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Imunologia > Síndromes Linfoproliferativos Crónicos > Flashcards

Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Flashcards

1
Q

Um síndrome linfoproliferativo que não consideramos agudo nem crónico é…

A

Sub-agudo

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Q

Nos síndromes linfoproliferativos crónicos, onde se dá a proliferação de linfócitos?

A

No gânglio linfático

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3
Q

IgM+
IgD+
CD27-

A

Células B naive - Leucemia linfática crónica

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4
Q

Qual é a diferença entre uma leucemia linfática crónica por B naive e por B de memória?

A

B naive - sem hipermutação - pior prognóstico

B memória - com hipermutação - melhor prognóstico

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5
Q

Qual é a diferença entre Linfoma e Leucemia?

A

Linfoma - crescimento volumoso em massa

Leucemia - linfocitose clonal no sangue periférico

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6
Q

Quais são os tumores do centro germinativo?

A

Linfoma Folicular
Linfoma de Burkitt
Diffuse Large B Cell Linfoma

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7
Q

As células B de memória originam que tumores?

A

Leucemia Linfática Crónica

Tricoleucemia

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8
Q

O Linfoma de Burkitt, frequentemente…

A

Entra em circulação

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9
Q

As células B de uma tricoleucemia, num esfregaço vê-se como?

A

Prolongamentos citoplasmáticos

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10
Q

O que é um Mieloma Múltiplo?

A

Neoplasia B diferenciada, clonal, por plasmócitos lentamente proliferativos, essencialmente localizados na medula óssea.

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11
Q

Marcadores típicos de Mieloma

A

CD138+

CD38+

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12
Q

Quando há uma neoplasia de plasmócitos não medular, chamamos-lhe…

A

Plasmocitoma

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13
Q

Quando faço um mielograma, quantos plasmócitos tenho de ter para diagnosticar um mieloma?

A

> 10%

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14
Q

Para que serve a albumina no mieloma múltiplo?

A

Quanto mais baixo o valor de albumina, pior o prognóstico

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15
Q

Quais são os critérios para diagnóstico de MM?

A

1 - > 10% plasmócitos na MO (ou em plasmocitoma)
2 - Proteína M no soro ou urina
3 - Evidência de lesão órgão alvo

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16
Q

Que tipo de evidência de lesão de órgão alvo podemos procurar numa suspeita de MM?

A

Hipercalcemia
Insuf. renal
Anemia
Lesões ósseas

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17
Q

Quais são os critérios para Mieloma Não Secretor

A

1 - > 10% plasmócitos na MO (ou em plasmocitoma)
2 - SEM PROTEÍNA M
3 - Evidência de lesão órgão alvo

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18
Q

A anemia do MM é…

A

Normocítica normocrómica

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19
Q

Por que motivo o MM leva a anemia?

A

Desregulação da hematopoiese na medula

Lesão renal

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20
Q

A ausência de proteína M no soro permite descartar a hipótese de MM?

A

Não. É preciso excluir da urina. A lesão renal pode ser tão grande que a proteína é toda excretada no rim e não se vê no sangue

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21
Q

Como se mede a plasmocitose medular?

A

Mielograma - aspirado de MO do esterno ou ilíaco

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22
Q

Acrónimo para os eventos do mieloma múltiplo

A

C-hipercalcemia
R-Insuficiência Renal
A-Anemia
B-Lesões ósseas

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23
Q

A hipercalcémia do mieloma múltiplo deve ser…

A

> 11.5 mg/dL

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24
Q

O valor da Hb na anemia do MM deve ser…

A

<10 g/dL

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25
Q

O valor da creatinina na lesão renal do MM deve ser…

A

> 2mg/dL

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26
Q

Quando vemos um pico monoclonal na região gama, na verdade e´é um…

A

pico SUGESTIVO de monoclonalidade.

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27
Q

Como se avalia a clonalidade?

A

Imunofixação/imunoeletroforese

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28
Q

Quais são as proteínas doseadas para prognóstico do MM?

A

Albumina

Beta2-Microglobulina

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29
Q

Em que situação é que o pico monoclonal de um MM pode ser na região beta?

A

Quando a Ig é A ou M. Formando dímeros, fica mais pesado.

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30
Q

Por que motivo é raro os MM secretarem IgM?

A

Porque o mieloma múltiplo origina-se num plasmócito completamente diferenciado. Isto é, já fez class switch.

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31
Q

Quais são as neoplasias que expressam IgM?

A

Linfoma linfoplasmocítico
OU
Macroglobulinemia de Waldenström

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32
Q

A Macroglobulinemia de Waldenström tem origem em que células?

A

Linfoplasmócitos

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33
Q

Por que motivo é que o MM causa lesões ósseas e a MW não?

A

Porque as citocinas IL6, IL1, TNF, IL11 e MIP-1a secretadas pelo mieloma e a ativação da via RANKL promovem a atividade osteoclástica.

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34
Q

Num mieloma múltiplo, ao nível da calote craniana, podemos encontrar lesões

A

Em “sal e pimenta”

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35
Q

Se, ao Rx, nós conseguimos ver lesões em sal e pimenta na calote craniana, o que significa isso?

A

A densidade óssea está diminuida mais de 40%.

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36
Q

Qual é o exame de referência para avaliar o esqueleto em doentes de MM?

A

TAC de baixa densidade de corpo inteiro.

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37
Q

CD56+
CD38+
CD138+

A

MM

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38
Q

O que são sombras de Gumprecht?

A

Destruição parcial das células aquando da preparação do esfregaço

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39
Q

As sombras de Gumprecht são patognomónicas de…

A

Leucemia Linfática Crónica

40
Q

Por que motivo um indivíduo com Leucemia Linfática Crónica pode ter enfartamento?

A

Organomegálias

41
Q

Tríade de sintomas B

A

Emagrecimento
Febre
Suores
(basta um para classificar como sintomas B)

42
Q

Quando é que o emagrecimento pode ser considerado um sintoma B?

A

Quando o emagrecimento é superior a 10% nos últimos 6 meses

43
Q

Por que motivo uma leucemia pode levar a anemia e a falta de plaquetas?

A

A proliferação muito acentuada de uma linha na M.O. compromete as outras linhas.

44
Q

Acumulação de linfócitos maduros no sangue, medula óssea, gânglios linfáticos e baço.

A

Leucemia Linfática Crónica provável

45
Q

O que carateriza os linfócitos de uma Leucemia Linfática Crónica?

A

Monoclonais

CD5+ (o L. do Manto também!!)

46
Q

Qual é a leucemia mais comum nos países Ocidentais?

A

Leucemia Linfática Crónica

47
Q

Qual é o sexo mais afetado pela Leucemia Linfática Crónica?

A

Homens (2:1)

48
Q

Quais são as alterações citogenéticas mais comuns ao diagnóstico de Leucemia Linfática Crónica?

A

Tris 12
del13q14
del11q
del17p

49
Q

A Leucemia Linfática Crónica é uma doença de linfócitos…

A

B (mas com CD5!)

50
Q

Se temos uma proliferação B com CD5, devemos pensar em…

A

Leucemia Linfática Crónica
OU
Linfoma de Células do Manto

51
Q

Por que motivo a del17p tem um impacto tão importante?

A

Perdemos o TP53

52
Q

Numa Leucemia Linfática Crónica, a del 11q é…

A

Mau prognóstico

53
Q

A del17p numa Leucemia Linfática Crónica é…

A

Mau prognóstico (não tão mau quanto antigamente)

54
Q

Como são os linfócitos no sangue periférico de LLC?

A

Maduros
Pequenos
Numerosos

55
Q

CD10 em células B faz suspeitar de…

A

Linfoma folicular (+++)
OU
Linfoma B difuso de grandes células

56
Q

O linfoma folicular tem origem no…

A

Centro germinativo dos gânglios linfáticos

57
Q

Se o LLC e o linfoma de células do Manto são ambos linfomas B com CD5+, como é que os distingo?

A

LLC - CD23+ , CD79b +/-

Manto - CD23- , CD79b +

58
Q

O CD23 pode ser útil para distinguir que neoplasias?

A

LLC (+) de Linfoma de Células do Manto (-)

59
Q

Que tipo de biópsia se deve fazer a um gânglio?

A

Biópsia excisional

60
Q

Por que motivo a citologia aspirativa de gânglios linfáticos é um erro para diagnóstico de linfomas?

A

Porque interessa muito perceber a arquitectura do gânglio.

61
Q

Como é que diagnosticamos um Linfoma Folicular?

A

Vê-se o gânglio ao microscópio e temos uma agregação em folículos dos linfócitos

62
Q

Translocação típica do Linfoma Folicular

A

t(14;18)(q32;q21) - gene anti-apoptótico.

63
Q

O que acontece na patogénese do linfoma folicular?

A

Os linfócitos B dos folículos que têm a t(14;18)(q32;q21) evadem a apoptose.

64
Q

Qual é o gene promotor do gene translocado num Linfoma Folicular?

A

Gene promotor da cadeia pesada das imunoglobulinas.

65
Q

Qual é o gene translocado no Linfoma Folicular?

A

BCL-2 - Sobreexpressão anti-apoptótica

66
Q

Imunofenotipagem de um Linfoma não-Hodgkin B folicular

A

CD19, FMC7, CD20 e CD79b positivos
CD5-
CD23-
CD10+

67
Q

Linfócito B
CD5-
CD23-
CD10+

A

Sugestivo de Linfoma não-Hodgkin B folicular

68
Q

O Linfoma do Manto atua principalmente na…

A

Mucosa do tubo digestivo
+
Anel de Waldeyer

69
Q

Qual é o Linfoma mais frequente?

A

Linfoma folicular

70
Q

Tenho uma suspeita de linfoma de células do manto, peço uma biópsia ganglionar e hemograma. Ao hemograma vejo alterações para além da linfocitose. O que fazer agora?

A

MIELOGRAMA deve ser feito sempre que o hemograma tem alterações para além da linfocitose.
É comum o Linfoma do Manto infiltrar a MO.

71
Q

Normalmente, quanto ao comportamento, o Linfoma de Células do Manto é…

A

Agressivo. Morte em 3 anos sem tratamento em quase todos os subgrupos.

72
Q

O Linfoma de Células do Manto corresponde a que percentagem dos Linfomas?

A

5-10%

73
Q

As células do linfoma de células do manto invadem…

A 
Gânglios linfáticos
Baço
MO
Mucosa TGI
Fígado
Anel de Waldeyer
74
Q

Translocação típica do Linfoma de Células do Manto

A

t(11;14)

75
Q

Gene translocado no Linfoma de Células do Manto

A

PRAD-1 (ciclina)

Os linfócitos começam a proliferar que nem doidos.

76
Q

O linfoma de células do Manto é mais comum em que sexo?

A

Homens 2.3;1

77
Q

Linfócito B
CD5+
CD10-

A

LLC ou Linfoma do Manto

78
Q

Outro nome para Tricoleucemia

A

Leucemia de células cabeludas

79
Q

O que encontramos no hemograma de um doente com tricoleucemia?

A

Anemia grave, leucopenia, trombocitopenia OU pancitopenia

80
Q

Qual é o quadro típico de tricoleucemia?

A 
Fraqueza
Letargia
Esplenomegalia
Pancitopenia
(não há poliadenopatias)
81
Q

A tricoleucemia acontece mais em…

A

Caucasianos (3:1)

82
Q

Percentagem de leucemias que são tricoleucemias

A

2%

83
Q

Exame rápido que faz diagnóstico de tricoleucemia

A

Esfregaço de sangue

84
Q

Por que é que na tricoleucemia há fibrose medular?

A

Porque os linfócitos irritam as células do estroma da medula, que produzem reticulina.

85
Q

Qual é o imunofenótipo da tricoleucemia?

A

CD20 +++
CD103 +
CD25 +

86
Q

Na tricoleucemia, o side scatter é…

A

Ligeiramente superior

87
Q

A Síndrome de Sézary afeta que linha?

A

T CD4+

88
Q

A Síndrome de Sézary começa por ser um linfoma…

A

Cutâneo.

89
Q

Qual é o quadro clínico de Sézary?

A 
ERITRODERMIA GENERALIZADA
Prurido
Adenopatia
Cansaço
Infiltração medular
Anemia
Pancitopenia
90
Q

Como se faz o diagnóstico de Síndrome de Sézary?

A

Biópsias da pele ou ganglionares.

91
Q

Quando um linfoma T está apenas localizado na pele, chama-se…

A

Micose fungoide

92
Q

A micose fungoide ou o S. Sézary, a nível da epiderme, pode fazer coleções de linfócitos T, a que chamamos…

A

Microabcessos de Pautrier

93
Q

Linfócitos de tamanho médio a grande com núcleos grandes, cerebriformes, de citoplasma escasso.

A

Células de Sézary

94
Q

O que é uma Síndrome de Sézary?

A

Variante leucémica da micose fungoide

95
Q

Imunofenotipo de Sézary

A 
CD3
CD4
CD28
CD7 (+/-)
CD5
HLA-DR
CD45-RO

Imunologia (33 decks)

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