דברים צריך לדעת בסוף

Question 1

Rapidly progressive GN מה המאפיינים של

לראות את התמונה אחרי

Answer 1

מאפיינים כמו של כל גלומרולונפריטיס רק שהפילטרציה ממשיכה לרדת כל הזמן והקריאטנין עולה בהתאם.

תכלס הרס של extracapillary proliferation בפתולוגיה תהיה

crescents באומן ויצירת סהרונים-

מתפצח מ3 מחלות

1. immune complex GN סיבוך נדיר של
2. Anti GBM nephritis
3. ANCA associated/ Idiopathic (Pauci immune) הכי שכיח

מחלה של מבוגרים, יכול לפגוע גם בכלי דם קטנים מחוץ לכליות, ללא יצירה של קומפלקסים אימנויים- פגיעה עי נוגדנים.

יהיו חיוביים ב90% מהמקרים ANCA נוגדנים ל

Question 2

מהי המחלה Post infectious-Diffuse Proliferative GN

לאיזו קבוצה משתייכת

מה הדפוס הפתולוגי

Answer 2

גלומרולונפריטיס שמערב את 2 הכליות וכל הגלומרולי.

מחלה של ילדים בעיקר בגילאי 5-10, ברוב המקרים לאחר סיבוך סטרפטוקוקלי. קלאסי עד חודש לאחר זיהום סטרפטוקוקאלי.

נראה המטוריה, פרוטיאינוריה, ירידה בפילטרציה, עליית ל״ד, שתן כהה, בצקות קלות סביב העיניים, עייפות חולשה וחום,

הרוב מחלימים לבד, חלק קטן יצטרכו טיפול אימונוסופרסיבי.

Question 3

IgA nephropathy מה מאפייני המחלה?

Answer 3

גלומרולונפריטיס קלה יחסית ושכיחה, מתאפיינת

במזנגיום IgA ב

נראה המטוריה חוזרת המתרחשת בזמן זיהומים (לרוב ויראליים). יכולה להיות מאקרוסקופית או מיקרוסקופית, חולפת מהר. נראה התקדמות איטית לא״ס כליות כרונית. המחלה יכולה לחזור בכליה מושתלת אבל היא לא קונטראינדיקציה להשתלה כי היא מתקדמת לאט.

C3 שוקע עם בלבד

C3, C1, C4 לא ירדו בדם

HSP יש את המחלה בצורה סיסטמית,

Henoch-Schönlein purpura

מחלה בעיקר בילדים, יש וסקוליטיס של הקפילרות הגלומרולריות ושל כלי הדם הקטנים של העור. נראה כאבי בטן ומפרקים. מורפולוגיה זהה בין שני הסוגים, ברוב המקרים תת המחלה הזו שפירה עם פרוגנוזה טובה ונדיר שתתפתח לא״ס כליות כרונית

Question 4

Membranous nephropathy מהי המחלה?

Answer 4

תסמונת נפרוטית ללא ביטוי של גלומרולונפריטיס, לרוב מחלה ראשונית אידיופטית. בד״כ נוגדנים יוצרים קומפלקס עם מרכיב

PLA2R בדופן רגליות הפודוציטים.

לפודוציט GBM קומפלקסים אימוניים שוקעים בין ה

הרגליים משתטחות בעקבות דבר זה, והממברנה הבזאלית* גדלה סביב המשקעים עד למצב בו הממברנה מקיפה את המשקעים. נראה עיבוי בולט של דפנות הקפלירות במיקרוסקופ האור.

בסופו של דבר המשקעים נעלמים ואז המצב יכול לחזור למצב תקין או לחזור על עצמו.

IgG!!!!!

מחלה של משקעים אימוניים ללא דלקת, אין הפעלת נויטרופילים, כן יש הפעלה של מערכת המשלים. מערכת המשלים מפעילה את תאי המזנגיום והפודוציטים שמפרישים פרוטאזות מזיקות למחסום הפילטרציה.

*GBM

Question 5

(AS) Alport syndrome מהי?

Answer 5

גנטי, תאחיזה לאיקס,

GBM מחלה של ממברנת הבסיס של הגלומרולי

הנגרמת בגלל פגיעה בייצור של קולגן 4.

הקליניקה היא של נפריטיס מתקדם עם דם בשתן, פרוטאינוריה, ירידה פרוגרסיבית בתפקוד כלייתי. קולגן 4 קשור גם בראיה ושמיעה.

GBM יש עיבוי ולמינציה של ה

לאחר השתלה החולים יכולים לפתח נוגדנים נגד תאים המכילים קולגן 4 (כי לא היה את המרכיב הזה לפני כן בגוף).

Question 6

Autosomal dominant polycystic kidney disease מהי המחלה?

ADPKD

Answer 6

מחלה סיסטמית של הכליה שכוללת הרחבה פרוגרסיבית של ציסטות בכליה. לרוב שקטה קלינית ובאה לידי ביטוי בבגרות. הגורם השכיח ביותר לא״ס כליות תורשתית. שני גנים מעורבים במחלה.

שהוא הפנוטיפ הקשה יותר PKD1 ו PKD2

הקליניקה כוללת יצירה פרוגרסיבית בילטרלית של ציסטות בכליה, כשל כלייתי, כאב בגלל אבנים/ זיהומים/ דימומים, המטוריה (בגלל קריעת ציסטות), יל״ד.

קליניקה חוץ כלייתית: ציסטות בכבד, אנוריזמות אינטרה- קרניאליות, דיסקציה של האאורטה בשכיחות פי 7 מאוכלוסיה רגילה, פרולפס של המסתם המיטרלי, תפליט פרי-קרדיאלי, ציסטות בלבלב, דברטיקולות בקולון.

גורמי סיכון הם המוטציה ב-1, גודל כליה גדול (כליה גדלה עם הגיל), יל״ד, זכרים, פרוטאינוריה, הפרשה מוגברת של נתרן בשתן. איזון גורמי סיכון מאט התפתחות המחלה.

אבחנה דרך אולטרסאונד, בגילאי 15-39 3+ ציסטות, בגילאי 40-59 2+ ציסטות בכל כליה בילטרליות, בגילאי 60+ 4+ ציסטות בכל כליה בילטרליות.

טיפול- פירוט בתמונה

איזון ל״ד, כאב (לא נסאיד), מניעת זיהומים, מניעת אבנים בכליות, שתיה, חסימה לרצפטור לוזופרסין שמאטה את קצב ייצור הציסטות,

Question 7

ADPKD מהי הפתוגנזה ב?

Answer 7

PC1- חלבון טרנסממברנלי

PC2- רצפטור טרנסממברנלי של סידן

יחד שניהם יוצרים קומפלקס חשוב לרגולציה תוך תאית ושמירת מבנה התאים בטובולי. המוטציה היא באחד מהגנים שאחראים על ייצור החלבונים הנל.

3 המנגנונים החשובים בפתוגנזה:

1. cAMP עליה ב

מביאה לפרוליפרציה תאית והפרשה של נוזל

2. ירידה של סידן תוך תאי
3. איבוד תפקוד הסיליה- כלומר פגיעה בפולריות ובמבנה התאים-> פגיעה בחישה ובסיגנלים-> פרוליפרציה והפרשת נוזל-> ציסטות.

Question 8

Answer 8

תסמונת נפרוטית, פרוטאונוריה

Question 9

Answer 9

Question 10

Answer 10

Question 11

Answer 11

Question 12

האשימוטו

Answer 12

Question 13

Question 14

VHL מחיקה של

שהוא טומור סופרסור

Answer 14

Question 15

קונגו רד עמילואיד נראה כמו קריסטלים

Question 16

גלומרולונפריטיס

Answer 16

Question 17

IgG יש שני דברים שצריך לדעת ב

Answer 17

Anti GBM glomerulonephritis-

רציף עם סהרונים

membranous nephropathy

מגורגר- היימן נפריטיס.

Question 18

Question 19

Answer 19