GCA Flashcards
GCA מה המאפיינים של המחלה?
וסקוליטיס אוטואימונית, נשים סובלות פי 2. הגיל הממוצע להופעה הוא 70-75 (נדיר לפני 50).
מתאפיינת בייצור גרנולומות בעורקים בינוניים וגדולים.
בעורקים בינוניים יש היפרפלזיה של שכבת האינטימה, היצרות ואף חסימה.
בעורקים גדולים (אאורטה)- אנוריזמות ודיסקציות.
וסקוליטיס עם ביטויים של דלקת סיסטמית. חולשה, ירידה במשקל, הזעות לילה, כאבי ראש, רגישות/ נקרוזיס בקרקפת, קלאודיקציה של הלסתות (כמעט פתוגנומוני), מעורבות עינית, חום ממקור לא ידוע. במעורבות עורקים גדולים נראה קלאודיקציה, אנוריזמות ודיסקציות, אנגינה מזנטרית (אחרי אוכל).
אפשר לראות גם פולימיאלגיה ראומטיקה- כאבים דלקתיים אקסיאליים (אגן וכתפיים) עם קישיון בוקר והגבלת תנועה.
אבחנה נעשית על סמך עדות לדלקת באולטרסאונד או ביופסיה עם ממצא אופייני.
GCA מה הפתופיזיולוגיה של?
תאים דנדריטים בהיקף העורק עוברים אקטיבציה
T יש אקטיבציה של תאי
שמגייס מאקרופאגים IL17 יש גיוס של
תאי דלקת מפרישים ציטוקינים וחומרים שגורמים לעיבוי הדופן והיצרות הלומן.
GCA מה הבעייתיות בביופסיה טמפורלית של?
ספציפיות גבוהה אך רגישות נמוכה.
בגלל כמה סיבות:
- החולה מקבל סטרואידים טרם הביופסיה.
- הביופסיה עלולה להיות קטנה מדי.
- הדלקת היא לא לכל האורך של העורק אלא נמצאת בסקיפ ליזנז.
מה הממצאים ההיסטולוגיים שמחפשים?
היסטוציטים, תאים אפיתליואידים ותאי ענק רב גרעיניים.
GCA איך נהוג לעשות היום את האבחנה ל?
- US color doppler קודם כל עושים
מי שקיבל תשובה חיובית מקבל אבחנה
מי שלא ממשיך לביופסיה
- ביופסיה טמפורלית.
GCA מהם הסיבוכים המידיים של?
- פגיעה עינית, 12-70%.
AION- anterior ischemic optic neuropaty
לא הפיך, ב20% מהמקרים אין תלונות סיסטמיות.
- אנוריזמה באאורטה הטורקלית/ בטנית.
יכול להתבטא בהבדלי של מעל 10 ממ״כ בל״ד סיסטולי בין שתי הידיים.
GCA מה הטיפול ב?
- סטרואידים
- מטוטרקסאט.
- anti IL6- Tocilizumab
טיפולים ביולוגיים לא יעיל ברובם הכמעט מוחלט.