ד ריאתי.
4. אצבעות נפוחות באופן דיפוזי והומוגני- גם קריטריון לאבחון.
5. התעבות התקשות ומתיחה של העור
6. מוסקולוסקלטלי- דלקת פרקים יחסית דיסטלית, דלקת של הגידים, מיופתיה, קונטרקטורות.
7. Sclerodactyly- שינוי צורת האצבעות, אצבע טלסקופית, קלאבינג, התכווצויות פלקסוריות ואקסטנסוריות. ליזיס של העצמות הפלנגיות בידיים.
8. Calcinosis- יצירת גושי סידן ברקמות הרכות, התכייבות של העור והפרשת חומר גבינתי (קלציום).
9. מעורבות מערכת העיכול- פגיעה בתנועתיות הושט ורפלוקס, קיבת אבטיח, שגשוג חיידקי ונפיחות/ שלשולים, תת ספיגה וחסר בברזל וחלבון, חולשה רקטלית, אובדן משקל.
10. מעורבות ריאתית- פיברוזיס בבסיס הריאה, סיבת המוות המובילה היא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית! גורם פרוגנוסטי רע. יל״ד ריאתי.
11. פגיעה לבבית- גורם פרוגנוסטי רע גם כן.
12. פגיעה כלייתית- בעבר הייתה אחת הסיבות העיקריות למוות של חולי סקלרודרמה אבל היום יש טיפול ומניעה. אם יש קרייסס רנלי הוא יכול לגרום לאובדן תפקוד כלייתי, דיאליזה ומוות.

Question 4

איך מאבחנים סקלרודרמה?

Answer 4

קריטריונים שמכילים את כל הסימנים הקליניים שפורטו,

במעבדה נראה אנמיה וטרומבוציטוזיס בשלב הדלקתי של המחלה, או טרומבוציטופניה בהתפתחות משבר כלייתי.

נוגדנים ספציפיים:

SCL70, ACA, RNAP3,

לרוב נושאים נוגדן אחד, יש כאלו שלא ספציפיים למחלה

Question 5

באיזו גישה ועם אילו תרופות מטפלים בסקלרודרמה?

Answer 5

אין טיפול אחיד לכל הביטויים ולכן הגישה היא לטפל בכל ביטוי בנפרד.

1. רנו- נמנעים מקור, אפשר לעשות אמבטיות שעווה כדי לחמם את הידיים (?)

תרופות שלא אזכור

2. PPI עיכול- הרבה תרופות ו
3. עור ומםרקים- סטרואידים, תרופות ביולוגיות וכו
4. IVIG, DMARD מיופתיה- סטרואידים,
5. טיפול ביל״ד ריאתי

ERA, PDE5inhibitors, cGMPinhibitors, פרוסטציקלינים

6. ACEi כליה-