Emergências Imunes Flashcards

1
Q

Critérios para Síndrome Maligno dos Neurolépticos

A

Febre

Alterações do tronco (hiper ou hipotensão, alt. do movimento e do estado de consciência)

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2
Q

Quadro subito de cariz psiquiátrico ou pedopsiquiátrico com alterações disautonómicas implica pensar SEMPRE em…

A

Encefalite autoimune

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3
Q

Anticorpos onconeuronais

A

Não patogénicos

Refletem resposta T citotóxica contra tumor do ovário ou do pulmão

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4
Q

Anticorpos de superfície neuronal são…

A

SEMPRE PATOGÉNICOS

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5
Q

Por que motivo uma encefalite herpética pode dar paralisia cerebral?

A

Porque há necrose e exposição de antigénios intracelulares, com produção de Igs anti-NMDAR

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6
Q

Anticorpos mais importantes nas encefalites autoimunes

A

NMDAR
Canais K
AQP4
MOG

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7
Q

Anticorpo anti-AQP4 indica…

A

Neuromielite óptica (com disfunção muscular geral) - acaba com disfunção do tronco e morte

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8
Q

Onset das encefalites autoimunes

A

Até 12 semanas

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9
Q

90% das encefalites autoimunes por NMDAR surge em…

A

Mulheres

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10
Q

Encefalite auto-imune do sarampo surge quanto tempo após a vacina?

A

6 a 7 anos

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11
Q

Numa suspeita de encefalite autoimune, é sempre importante escluir…

A

Tumor do SNC

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12
Q

Fenómenos disautonómicos de uma encefalite

A

Hipertermia
Hipertensão/hipotensão
Taquicardia/bradicardia
Incontinência urinária

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13
Q

Função de NMDAR

A

Potencializa inibição GABA

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14
Q

Fármaco que pode simular uma encefalite anti-NMDAR

A

Cetamina

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15
Q

Com MCDTs, como é que encontramos uma encefalite NMDAR?

A

LCR (25-50%)
RMN (hipersinal em 30-50%)
EEG +++ (lentificação delta-teta)
IgAntiNMDAR

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16
Q

1ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR

A

IGIV
Metilprednisolona
Plasmaferese

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17
Q

2ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR

A

Rituximab

Ciclofosfamida

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18
Q

A encefalite pode surgir muito associada a um tumor…

A

Do ovário.

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19
Q

Ketamina deve ser usada em associação com…

A

Benzodiazepinas

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20
Q

Alteração do LCR numa encefalite NMDAR

A

Pleocitose

Bandas oligoclonais

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21
Q

Alteração da RMN numa encefalite autoimune

A

Hipersinal em T2 e flair

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22
Q

Alterações do EEG na encefalite autoimune

A

Lentificação basal na faixa delta-teta

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23
Q

ATB para P. jirovecii

A

Cotrimoxazol

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24
Q

Cura para SCID

A

transplante de MO

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25
BCGite
Infeção numa SCID por BCG
26
Como se procuram linfócitos T imaturos?
CD45RA+ | CD62L+
27
Febre + exantema no primeiro dia de doença é sugestivo de...
Toxina em circulação
28
Tipos de síndromes de choque tóxico
Choque estreptocócico (S. pyogenes) | Choque não estreptocócico (S. aureus)
29
A descamação é comum no choque tóxico...
Estreptocócico ou estafilocócico
30
Mortalidade do choque tóxico
20%
31
As toxinas do choque tóxico bacteriano são...
Superantigénios
32
Terapêutica para choque tóxico bacteriano
Flucloxacilina - Estafilocócica Penicilina - SGA + CLINDAMICINA
33
Choques tóxicos em adolescentes raparigas está tipicamente associado a...
Uso de tampão
34
Principais proteínas afetadas no SHUa
Fator H e Fator I - perda de função | Fator B e P - ganho de função
35
mAb em SHUa
Eculizumab
36
Principal tratamento para SHUa
Suporte, transfusões, concentrados plaquetários e hidratação
37
A plasmaferese no contexto de SHUa deve ser feita se...
Se não estiver disponível Eculizumab (até às 48h)
38
Ordem de seroconversão a EBV
1 º VCA IgM 2º VCA IgG 3 º EA IgG 4º EBNA IgG
39
Se tenho uma serologia com IgM positiva para VCA e CMV...
Provavelmente é reatividade cruzada entre vírus herpes. Fazer PCR.
40
Infeção por EBV que evolui fracamente. Eventualmente temos anemia, neutropenia, trombocitopenia, hipofibrinogenémia, ferritina elevadíssima. CD8 muito ativados, CD25a elevadíssimo
Síndrome hemofagocítico
41
O síndrome hemofagocítico é uma patologia de que células?
Linfócitos T
42
O síndrome hemofagocítico primário está muito associado a um défice de...
Perforinas.
43
"Tríade" de síndrome hemofagocítico
Febre Hepatoesplenomegália Citopénias
44
Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se um aumento de...
``` Triglicéridos Ferritina Transaminases Bilirrubina CD25 solúvel ```
45
Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se uma diminuição de...
Fibrinogénio Natrémia Citotoxicidade NK e CD8
46
Marcadores de ativação de síndromes hemofagocíticos
CD25 solúvel | HLA DR
47
Para diagnóstico de síndrome hemofagocítco é preciso 5 de 8 critérios. Quais são?
``` Febre Esplenomegalia Citopenias (pelo menos 2 linhas) Hipertrigliceridemia ou Hipofibrinogenemia Hemofagocitose (MO) Baixa atividade NK Ferritina alta CD25 alto ```
48
Por que motivo, no síndrome hemofagocítico, há hipertrigliceridémia?
Porque o TNFa inibe a lipoproteína lipase
49
Síndrome hemofagocítico que NÃO TEM um trigger infeccioso
Linfohistiocitose hemofagocítica familiar
50
Síndrome hemofagocítico + Albinismo
Sínd. Chédiak-Higashi OU Sínd. Griscelli
51
Mutação Rab27a
Sem migração e ancoragem de melanina e perforinas
52
Terapêutica para síndrome hemofagocítica
Dexametasona Ciclosporina Alemtuzumab (anti-CD-52 - elimina linfócitos)
53
Fármaco usado em alguns centros contra síndrome hemofagocítica por frenar resposta macrofágica
Etoposido
54
A susceptibilidade a síndrome hemofagocítico EBV é maior em doentes com...
Deficiências NK SCIDs Sínd. XLP
55
Síndrome XLP1 também se chama...
Síndrome de Duncan
56
A Síndrome de Duncan carateriza-se por um defeito..
Na proteína SAP, que faz com que não se consiga controlar o EBV
57
Ausência de células B de memória com switch Ausência total de linfócitos iNKT Sugestivo de...
XLP1
58
A encefalite límbica é muito típica da deficiência de...
Deficiência de SAP
59
Defeito muito associado ao aparecimento de DII precoce
Defeito do eixo IL10-IFN gamma
60
Terapêutica para Imunoparalisia
GM-CSF | Anti PD-L1