Emergências Imunes Flashcards

1
Q

Critérios para Síndrome Maligno dos Neurolépticos

A

Febre

Alterações do tronco (hiper ou hipotensão, alt. do movimento e do estado de consciência)

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2
Q

Quadro subito de cariz psiquiátrico ou pedopsiquiátrico com alterações disautonómicas implica pensar SEMPRE em…

A

Encefalite autoimune

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3
Q

Anticorpos onconeuronais

A

Não patogénicos

Refletem resposta T citotóxica contra tumor do ovário ou do pulmão

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4
Q

Anticorpos de superfície neuronal são…

A

SEMPRE PATOGÉNICOS

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5
Q

Por que motivo uma encefalite herpética pode dar paralisia cerebral?

A

Porque há necrose e exposição de antigénios intracelulares, com produção de Igs anti-NMDAR

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6
Q

Anticorpos mais importantes nas encefalites autoimunes

A

NMDAR
Canais K
AQP4
MOG

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7
Q

Anticorpo anti-AQP4 indica…

A

Neuromielite óptica (com disfunção muscular geral) - acaba com disfunção do tronco e morte

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8
Q

Onset das encefalites autoimunes

A

Até 12 semanas

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9
Q

90% das encefalites autoimunes por NMDAR surge em…

A

Mulheres

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10
Q

Encefalite auto-imune do sarampo surge quanto tempo após a vacina?

A

6 a 7 anos

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11
Q

Numa suspeita de encefalite autoimune, é sempre importante escluir…

A

Tumor do SNC

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12
Q

Fenómenos disautonómicos de uma encefalite

A

Hipertermia
Hipertensão/hipotensão
Taquicardia/bradicardia
Incontinência urinária

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13
Q

Função de NMDAR

A

Potencializa inibição GABA

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14
Q

Fármaco que pode simular uma encefalite anti-NMDAR

A

Cetamina

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15
Q

Com MCDTs, como é que encontramos uma encefalite NMDAR?

A

LCR (25-50%)
RMN (hipersinal em 30-50%)
EEG +++ (lentificação delta-teta)
IgAntiNMDAR

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16
Q

1ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR

A

IGIV
Metilprednisolona
Plasmaferese

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17
Q

2ª linha de tratamento para encefalite a NMDAR

A

Rituximab

Ciclofosfamida

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18
Q

A encefalite pode surgir muito associada a um tumor…

A

Do ovário.

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19
Q

Ketamina deve ser usada em associação com…

A

Benzodiazepinas

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20
Q

Alteração do LCR numa encefalite NMDAR

A

Pleocitose

Bandas oligoclonais

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21
Q

Alteração da RMN numa encefalite autoimune

A

Hipersinal em T2 e flair

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22
Q

Alterações do EEG na encefalite autoimune

A

Lentificação basal na faixa delta-teta

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23
Q

ATB para P. jirovecii

A

Cotrimoxazol

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24
Q

Cura para SCID

A

transplante de MO

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25
Q

BCGite

A

Infeção numa SCID por BCG

26
Q

Como se procuram linfócitos T imaturos?

A

CD45RA+

CD62L+

27
Q

Febre + exantema no primeiro dia de doença é sugestivo de…

A

Toxina em circulação

28
Q

Tipos de síndromes de choque tóxico

A

Choque estreptocócico (S. pyogenes)

Choque não estreptocócico (S. aureus)

29
Q

A descamação é comum no choque tóxico…

A

Estreptocócico ou estafilocócico

30
Q

Mortalidade do choque tóxico

A

20%

31
Q

As toxinas do choque tóxico bacteriano são…

A

Superantigénios

32
Q

Terapêutica para choque tóxico bacteriano

A

Flucloxacilina - Estafilocócica
Penicilina - SGA
+
CLINDAMICINA

33
Q

Choques tóxicos em adolescentes raparigas está tipicamente associado a…

A

Uso de tampão

34
Q

Principais proteínas afetadas no SHUa

A

Fator H e Fator I - perda de função

Fator B e P - ganho de função

35
Q

mAb em SHUa

A

Eculizumab

36
Q

Principal tratamento para SHUa

A

Suporte, transfusões, concentrados plaquetários e hidratação

37
Q

A plasmaferese no contexto de SHUa deve ser feita se…

A

Se não estiver disponível Eculizumab (até às 48h)

38
Q

Ordem de seroconversão a EBV

A

1 º VCA IgM
2º VCA IgG
3 º EA IgG
4º EBNA IgG

39
Q

Se tenho uma serologia com IgM positiva para VCA e CMV…

A

Provavelmente é reatividade cruzada entre vírus herpes. Fazer PCR.

40
Q

Infeção por EBV que evolui fracamente. Eventualmente temos anemia, neutropenia, trombocitopenia, hipofibrinogenémia, ferritina elevadíssima. CD8 muito ativados, CD25a elevadíssimo

A

Síndrome hemofagocítico

41
Q

O síndrome hemofagocítico é uma patologia de que células?

A

Linfócitos T

42
Q

O síndrome hemofagocítico primário está muito associado a um défice de…

A

Perforinas.

43
Q

“Tríade” de síndrome hemofagocítico

A

Febre
Hepatoesplenomegália
Citopénias

44
Q

Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se um aumento de…

A
Triglicéridos
Ferritina
Transaminases
Bilirrubina
CD25 solúvel
45
Q

Laboratorialmente, num síndrome hemofagocítico, espera-se uma diminuição de…

A

Fibrinogénio
Natrémia
Citotoxicidade NK e CD8

46
Q

Marcadores de ativação de síndromes hemofagocíticos

A

CD25 solúvel

HLA DR

47
Q

Para diagnóstico de síndrome hemofagocítco é preciso 5 de 8 critérios. Quais são?

A
Febre
Esplenomegalia
Citopenias (pelo menos 2 linhas)
Hipertrigliceridemia ou Hipofibrinogenemia
Hemofagocitose (MO)
Baixa atividade NK
Ferritina alta
CD25 alto
48
Q

Por que motivo, no síndrome hemofagocítico, há hipertrigliceridémia?

A

Porque o TNFa inibe a lipoproteína lipase

49
Q

Síndrome hemofagocítico que NÃO TEM um trigger infeccioso

A

Linfohistiocitose hemofagocítica familiar

50
Q

Síndrome hemofagocítico + Albinismo

A

Sínd. Chédiak-Higashi
OU
Sínd. Griscelli

51
Q

Mutação Rab27a

A

Sem migração e ancoragem de melanina e perforinas

52
Q

Terapêutica para síndrome hemofagocítica

A

Dexametasona
Ciclosporina
Alemtuzumab (anti-CD-52 - elimina linfócitos)

53
Q

Fármaco usado em alguns centros contra síndrome hemofagocítica por frenar resposta macrofágica

A

Etoposido

54
Q

A susceptibilidade a síndrome hemofagocítico EBV é maior em doentes com…

A

Deficiências NK
SCIDs
Sínd. XLP

55
Q

Síndrome XLP1 também se chama…

A

Síndrome de Duncan

56
Q

A Síndrome de Duncan carateriza-se por um defeito..

A

Na proteína SAP, que faz com que não se consiga controlar o EBV

57
Q

Ausência de células B de memória com switch
Ausência total de linfócitos iNKT
Sugestivo de…

A

XLP1

58
Q

A encefalite límbica é muito típica da deficiência de…

A

Deficiência de SAP

59
Q

Defeito muito associado ao aparecimento de DII precoce

A

Defeito do eixo IL10-IFN gamma

60
Q

Terapêutica para Imunoparalisia

A

GM-CSF

Anti PD-L1