Behcet FMF

Question 1

Behcet איפה נפוצה

באיזה גן קשורה

מי סובל ממנה יותר

Answer 1

תורכיה וישראל, בגברים המחלה קשה יותר (מופיעה בשכיחות שווה)

HLA-B51 קשורה לנוכחות של

נראה דלקת סביב כלי הדם עם הסננה של נויטרופילים ועיבוי של האנדותל, מה שמוביל לוסקוליטיס, פסאודו אנוריזמות, טרומבוזיס עורקי+ ורידי.

Question 2

מה המאפיינים הקליניים של בכצט?

Answer 2

1. כיבים- פה, גניטליה (אשך ווולווה).
2. עור- נודולים, דלקת, פריחה מוגלתית, פריחה כמו כוורת דבורים, וסקוליטיס בעור.
3. עין- אובאיטיס (אחד הביטויים הראשוניים).
4. שלד- ארטריטיס לרוב לא ארוזיבית, בעיקר בברכיים ובקרסוליים.
5. נוירובכצט- מנינגיטיס, נגעים במידבריין, טרומבוזיס.
6. מעי- יכול להידמות למחלת מעיים דלקתית.
7. קרישי דם עורקיים וורידיים, פסאודואנוריזמות (למשל עורקי הריאה באופן ייחודי יחסית), וסקוליטיס.ֿ

במעבדה נראה שקיעת דם מוחשת, מדדי דלקת מוגברים, לויקוציטוזיס, אנמיה.

Question 3

איך משתמשים בעור לאבחנת בכצט?

Answer 3

Pathergy מבחן

בדיקה עורית בה מזריקים סיילין לתת עור ורואים התפתחות פוסטולה (שלפוחית)

גם בבדיקות דם רואים תגובת יתר ופוסטולה באיזור הלקיחה

Question 4

איך נעשית אבחנה לבכצט?

Answer 4

סיפור חוזר של כיבים בפה בנוסף ל-2 מהבאים:

1. כיבים חוזרים בגניטליה
2. דלקות בעיניים- אובאיטיס (אודם)
3. מחלה עורית
4. positice Pathergy test- בדיקת דקירה בעור.

Question 5

מה אופי המחלה בבכצט ומה הטיפול?

Answer 5

Question 6

FMF מה האפידמיולוגיה של?

Answer 6

ארמנים, ערבים, תורכים, יהודים, ספרדים.

Question 7

FMF מה הקליניקה של?

Answer 7

לרוב מופיע לפני גיל 20, התקף טיפוסי מתבטא בחום וסרוסיטיס. נמשך בין 24-72 שעות. ההתקפים לא צפויים אך לעיתים קשורים לאירועים סטרסוגנים (מאמץ, התרגשות, מחזור, הריון).

בתקופות בין ההתקפים האדם מרגיש בסדר.

סדר המאפיינים הקלניים בשכיחות יורדת:

פריטוניטיס, פלאוריטיס, ארתריטיס, אריסיפלס. עוד כמה ביטויים נדירים.

Question 8

FMF איזה סיבוך יכול להיווצר משנית לדלקת ב?

Answer 8

עמילואידוזיס

serum amyloid A לאור דלקת ממושכת נוצרת כמות גבוהה של

שיכולה לשקוע בסרום.

למשל- בכליות

Question 9

FMF מה נראה במעבדה ב?

Answer 9

בין ההתקפים לא נראה כלום

בזמן ההתקפים נראה דלקת חריפה-

שקיעת דם מוגברת, מדדי דלקת מוגברים, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, פיבינוגן גבוה, הפטוגלובין, אימונוגלובולינים גבוהים, המגולובינוריה והמטוריה זמנית.

SSA גבוה

Question 10

FMF איך נעשה אבחון ל?

Answer 10

סיפור קליני של התקפי חום וסרוסיטיס* שנמשכים 24-72 שעות

* דלקת של פלאורה, פריקרדיום, פריטונאום.

סיפור משפחתי

MEFV בדיקה גנטית עם מציאה של הגן האופייני ל

Question 11

FMF איך מטפלים ב?

Answer 11

כולכיצין.

ניתן לחולים שכולכיצין לא יעיל עבורם/ גורם לשלשולים anti-IL1

אין טיפול יעיל להתקף חריף וסטרואידים לא עוזרים בו (בניגוד למחלות האחרות).

אפשר לנסות לתתanti IL1 או NSAID

Question 12

FMF סיכום בכצט ו

Answer 12