Emergências Imunes Flashcards
Critérios para Síndrome Maligno dos Neurolépticos
Febre
Alterações do tronco (hiper ou hipotensão, alt. do movimento e do estado de consciência)
Quadro subito de cariz psiquiátrico ou pedopsiquiátrico com alterações disautonómicas implica pensar SEMPRE em…
Encefalite autoimune
Anticorpos onconeuronais
Não patogénicos
Refletem resposta T citotóxica contra tumor do ovário ou do pulmão
Anticorpos de superfície neuronal são…
SEMPRE PATOGÉNICOS
Por que motivo uma encefalite herpética pode dar paralisia cerebral?
Porque há necrose e exposição de antigénios intracelulares, com produção de Igs anti-NMDAR
Anticorpos mais importantes nas encefalites autoimunes
NMDAR
Canais K
AQP4
MOG
Anticorpo anti-AQP4 indica…
Neuromielite óptica (com disfunção muscular geral) - acaba com disfunção do tronco e morte
Onset das encefalites autoimunes
Até 12 semanas
90% das encefalites autoimunes por NMDAR surge em…
Mulheres
Encefalite auto-imune do sarampo surge quanto tempo após a vacina?
6 a 7 anos
Numa suspeita de encefalite autoimune, é sempre importante escluir…
Tumor do SNC
Fenómenos disautonómicos de uma encefalite
Hipertermia
Hipertensão/hipotensão
Taquicardia/bradicardia
Incontinência urinária
Função de NMDAR
Potencializa inibição GABA
Fármaco que pode simular uma encefalite anti-NMDAR
Cetamina
Com MCDTs, como é que encontramos uma encefalite NMDAR?
LCR (25-50%)
RMN (hipersinal em 30-50%)
EEG +++ (lentificação delta-teta)
IgAntiNMDAR
1ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR
IGIV
Metilprednisolona
Plasmaferese
2ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR
Rituximab
Ciclofosfamida
A encefalite pode surgir muito associada a um tumor…
Do ovário.
Ketamina deve ser usada em associação com…
Benzodiazepinas
Alteração do LCR numa encefalite NMDAR
Pleocitose
Bandas oligoclonais
Alteração da RMN numa encefalite autoimune
Hipersinal em T2 e flair
Alterações do EEG na encefalite autoimune
Lentificação basal na faixa delta-teta
ATB para P. jirovecii
Cotrimoxazol
Cura para SCID
transplante de MO
BCGite
Infeção numa SCID por BCG
Como se procuram linfócitos T imaturos?
CD45RA+
CD62L+
Febre + exantema no primeiro dia de doença é sugestivo de…
Toxina em circulação
Tipos de síndromes de choque tóxico
Choque estreptocócico (S. pyogenes)
Choque não estreptocócico (S. aureus)
A descamação é comum no choque tóxico…
Estreptocócico ou estafilocócico
Mortalidade do choque tóxico
20%
As toxinas do choque tóxico bacteriano são…
Superantigénios
Terapêutica para choque tóxico bacteriano
Flucloxacilina - Estafilocócica
Penicilina - SGA
+
CLINDAMICINA
Choques tóxicos em adolescentes raparigas está tipicamente associado a…
Uso de tampão
Principais proteínas afetadas no SHUa
Fator H e Fator I - perda de função
Fator B e P - ganho de função
mAb em SHUa
Eculizumab
Principal tratamento para SHUa
Suporte, transfusões, concentrados plaquetários e hidratação
A plasmaferese no contexto de SHUa deve ser feita se…
Se não estiver disponível Eculizumab (até às 48h)
Ordem de seroconversão a EBV
1 º VCA IgM
2º VCA IgG
3 º EA IgG
4º EBNA IgG
Se tenho uma serologia com IgM positiva para VCA e CMV…
Provavelmente é reatividade cruzada entre vírus herpes. Fazer PCR.
Infeção por EBV que evolui fracamente. Eventualmente temos anemia, neutropenia, trombocitopenia, hipofibrinogenémia, ferritina elevadíssima. CD8 muito ativados, CD25a elevadíssimo
Síndrome hemofagocítico
O síndrome hemofagocítico é uma patologia de que células?
Linfócitos T
O síndrome hemofagocítico primário está muito associado a um défice de…
Perforinas.
“Tríade” de síndrome hemofagocítico
Febre
Hepatoesplenomegália
Citopénias
Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se um aumento de…
Triglicéridos Ferritina Transaminases Bilirrubina CD25 solúvel
Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se uma diminuição de…
Fibrinogénio
Natrémia
Citotoxicidade NK e CD8
Marcadores de ativação de síndromes hemofagocíticos
CD25 solúvel
HLA DR
Para diagnóstico de síndrome hemofagocítco é preciso 5 de 8 critérios. Quais são?
Febre Esplenomegalia Citopenias (pelo menos 2 linhas) Hipertrigliceridemia ou Hipofibrinogenemia Hemofagocitose (MO) Baixa atividade NK Ferritina alta CD25 alto
Por que motivo, no síndrome hemofagocítico, há hipertrigliceridémia?
Porque o TNFa inibe a lipoproteína lipase
Síndrome hemofagocítico que NÃO TEM um trigger infeccioso
Linfohistiocitose hemofagocítica familiar
Síndrome hemofagocítico + Albinismo
Sínd. Chédiak-Higashi
OU
Sínd. Griscelli
Mutação Rab27a
Sem migração e ancoragem de melanina e perforinas
Terapêutica para síndrome hemofagocítica
Dexametasona
Ciclosporina
Alemtuzumab (anti-CD-52 - elimina linfócitos)
Fármaco usado em alguns centros contra síndrome hemofagocítica por frenar resposta macrofágica
Etoposido
A susceptibilidade a síndrome hemofagocítico EBV é maior em doentes com…
Deficiências NK
SCIDs
Sínd. XLP
Síndrome XLP1 também se chama…
Síndrome de Duncan
A Síndrome de Duncan carateriza-se por um defeito..
Na proteína SAP, que faz com que não se consiga controlar o EBV
Ausência de células B de memória com switch
Ausência total de linfócitos iNKT
Sugestivo de…
XLP1
A encefalite límbica é muito típica da deficiência de…
Deficiência de SAP
Defeito muito associado ao aparecimento de DII precoce
Defeito do eixo IL10-IFN gamma
Terapêutica para Imunoparalisia
GM-CSF
Anti PD-L1
