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Imunologia > Síndromes Linfoproliferativos Crónicos > Flashcards

Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Flashcards

1
Q

Um síndrome linfoproliferativo que não consideramos agudo nem crónico é…

A

Sub-agudo

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Q

Nos síndromes linfoproliferativos crónicos, onde se dá a proliferação de linfócitos?

A

No gânglio linfático

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3
Q

IgM+
IgD+
CD27-

A

Células B naive - Leucemia linfática crónica

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4
Q

Qual é a diferença entre uma leucemia linfática crónica por B naive e por B de memória?

A

B naive - sem hipermutação - pior prognóstico

B memória - com hipermutação - melhor prognóstico

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5
Q

Qual é a diferença entre Linfoma e Leucemia?

A

Linfoma - crescimento volumoso em massa

Leucemia - linfocitose clonal no sangue periférico

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6
Q

Quais são os tumores do centro germinativo?

A

Linfoma Folicular
Linfoma de Burkitt
Diffuse Large B Cell Linfoma

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7
Q

As células B de memória originam que tumores?

A

Leucemia Linfática Crónica

Tricoleucemia

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8
Q

O Linfoma de Burkitt, frequentemente…

A

Entra em circulação

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9
Q

As células B de uma tricoleucemia, num esfregaço vê-se como?

A

Prolongamentos citoplasmáticos

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10
Q

O que é um Mieloma Múltiplo?

A

Neoplasia B diferenciada, clonal, por plasmócitos lentamente proliferativos, essencialmente localizados na medula óssea.

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11
Q

Marcadores típicos de Mieloma

A

CD138+

CD38+

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12
Q

Quando há uma neoplasia de plasmócitos não medular, chamamos-lhe…

A

Plasmocitoma

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13
Q

Quando faço um mielograma, quantos plasmócitos tenho de ter para diagnosticar um mieloma?

A

> 10%

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14
Q

Para que serve a albumina no mieloma múltiplo?

A

Quanto mais baixo o valor de albumina, pior o prognóstico

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15
Q

Quais são os critérios para diagnóstico de MM?

A

1 - > 10% plasmócitos na MO (ou em plasmocitoma)
2 - Proteína M no soro ou urina
3 - Evidência de lesão órgão alvo

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16
Q

Que tipo de evidência de lesão de órgão alvo podemos procurar numa suspeita de MM?

A

Hipercalcemia
Insuf. renal
Anemia
Lesões ósseas

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17
Q

Quais são os critérios para Mieloma Não Secretor

A

1 - > 10% plasmócitos na MO (ou em plasmocitoma)
2 - SEM PROTEÍNA M
3 - Evidência de lesão órgão alvo

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18
Q

A anemia do MM é…

A

Normocítica normocrómica

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19
Q

Por que motivo o MM leva a anemia?

A

Desregulação da hematopoiese na medula

Lesão renal

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20
Q

A ausência de proteína M no soro permite descartar a hipótese de MM?

A

Não. É preciso excluir da urina. A lesão renal pode ser tão grande que a proteína é toda excretada no rim e não se vê no sangue

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21
Q

Como se mede a plasmocitose medular?

A

Mielograma - aspirado de MO do esterno ou ilíaco

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22
Q

Acrónimo para os eventos do mieloma múltiplo

A

C-hipercalcemia
R-Insuficiência Renal
A-Anemia
B-Lesões ósseas

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23
Q

A hipercalcémia do mieloma múltiplo deve ser…

A

> 11.5 mg/dL

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24
Q

O valor da Hb na anemia do MM deve ser…

A

<10 g/dL

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25
O valor da creatinina na lesão renal do MM deve ser...
>2mg/dL
26
Quando vemos um pico monoclonal na região gama, na verdade e´é um...
pico SUGESTIVO de monoclonalidade.
27
Como se avalia a clonalidade?
Imunofixação/imunoeletroforese
28
Quais são as proteínas doseadas para prognóstico do MM?
Albumina | Beta2-Microglobulina
29
Em que situação é que o pico monoclonal de um MM pode ser na região beta?
Quando a Ig é A ou M. Formando dímeros, fica mais pesado.
30
Por que motivo é raro os MM secretarem IgM?
Porque o mieloma múltiplo origina-se num plasmócito completamente diferenciado. Isto é, já fez class switch.
31
Quais são as neoplasias que expressam IgM?
Linfoma linfoplasmocítico OU Macroglobulinemia de Waldenström
32
A Macroglobulinemia de Waldenström tem origem em que células?
Linfoplasmócitos
33
Por que motivo é que o MM causa lesões ósseas e a MW não?
Porque as citocinas IL6, IL1, TNF, IL11 e MIP-1a secretadas pelo mieloma e a ativação da via RANKL promovem a atividade osteoclástica.
34
Num mieloma múltiplo, ao nível da calote craniana, podemos encontrar lesões
Em "sal e pimenta"
35
Se, ao Rx, nós conseguimos ver lesões em sal e pimenta na calote craniana, o que significa isso?
A densidade óssea está diminuida mais de 40%.
36
Qual é o exame de referência para avaliar o esqueleto em doentes de MM?
TAC de baixa densidade de corpo inteiro.
37
CD56+ CD38+ CD138+
MM
38
O que são sombras de Gumprecht?
Destruição parcial das células aquando da preparação do esfregaço
39
As sombras de Gumprecht são patognomónicas de...
Leucemia Linfática Crónica
40
Por que motivo um indivíduo com Leucemia Linfática Crónica pode ter enfartamento?
Organomegálias
41
Tríade de sintomas B
Emagrecimento Febre Suores (basta um para classificar como sintomas B)
42
Quando é que o emagrecimento pode ser considerado um sintoma B?
Quando o emagrecimento é superior a 10% nos últimos 6 meses
43
Por que motivo uma leucemia pode levar a anemia e a falta de plaquetas?
A proliferação muito acentuada de uma linha na M.O. compromete as outras linhas.
44
Acumulação de linfócitos maduros no sangue, medula óssea, gânglios linfáticos e baço.
Leucemia Linfática Crónica provável
45
O que carateriza os linfócitos de uma Leucemia Linfática Crónica?
Monoclonais | CD5+ (o L. do Manto também!!)
46
Qual é a leucemia mais comum nos países Ocidentais?
Leucemia Linfática Crónica
47
Qual é o sexo mais afetado pela Leucemia Linfática Crónica?
Homens (2:1)
48
Quais são as alterações citogenéticas mais comuns ao diagnóstico de Leucemia Linfática Crónica?
Tris 12 del13q14 del11q del17p
49
A Leucemia Linfática Crónica é uma doença de linfócitos...
B (mas com CD5!)
50
Se temos uma proliferação B com CD5, devemos pensar em...
Leucemia Linfática Crónica OU Linfoma de Células do Manto
51
Por que motivo a del17p tem um impacto tão importante?
Perdemos o TP53
52
Numa Leucemia Linfática Crónica, a del 11q é...
Mau prognóstico
53
A del17p numa Leucemia Linfática Crónica é...
Mau prognóstico (não tão mau quanto antigamente)
54
Como são os linfócitos no sangue periférico de LLC?
Maduros Pequenos Numerosos
55
CD10 em células B faz suspeitar de...
Linfoma folicular (+++) OU Linfoma B difuso de grandes células
56
O linfoma folicular tem origem no...
Centro germinativo dos gânglios linfáticos
57
Se o LLC e o linfoma de células do Manto são ambos linfomas B com CD5+, como é que os distingo?
LLC - CD23+ , CD79b +/- | Manto - CD23- , CD79b +
58
O CD23 pode ser útil para distinguir que neoplasias?
LLC (+) de Linfoma de Células do Manto (-)
59
Que tipo de biópsia se deve fazer a um gânglio?
Biópsia excisional
60
Por que motivo a citologia aspirativa de gânglios linfáticos é um erro para diagnóstico de linfomas?
Porque interessa muito perceber a arquitectura do gânglio.
61
Como é que diagnosticamos um Linfoma Folicular?
Vê-se o gânglio ao microscópio e temos uma agregação em folículos dos linfócitos
62
Translocação típica do Linfoma Folicular
t(14;18)(q32;q21) - gene anti-apoptótico.
63
O que acontece na patogénese do linfoma folicular?
Os linfócitos B dos folículos que têm a t(14;18)(q32;q21) evadem a apoptose.
64
Qual é o gene promotor do gene translocado num Linfoma Folicular?
Gene promotor da cadeia pesada das imunoglobulinas.
65
Qual é o gene translocado no Linfoma Folicular?
BCL-2 - Sobreexpressão anti-apoptótica
66
Imunofenotipagem de um Linfoma não-Hodgkin B folicular
CD19, FMC7, CD20 e CD79b positivos CD5- CD23- CD10+
67
Linfócito B CD5- CD23- CD10+
Sugestivo de Linfoma não-Hodgkin B folicular
68
O Linfoma do Manto atua principalmente na...
Mucosa do tubo digestivo + Anel de Waldeyer
69
Qual é o Linfoma mais frequente?
Linfoma folicular
70
Tenho uma suspeita de linfoma de células do manto, peço uma biópsia ganglionar e hemograma. Ao hemograma vejo alterações para além da linfocitose. O que fazer agora?
MIELOGRAMA deve ser feito sempre que o hemograma tem alterações para além da linfocitose. É comum o Linfoma do Manto infiltrar a MO.
71
Normalmente, quanto ao comportamento, o Linfoma de Células do Manto é...
Agressivo. Morte em 3 anos sem tratamento em quase todos os subgrupos.
72
O Linfoma de Células do Manto corresponde a que percentagem dos Linfomas?
5-10%
73
As células do linfoma de células do manto invadem...
``` Gânglios linfáticos Baço MO Mucosa TGI Fígado Anel de Waldeyer ```
74
Translocação típica do Linfoma de Células do Manto
t(11;14)
75
Gene translocado no Linfoma de Células do Manto
PRAD-1 (ciclina) | Os linfócitos começam a proliferar que nem doidos.
76
O linfoma de células do Manto é mais comum em que sexo?
Homens 2.3;1
77
Linfócito B CD5+ CD10-
LLC ou Linfoma do Manto
78
Outro nome para Tricoleucemia
Leucemia de células cabeludas
79
O que encontramos no hemograma de um doente com tricoleucemia?
Anemia grave, leucopenia, trombocitopenia OU pancitopenia
80
Qual é o quadro típico de tricoleucemia?
``` Fraqueza Letargia Esplenomegalia Pancitopenia (não há poliadenopatias) ```
81
A tricoleucemia acontece mais em...
Caucasianos (3:1)
82
Percentagem de leucemias que são tricoleucemias
2%
83
Exame rápido que faz diagnóstico de tricoleucemia
Esfregaço de sangue
84
Por que é que na tricoleucemia há fibrose medular?
Porque os linfócitos irritam as células do estroma da medula, que produzem reticulina.
85
Qual é o imunofenótipo da tricoleucemia?
CD20 +++ CD103 + CD25 +
86
Na tricoleucemia, o side scatter é...
Ligeiramente superior
87
A Síndrome de Sézary afeta que linha?
T CD4+
88
A Síndrome de Sézary começa por ser um linfoma...
Cutâneo.
89
Qual é o quadro clínico de Sézary?
``` ERITRODERMIA GENERALIZADA Prurido Adenopatia Cansaço Infiltração medular Anemia Pancitopenia ```
90
Como se faz o diagnóstico de Síndrome de Sézary?
Biópsias da pele ou ganglionares.
91
Quando um linfoma T está apenas localizado na pele, chama-se...
Micose fungoide
92
A micose fungoide ou o S. Sézary, a nível da epiderme, pode fazer coleções de linfócitos T, a que chamamos...
Microabcessos de Pautrier
93
Linfócitos de tamanho médio a grande com núcleos grandes, cerebriformes, de citoplasma escasso.
Células de Sézary
94
O que é uma Síndrome de Sézary?
Variante leucémica da micose fungoide
95
Imunofenotipo de Sézary
``` CD3 CD4 CD28 CD7 (+/-) CD5 HLA-DR CD45-RO ```

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